メニエール症候群・メニエール病と治療選択肢

🧠 全体像：メニエール病 Ménière disease メニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病） （Ménière disease）は反復する20分〜12時間の自発性 spontaneous 自発性（spontaneous） spontaneous（自発性） 回転性めまい（vertigo）、変動性fluctuating 変動性（fluctuating）fluctuating（変動性） 低〜中音域 mid-frequency range中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域）感音難聴、耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴） / 耳圧迫感aural pressure 耳圧迫感（aural pressure）aural pressure（耳圧迫感） を特徴とする。治療は急性発作抑制から、生活指導lifestyle advice生活指導（lifestyle advice）lifestyle advice（生活指導）・維持療法、鼓室内Intratympanic 鼓室内（Intratympanic）Intratympanic（鼓室内） 治療、手術へ段階化する。

定義と病態

メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） （Ménière disease）は臨床症候群 clinical syndrome 臨床症候群（clinical syndrome） clinical syndrome（臨床症候群） で、病理学的には内リンパ水腫 endolymphatic hydrops 内リンパ水腫（endolymphatic hydrops） endolymphatic hydrops（内リンパ水腫） と関連する。ただし水腫があるだけで診断できず、水腫の原因・結果関係も単純ではない。

「メニエール症候群（Ménière syndrome）」は過去に、外傷、感染、自己免疫など既知原因に伴う類似症候群を指した。現在は症候に加え原因疾患名を明示し、特発性メニエール病 Ménière disease メニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病） （Ménière disease）と区別する。

臨床像

• 反復性自発性 spontaneous 自発性（spontaneous） spontaneous（自発性） 回転性めまい（rotational vertigo）、悪心 / 嘔吐、眼振
• 変動性fluctuating 変動性（fluctuating）fluctuating（変動性） 片側性低〜中音域感音難聴 mid-frequency sensorineural hearing loss中音域感音難聴（mid-frequency sensorineural hearing loss） mid-frequency sensorineural hearing loss（中音域感音難聴）。経過とともに固定・広帯域化し得る
• 片側性耳鳴 tinnitus耳鳴（tinnitus） tinnitus（耳鳴）、耳閉感aural fullness耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感） / 圧
• ツマルキン発作Tumarkin drop attack ツマルキン発作（Tumarkin drop attack）Tumarkin drop attack（ツマルキン発作） ：意識消失 loss of consciousness 意識消失（loss of consciousness） loss of consciousness（意識消失） なしに突然転倒する耳石器 Otolith organs 耳石器（Otolith organs） Otolith organs（耳石器） 発作

診断基準

確実メニエール病

1. 20分〜12時間続く自発性 spontaneous 自発性（spontaneous） spontaneous（自発性） 回転性めまい（vertigo）が2回以上
2. 発作前・発作中・発作後postictal 発作後（postictal）postictal（発作後） のいずれかに聴力検査で低〜中周波数感音難聴 mid-frequency sensorineural hearing loss 中周波数感音難聴（mid-frequency sensorineural hearing loss） mid-frequency sensorineural hearing loss（中周波数感音難聴） を確認
3. 患耳の変動性 fluctuating 変動性（fluctuating） fluctuating（変動性） 耳症状（aural symptoms: hearing、tinnitus、fullness）
4. 他疾患でよりよく説明されない

疑いメニエール病 Ménière disease メニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病） では発作は20分〜24時間で、聴力検査による証明が必須ではない。¹純音聴力検査pure-tone audiometry 純音聴力検査（pure-tone audiometry）pure-tone audiometry（純音聴力検査） （PTA）を行い、必要に応じ磁気共鳴画像 magnetic resonance imaging, MRI 磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging, MRI） magnetic resonance imaging, MRI（磁気共鳴画像） で前庭神経鞘腫 vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma） vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） など後迷路性病変 retrocochlear pathology 後迷路性病変（retrocochlear pathology） retrocochlear pathology（後迷路性病変） を除外する。

鑑別

治療

急性発作

• 短期間の前庭抑制薬 vestibular suppressant前庭抑制薬（vestibular suppressant） vestibular suppressant（前庭抑制薬） / 制吐薬antiemetics制吐薬（antiemetics）antiemetics（制吐薬）
• 水分補給hydration 水分補給（hydration）hydration（水分補給） と転倒予防 fall prevention転倒予防（fall prevention） fall prevention（転倒予防）
• 長期連用は中枢代償 central compensation 中枢代償（central compensation） central compensation（中枢代償） を遅らせ得るため避ける

低分子デキストランLMW dextran 低分子デキストラン（LMW dextran）LMW dextran（低分子デキストラン） やルーチン血管拡張薬 vasodilator 血管拡張薬（vasodilator） vasodilator（血管拡張薬） は現行標準治療ではない。

発作予防・機能支援

• 睡眠・ストレス、カフェインcaffeineカフェイン（caffeine）caffeine（カフェイン） / アルコール / ニコチンnicotineニコチン（nicotine）nicotine（ニコチン）、塩分摂取salt intake 塩分摂取（salt intake）salt intake（塩分摂取） など個々の誘因を記録し、持続可能な生活調整を行う
• 利尿薬やベタヒスチンbetahistineベタヒスチン（betahistine）betahistine（ベタヒスチン）は維持療法として用いられるが、有効性エビデンスは低〜非常に低確実性であり、不確実性を説明して選ぶ²
• 補聴器、耳鳴tinnitus 耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴） カウンセリング counselingカウンセリング（counseling） counseling（カウンセリング）
• 慢性平衡障害chronic imbalance 慢性平衡障害（chronic imbalance）chronic imbalance（慢性平衡障害） には前庭リハビリテーション vestibular rehabilitation前庭リハビリテーション（vestibular rehabilitation） vestibular rehabilitation（前庭リハビリテーション）。急性発作そのものの治療には用いない

鼓膜へ圧パルス pulse 圧パルス（pulse） pulse（圧パルス） を反復する陽圧治療 positive pressure therapy 陽圧治療（positive pressure therapy） positive pressure therapy（陽圧治療） は、利益が示されておらずルーチンには推奨しない。

段階的介入

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lifestyle advice'>生活指導</span> ± <span class='jp-term jp-term-diagram' title='maintenance medication'>維持薬物療法</span>"] --> B{"生活障害を来す発作が持続?"}
  B -->|"なし（No）"| C["聴覚・平衡（balance）・生活の質（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='quality of life'>QOL</span>）を経過観察"]
  B -->|"あり（Yes）"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='IT steroid'>鼓室内ステロイド</span>"]
  D --> E{"なお活動性あり（Still active）?"}
  E -->|"あり（Yes）, 聴覚温存重視"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endolymphatic sac surgery'>内リンパ嚢手術</span>など：効果は不確実、個別検討"]
  E -->|"あり（Yes）, めまい制御（vertigo control）優先"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Intratympanic'>鼓室内</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='gentamicin'>ゲンタマイシン</span>"]
  G --> H{"難治性"}
  H -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serviceable hearing'>実用聴力</span>あり（Serviceable hearing）"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular nerve section'>前庭神経切断術</span>"]
  H -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serviceable hearing'>実用聴力</span>なし（Non-serviceable hearing）"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='labyrinthectomy'>迷路摘出術</span> ± <span class='jp-term jp-term-diagram' title='cochlear implant'>人工内耳</span>"]

鼓室内Intratympanic鼓室内（Intratympanic）Intratympanic（鼓室内）ゲンタマイシンgentamicinゲンタマイシン（gentamicin）gentamicin（ゲンタマイシン）は前庭毒性 vestibulotoxic 前庭毒性（vestibulotoxic） vestibulotoxic（前庭毒性） 作用で発作を抑えるが、難聴と慢性平衡障害 chronic imbalance 慢性平衡障害（chronic imbalance） chronic imbalance（慢性平衡障害） リスクがある。迷路摘出術labyrinthectomy 迷路摘出術（labyrinthectomy）labyrinthectomy（迷路摘出術） は患耳の残存前庭・聴覚機能を破壊するため、非実用聴力 serviceable hearing 実用聴力（serviceable hearing） serviceable hearing（実用聴力） に限定する。治療選択therapeutic options 治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択） は発作頻度、聴力、両側性、職業、転倒リスクfall risk転倒リスク（fall risk）fall risk（転倒リスク）、患者希望で決める。

内リンパ嚢手術endolymphatic sac surgery 内リンパ嚢手術（endolymphatic sac surgery）endolymphatic sac surgery（内リンパ嚢手術） を含む非破壊的手術 ablative surgery 破壊的手術（ablative surgery） ablative surgery（破壊的手術） は難治例で検討されるが、偽手術sham surgery 偽手術（sham surgery）sham surgery（偽手術） または無治療と比較した有効性エビデンスは低〜非常に低確実性である。術式を固定順序で選ばず、期待利益と合併症を共有して個別化する。³

まとめ

• 確実例疾患definite (Ménière) disease 確実例疾患（definite (Ménière) disease）definite (Ménière) disease（確実例疾患） は20分〜12時間の発作2回以上と聴力検査で確認された（audiometrically documented）感音難聴が核である。
• 前庭抑制薬vestibular suppressant 前庭抑制薬（vestibular suppressant）vestibular suppressant（前庭抑制薬） は発作時 ictal 発作時（ictal） ictal（発作時） の短期使用に限る。
• 難治例は聴力、発作負担、治療リスク、患者希望に応じ、鼓室内Intratympanic 鼓室内（Intratympanic）Intratympanic（鼓室内） 治療・非破壊的手術 ablative surgery破壊的手術（ablative surgery） ablative surgery（破壊的手術）・破壊的手術ablative surgery 破壊的手術（ablative surgery）ablative surgery（破壊的手術） を個別に段階化する。