Histopathology · H2-004

慢性骨髄性白血病・移行期

CML, accelerated phase (MGG)

描出疾患: 慢性骨髄性白血病

🧠 全体像：慢性骨髄性白血病chronic myeloid leukemia, CML慢性骨髄性白血病（chronic myeloid leukemia, CML）chronic myeloid leukemia, CML（慢性骨髄性白血病）（chronic myeloid leukemia：CML）はBCR::ABL1融合遺伝子による骨髄増殖性腫瘍myeloproliferative neoplasm, MPN骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm, MPN）myeloproliferative neoplasm, MPN（骨髄増殖性腫瘍）である。末梢血では顆粒球系granulocytic顆粒球系（granulocytic）granulocytic（顆粒球系）の全成熟段階と好塩基球増加basophilia好塩基球増加（basophilia）basophilia（好塩基球増加）を認め、進行すると芽球増加、血球減少、追加染色体異常additional chromosomal abnormality追加染色体異常（additional chromosomal abnormality）additional chromosomal abnormality（追加染色体異常）などを示す。

病態

flowchart TD
    A["t(9;22)"] --> B["BCR::ABL1融合"]
    B --> C["恒常活性型チロシンキナーゼ"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='granulocytic lineage cells'>顆粒球系細胞</span>の増殖・生存"]
    D --> E["白血球増加・脾腫"]
    E --> F["追加異常の獲得"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='progressive stage'>進行期</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blast crisis (blastic transformation)'>急性転化</span>"]

MGG標本

所見	読み方
左方移動left shift左方移動（left shift）left shift（左方移動）	骨髄球、後骨髄球、前骨髄球promyelocyte前骨髄球（promyelocyte）promyelocyte（前骨髄球）などが連続して出現
好塩基球basophil好塩基球（basophil）basophil（好塩基球）・好酸球	CMLを支持する重要所見key finding重要所見（key finding）key finding（重要所見）
芽球増加	進行を示唆
貧血・血小板異常Thrombopathies血小板異常（Thrombopathies）Thrombopathies（血小板異常）	移行期・急性転化blast crisis (blastic transformation)急性転化（blast crisis (blastic transformation)）blast crisis (blastic transformation)（急性転化）でみられうる

病期分類の注意

区分	概要
慢性期	分化した顆粒球系細胞granulocytic lineage cells顆粒球系細胞（granulocytic lineage cells）granulocytic lineage cells（顆粒球系細胞）が主体
移行期	ICCなどでは芽球10〜19%や好塩基球増加basophilia好塩基球増加（basophilia）basophilia（好塩基球増加）、追加異常などで定義
急性転化期blast phase急性転化期（blast phase）blast phase（急性転化期）	血液・骨髄の芽球20%以上、または髄外extramedullary髄外（extramedullary）extramedullary（髄外）芽球増殖

WHO第5版とEuropean LeukemiaNet 2025はCMLを慢性期と急性転化期blast phase急性転化期（blast phase）blast phase（急性転化期）の二相性bi-phasic二相性（bi-phasic）bi-phasic（二相性）として扱い、移行期を独立区分としない。一方、ICCは移行期を残しているため、過去の「移行期」という記載を読む際は使用基準を明記する。白血球10万/µL超は起こりうるが診断必須条件ではない。

類白血病反応との鑑別

反応性左方移動left shift左方移動（left shift）left shift（左方移動）でも幼若顆粒球は出現する。CMLの確定にはBCR::ABL1を示し、好塩基球増加basophilia好塩基球増加（basophilia）basophilia（好塩基球増加）、脾腫、クローン性所見を統合する。

まとめ

CMLの定義的異常はBCR::ABL1である。
全成熟段階、好塩基球basophil好塩基球（basophil）basophil（好塩基球）、芽球比率を系統的に読む。
移行期の扱いはWHO/ICCなど分類体系で異なる。