Histopathology · H1-081
神経芽腫
Neuroblastoma (HE) - ADRENAL GLANDNEAR SPINE
- 描出疾患
- 神経芽腫・ウィルムス腫瘍
- 疾患
- 神経節芽腫神経節腫
- スコア
- 国際神経芽腫病理分類
🧠 全体像：神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）は、神経堤neural crest神経堤（neural crest）neural crest（神経堤）由来の交感神経系sympathetic nervous system交感神経系（sympathetic nervous system）sympathetic nervous system（交感神経系）前駆細胞から生じる小児悪性腫瘍で、副腎髄質または傍脊椎交感神経節sympathetic ganglion交感神経節（sympathetic ganglion）sympathetic ganglion（交感神経節）に好発する。小型濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement）hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染）性神経芽細胞、神経網neuropil神経網（neuropil）neuropil（神経網）、Homer-Wright偽ロゼットHomer-Wright rosettesHomer-Wright偽ロゼット（Homer-Wright rosettes）Homer-Wright rosettes（Homer-Wright偽ロゼット）を組み合わせて読む。
標本の要点
| 項目 | 所見 |
|---|---|
| 部位 | 副腎髄質または傍脊椎交感神経系sympathetic nervous system交感神経系（sympathetic nervous system）sympathetic nervous system（交感神経系） |
| 染色 | ヘマトキシリンhematoxylinヘマトキシリン（hematoxylin）hematoxylin（ヘマトキシリン）・エオジンeosinエオジン（eosin）eosin（エオジン）染色（HE） |
| 基本細胞 | 細胞質に乏しい小型円形青色細胞 |
| 背景 | 好酸性の神経網neuropil神経網（neuropil）neuropil（神経網） |
| 特徴的構築 | Homer-Wright偽ロゼットHomer-Wright rosettesHomer-Wright偽ロゼット（Homer-Wright rosettes）Homer-Wright rosettes（Homer-Wright偽ロゼット） |
| 分化 | 神経節細胞ganglion cell神経節細胞（ganglion cell）ganglion cell（神経節細胞）方向への成熟を伴いうる |
| 周囲構造 | 正常副腎組織 |
分化の連続性
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neural crest'>神経堤</span>由来前駆細胞"] --> B["未分化神経芽細胞"]
B --> C["神経突起を形成"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuropil'>神経網</span>"]
B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ganglion cell'>神経節細胞</span>方向へ分化"]
D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Neuroblastoma'>神経芽腫</span>"]
E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ganglioneuroblastoma'>神経節芽腫</span>"]
E --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ganglioneuroma'>神経節腫</span>"]神経芽腫群腫瘍neuroblastic tumors神経芽腫群腫瘍（neuroblastic tumors）neuroblastic tumors（神経芽腫群腫瘍）は、神経芽細胞の分化度differentiation分化度（differentiation）differentiation（分化度）とSchwann細胞Schwann cellSchwann細胞（Schwann cell）Schwann cell（Schwann細胞）性間質の量によって連続的に分類される。すべての神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）が必ず神経節腫ganglioneuroma神経節腫（ganglioneuroma）ganglioneuroma（神経節腫）へ成熟するわけではないが、乳児の一部では自然退縮spontaneous regression自然退縮（spontaneous regression）spontaneous regression（自然退縮）・成熟が起こりうる。
高倍率所見
| 所見 | 読み方 |
|---|---|
| 未分化神経芽細胞 | 小〜中型、乏しい細胞質、濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement）hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染）核 |
| 分化神経芽細胞 | 核と細胞質が大きくなり、明瞭な核小体を示す |
| 神経節細胞ganglion cell神経節細胞（ganglion cell）ganglion cell（神経節細胞） | 大型で偏在核、明瞭な核小体、豊富な好酸性細胞acidophil好酸性細胞（acidophil）acidophil（好酸性細胞）質 |
| 神経網neuropil神経網（neuropil）neuropil（神経網） | 無髄unmyelinated無髄（unmyelinated）unmyelinated（無髄）神経突起からなる細線維状の好酸性背景 |
| 偽ロゼットpseudorosette偽ロゼット（pseudorosette）pseudorosette（偽ロゼット） | 中央の神経網neuropil神経網（neuropil）neuropil（神経網）を腫瘍細胞が取り囲む |
| 胞巣状focal巣状（focal）focal（巣状）構築 | 線維性隔壁fibrous septa線維性隔壁（fibrous septa）fibrous septa（線維性隔壁）で小型細胞巣が区切られる |
Homer-Wright偽ロゼット
Homer-Wright偽ロゼットHomer-Wright rosettesHomer-Wright偽ロゼット（Homer-Wright rosettes）Homer-Wright rosettes（Homer-Wright偽ロゼット）の中心は真の腺腔lumen腺腔（lumen）lumen（腺腔）ではなく神経網neuropil神経網（neuropil）neuropil（神経網）である。中心に明瞭な空腔をもつ上皮性ロゼットや血管周囲偽ロゼットperivascular pseudorosettes血管周囲偽ロゼット（perivascular pseudorosettes）perivascular pseudorosettes（血管周囲偽ロゼット）と区別する。
発生部位と症状
| 部位 | 主な影響 |
|---|---|
| 副腎 | 腹部腫瘤、腹痛 |
| 後腹膜交感神経節sympathetic ganglion交感神経節（sympathetic ganglion）sympathetic ganglion（交感神経節） | 腹部・骨盤内腫瘤pelvic mass骨盤内腫瘤（pelvic mass）pelvic mass（骨盤内腫瘤） |
| 胸部傍脊椎 | 縦隔腫瘤mediastinal mass縦隔腫瘤（mediastinal mass）mediastinal mass（縦隔腫瘤）、脊柱管内進展intraspinal extension脊柱管内進展（intraspinal extension）intraspinal extension（脊柱管内進展） |
| 頸部交感神経系sympathetic nervous system交感神経系（sympathetic nervous system）sympathetic nervous system（交感神経系） | 頸部腫瘤neck mass頸部腫瘤（neck mass）neck mass（頸部腫瘤）、Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群） |
生物学的多様性
年齢、病期、組織学的分化、染色体変化、MYCN増幅MYCN amplificationMYCN増幅（MYCN amplification）MYCN amplification（MYCN増幅）などによって挙動は大きく異なる。小児の「一般的な悪性腫瘍」というだけでは予後を決められない。
鑑別
| 病変 | 鑑別点 |
|---|---|
| Wilms腫瘍 | 腎原発で、芽体blastema芽体（blastema）blastema（芽体）・未熟尿細管・間質の構築を示す |
| リンパ腫 | 神経網neuropil神経網（neuropil）neuropil（神経網）と偽ロゼットpseudorosette偽ロゼット（pseudorosette）pseudorosette（偽ロゼット）を欠く |
| 横紋筋肉腫rhabdomyosarcoma横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫） | 横紋筋分化と好酸性細胞acidophil好酸性細胞（acidophil）acidophil（好酸性細胞）質を示しうる |
| Ewing肉腫 | 均一な小円形細胞だが、神経網neuropil神経網（neuropil）neuropil（神経網）・神経節分化を欠く |
Wilms腫瘍との比較は H1-080：Wilms腫瘍 で確認する。
まとめ
- 神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）は副腎髄質・傍脊椎交感神経系sympathetic nervous system交感神経系（sympathetic nervous system）sympathetic nervous system（交感神経系）に生じる小児悪性腫瘍である。
- 小型円形青色細胞、神経網neuropil神経網（neuropil）neuropil（神経網）、Homer-Wright偽ロゼットHomer-Wright rosettesHomer-Wright偽ロゼット（Homer-Wright rosettes）Homer-Wright rosettes（Homer-Wright偽ロゼット）を確認する。
- 偽ロゼットpseudorosette偽ロゼット（pseudorosette）pseudorosette（偽ロゼット）中央は腺腔lumen腺腔（lumen）lumen（腺腔）ではなく神経突起である。
- 分化・自然退縮spontaneous regression自然退縮（spontaneous regression）spontaneous regression（自然退縮）から高リスク転移性病変まで、生物学的挙動は多様である。