中音域感音難聴

🧠 全体像：中音域感音難聴 mid-frequency sensorineural hearing loss 中音域感音難聴（mid-frequency sensorineural hearing loss） mid-frequency sensorineural hearing loss（中音域感音難聴） は、聴力検査で低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） が選択的に障害される感音難聴の型で、加齢性難聴Presbycusis 加齢性難聴（Presbycusis）Presbycusis（加齢性難聴） や騒音性難聴 noise-induced hearing loss (NIHL) 騒音性難聴（noise-induced hearing loss (NIHL)） noise-induced hearing loss (NIHL)（騒音性難聴） に典型的な高音域優位のパターンとは異なる。この聴力像 audiometric configuration 聴力像（audiometric configuration） audiometric configuration（聴力像） を見たらメニエール病Ménière diseaseメニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病）による内リンパ水腫 endolymphatic hydrops 内リンパ水腫（endolymphatic hydrops） endolymphatic hydrops（内リンパ水腫） を積極的に考える。

聴力像の対比

変動性・進行性という2つの特徴

💡 なぜ低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） から障害されるか。蝸牛は頂回転 apical turn (of the cochlea) 頂回転（apical turn (of the cochlea)） apical turn (of the cochlea)（頂回転） が低音、基底回転basal turn (of the cochlea) 基底回転（basal turn (of the cochlea)）basal turn (of the cochlea)（基底回転） が高音を担当するという周波数局在 tonotopy 周波数局在（tonotopy） tonotopy（周波数局在） をもち、内リンパ水腫endolymphatic hydrops 内リンパ水腫（endolymphatic hydrops）endolymphatic hydrops（内リンパ水腫） は蝸牛頂回転 apical turn (of the cochlea) 頂回転（apical turn (of the cochlea)） apical turn (of the cochlea)（頂回転） 側から生じやすい。そのため初期は低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） が優先的に障害され、進行して基底回転 basal turn (of the cochlea) 基底回転（basal turn (of the cochlea)） basal turn (of the cochlea)（基底回転） まで及ぶと高音域も巻き込まれて広帯域化する。

⭐ メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） の難聴を特徴づけるのは、発作のたびに変動するという性質である。初期は発作時 ictal 発作時（ictal） ictal（発作時） に低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） の閾値が上昇し、発作間欠期interictal 発作間欠期（interictal）interictal（発作間欠期） には回復する。この可逆性が診断の手掛かりになる一方、単回の聴力検査ではたまたま正常域に戻っていて捉えられないことがある。

⚠️ 経過とともに変動の幅は小さくなり、聴力低下hearing reduction 聴力低下（hearing reduction）hearing reduction（聴力低下） は固定化・広帯域化していく。発作を繰り返すたびに不可逆的な閾値上昇が蓄積するため、「今回の発作時 ictal 発作時（ictal） ictal（発作時） は正常だった」という1回の検査結果だけで否定しない。

診断での使い方

Bárány Societyの診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） では、発作前後または発作中に聴力検査で低〜中周波数 low- to medium-frequency 中周波数（low- to medium-frequency） low- to medium-frequency（中周波数） の感音難聴を確認することが、確実メニエール病 Ménière disease メニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病） の条件の一つになる。1回の測定で正常でも、発作に合わせて複数回測定することで変動性 fluctuating 変動性（fluctuating） fluctuating（変動性） を捉えられる可能性が上がる。診断基準diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準） の全体像や治療の段階化はメニエール病Ménière diseaseメニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病）を参照。

💡 聴力検査と合わせて、耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）・耳閉感aural fullness 耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感） という随伴する耳症状の変動が同じ耳で一致しているかを確認する。感音難聴の変動が患側の耳症状全体の変動と対応していることが、診断の確からしさを支える。

⭐ 語音明瞭度speech discrimination score 語音明瞭度（speech discrimination score）speech discrimination score（語音明瞭度） が純音閾値 pure-tone threshold 純音閾値（pure-tone threshold） pure-tone threshold（純音閾値） の程度に比して極端に悪い場合は、前庭神経鞘腫vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） などの後迷路性病変 retrocochlear pathology 後迷路性病変（retrocochlear pathology） retrocochlear pathology（後迷路性病変） を疑う所見である。通常のメニエール病 Ménière disease メニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病） では、純音閾値pure-tone threshold 純音閾値（pure-tone threshold）pure-tone threshold（純音閾値） の程度に見合った語音明瞭度 speech discrimination score 語音明瞭度（speech discrimination score） speech discrimination score（語音明瞭度） が保たれる。

まとめ

• 中音域感音難聴mid-frequency sensorineural hearing loss 中音域感音難聴（mid-frequency sensorineural hearing loss）mid-frequency sensorineural hearing loss（中音域感音難聴） は低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） が選択的に障害される点で、高音域優位な加齢性難聴 Presbycusis加齢性難聴（Presbycusis） Presbycusis（加齢性難聴）・騒音性難聴noise-induced hearing loss (NIHL) 騒音性難聴（noise-induced hearing loss (NIHL)）noise-induced hearing loss (NIHL)（騒音性難聴） と異なる。
• メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） では発作のたびに閾値が変動し、初期は発作間欠期 interictal 発作間欠期（interictal） interictal（発作間欠期） に回復する可逆性がある。
• 経過とともに変動の幅が小さくなり、固定化・広帯域化していく。
• 単回の聴力検査が正常でも否定せず、発作に合わせた反復測定で変動性 fluctuating 変動性（fluctuating） fluctuating（変動性） を捉える。
• 語音明瞭度speech discrimination score 語音明瞭度（speech discrimination score）speech discrimination score（語音明瞭度） が純音閾値 pure-tone threshold 純音閾値（pure-tone threshold） pure-tone threshold（純音閾値） の程度に見合わないほど悪ければ、後迷路性病変retrocochlear pathology 後迷路性病変（retrocochlear pathology）retrocochlear pathology（後迷路性病変） を疑う。