脂肪組織腫瘍

🧠 全体像：脂肪腫Lipoma脂肪腫（Lipoma）Lipoma（脂肪腫）と脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫）は成人の軟部腫瘍の代表として対比される——脂肪腫Lipoma脂肪腫（Lipoma）Lipoma（脂肪腫）は成人で最も多い軟部腫瘍で被包encapsulated被包（encapsulated）encapsulated（被包）性の良性病変、脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫）は成人の軟部肉腫の代表格で、亜型（高分化型〜多形型pleomorphic多形型（pleomorphic）pleomorphic（多形型））ごとに予後が大きく異なり、診断的細胞は脂肪芽細胞lipoblasts脂肪芽細胞（lipoblasts）lipoblasts（脂肪芽細胞）（波状核をもつ多空胞vacuole空胞（vacuole）vacuole（空胞）細胞）。

脂肪腫

定義

• 脂肪組織の良性脂肪性腫瘍。
• 成人で最も多い軟部腫瘍。

部位

• あらゆる部位に生じうる、主に表在性。
• 皮膚下、上背部、腹部、肩、頸部。

特徴

• 単発・多発、被包encapsulated被包（encapsulated）encapsulated（被包）、しばしば大きくなる。
• 成熟脂肪組織からなる。
• 他組織と混在することも：
  • 血管脂肪腫Angiolipoma血管脂肪腫（Angiolipoma）Angiolipoma（血管脂肪腫） ＝ 脂肪腫Lipoma脂肪腫（Lipoma）Lipoma（脂肪腫）＋血管。
  • 血管筋脂肪腫Angiomyolipoma血管筋脂肪腫（Angiomyolipoma）Angiomyolipoma（血管筋脂肪腫） ＝ 脂肪＋平滑筋＋血管が混在して見えるが、現行のWHO分類（軟部・骨腫瘍 第5版）では血管周囲類上皮細胞腫瘍PEComa血管周囲類上皮細胞腫瘍（PEComa）PEComa（血管周囲類上皮細胞腫瘍）群に分類され、脂肪腫Lipoma脂肪腫（Lipoma）Lipoma（脂肪腫）の亜型ではない（古典的に腎、結節性硬化症Tuberous sclerosis結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症）と関連）。
  • 線維脂肪腫Lipoma脂肪腫（Lipoma）Lipoma（脂肪腫）、筋脂肪腫Lipoma脂肪腫（Lipoma）Lipoma（脂肪腫）。

発生機序

• 12q＋6pの染色体異常。
• HMGA2遺伝子再構成gene rearrangement遺伝子再構成（gene rearrangement）gene rearrangement（遺伝子再構成）が多い。

臨床

• 無痛性、軟らかい、可動性の皮下腫瘤。
• 緩徐増殖。
• 治療：有症状・整容目的なら外科的切除。

脂肪肉腫

定義

• 脂肪細胞adipocyte脂肪細胞（adipocyte）adipocyte（脂肪細胞）の悪性間葉腫瘍。
• 成人で最も多い軟部肉腫の一つ。

部位

• 下肢、後腹膜、体幹、頭頸部。

年齢

• 40〜60歳の成人。

亜型

形態

• 肉眼：境界明瞭な腫瘤（後腹膜ではしばしば>10 cm）、大きな病変で脂肪壊死fat necrosis脂肪壊死（fat necrosis）fat necrosis（脂肪壊死）。
• 組織像：脂肪芽細胞lipoblasts脂肪芽細胞（lipoblasts）lipoblasts（脂肪芽細胞） ＝ 脂肪滴で陥入した波状の異型核をもつ多空胞vacuole空胞（vacuole）vacuole（空胞）細胞（診断的）。

臨床像

• 無痛性のしこりまたは有痛性の腫脹。
• 治療：外科的切除±放射線/化学療法。
• 予後は亜型に依存：高分化型 ＝ 良好、多形型pleomorphic多形型（pleomorphic）pleomorphic（多形型） ＝ 不良。

比較表

💡 ポイント： 脂肪腫Lipoma脂肪腫（Lipoma）Lipoma（脂肪腫） ＝ 成人で第1の軟部腫瘍、良性、被包encapsulated被包（encapsulated）encapsulated（被包）、成熟脂肪、12q/6p再構成、腎の血管筋脂肪腫Angiomyolipoma血管筋脂肪腫（Angiomyolipoma）Angiomyolipoma（血管筋脂肪腫） ＝ 結節性硬化症Tuberous sclerosis結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症）。脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫） ＝ 悪性、40〜60歳、下肢＋後腹膜、亜型：高分化型（第1位）、粘液型（t(12;16) FUS-DDIT3、鶏金網状血管chicken-wire vasculature (capillary pattern)鶏金網状血管（chicken-wire vasculature (capillary pattern)）chicken-wire vasculature (capillary pattern)（鶏金網状血管））、脱分化dedifferentiation脱分化（dedifferentiation）dedifferentiation（脱分化）型、多形型pleomorphic多形型（pleomorphic）pleomorphic（多形型）（最悪）、診断細胞 ＝ 脂肪芽細胞lipoblasts脂肪芽細胞（lipoblasts）lipoblasts（脂肪芽細胞）（波状核をもつ多空胞vacuole空胞（vacuole）vacuole（空胞））。

まとめ

• 脂肪腫Lipoma脂肪腫（Lipoma）Lipoma（脂肪腫）は成人で最も多い軟部腫瘍で、被包encapsulated被包（encapsulated）encapsulated（被包）性・成熟脂肪組織からなる良性病変であり、12q・6p（HMGA2）の染色体異常を伴う。
• 腎の血管筋脂肪腫Angiomyolipoma血管筋脂肪腫（Angiomyolipoma）Angiomyolipoma（血管筋脂肪腫）は結節性硬化症Tuberous sclerosis結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症）と関連するが、現行分類ではPEComa群に位置づけられ、脂肪腫Lipoma脂肪腫（Lipoma）Lipoma（脂肪腫）の亜型ではない。
• 脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫）は成人で最も多い軟部肉腫の一つで、40〜60歳に好発し下肢・後腹膜に生じる。
• 亜型は高分化型・異型脂肪腫様腫瘍atypical lipomatous tumor異型脂肪腫様腫瘍（atypical lipomatous tumor）atypical lipomatous tumor（異型脂肪腫様腫瘍）（最多、低悪性度）、粘液型（t(12;16) FUS-DDIT3、鶏金網状血管chicken-wire vasculature (capillary pattern)鶏金網状血管（chicken-wire vasculature (capillary pattern)）chicken-wire vasculature (capillary pattern)（鶏金網状血管））、脱分化dedifferentiation脱分化（dedifferentiation）dedifferentiation（脱分化）型、多形型pleomorphic多形型（pleomorphic）pleomorphic（多形型）（予後最悪）に分かれる。
• 診断的な細胞は脂肪芽細胞lipoblasts脂肪芽細胞（lipoblasts）lipoblasts（脂肪芽細胞）（脂肪滴で陥入した波状の異型核をもつ多空胞vacuole空胞（vacuole）vacuole（空胞）細胞）。