Histopathology · H2-106A
結節性筋膜炎
Fasciitis Nodularis – SUBCUTANEOUS TISSUE
🧠 全体像：結節性筋膜炎Nodular Fasciitis結節性筋膜炎（Nodular Fasciitis）Nodular Fasciitis（結節性筋膜炎）は、急速に増大するため肉腫を疑わせる（偽肉腫性筋膜炎pseudosarcomatous fasciitis偽肉腫性筋膜炎（pseudosarcomatous fasciitis）pseudosarcomatous fasciitis（偽肉腫性筋膜炎）とも呼ばれる）が、実際には自然消退しうる良性の線維芽細胞・筋線維芽細胞myofibroblast筋線維芽細胞（myofibroblast）myofibroblast（筋線維芽細胞）増殖である。USP6遺伝子再構成gene rearrangement遺伝子再構成（gene rearrangement）gene rearrangement（遺伝子再構成）という腫瘍性クローンの証拠を持ちながら、生物学的には自己限定性という点が診断・治療の鍵になる。
好発と成因
20〜40歳代の若年成人に多く、四肢・体幹・頭頸部の皮下組織に好発する。ほぼ全例でUSP6遺伝子の再構成がみられ、最も高頻度な融合パートナーはMYH9である。この遺伝子異常によりUSP6が本来の制御を離れて過剰発現overexpression過剰発現（overexpression）overexpression（過剰発現）し、腫瘍性クローンの増殖を引き起こす。
組織像
| 所見 | 解釈 |
|---|---|
| 線維芽細胞・筋線維芽細胞myofibroblast筋線維芽細胞（myofibroblast）myofibroblast（筋線維芽細胞）（大小不同anisocytosis大小不同（anisocytosis）anisocytosis（大小不同）の紡錘形細胞spindle cells紡錘形細胞（spindle cells）spindle cells（紡錘形細胞）） | 「培養細胞様tissue culture-like培養細胞様（tissue culture-like）tissue culture-like（培養細胞様）」と形容される、活動性の高い増殖細胞集団 |
| 疎な粘液様・膠原線維collagen fiber膠原線維（collagen fiber）collagen fiber（膠原線維）性基質 | 細胞密度の高さと相まって急速増殖を思わせる背景 |
| 血管外漏出extravasation血管外漏出（extravasation）extravasation（血管外漏出）した赤血球 | 脆弱な新生血管angiogenesis新生血管（angiogenesis）angiogenesis（新生血管）からの出血 |
| 細胞密度の増加と核分裂像mitotic figures核分裂像（mitotic figures）mitotic figures（核分裂像） | 核分裂mitosis核分裂（mitosis）mitosis（核分裂）は多いが異型のない核分裂mitosis核分裂（mitosis）mitosis（核分裂）であることが重要 |
| 脂肪組織・骨格筋組織 | 病変が皮下脂肪subcutaneous fat皮下脂肪（subcutaneous fat）subcutaneous fat（皮下脂肪）織や筋膜に接して発生することを反映する周囲構造 |
⚠️ 核分裂像mitotic figures核分裂像（mitotic figures）mitotic figures（核分裂像）が目立つこと自体は悪性の根拠にならない。結節性筋膜炎Nodular Fasciitis結節性筋膜炎（Nodular Fasciitis）Nodular Fasciitis（結節性筋膜炎）の核分裂mitosis核分裂（mitosis）mitosis（核分裂）は数が多くても異型を伴わず、細胞異型・病的核分裂像mitotic figures核分裂像（mitotic figures）mitotic figures（核分裂像）・壊死を欠くことが肉腫との鑑別点になる。
flowchart TD
A["USP6<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gene rearrangement'>遺伝子再構成</span>（多くはMYH9-USP6）"] --> B["線維芽細胞・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myofibroblast'>筋線維芽細胞</span>の急速な腫瘍性増殖"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cultured cell'>培養細胞</span>様の疎な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Growth Patterns'>増殖パターン</span>"]
C --> D["数週〜数か月で増殖が停止"]
D --> E["多くは自然消退する"]臨床像と対応
無症状〜軽度疼痛を伴う急速増大する皮下結節として気づかれることが多く、その急速な経過が臨床的に肉腫を疑わせる最大の理由になる。典型的な臨床像（若年成人、数週間での急速増大、小型病変）と組織像が揃えば、単純切除に加えて、経過観察（自然消退を待つ）も選択肢になりうる。診断に迷う場合はUSP6遺伝子再構成gene rearrangement遺伝子再構成（gene rearrangement）gene rearrangement（遺伝子再構成）の検索が肉腫との鑑別に有用である。
線維芽細胞・筋線維芽細胞myofibroblast筋線維芽細胞（myofibroblast）myofibroblast（筋線維芽細胞）分化を示す軟部腫瘍全般は線維芽細胞・筋線維芽細胞myofibroblast筋線維芽細胞（myofibroblast）myofibroblast（筋線維芽細胞）分化軟部腫瘍、軟部腫瘍の総論common features総論（common features）common features（総論）は軟部腫瘍の疫学・病因・組織型・病期・症状・診断を参照する。
まとめ
- 結節性筋膜炎Nodular Fasciitis結節性筋膜炎（Nodular Fasciitis）Nodular Fasciitis（結節性筋膜炎）は急速増大する良性の線維芽細胞・筋線維芽細胞myofibroblast筋線維芽細胞（myofibroblast）myofibroblast（筋線維芽細胞）増殖で、偽肉腫性筋膜炎pseudosarcomatous fasciitis偽肉腫性筋膜炎（pseudosarcomatous fasciitis）pseudosarcomatous fasciitis（偽肉腫性筋膜炎）とも呼ばれる。
- ほぼ全例にUSP6遺伝子再構成gene rearrangement遺伝子再構成（gene rearrangement）gene rearrangement（遺伝子再構成）（多くはMYH9-USP6）を認める腫瘍性クローンである。
- 核分裂像mitotic figures核分裂像（mitotic figures）mitotic figures（核分裂像）が多くても異型を欠く点が肉腫との鑑別の要である。
- 自然消退しうる自己限定性の経過を理解し、経過観察も治療選択therapeutic options治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択）肢に含める。