Histopathology · H1-080

Wilms腫瘍（腎芽腫）

Wilms tumor - KIDNEY

描出疾患: 神経芽腫・ウィルムス腫瘍

🧠 全体像：Wilms腫瘍（Wilms tumor／nephroblastoma）は、小児腎に生じる悪性胎児性腫瘍embryonal tumor胎児性腫瘍（embryonal tumor）embryonal tumor（胎児性腫瘍）で、腎発生を模倣する芽体blastema芽体（blastema）blastema（芽体）、上皮、間質の三成分からなる。三相性triphasic三相性（triphasic）triphasic（三相性）が典型だが、すべての成分が同量そろうとは限らず、単相性病変では他の小円形細胞腫瘍との鑑別が重要になる。

標本の要点

項目	所見
臓器	腎臓
染色	ヘマトキシリンhematoxylinヘマトキシリン（hematoxylin）hematoxylin（ヘマトキシリン）・エオジンeosinエオジン（eosin）eosin（エオジン）染色（HE）
芽体blastema芽体（blastema）blastema（芽体）成分	小型濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement）hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染）核と乏しい細胞質をもつ未分化細胞
上皮成分	未熟尿細管、腺管、糸球体様構造
間質成分	紡錘形fusiform紡錘形（fusiform）fusiform（紡錘形）・粘液腫Myxoma粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫）状の間葉系細胞mesenchymal cell間葉系細胞（mesenchymal cell）mesenchymal cell（間葉系細胞）
周囲構造	正常腎組織、腎盂尿路上皮urothelium尿路上皮（urothelium）urothelium（尿路上皮）
重要な予後所見	退形成Anaplasia退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成）

三相性構築

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metanephros'>後腎</span>芽細胞性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blastic'>未熟細胞</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blastema'>芽体</span>成分"]
    A --> C["上皮方向へ分化"]
    C --> D["未熟尿細管・糸球体様構造"]
    A --> E["間葉方向へ分化"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fusiform'>紡錘形</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Myxoma'>粘液腫</span>状間質"]
    B --> G["Wilms腫瘍の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='triphasic'>三相性</span>構築"]
    D --> G
    F --> G

各成分の読み方

成分	形態
芽体blastema芽体（blastema）blastema（芽体）	密な小型青色細胞。核が細胞の大部分を占める
上皮	未熟な管腔、腺管、糸球体様体を形成する
間質	紡錘形細胞spindle cells紡錘形細胞（spindle cells）spindle cells（紡錘形細胞）や粘液腫Myxoma粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫）状基質。筋、軟骨などの異所性分化を伴うことがある
異所性上皮	扁平上皮・粘液上皮などを伴うことがある

「三相性triphasic三相性（triphasic）triphasic（三相性）」は典型像を示す枠組みで、単相性または二相性bi-phasic二相性（bi-phasic）bi-phasic（二相性）Wilms腫瘍も存在する。

観察の順序

正常腎組織と腫瘍の境界を確認する。
小型濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement）hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染）細胞が密集する芽体blastema芽体（blastema）blastema（芽体）成分を探す。
同じ腫瘍内で未熟尿細管・糸球体様構造を確認する。
紡錘形fusiform紡錘形（fusiform）fusiform（紡錘形）または粘液腫Myxoma粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫）状の間質成分を探す。
腎盂尿路上皮urothelium尿路上皮（urothelium）urothelium（尿路上皮）を腫瘍性上皮成分と混同しない。
退形成Anaplasia退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成）の有無と分布を評価する。

退形成

所見	意味
著明な核腫大nuclear enlargement核腫大（nuclear enlargement）nuclear enlargement（核腫大）	周囲腫瘍細胞より明らかに大型
濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement）hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染）	クロマチンが強く濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement）hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染）する
多極性multipolar多極性（multipolar）multipolar（多極性）・異型有糸分裂	退形成Anaplasia退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成）の重要な手がかり
分布	局所性localized局所性（localized）localized（局所性）かびまん性かが予後層別化に関係する

退形成Anaplasia退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成）はWilms腫瘍の重要な治療抵抗性・予後不良因子である。芽体blastema芽体（blastema）blastema（芽体）成分の小型濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement）hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染）性だけを退形成Anaplasia退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成）と呼ばない。

腹部小児腫瘍との鑑別

病変	主な鑑別点
神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）	副腎・傍脊椎交感神経系sympathetic nervous system交感神経系（sympathetic nervous system）sympathetic nervous system（交感神経系）、神経網neuropil神経網（neuropil）neuropil（神経網）、Homer-Wright偽ロゼットHomer-Wright rosettesHomer-Wright偽ロゼット（Homer-Wright rosettes）Homer-Wright rosettes（Homer-Wright偽ロゼット）
腎明細胞肉腫	均一な細胞と繊細な血管網、三相性triphasic三相性（triphasic）triphasic（三相性）を欠く
ラブドイドrhabdoidラブドイド（rhabdoid）rhabdoid（ラブドイド）腫瘍	偏在核、明瞭な核小体、好酸性細胞質封入体eosinophilic cytoplasmic inclusion好酸性細胞質封入体（eosinophilic cytoplasmic inclusion）eosinophilic cytoplasmic inclusion（好酸性細胞質封入体）

神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）の構築は H1-081：神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）で確認する。

まとめ

Wilms腫瘍は小児腎の悪性胎児性腫瘍embryonal tumor胎児性腫瘍（embryonal tumor）embryonal tumor（胎児性腫瘍）である。
芽体blastema芽体（blastema）blastema（芽体）、上皮、間質の三成分を腎発生の再現として理解する。
未熟尿細管・糸球体様体と、正常腎・尿路上皮urothelium尿路上皮（urothelium）urothelium（尿路上皮）を区別する。
三相性triphasic三相性（triphasic）triphasic（三相性）を欠く例もあり、退形成Anaplasia退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成）の有無と分布が重要である。