鼻腔一酸化窒素濃度

🧠 全体像：鼻腔一酸化窒素nitric oxide, NO一酸化窒素（nitric oxide, NO）nitric oxide, NO（一酸化窒素）濃度は、Kartagener症候群Kartagener syndromeKartagener症候群（Kartagener syndrome）Kartagener syndrome（Kartagener症候群）を含む原発性線毛運動不全症PCD原発性線毛運動不全症（PCD）PCD（原発性線毛運動不全症）の第一段階のスクリーニング検査screening testスクリーニング検査（screening test）screening test（スクリーニング検査）である。5歳以上で77 nL/min未満をカットオフcut-offカットオフ（cut-off）cut-off（カットオフ）とすると感度98%・特異度99%と優秀な数値が出るが、⚠️ この高い性能は「他の低値をきたす原因をあらかじめ除外している」ことが前提である。嚢胞性線維症・急性副鼻腔炎acute sinusitis急性副鼻腔炎（acute sinusitis）acute sinusitis（急性副鼻腔炎）・急性上気道感染upper respiratory tract infection上気道感染（upper respiratory tract infection）upper respiratory tract infection（上気道感染）はいずれも鼻腔NOを一過性に低下させ、PCDでなくても陽性域に入りうる。カットオフcut-offカットオフ（cut-off）cut-off（カットオフ）の数字だけを覚えるのではなく、検査前チェックリスト（体調・鼻閉・CF除外）を一体で理解することが臨床的に意味を持つ。

何を測っているか

鼻腔NOは、副鼻腔粘膜の上皮細胞で構成的constitutive構成的（constitutive）constitutive（構成的）に産生される一酸化窒素nitric oxide, NO一酸化窒素（nitric oxide, NO）nitric oxide, NO（一酸化窒素）の鼻腔内intranasal鼻腔内（intranasal）intranasal（鼻腔内）濃度である。PCDでは運動線毛の機能異常により副鼻腔の換気・排泄が障害され、産生されたNOが鼻腔内intranasal鼻腔内（intranasal）intranasal（鼻腔内）に蓄積・拡散しにくくなることなどが低値の一因と考えられている。測定はチェミルミネッセンス分析装置を用いて呼気停止（軟口蓋soft palate軟口蓋（soft palate）soft palate（軟口蓋）閉鎖）下で行う標準化されたプロトコルに従う。

基準値と単位

単位はnL/min。5歳以上で施行可能とされ、77 nL/min未満をPCDのカットオフcut-offカットオフ（cut-off）cut-off（カットオフ）とすると感度98%・特異度99%とされる¹。5歳未満は協力が得られにくく標準化されたプロトコルでの測定が困難なため、通常は対象としない。

高値の意味（カットオフ以上）

カットオフcut-offカットオフ（cut-off）cut-off（カットオフ）以上であれば、その時点でPCDらしさは低くなる。ただし⚠️ 臨床的な疑いが強い場合は、1回の正常値だけでPCDを完全には除外しない。 測定条件（急性感染の混入など）を確認したうえで、高速ビデオ顕微鏡・電子顕微鏡electron microscopy, EM電子顕微鏡（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電子顕微鏡）・遺伝学的検査など他の検査での評価を継続する。

低値の意味（カットオフ未満）

⚠️ 低値はPCDを強く示唆するが、他の原因を除外して初めて解釈できる。

低値かつ上記の除外原因がなければ、PCDの可能性を強く考え、高速ビデオ顕微鏡・電子顕微鏡electron microscopy, EM電子顕微鏡（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電子顕微鏡）による軸糸axoneme軸糸（axoneme）axoneme（軸糸）超微形態ultrastructure超微形態（ultrastructure）ultrastructure（超微形態）解析・遺伝学的検査へ進む。

⚠️ 測定上の注意

• 検査前チェックが結果の解釈そのものを左右する。 鼻閉、急性副鼻腔炎acute sinusitis急性副鼻腔炎（acute sinusitis）acute sinusitis（急性副鼻腔炎）、直近・急性の鼻出血epistaxis鼻出血（epistaxis）epistaxis（鼻出血）、急性ウイルス性上気道感染upper respiratory tract infection上気道感染（upper respiratory tract infection）upper respiratory tract infection（上気道感染）がある患者は検査すべきでない²。
• 嚢胞性線維症は必ず先に除外する。 除外せずに鼻腔NO単独でPCDと判定しない¹。
• 電子顕微鏡electron microscopy, EM電子顕微鏡（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電子顕微鏡）でも約30%は軸糸axoneme軸糸（axoneme）axoneme（軸糸）超微形態ultrastructure超微形態（ultrastructure）ultrastructure（超微形態）が正常、遺伝学的検査でも20〜30%は原因遺伝子causative gene原因遺伝子（causative gene）causative gene（原因遺伝子）が同定できないため³、鼻腔NOを含むどの単一検査も単独でPCDを確定・除外できない。

経時変化とモニタリング

診断確定後に鼻腔NO値を経時的serial経時的（serial）serial（経時的）に追跡してモニタリングへ用いる運用は確立していない。低値が持続する場合は、測定条件（急性感染の混入がないか）を確認したうえで再検査による再現性の確認が推奨される。

まとめ

• 鼻腔一酸化窒素nitric oxide, NO一酸化窒素（nitric oxide, NO）nitric oxide, NO（一酸化窒素）濃度は5歳以上で施行可能なPCDのスクリーニング検査screening testスクリーニング検査（screening test）screening test（スクリーニング検査）で、77 nL/min未満をカットオフcut-offカットオフ（cut-off）cut-off（カットオフ）とすると感度98%・特異度99%とされる。
• 嚢胞性線維症・急性副鼻腔炎acute sinusitis急性副鼻腔炎（acute sinusitis）acute sinusitis（急性副鼻腔炎）・急性ウイルス性上気道感染upper respiratory tract infection上気道感染（upper respiratory tract infection）upper respiratory tract infection（上気道感染）はいずれも鼻腔NOを低下させうるため、検査前にこれらを除外・除外できる状態に整えておく必要がある。
• 高値でも臨床的疑いが強ければPCDを完全には除外せず、低値でも上記の除外原因がなければPCDの可能性を強く考える。
• 確定診断は高速ビデオ顕微鏡・電子顕微鏡electron microscopy, EM電子顕微鏡（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電子顕微鏡）・遺伝学的検査を組み合わせて行い、鼻腔NO単独では確定・除外できない。