リンパ腫

🧠 全体像：リンパ腫はリンパ系組織（主にリンパ節）を場としてクローン性に増殖するリンパ系腫瘍の総称であり、無痛性リンパ節腫脹painless lymphadenopathy無痛性リンパ節腫脹（painless lymphadenopathy）painless lymphadenopathy（無痛性リンパ節腫脹）とB症状（発熱・寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）・体重減少）を共通の入口とする。下位lower下位（lower）lower（下位）分類を分ける最大の軸は、腫瘍性Hodgkin/Reed-Sternberg（HRS）細胞という単一の組織学的指標の有無である。HRS細胞S cellS細胞（S cell）S cell（S細胞）（CD30陽性・CD15陽性）と豊富な反応性炎症細胞からなり隣接リンパ節へ連続的に進展するのがホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）、それ以外のB/T/NK細胞由来で多様な生物学的悪性度と非連続discontinuous (skip lesions)非連続（discontinuous (skip lesions)）discontinuous (skip lesions)（非連続）な進展様式を示す腫瘍群が非ホジキンリンパ腫non-Hodgkin lymphoma, NHL非ホジキンリンパ腫（non-Hodgkin lymphoma, NHL）non-Hodgkin lymphoma, NHL（非ホジキンリンパ腫）である。この二分法dichotomy二分法（dichotomy）dichotomy（二分法）が病理診断pathological diagnosis病理診断（pathological diagnosis）pathological diagnosis（病理診断）・病期評価・治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）すべての出発点になる。

分類の軸

ホジキンリンパ腫 / 非ホジキンリンパ腫

💡 「低悪性度＝良性」「高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度）＝不治」ではない点が非ホジキンリンパ腫non-Hodgkin lymphoma, NHL非ホジキンリンパ腫（non-Hodgkin lymphoma, NHL）non-Hodgkin lymphoma, NHL（非ホジキンリンパ腫）の最大の誤解ポイントである。無症候の低悪性度リンパ腫low-grade lymphoma低悪性度リンパ腫（low-grade lymphoma）low-grade lymphoma（低悪性度リンパ腫）は経過観察でよいが、症候性になれば治療対象であり、高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度）のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)）diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)（びまん性大細胞型B細胞リンパ腫）やバーキットリンパ腫Burkitt lymphomaバーキットリンパ腫（Burkitt lymphoma）Burkitt lymphoma（バーキットリンパ腫）の多くはむしろ治癒を目標に治療できる。

flowchart TD
    A["持続する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='painless lymphadenopathy'>無痛性リンパ節腫脹</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extranodal mass'>節外腫瘤</span>"] --> B["局在性か全身性か、B症状の有無を確認"]
    B --> C["血算・LDH・尿酸などの初期検査"]
    C --> D["可能な限りリンパ節構築を保つ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='excisional biopsy'>切除生検</span>"]
    D --> E{"HR<span class='jp-term jp-term-diagram' title='S cell'>S細胞</span>（CD30陽性・CD15陽性）の有無"}
    E -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hodgkin lymphoma, HL'>ホジキンリンパ腫</span>"]
    E -->|"なし"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-Hodgkin lymphoma, NHL'>非ホジキンリンパ腫</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Immunophenotype'>免疫表現型</span>・遺伝学で病型を確定"]
    F --> H["PET/CT＋Ann Arbor/Lugano<span class='jp-term jp-term-diagram' title='staging'>病期分類</span>"]
    G --> H
    H --> I["低悪性度／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-grade (aggressive)'>高悪性度</span>・病型別に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>を決定"]

共通の初期アプローチ

1. リンパ節腫脹の評価：局在性か全身性か、悪性を示唆する所見（4〜6週以上の持続、2 cm超、硬い・固定、鎖骨上Supraclavicular鎖骨上（Supraclavicular）Supraclavicular（鎖骨上）、B症状、肝脾腫）を確認する。
2. B症状の確認：38℃を超える原因不明の発熱、寝具を替えるほどの大量の寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）、6か月で10%を超える体重減少の3つに限定して評価する（倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感・掻痒は重要な随伴症状だが病期分類staging病期分類（staging）staging（病期分類）上のB症状には含まれない）。
3. 切除生検excisional biopsy切除生検（excisional biopsy）excisional biopsy（切除生検）を優先する：細針吸引fine-needle aspiration, FNA細針吸引（fine-needle aspiration, FNA）fine-needle aspiration, FNA（細針吸引）だけではリンパ節の構築評価が不十分になりやすく、ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）・非ホジキンリンパ腫non-Hodgkin lymphoma, NHL非ホジキンリンパ腫（non-Hodgkin lymphoma, NHL）non-Hodgkin lymphoma, NHL（非ホジキンリンパ腫）いずれの診断・亜型分類にも、構築を保つ生検が重要である。
4. 緊急病態の除外：上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群）、気道圧迫、脊髄圧迫、腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群）、高粘稠度症候群hyperviscosity syndrome高粘稠度症候群（hyperviscosity syndrome）hyperviscosity syndrome（高粘稠度症候群）は診断確定より先に対応する。

⚠️ 生検前のステロイド投与は組織像を消失させ病理診断pathological diagnosis病理診断（pathological diagnosis）pathological diagnosis（病理診断）を困難にしうるため、気道狭窄airway obstruction気道狭窄（airway obstruction）airway obstruction（気道狭窄）や脊髄圧迫など生命・臓器の危機がなければ、生検を優先し安易な経験的ステロイドを避ける。

下位型の判別

⭐ 非ホジキンリンパ腫non-Hodgkin lymphoma, NHL非ホジキンリンパ腫（non-Hodgkin lymphoma, NHL）non-Hodgkin lymphoma, NHL（非ホジキンリンパ腫）はさらに多数の病型（濾胞性リンパ腫follicular lymphoma, FL濾胞性リンパ腫（follicular lymphoma, FL）follicular lymphoma, FL（濾胞性リンパ腫）、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)）diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)（びまん性大細胞型B細胞リンパ腫）、マントル細胞リンパ腫mantle cell lymphomaマントル細胞リンパ腫（mantle cell lymphoma）mantle cell lymphoma（マントル細胞リンパ腫）、バーキットリンパ腫Burkitt lymphomaバーキットリンパ腫（Burkitt lymphoma）Burkitt lymphoma（バーキットリンパ腫）など）を含む腫瘍群であり、病型別の分類・治療は非ホジキンリンパ腫non-Hodgkin lymphoma, NHL非ホジキンリンパ腫（non-Hodgkin lymphoma, NHL）non-Hodgkin lymphoma, NHL（非ホジキンリンパ腫）ノートに譲る。慢性リンパ性白血病chronic lymphocytic leukemia, CLL慢性リンパ性白血病（chronic lymphocytic leukemia, CLL）chronic lymphocytic leukemia, CLL（慢性リンパ性白血病）/小リンパ球性リンパ腫CLL/SLL小リンパ球性リンパ腫（CLL/SLL）CLL/SLL（小リンパ球性リンパ腫）や皮膚T細胞リンパ腫cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)皮膚T細胞リンパ腫（cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)）cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)（皮膚T細胞リンパ腫）のように、臨床像が独自で管理体系が確立している病型は、非ホジキンリンパ腫non-Hodgkin lymphoma, NHL非ホジキンリンパ腫（non-Hodgkin lymphoma, NHL）non-Hodgkin lymphoma, NHL（非ホジキンリンパ腫）の一亜型でありながら独立したノート（慢性リンパ性白血病chronic lymphocytic leukemia, CLL慢性リンパ性白血病（chronic lymphocytic leukemia, CLL）chronic lymphocytic leukemia, CLL（慢性リンパ性白血病）・皮膚T細胞リンパ腫cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)皮膚T細胞リンパ腫（cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)）cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)（皮膚T細胞リンパ腫））として扱う。

総論としての治療原則

• ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）は限局期・進行期progressive stage進行期（progressive stage）progressive stage（進行期）を問わず化学療法（±放射線療法・免疫療法）で高い治癒率が期待でき、中間PET反応に応じて治療強度を個別化する。
• 非ホジキンリンパ腫non-Hodgkin lymphoma, NHL非ホジキンリンパ腫（non-Hodgkin lymphoma, NHL）non-Hodgkin lymphoma, NHL（非ホジキンリンパ腫）は「低悪性度か高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度）か」で戦略が根本的に異なる。低悪性度は無症候なら経過観察、症候性になれば抗CD20抗体を中心とした治療、高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度）は病期にかかわらず治癒を目標とした多剤療法（DLBCLのR-CHOPなど）を行う。バーキットリンパ腫Burkitt lymphomaバーキットリンパ腫（Burkitt lymphoma）Burkitt lymphoma（バーキットリンパ腫）のような超高悪性度highly aggressive超高悪性度（highly aggressive）highly aggressive（超高悪性度）病型は腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群）対策を伴う緊急高強度治療を要する。
• いずれも治療前にB型肝炎再活性化hepatitis B reactivationB型肝炎再活性化（hepatitis B reactivation）hepatitis B reactivation（B型肝炎再活性化）リスク、感染予防、妊孕性温存を評価する。
• 各病型の具体的なレジメン・薬剤選択・移植適応は子ノートに譲る。

まとめ

• リンパ腫はHRS細胞S cellS細胞（S cell）S cell（S細胞）の有無という単一の組織学的軸でホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）と非ホジキンリンパ腫non-Hodgkin lymphoma, NHL非ホジキンリンパ腫（non-Hodgkin lymphoma, NHL）non-Hodgkin lymphoma, NHL（非ホジキンリンパ腫）に大別される。
• 共通の入口は無痛性リンパ節腫脹painless lymphadenopathy無痛性リンパ節腫脹（painless lymphadenopathy）painless lymphadenopathy（無痛性リンパ節腫脹）とB症状（発熱・寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）・体重減少）で、切除生検excisional biopsy切除生検（excisional biopsy）excisional biopsy（切除生検）によるリンパ節構築の評価が診断の要となる。
• ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）は連続的進展と高い治癒率、非ホジキンリンパ腫non-Hodgkin lymphoma, NHL非ホジキンリンパ腫（non-Hodgkin lymphoma, NHL）non-Hodgkin lymphoma, NHL（非ホジキンリンパ腫）は非連続discontinuous (skip lesions)非連続（discontinuous (skip lesions)）discontinuous (skip lesions)（非連続）的進展と病型依存の悪性度・治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）という対比で整理する。
• 非ホジキンリンパ腫non-Hodgkin lymphoma, NHL非ホジキンリンパ腫（non-Hodgkin lymphoma, NHL）non-Hodgkin lymphoma, NHL（非ホジキンリンパ腫）はさらに多数の病型からなる腫瘍群であり、詳細な病型別分類・治療は子ノートに譲る。
• 生検前の緊急病態（気道・血管・脊髄圧迫、腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群））は診断確定より先に対応する。