central dot徴候

🧠 全体像：central dot徴候が映しているのは、拡張した肝内胆管intrahepatic bile duct肝内胆管（intrahepatic bile duct）intrahepatic bile duct（肝内胆管）が門脈枝portal vein branch門脈枝（portal vein branch）portal vein branch（門脈枝）を取り囲むように存在するという解剖学的関係そのものである。造影CT・MRIで胆管の内腔に点状に造影される構造は、実は門脈の枝（と伴走する肝動脈枝hepatic artery branch肝動脈枝（hepatic artery branch）hepatic artery branch（肝動脈枝））であり、これがCaroli病Caroli diseaseCaroli病（Caroli disease）Caroli disease（Caroli病）を示唆する所見として使われる。ただし所見の存在は「胆管拡張が門脈を巻き込んでいる」ことを示すだけで、それがCaroli病Caroli diseaseCaroli病（Caroli disease）Caroli disease（Caroli病）単独か、門脈圧亢進を伴うCaroli症候群かは別に評価が必要な点を押さえる。

所見の定義

造影CT・MRIで、嚢状saccular嚢状（saccular）saccular（嚢状）〜紡錘状fusiform紡錘状（fusiform）fusiform（紡錘状）に拡張した肝内胆管intrahepatic bile duct肝内胆管（intrahepatic bile duct）intrahepatic bile duct（肝内胆管）の内部に、小さく強く造影される点状構造を認める。この「点」の実体は、拡張胆管に取り囲まれた門脈枝portal vein branch門脈枝（portal vein branch）portal vein branch（門脈枝）の横断像であり、造影剤投与によって門脈枝portal vein branch門脈枝（portal vein branch）portal vein branch（門脈枝）が周囲の低吸収・低信号な胆汁と対照的に明るく描出されることでこの所見が成り立つ¹。門脈枝portal vein branch門脈枝（portal vein branch）portal vein branch（門脈枝）に加え、伴走する肝動脈hepatic artery肝動脈（hepatic artery）hepatic artery（肝動脈）の小枝も同様に点状に造影されることがある。

モダリティと写り方

診断的価値と限界

⚠️ central dot徴候はCaroli病Caroli diseaseCaroli病（Caroli disease）Caroli disease（Caroli病）を強く示唆するが、完全に特異的ではない。 本徴候を呈しながらCaroli病Caroli diseaseCaroli病（Caroli disease）Caroli disease（Caroli病）ではなく胆管周囲嚢胞であった症例が報告されており、周囲リンパ浮腫lymphedemaリンパ浮腫（lymphedema）lymphedema（リンパ浮腫）や高度の閉塞性胆管拡張でも類似の所見が生じうる²。所見単独で診断を確定せず、胆管拡張の分布パターン（分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性）・非閉塞性か）、家族歴、腎の画像所見と統合して評価する。また、central dot徴候の陽性は拡張胆管が門脈を巻き込んでいることを示すにとどまり、それが胆管拡張のみのCaroli病Caroli diseaseCaroli病（Caroli disease）Caroli disease（Caroli病）か、先天性肝線維症congenital hepatic fibrosis先天性肝線維症（congenital hepatic fibrosis）congenital hepatic fibrosis（先天性肝線維症）を合併し門脈圧亢進を伴うCaroli症候群かは所見からは分からず、脾腫・門脈径・静脈瘤の評価を別に要する³。

鑑別

評価の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrahepatic bile duct'>肝内胆管</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='segmental'>分節性</span>・非閉塞性拡張を疑う"] --> B["造影CTまたは造影MRI/MRCPを施行"]
    B --> C{"拡張胆管内に点状の造影構造があるか"}
    C -->|"あり"| D["central dot徴候として<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Caroli disease'>Caroli病</span>を疑う"]
    C -->|"なし"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary sclerosing cholangitis, PSC'>原発性硬化性胆管炎</span>など<br>他の胆管拡張の原因を検討"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='congenital hepatic fibrosis'>先天性肝線維症</span>を示唆する所見<br>（脾腫・門脈拡大・静脈瘤）を評価"]
    F -->|"あり"| G["Caroli症候群として評価"]
    F -->|"なし"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Caroli disease'>Caroli病</span>単独として評価"]
    G --> I["腎画像・家族歴でARPKDとの関連を検索"]
    H --> I

まとめ

• central dot徴候は、拡張した肝内胆管intrahepatic bile duct肝内胆管（intrahepatic bile duct）intrahepatic bile duct（肝内胆管）に取り囲まれた門脈枝portal vein branch門脈枝（portal vein branch）portal vein branch（門脈枝）が造影CT・MRIで点状に造影される所見で、拡張胆管が門脈を包み込むという解剖学的関係をそのまま反映している。
• Caroli病Caroli diseaseCaroli病（Caroli disease）Caroli disease（Caroli病）に特徴的な所見として使われるが、胆管周囲嚢胞や高度の閉塞性拡張でも報告されており完全に特異的ではない。
• 原発性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis, PSC原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）primary sclerosing cholangitis, PSC（原発性硬化性胆管炎）（非連続discontinuous (skip lesions)非連続（discontinuous (skip lesions)）discontinuous (skip lesions)（非連続）な数珠状beaded (moniliform, string-of-beads pattern)数珠状（beaded (moniliform, string-of-beads pattern)）beaded (moniliform, string-of-beads pattern)（数珠状）拡張）や単純性肝嚢胞（血管構造を含まない）との鑑別に役立つ。
• 所見の存在はCaroli病Caroli diseaseCaroli病（Caroli disease）Caroli disease（Caroli病）を示唆するにとどまり、先天性肝線維症congenital hepatic fibrosis先天性肝線維症（congenital hepatic fibrosis）congenital hepatic fibrosis（先天性肝線維症）・門脈圧亢進の合併（Caroli症候群）の有無は脾腫・門脈径・静脈瘤の評価で別途確認する。