Oncology · II-37

軟部腫瘍の疫学・病因・組織型・病期・症状・診断

Epidemiology, etiology, histology, staging, symptoms and diagnosis of soft tissue tumours

前提：病態: 遺伝性腫瘍症候群ヘルペスウイルス：HHV-6・7・8 脂肪組織腫瘍骨格筋・平滑筋腫瘍
疾患: 悪性末梢神経鞘腫瘍滑膜肉腫軟部肉腫平滑筋肉腫

🧠 全体像：軟部肉腫は多様な間葉系Mesenchymal間葉系（Mesenchymal）Mesenchymal（間葉系）悪性腫瘍の総称で、無痛性腫瘤として発見されることが多い。疑った時点でMRIと計画生検を行い、生検路を含む一塊en bloc一塊（en bloc）en bloc（一塊）切除を見越して専門センターへ紹介する。

疫学と危険因子

STSは成人悪性腫瘍の約1%とまれで、四肢・体幹、後腹膜、頭頸部など全身に生じる。多くは原因不明だが、既往放射線、慢性リンパ浮腫lymphedemaリンパ浮腫（lymphedema）lymphedema（リンパ浮腫）、NF1、フラウメニ症候群Li-Fraumeni syndromeフラウメニ症候群（Li-Fraumeni syndrome）Li-Fraumeni syndrome（フラウメニ症候群）、家族性大腸腺腫症familial adenomatous polyposis, FAP家族性大腸腺腫症（familial adenomatous polyposis, FAP）familial adenomatous polyposis, FAP（家族性大腸腺腫症）関連desmoid、HHV-8関連Kaposi肉腫などがある。

組織分類

分化系統	代表例
脂肪性	脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫）
線維芽細胞／筋線維芽細胞myofibroblast筋線維芽細胞（myofibroblast）myofibroblast（筋線維芽細胞）性	myxofibrosarcoma、desmoid-type fibromatosis
平滑筋／横紋筋	平滑筋肉腫leiomyosarcoma平滑筋肉腫（leiomyosarcoma）leiomyosarcoma（平滑筋肉腫）、横紋筋肉腫rhabdomyosarcoma横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫）
血管性	血管肉腫Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫）
神経鞘	悪性末梢神経鞘腫瘍malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST)悪性末梢神経鞘腫瘍（malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST)）malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST)（悪性末梢神経鞘腫瘍）
不明分化	滑膜肉腫Synovial Sarcoma滑膜肉腫（Synovial Sarcoma）Synovial Sarcoma（滑膜肉腫）、未分化多形肉腫undifferentiated pleomorphic sarcoma未分化多形肉腫（undifferentiated pleomorphic sarcoma）undifferentiated pleomorphic sarcoma（未分化多形肉腫）

後腹膜では脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫）と平滑筋肉腫leiomyosarcoma平滑筋肉腫（leiomyosarcoma）leiomyosarcoma（平滑筋肉腫）が重要である。分類には免疫染色と融合遺伝子などの分子検査が必要な場合がある。

悪性を疑う所見

増大を続ける、5 cm超、深筋膜deep fascia深筋膜（deep fascia）deep fascia（深筋膜）より深い、硬い、疼痛を伴う、再発性。
後腹膜腫瘍は巨大化するまで無症状で、腹痛、膨満、便通異常、腹囲abdominal circumference (AC) / waist circumference (WC)腹囲（abdominal circumference (AC) / waist circumference (WC)）abdominal circumference (AC) / waist circumference (WC)（腹囲）増大を来す。
5 cm以下・表在性でも肉腫は否定できない。

診断

flowchart TD
  A["疑わしい<span class='jp-term jp-term-diagram' title='soft-tissue mass'>軟部腫瘤</span>"] --> B["局所MRI：大きさ・筋膜・神経血管・区画"]
  B --> C["胸部CT：肺転移評価"]
  C --> D["専門チームで生検路を設計"]
  D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='image-guided'>画像ガイド下</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='core needle biopsy'>コア針生検</span>"]
  E --> F["組織型＋FNCLCC grade＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='molecular diagnostics'>分子診断</span>"]
  F --> G["部位別TNMと<span class='jp-term jp-term-diagram' title='resectability'>切除可能性</span>を評価"]

MRIは四肢・体幹の局所評価の第一選択で、悪性を示唆する所見は不整境界、不均一な信号・造影、壊死、周囲浮腫、筋膜・複数区画multiple compartments複数区画（multiple compartments）multiple compartments（複数区画）・神経血管への浸潤である。CTは後腹膜、石灰化・骨・脂肪成分の評価に有用である。FDG-PETは一部でgrade、治療反応、転移検索を補助するが、成人STSの98%が必ず陽性という固定値は用いない。

病期とgrade

AJCC病期は原発部位ごとにT基準が異なり、腫瘍径、N、M、組織学的gradeを統合する。「5 cmと深浅だけ」のTNMは旧版であり、現行部位別分類を参照する。FNCLCC gradeは分化、核分裂mitosis核分裂（mitosis）mitosis（核分裂）、壊死から算出し、転移・治療選択therapeutic options治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択）に重要である。

⚠️ 切除生検excisional biopsy切除生検（excisional biopsy）excisional biopsy（切除生検）や無計画切除whoops surgery無計画切除（whoops surgery）whoops surgery（無計画切除）は治療範囲を広げる。疑わしい深部・大型腫瘤は切除前に専門紹介する。

まとめ

増大、深在、5 cm超の腫瘤は軟部肉腫を疑う。
MRI後に、最終切除を見越したコア針生検core needle biopsyコア針生検（core needle biopsy）core needle biopsy（コア針生検）を行う。
組織型、grade、部位別TNMが治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）を決める。