中音域感音難聴

🧠 全体像：中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） の感音難聴は、加齢性難聴Presbycusis 加齢性難聴（Presbycusis）Presbycusis（加齢性難聴） や騒音性難聴 noise-induced hearing loss (NIHL) 騒音性難聴（noise-induced hearing loss (NIHL)） noise-induced hearing loss (NIHL)（騒音性難聴） に典型的な高音域優位のパターンとは異なる聴力像 audiometric configuration 聴力像（audiometric configuration） audiometric configuration（聴力像） である。聴力図audiogram 聴力図（audiogram）audiogram（聴力図） のどこが最も悪いかで2つの型を分けて考える。1〜4 kHz付近が最も悪く低音と高音が保たれるU字型（クッキーバイト型cookie-bite typeクッキーバイト型（cookie-bite type）cookie-bite type（クッキーバイト型））はまれで、遺伝性難聴を考える型である。低音から2 kHzまでが落ち、発作ごとに変動する低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） 型はメニエール病Ménière diseaseメニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病）の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） に含まれる聴力像 audiometric configuration 聴力像（audiometric configuration） audiometric configuration（聴力像） である。どちらであっても、72時間以内に急に生じた難聴なら突発性難聴 sudden sensorineural hearing loss 突発性難聴（sudden sensorineural hearing loss） sudden sensorineural hearing loss（突発性難聴） として別に扱う。

聴力像の対比

U字型（クッキーバイト型）と遺伝性難聴

中音域mid-frequency range 中音域（mid-frequency range）mid-frequency range（中音域） が最も悪いU字型の聴力図 audiogram 聴力図（audiogram） audiogram（聴力図） は感音難聴の約0.7〜1%とまれで、多くは遺伝性と考えられてきた¹。中音域mid-frequency range 中音域（mid-frequency range）mid-frequency range（中音域） 型の30家系を全エクソーム解析 whole exome sequencing 全エクソーム解析（whole exome sequencing） whole exome sequencing（全エクソーム解析） した研究では、原因を確定できたのは6家系（20%）で、意義不明の候補変異まで含めると最も多い遺伝子はTECTA（検査した家系の23%）だった。TECTAは蓋膜 tectorial membrane 蓋膜（tectorial membrane） tectorial membrane（蓋膜） の構成蛋白をコードし、変異の位置によってU字型の中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） 難聴にも高音域の難聴にもなる¹。

⚠️ ただし、成人でU字型を見ても遺伝性とは限らない。成人の生体バンク研究では、難聴遺伝子に機能喪失型 loss-of-function type 機能喪失型（loss-of-function type） loss-of-function type（機能喪失型） とみられる変異をもつ人のうちU字型だったのは18%（感度）にすぎず、U字型の人の84%は変異をもたなかった（陽性的中率positive predictive value 陽性的中率（positive predictive value）positive predictive value（陽性的中率） 15%）。U字型の形だけで成人の遺伝学的検査の対象を選ばない²。家族歴、発症年齢、両側性かどうかをあわせて判断する。

メニエール病の低〜中音域型：変動と進行

💡 なぜ低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） から障害されるか。蝸牛は頂回転 apical turn (of the cochlea) 頂回転（apical turn (of the cochlea)） apical turn (of the cochlea)（頂回転） が低音、基底回転basal turn (of the cochlea) 基底回転（basal turn (of the cochlea)）basal turn (of the cochlea)（基底回転） が高音を担当するという周波数局在 tonotopy 周波数局在（tonotopy） tonotopy（周波数局在） をもち、内リンパ水腫endolymphatic hydrops 内リンパ水腫（endolymphatic hydrops）endolymphatic hydrops（内リンパ水腫） は蝸牛頂回転 apical turn (of the cochlea) 頂回転（apical turn (of the cochlea)） apical turn (of the cochlea)（頂回転） 側から生じやすい。そのため初期は低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） が優先的に障害され、進行すると高音域の閾値も上がっていくことがある。

⭐ メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） の難聴を特徴づけるのは、発作のたびに変動するという性質である。初期は発作時 ictal 発作時（ictal） ictal（発作時） に低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） の閾値が上昇し、発作間欠期interictal 発作間欠期（interictal）interictal（発作間欠期） には回復する。この可逆性が診断の手掛かりになる一方、単回の聴力検査ではたまたま正常域に戻っていて捉えられないことがある。

⚠️ 経過とともに変動の幅は小さくなり、聴力低下hearing reduction 聴力低下（hearing reduction）hearing reduction（聴力低下） は固定化していく。発作を繰り返すたびに不可逆的な閾値上昇が蓄積する。逆に初期は間欠期に回復するため、「今回の検査は正常だった」という1回の結果だけで否定しない。

診断での使い方

Bárány Societyなどの国際診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） （米国耳鼻咽喉科 otorhinolaryngology (ENT)耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)） otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科）・頭頸部外科学会財団のガイドラインも採用）では、めまい発作の前・最中・後のいずれかに、患側の変動する低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） の感音難聴を聴力検査で1回以上確認することが、確実メニエール病 Ménière disease メニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病） の条件の一つになる³。同ガイドラインは、ほかの周波数の変動する難聴を除外するものではないとしたうえで、文書内の「低〜中音域 mid-frequency range中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域）」を2 kHz以下の周波数としている³。U字型でいう中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） （1〜4 kHz）とは一部しか重ならないので、「中音域mid-frequency range 中音域（mid-frequency range）mid-frequency range（中音域） の難聴＝メニエール病 Ménière diseaseメニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病）」と短絡しない。

メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） を疑う患者には聴力検査を行うことが強く推奨され、純音閾値pure-tone threshold 純音閾値（pure-tone threshold）pure-tone threshold（純音閾値） だけでなく両耳の語音明瞭度 speech discrimination score 語音明瞭度（speech discrimination score） speech discrimination score（語音明瞭度） も測る³。発作時ictal 発作時（ictal）ictal（発作時） の聴力低下 hearing reduction 聴力低下（hearing reduction） hearing reduction（聴力低下） も恒常的な閾値上昇も記録されない患者は確実例 Definite 確実例（Definite） Definite（確実例） の基準を満たさず、別の診断を考える³。初期は間欠期に回復するため、1回の測定で正常でも、発作に合わせて複数回測定することで変動性 fluctuating 変動性（fluctuating） fluctuating（変動性） を捉えられる可能性が上がる。診断基準diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準） の全体像や治療の段階化はメニエール病Ménière diseaseメニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病）を参照。

💡 前庭性片頭痛vestibular migraine前庭性片頭痛（vestibular migraine）vestibular migraine（前庭性片頭痛）もメニエール病 Ménière disease メニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病） に似ためまい発作を起こすが、難聴は軽いか無く、経過で変動しにくい³。聴力図audiogram 聴力図（audiogram）audiogram（聴力図） で変動する低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） の難聴を捉えることが、両者を分ける手がかりになる。

💡 聴力検査と合わせて、耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）・耳閉感aural fullness 耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感） という随伴する耳症状の変動が同じ耳で一致しているかを確認する。感音難聴の変動が患側の耳症状全体の変動と対応していることが、診断の確からしさを支える。

後迷路性病変を疑うとき

⭐ 初期のメニエール病 Ménière disease メニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病） では、語音明瞭度speech discrimination score 語音明瞭度（speech discrimination score）speech discrimination score（語音明瞭度） の低下は軽度にとどまる。純音閾値pure-tone threshold 純音閾値（pure-tone threshold）pure-tone threshold（純音閾値） から予想されるより語音明瞭度 speech discrimination score 語音明瞭度（speech discrimination score） speech discrimination score（語音明瞭度） が悪い場合は、聴神経障害auditory neuropathy 聴神経障害（auditory neuropathy）auditory neuropathy（聴神経障害） や前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）などの後迷路性病変 retrocochlear pathology 後迷路性病変（retrocochlear pathology） retrocochlear pathology（後迷路性病変） を評価する³。

メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） が疑われ、聴力検査で左右差のある感音難聴（500・1000・2000 Hzの平均閾値の左右差が15 dBを超える、または語音明瞭度 speech discrimination score 語音明瞭度（speech discrimination score） speech discrimination score（語音明瞭度） の左右差が15%を超える）が確かめられた患者では、内耳道internal auditory canal (IAC) 内耳道（internal auditory canal (IAC)）internal auditory canal (IAC)（内耳道） と後頭蓋窩 posterior fossa 後頭蓋窩（posterior fossa） posterior fossa（後頭蓋窩） のMRIを行うことが選択肢とされる³。メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） は初期に片側で始まることが多いため左右差はよく生じるが、その左右差が前庭神経鞘腫 vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma） vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） など別の原因によるものでないかを確かめる目的である。

突発性難聴との区別

⚠️ 72時間以内に生じ、連続する3周波数以上で30 dB以上低下した感音難聴は、聴力像audiometric configuration 聴力像（audiometric configuration）audiometric configuration（聴力像） の型にかかわらず突発性感音難聴 sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) 突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)） sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴） として扱う⁴。できるだけ早く、遅くとも発症14日以内に聴力検査で確かめ、副腎皮質ステロイドは発症2週以内の初期治療の選択肢である⁴。時間枠と推奨の強さの詳細は難聴に譲る。

突発難聴sudden hearing loss 突発難聴（sudden hearing loss）sudden hearing loss（突発難聴） が反復する、両側性である、局所神経所見 neurological findings 神経所見（neurological findings） neurological findings（神経所見） を伴う場合は、特発性と決めつけずに原因を評価する⁴。めまい発作とともに低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） の難聴が繰り返すなら、メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） の経過として捉え直す。

flowchart TD
    A["感音難聴の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='audiogram'>聴力図</span>"] --> B{"72時間以内に急に生じたか"}
    B -->|"はい"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sudden sensorineural hearing loss'>突発性難聴</span>として<br>14日以内の聴力検査・ステロイドを検討"]
    B -->|"いいえ"| D{"閾値が最も悪い周波数は"}
    D -->|"1〜4 kHzのU字型"| E["遺伝性難聴を考え<br>家族歴・発症年齢を確認"]
    D -->|"2 kHz以下で変動する"| F["めまい発作・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tinnitus'>耳鳴</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aural fullness'>耳閉感</span>があれば<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Ménière disease'>メニエール病</span>を想定"]
    D -->|"高音域"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Presbycusis'>加齢性難聴</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='noise-induced hearing loss (NIHL)'>騒音性難聴</span>など"]
    E --> H{"左右差や、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pure-tone threshold'>純音閾値</span>に<br>見合わない<span class='jp-term jp-term-diagram' title='speech discrimination score'>語音明瞭度</span>があるか"}
    F --> H
    G --> H
    H -->|"あり"| I["MRIを検討し<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='retrocochlear pathology'>後迷路性病変</span>を評価"]
    H -->|"なし"| J["型に応じて経過を追う"]

まとめ

• 中音域mid-frequency range 中音域（mid-frequency range）mid-frequency range（中音域） の感音難聴は、高音域優位な加齢性難聴 Presbycusis加齢性難聴（Presbycusis） Presbycusis（加齢性難聴）・騒音性難聴noise-induced hearing loss (NIHL) 騒音性難聴（noise-induced hearing loss (NIHL)）noise-induced hearing loss (NIHL)（騒音性難聴） と異なる。聴力図audiogram 聴力図（audiogram）audiogram（聴力図） で最も悪い周波数を見て型を分ける。
• 1〜4 kHzが最も悪いU字型（クッキーバイト型cookie-bite typeクッキーバイト型（cookie-bite type）cookie-bite type（クッキーバイト型））はまれで、TECTAなどの遺伝性難聴を考える。ただし成人ではU字型の多くが遺伝子変異をもたず、形だけで遺伝学的検査の対象を選ばない。
• メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） の聴力像 audiometric configuration 聴力像（audiometric configuration） audiometric configuration（聴力像） は2 kHz以下の低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） の変動する難聴で、初期は発作間欠期 interictal 発作間欠期（interictal） interictal（発作間欠期） に回復する。経過とともに変動の幅が小さくなり固定化していく。
• 単回の聴力検査が正常でも否定せず、発作に合わせた反復測定で変動性 fluctuating 変動性（fluctuating） fluctuating（変動性） を捉える。
• 語音明瞭度speech discrimination score 語音明瞭度（speech discrimination score）speech discrimination score（語音明瞭度） が純音閾値 pure-tone threshold 純音閾値（pure-tone threshold） pure-tone threshold（純音閾値） に見合わないほど悪い、または左右差が大きければ、後迷路性病変retrocochlear pathology 後迷路性病変（retrocochlear pathology）retrocochlear pathology（後迷路性病変） を評価する（MRIは選択肢）。
• 72時間以内に急に生じた難聴は、型にかかわらず突発性難聴 sudden sensorineural hearing loss 突発性難聴（sudden sensorineural hearing loss） sudden sensorineural hearing loss（突発性難聴） として14日以内に聴力検査で確かめる。