Histopathology · H2-041
セリアック病
Celiac disease – SMALL INTESTINE
- 描出疾患
- セリアック病
🧠 全体像：セリアック病（celiac disease）は、HLA-DQ2またはDQ8を背景に小麦などのグルテンglutenグルテン（gluten）gluten（グルテン）へ免疫反応を起こす自己免疫性腸症autoimmune enteropathy自己免疫性腸症（autoimmune enteropathy）autoimmune enteropathy（自己免疫性腸症）である。十二指腸では絨毛萎縮villous atrophy絨毛萎縮（villous atrophy）villous atrophy（絨毛萎縮）、陰窩過形成crypt hyperplasia陰窩過形成（crypt hyperplasia）crypt hyperplasia（陰窩過形成）、上皮内リンパ球intraepithelial lymphocyte上皮内リンパ球（intraepithelial lymphocyte）intraepithelial lymphocyte（上皮内リンパ球）増加を組み合わせて評価する。
発症機序
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gluten'>グルテン</span>中の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gliadin'>グリアジン</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tissue transglutaminase, tTG'>組織トランスグルタミナーゼ</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deamidation'>脱アミド化</span>"]
B --> C["HLA-DQ2/DQ8でCD4陽性T細胞へ提示"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory cytokine'>炎症性サイトカイン</span>"]
A --> E["上皮ストレスと<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intraepithelial lymphocyte'>上皮内リンパ球</span>活性化"]
D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='villous atrophy'>絨毛萎縮</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='crypt hyperplasia'>陰窩過形成</span>"]
E --> F
F --> G["吸収不良"]組織像
| 所見 | 意味 |
|---|---|
| 絨毛萎縮villous atrophy絨毛萎縮（villous atrophy）villous atrophy（絨毛萎縮） | 吸収面積低下 |
| 陰窩過形成crypt hyperplasia陰窩過形成（crypt hyperplasia）crypt hyperplasia（陰窩過形成） | 再生性上皮増殖 |
| 上皮内リンパ球intraepithelial lymphocyte上皮内リンパ球（intraepithelial lymphocyte）intraepithelial lymphocyte（上皮内リンパ球）増加 | 通常100上皮細胞あたり25個以上を目安 |
| 粘膜固有層lamina propria粘膜固有層（lamina propria）lamina propria（粘膜固有層）炎症 | 形質細胞・リンパ球など |
| Brunner腺Brunner glandBrunner腺（Brunner gland）Brunner gland（Brunner腺） | 十二指腸粘膜下層submucosa粘膜下層（submucosa）submucosa（粘膜下層）を示す目印 |
| Paneth細胞 | 陰窩底部に位置し、抗菌物質を分泌 |
| 杯細胞goblet cell杯細胞（goblet cell）goblet cell（杯細胞） | 粘液を産生する小腸上皮細胞small intestinal epithelial cell小腸上皮細胞（small intestinal epithelial cell）small intestinal epithelial cell（小腸上皮細胞） |
Brunner腺Brunner glandBrunner腺（Brunner gland）Brunner gland（Brunner腺）は十二指腸を示すが、「絨毛とBrunner腺Brunner glandBrunner腺（Brunner gland）Brunner gland（Brunner腺）があればセリアック病」という診断所見ではない。感染、薬剤、免疫不全なども類似の絨毛萎縮villous atrophy絨毛萎縮（villous atrophy）villous atrophy（絨毛萎縮）を起こす。
診断と治療
| 手順 | 要点 |
|---|---|
| 血清学 | IgA抗組織トランスグルタミナーゼanti-tissue transglutaminase (anti-tTG)抗組織トランスグルタミナーゼ（anti-tissue transglutaminase (anti-tTG)）anti-tissue transglutaminase (anti-tTG)（抗組織トランスグルタミナーゼ）抗体と総IgA |
| 生検 | グルテンglutenグルテン（gluten）gluten（グルテン）摂取中に複数の十二指腸部位から採取 |
| 遺伝学 | HLA-DQ2/DQ8陰性なら診断可能性は低い |
| 治療 | 生涯にわたる厳格なグルテンglutenグルテン（gluten）gluten（グルテン）除去 |
| 追跡 | 症状、栄養欠乏、血清抗体、必要時再生検repeat biopsy再生検（repeat biopsy）repeat biopsy（再生検） |
治療抵抗例では摂取継続、他疾患、難治性セリアック病refractory celiac disease難治性セリアック病（refractory celiac disease）refractory celiac disease（難治性セリアック病）を再評価する。長期未治療例では腸症関連T細胞リンパ腫や小腸腺癌のリスクが上がるが、すべての患者に発生するわけではない。
まとめ
- 絨毛萎縮villous atrophy絨毛萎縮（villous atrophy）villous atrophy（絨毛萎縮）、陰窩過形成crypt hyperplasia陰窩過形成（crypt hyperplasia）crypt hyperplasia（陰窩過形成）、上皮内リンパ球intraepithelial lymphocyte上皮内リンパ球（intraepithelial lymphocyte）intraepithelial lymphocyte（上皮内リンパ球）増加が三本柱である。
- 診断はグルテンglutenグルテン（gluten）gluten（グルテン）摂取中の血清学と生検を統合する。
- 治療は厳格なグルテンglutenグルテン（gluten）gluten（グルテン）除去で、反応不良時は診断と摂取を再評価する。