リンパ増殖性疾患の症候学

🧠 全体像：リンパ増殖性疾患 lymphoproliferative diseases リンパ増殖性疾患（lymphoproliferative diseases） lymphoproliferative diseases（リンパ増殖性疾患） は、成熟または前駆B細胞 precursor B cell前駆B細胞（precursor B cell） precursor B cell（前駆B細胞）・T細胞・NK細胞がクローン性に増殖する疾患群 disease group 疾患群（disease group） disease group（疾患群） である。リンパ節腫脹だけでなく、骨髄浸潤bone marrow infiltration骨髄浸潤（bone marrow infiltration）bone marrow infiltration（骨髄浸潤）、脾腫、節外病変、サイトカイン産生、免疫異常によって多彩な症候を示す。症状の速度・分布・全身症状・臓器障害を組み合わせて緊急度 timing 緊急度（timing） timing（緊急度） と鑑別を考える。¹

主な症候

B症状

リンパ腫の病期表記に用いるB症状は次の3つである。

• 原因不明の38℃を超える発熱
• 衣服や寝具を替えるほどの大量の寝汗 night sweat寝汗（night sweat） night sweat（寝汗）
• 6か月以内に通常体重の10%を超える意図しない体重減少

倦怠感、食欲不振anorexia食欲不振（anorexia）anorexia（食欲不振）、掻痒は重要な症状だが、病期分類staging 病期分類（staging）staging（病期分類） 上のB症状には含まれない。ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）では飲酒後のリンパ節痛がみられることがあるが、特異度の高い必須所見ではない。

B症状は重要な診療情報だが、発熱、寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）、体重減少は感染症や炎症性疾患でもみられ、個別の症状だけで悪性と断定しない。²³

病歴で確認すること

• 発症時期、増大速度、疼痛、感染症状との時間関係
• 発熱、寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）、体重減少、掻痒、易感染性、出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向）
• 呼吸困難、嚥下困難dysphagia嚥下困難（dysphagia）dysphagia（嚥下困難）、顔面・上肢の浮腫、腹部膨満、神経症状
• 感染曝露、旅行、動物、性行動、薬剤、ワクチン、自己免疫疾患
• 免疫抑制、HIVHIV（human immunodeficiency virus）、移植歴、家族歴、過去の悪性腫瘍

身体診察

表在リンパ節は頸部、鎖骨上Supraclavicular鎖骨上（Supraclavicular）Supraclavicular（鎖骨上）、腋窩、鼠径、肘窩Cubital fossa 肘窩（Cubital fossa）Cubital fossa（肘窩） を系統的に診察し、大きさ、硬さ、圧痛、可動性、癒合、皮膚変化を記録する。肝脾腫、皮疹、扁桃腫大、浮腫、神経学的neurological 神経学的（neurological）neurological（神経学的） 異常も確認する。

単一の所見だけで良悪性を断定できない。硬く固定された鎖骨上 Supraclavicular 鎖骨上（Supraclavicular） Supraclavicular（鎖骨上） リンパ節、持続的な増大、全身性リンパ節腫脹、B症状、肝脾腫は悪性疾患を疑う手掛かりとなる。

初期検査と診断の流れ

flowchart TD
    A["病歴と全身診察"] --> B["血算・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral smear'>末梢血塗抹</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lactate dehydrogenase'>LDH</span>・尿酸・肝腎機能・炎症反応"]
    C --> D["状況に応じた感染・免疫検査"]
    D --> E["超音波または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>で分布と臓器障害を評価"]
    E --> F{"リンパ腫が疑わしいか"}
    F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='architecture'>組織構築</span>を保つ生検"]
    F -->|"いいえ"| H["原因に応じた経過観察または治療"]
    G --> I["病理・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Immunophenotype'>免疫表現型</span>・遺伝学的検査"]
    I --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='positron emission tomography–computed tomography'>PET/CT</span>などで病期評価"]

• LDHLDH（lactate dehydrogenase）上昇は腫瘍量 tumor burden 腫瘍量（tumor burden） tumor burden（腫瘍量） や細胞回転 cell turnover 細胞回転（cell turnover） cell turnover（細胞回転） を反映し得るが、非特異的である。
• 末梢血リンパ球peripheral blood lymphocyte 末梢血リンパ球（peripheral blood lymphocyte）peripheral blood lymphocyte（末梢血リンパ球） 増加ではフローサイトメトリー flow cytometry フローサイトメトリー（flow cytometry） flow cytometry（フローサイトメトリー） がクローン性評価に有用である。
• リンパ腫が疑われる場合、細針吸引fine-needle aspiration, FNA 細針吸引（fine-needle aspiration, FNA）fine-needle aspiration, FNA（細針吸引） のみでは構築評価が不十分になりやすく、可能なら切除生検 excisional biopsy 切除生検（excisional biopsy） excisional biopsy（切除生検） を選ぶ。気道・脊髄圧迫などの緊急時を除き、生検前のステロイドは組織像を変化させ得るため安易に投与しない。²³

直ちに対応する病態

とくに腫瘍崩壊症候群 tumor lysis syndrome, TLS 腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS） tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群） は治療開始後だけでなく自然発症もあり、高腫瘍量high tumor burden高腫瘍量（high tumor burden）high tumor burden（高腫瘍量）・高細胞回転 cell turnover 細胞回転（cell turnover） cell turnover（細胞回転） の病型ではリスク層別化 risk stratificationリスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化）、補液、尿酸低下療法urate-lowering therapy 尿酸低下療法（urate-lowering therapy）urate-lowering therapy（尿酸低下療法） と頻回検査を治療前から計画する。⁴

まとめ

• リンパ増殖性疾患lymphoproliferative diseases リンパ増殖性疾患（lymphoproliferative diseases）lymphoproliferative diseases（リンパ増殖性疾患） ではリンパ節、骨髄、脾、節外臓器、免疫異常の症候を一つの病態として捉える。
• B症状は発熱、大量の寝汗 night sweat寝汗（night sweat） night sweat（寝汗）、6か月で10%超の体重減少に限定して定義する。
• リンパ節の性状だけで断定せず、経過、分布、全身症状、検査を統合する。
• 気道・血管・脊髄圧迫、腫瘍崩壊、高粘稠度hyperviscosity 高粘稠度（hyperviscosity）hyperviscosity（高粘稠度） は診断確定より先に緊急対応を要する。