メニエール病

🧠 全体像：メニエール病 Ménière disease メニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病） は「20分〜12時間の自発性 spontaneous 自発性（spontaneous） spontaneous（自発性） 回転性めまいが2回以上」＋「聴力検査で確認された低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） の感音難聴」＋「患側の変動する耳症状（難聴・耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）・耳閉感aural fullness耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感））」の3点セットで、他疾患を除外して診断する臨床症候群 clinical syndrome 臨床症候群（clinical syndrome） clinical syndrome（臨床症候群） である。病理学的には内リンパ水腫 endolymphatic hydrops 内リンパ水腫（endolymphatic hydrops） endolymphatic hydrops（内リンパ水腫） と関連するが、水腫があれば必ず発症するわけではなく、あくまで臨床診断が中心となる。治療は短期の対症療法→生活調整・維持療法→鼓室内 Intratympanic 鼓室内（Intratympanic） Intratympanic（鼓室内） 治療→（難治例のみ）破壊的手術 ablative surgery 破壊的手術（ablative surgery） ablative surgery（破壊的手術） へと段階化する¹。

定義と病態

メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） は特発性の臨床症候群 clinical syndrome 臨床症候群（clinical syndrome） clinical syndrome（臨床症候群） で、内リンパ水腫endolymphatic hydrops 内リンパ水腫（endolymphatic hydrops）endolymphatic hydrops（内リンパ水腫） （内リンパendolymph 内リンパ（endolymph）endolymph（内リンパ） 腔の内リンパ液 endolymph 内リンパ液（endolymph） endolymph（内リンパ液） 貯留）と関連するとされるが、水腫の存在と症状発現の因果関係 bidirectional causal relationship 因果関係（bidirectional causal relationship） bidirectional causal relationship（因果関係） は単純な一対一対応ではない。

外傷、感染、自己免疫疾患など既知の原因により類似の症候群を来す場合は「メニエール症候群」として原因疾患名を明示し、原因不明の特発性メニエール病 Ménière disease メニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病） と区別する。

臨床像

• 反復性・自発性spontaneous 自発性（spontaneous）spontaneous（自発性） の回転性めまい、悪心・嘔吐、眼振
• 片側性の低〜中音域感音難聴 mid-frequency sensorineural hearing loss 中音域感音難聴（mid-frequency sensorineural hearing loss） mid-frequency sensorineural hearing loss（中音域感音難聴） （発作に伴い変動する）。聴力は経過とともに悪化することも、不変・安定することもあり、一律に進行するわけではない¹
• 片側性耳鳴 tinnitus耳鳴（tinnitus） tinnitus（耳鳴）、耳閉感aural fullness耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感）・耳圧迫感aural pressure耳圧迫感（aural pressure）aural pressure（耳圧迫感）
• ツマルキン発作Tumarkin drop attack ツマルキン発作（Tumarkin drop attack）Tumarkin drop attack（ツマルキン発作） ：意識消失 loss of consciousness 意識消失（loss of consciousness） loss of consciousness（意識消失） を伴わず突然転倒する耳石器 Otolith organs 耳石器（Otolith organs） Otolith organs（耳石器） 由来の発作（頻度は高くない）

診断基準

Bárány Society（2015年国際コンセンサス基準 International Consensus Criteria国際コンセンサス基準（International Consensus Criteria） International Consensus Criteria（国際コンセンサス基準））に基づき米国耳鼻咽喉科 otorhinolaryngology (ENT)耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)） otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科）・頭頸部外科学会財団（AAO-HNSF）2020年ガイドラインが採用している確実メニエール病 Ménière diseaseメニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病）の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） は以下の全てを満たすことである。

1. 20分〜12時間持続する自発性 spontaneous 自発性（spontaneous） spontaneous（自発性） 回転性めまい発作が2回以上
2. 発作前後または発作中に、聴力検査で低〜中周波数 low- to medium-frequency 中周波数（low- to medium-frequency） low- to medium-frequency（中周波数） の感音難聴を1回以上確認
3. 患側の変動性 fluctuating 変動性（fluctuating） fluctuating（変動性） 耳症状（難聴・耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）・耳閉感aural fullness 耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感） のいずれか）
4. 他疾患でよりよく説明されない

疑いメニエール病 Ménière diseaseメニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病）では発作持続が20分〜24時間まで許容され、聴力検査での低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） 難聴の証明は必須ではない。純音聴力検査pure-tone audiometry 純音聴力検査（pure-tone audiometry）pure-tone audiometry（純音聴力検査） はメニエール病 Ménière disease メニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病） を疑う全例で行う（強い推奨）。前庭機能検査vestibular function test 前庭機能検査（vestibular function test）vestibular function test（前庭機能検査） や蝸電図はルーチンには行わない。磁気共鳴画像magnetic resonance imaging, MRI 磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging, MRI）magnetic resonance imaging, MRI（磁気共鳴画像） （内耳道internal auditory canal (IAC)内耳道（internal auditory canal (IAC)）internal auditory canal (IAC)（内耳道）・後頭蓋窩posterior fossa後頭蓋窩（posterior fossa）posterior fossa（後頭蓋窩））は、メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） が疑われ聴力検査で左右差のある感音難聴が確認された例に提案してよい選択肢で、前庭神経鞘腫vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） などの後迷路性病変 retrocochlear pathology 後迷路性病変（retrocochlear pathology） retrocochlear pathology（後迷路性病変） の除外が目的である¹。

日本では日本めまい平衡医学会の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） （2017年改定資料に収載）を用いる。発作の持続時間 duration 持続時間（duration） duration（持続時間） の区切りが国際基準と異なり、症状3項目に検査所見 Laboratory findings 検査所見（Laboratory findings） Laboratory findings（検査所見） を重ねて、確実例Definite確実例（Definite）Definite（確実例）・確定診断例（造影MRIで内リンパ水腫 endolymphatic hydrops 内リンパ水腫（endolymphatic hydrops） endolymphatic hydrops（内リンパ水腫） を確認）・疑い例suspected case 疑い例（suspected case）suspected case（疑い例） に分ける。同じ「確実」「疑い」でも国際基準とは条件が違うので、どちらの基準の区分かを区別して読む。初回発作はめまいを伴う突発性難聴 sudden sensorineural hearing loss 突発性難聴（sudden sensorineural hearing loss） sudden sensorineural hearing loss（突発性難聴） と区別できないことが多く、発作の反復を確認してから確実例 Definite 確実例（Definite） Definite（確実例） と診断する²。条件の比較表 Comparison Table 比較表（Comparison Table） Comparison Table（比較表） はメニエール症候群・メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） と治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） 肢にまとめた。

鑑別

メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） を他の末梢性回転性めまいと分けるのは、20分〜12時間という発作持続時間 duration 持続時間（duration） duration（持続時間） と、聴力検査で確認できる変動性fluctuating 変動性（fluctuating）fluctuating（変動性） の聴覚症状の存在である。

治療

急性発作

短期間の前庭抑制薬 vestibular suppressant前庭抑制薬（vestibular suppressant） vestibular suppressant（前庭抑制薬）・制吐薬antiemetics 制吐薬（antiemetics）antiemetics（制吐薬） （ジメンヒドリナートdimenhydrinateジメンヒドリナート（dimenhydrinate）dimenhydrinate（ジメンヒドリナート）など）で症状を緩和し、水分補給hydration 水分補給（hydration）hydration（水分補給） と転倒予防 fall prevention 転倒予防（fall prevention） fall prevention（転倒予防） を行う。⚠️ 前庭抑制薬vestibular suppressant 前庭抑制薬（vestibular suppressant）vestibular suppressant（前庭抑制薬） の長期連用は中枢代償 central compensation 中枢代償（central compensation） central compensation（中枢代償） を遅らせるため避ける。低分子デキストランlow-molecular-weight dextran 低分子デキストラン（low-molecular-weight dextran）low-molecular-weight dextran（低分子デキストラン） や血管拡張薬 vasodilator 血管拡張薬（vasodilator） vasodilator（血管拡張薬） は、AAO-HNSFガイドラインの推奨項目に含まれていない。

発作予防・機能支援

• 睡眠・ストレス、カフェインcaffeineカフェイン（caffeine）caffeine（カフェイン）・アルコール・ニコチンnicotineニコチン（nicotine）nicotine（ニコチン）、塩分摂取salt intake 塩分摂取（salt intake）salt intake（塩分摂取） など個々の誘因を記録し、持続可能な生活調整を行う
• 利尿薬やベタヒスチンbetahistineベタヒスチン（betahistine）betahistine（ベタヒスチン）は維持療法の選択肢（AAO-HNSFでは「提案してよい」の格付け）で、効果には個人差 individual variation 個人差（individual variation） individual variation（個人差） があり限界を説明する¹
• 日本では、浸透圧利尿薬osmotic diuretic 浸透圧利尿薬（osmotic diuretic）osmotic diuretic（浸透圧利尿薬） のイソソルビドとベタヒスチン betahistine ベタヒスチン（betahistine） betahistine（ベタヒスチン） が、メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） の適応を含めて承認されている³⁴。日本のガイドライン（2020年版）は、ベタヒスチンbetahistine ベタヒスチン（betahistine）betahistine（ベタヒスチン） は短期投与なら考慮してよいが1年に及ぶ長期投与は無効で勧めず、利尿薬（イソソルビドを含む）は考慮してよいとする⁵。用量と期間はメニエール症候群・メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） と治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） 肢にまとめた
• 補聴器、耳鳴tinnitus 耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴） カウンセリング counselingカウンセリング（counseling） counseling（カウンセリング）
• 慢性の平衡障害 imbalance 平衡障害（imbalance） imbalance（平衡障害） には前庭リハビリテーション vestibular rehabilitation 前庭リハビリテーション（vestibular rehabilitation） vestibular rehabilitation（前庭リハビリテーション） を行うが、急性発作そのものへの治療効果はない

鼓膜へ圧パルス pulse 圧パルス（pulse） pulse（圧パルス） を反復する陽圧治療 positive pressure therapy 陽圧治療（positive pressure therapy） positive pressure therapy（陽圧治療） （Meniett装置など）は、系統的レビューと無作為化試験で効果が示されておらず、米国のガイドラインは処方しないことを推奨する¹。日本では扱いが異なり、チューブtube チューブ（tube）tube（チューブ） 留置を要しない中耳加圧装置が薬事承認されて2018年に保険収載 listing for insurance reimbursement 保険収載（listing for insurance reimbursement） listing for insurance reimbursement（保険収載） され、日本のガイドライン（2020年版）は難治例のめまい抑制に考慮してよい治療として段階的治療 phase-oriented treatment 段階的治療（phase-oriented treatment） phase-oriented treatment（段階的治療） の2段階目に置く。難聴や耳鳴 tinnitus 耳鳴（tinnitus） tinnitus（耳鳴） などの蝸牛症状 cochlear symptoms 蝸牛症状（cochlear symptoms） cochlear symptoms（蝸牛症状） には効果を期待できないとされる⁵。

段階的介入

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lifestyle advice'>生活指導</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='maintenance medication'>維持薬物療法</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='betahistine'>ベタヒスチン</span>・利尿薬など）"] --> B{"生活障害を来す発作が持続するか"}
    B -->|"いいえ"| C["聴覚・平衡・生活の質を定期的に経過観察"]
    B -->|"はい"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Intratympanic'>鼓室内</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='dexamethasone'>デキサメタゾン</span>などのステロイド"]
    D --> E{"なお活動性あり"}
    E -->|"あり、聴覚温存を重視"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endolymphatic sac surgery'>内リンパ嚢手術</span>などを個別に検討"]
    E -->|"あり、めまい制御を優先"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Intratympanic'>鼓室内</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='gentamicin'>ゲンタマイシン</span>"]
    G --> H{"難治性"}
    H -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serviceable hearing'>実用聴力</span>あり"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular nerve section'>前庭神経切断術</span>"]
    H -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serviceable hearing'>実用聴力</span>なし"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='labyrinthectomy'>迷路摘出術</span>±<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cochlear implant'>人工内耳</span>"]

⚠️ 鼓室内Intratympanic鼓室内（Intratympanic）Intratympanic（鼓室内）ゲンタマイシンgentamicinゲンタマイシン（gentamicin）gentamicin（ゲンタマイシン）は前庭毒性 vestibulotoxic 前庭毒性（vestibulotoxic） vestibulotoxic（前庭毒性） 作用で発作を抑えるが、難聴や慢性平衡障害 chronic imbalance 慢性平衡障害（chronic imbalance） chronic imbalance（慢性平衡障害） のリスクを伴う（鼓室内ステロイドIT steroid 鼓室内ステロイド（IT steroid）IT steroid（鼓室内ステロイド） は「提案してよい」、鼓室内Intratympanic 鼓室内（Intratympanic）Intratympanic（鼓室内） ゲンタマイシン gentamicin ゲンタマイシン（gentamicin） gentamicin（ゲンタマイシン） は非破壊的治療が無効な活動性の例に「提供する」推奨という格付け）。迷路摘出術labyrinthectomy 迷路摘出術（labyrinthectomy）labyrinthectomy（迷路摘出術） は患耳の残存前庭・聴覚機能を破壊するため、実用聴力serviceable hearing 実用聴力（serviceable hearing）serviceable hearing（実用聴力） がない耳に限定する。治療選択therapeutic options 治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択） は発作頻度、聴力、両側性の有無、職業、転倒リスクfall risk転倒リスク（fall risk）fall risk（転倒リスク）、患者の希望を総合して個別に決める。

上の図は国際的な流れ（ICON に近い）で、日本のガイドライン（2020年版）の段階とは並びが違う。日本では保存的治療 → 中耳加圧治療 → 内リンパendolymph 内リンパ（endolymph）endolymph（内リンパ） 嚢開放術 → 選択的前庭機能 vestibular function 前庭機能（vestibular function） vestibular function（前庭機能） 破壊術（ゲンタマイシンgentamicin ゲンタマイシン（gentamicin）gentamicin（ゲンタマイシン） 鼓室内注入 intratympanic injection鼓室内注入（intratympanic injection） intratympanic injection（鼓室内注入）・前庭神経切断術vestibular nerve section前庭神経切断術（vestibular nerve section）vestibular nerve section（前庭神経切断術））の順で、独立した「鼓室内ステロイドIT steroid鼓室内ステロイド（IT steroid）IT steroid（鼓室内ステロイド）」の段階はなく、ゲンタマイシンgentamicin ゲンタマイシン（gentamicin）gentamicin（ゲンタマイシン） の前に検討してよい治療として書かれる。ガイドラインはゲンタマイシン gentamicin ゲンタマイシン（gentamicin） gentamicin（ゲンタマイシン） 鼓室内注入 intratympanic injection 鼓室内注入（intratympanic injection） intratympanic injection（鼓室内注入） を有効とする一方、日本では内耳毒性物質 toxic substance 毒性物質（toxic substance） toxic substance（毒性物質） の鼓室内注入 intratympanic injection 鼓室内注入（intratympanic injection） intratympanic injection（鼓室内注入） 術を保険診療として行えないと明記する⁵。日本の段階図と各治療の推奨度はメニエール症候群・メニエール病Ménière disease メニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病） と治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） 肢にまとめた。

まとめ

• 確実メニエール病 Ménière disease メニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病） の核は、20分〜12時間の発作が2回以上、聴力検査で確認された低〜中音域 mid-frequency range 中音域（mid-frequency range） mid-frequency range（中音域） の感音難聴、患側の変動する耳症状である。
• 前庭抑制薬vestibular suppressant 前庭抑制薬（vestibular suppressant）vestibular suppressant（前庭抑制薬） は急性発作時の短期使用に限り、長期連用は中枢代償 central compensation 中枢代償（central compensation） central compensation（中枢代償） を妨げる。
• 難治例は鼓室内ステロイド IT steroid 鼓室内ステロイド（IT steroid） IT steroid（鼓室内ステロイド） →鼓室内 Intratympanic 鼓室内（Intratympanic） Intratympanic（鼓室内） ゲンタマイシン gentamicin ゲンタマイシン（gentamicin） gentamicin（ゲンタマイシン） または聴力温存手術 hearing-preserving surgery 聴力温存手術（hearing-preserving surgery） hearing-preserving surgery（聴力温存手術） →破壊的手術 ablative surgery 破壊的手術（ablative surgery） ablative surgery（破壊的手術） へと、聴力温存hearing preservation 聴力温存（hearing preservation）hearing preservation（聴力温存） とめまい制御のどちらを優先するかで段階的に個別化する。
• 日本では診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） （日本めまい平衡医学会）と治療の段階（中耳加圧治療が保険収載 listing for insurance reimbursement保険収載（listing for insurance reimbursement） listing for insurance reimbursement（保険収載）、ゲンタマイシンgentamicin ゲンタマイシン（gentamicin）gentamicin（ゲンタマイシン） 鼓室内注入 intratympanic injection 鼓室内注入（intratympanic injection） intratympanic injection（鼓室内注入） は保険診療で行えない）が国際的な流れと異なる。詳細は耳鼻咽喉科 otorhinolaryngology (ENT) 耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)） otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科） のメニエール病 Ménière disease メニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病） のノートにある。