メニエール病

🧠 全体像：メニエール病Ménière's diseaseメニエール病（Ménière's disease）Ménière's disease（メニエール病）は「20分〜12時間の自発性spontaneous自発性（spontaneous）spontaneous（自発性）回転性めまいが2回以上」＋「聴力検査で確認された変動性fluctuating変動性（fluctuating）fluctuating（変動性）の低〜中音域感音難聴mid-frequency sensorineural hearing loss中音域感音難聴（mid-frequency sensorineural hearing loss）mid-frequency sensorineural hearing loss（中音域感音難聴）」＋「片側の耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）・耳閉感aural fullness耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感）」の3点セットで診断する臨床症候群clinical syndrome臨床症候群（clinical syndrome）clinical syndrome（臨床症候群）である。病理学的には内リンパ水腫endolymphatic hydrops内リンパ水腫（endolymphatic hydrops）endolymphatic hydrops（内リンパ水腫）と関連するが、水腫があれば必ず発症するわけではなく、あくまで臨床診断が中心となる。治療は短期の対症療法→生活調整・維持療法→鼓室内Intratympanic鼓室内（Intratympanic）Intratympanic（鼓室内）治療→（難治例のみ）破壊的手術ablative surgery破壊的手術（ablative surgery）ablative surgery（破壊的手術）へと段階化する。

定義と病態

メニエール病Ménière's diseaseメニエール病（Ménière's disease）Ménière's disease（メニエール病）は特発性の臨床症候群clinical syndrome臨床症候群（clinical syndrome）clinical syndrome（臨床症候群）で、内リンパ水腫endolymphatic hydrops内リンパ水腫（endolymphatic hydrops）endolymphatic hydrops（内リンパ水腫）（内リンパendolymph内リンパ（endolymph）endolymph（内リンパ）腔の内リンパ液endolymph内リンパ液（endolymph）endolymph（内リンパ液）貯留）と関連するとされるが、水腫の存在と症状発現の因果関係bidirectional causal relationship因果関係（bidirectional causal relationship）bidirectional causal relationship（因果関係）は単純な一対一対応ではない。

外傷、感染、自己免疫疾患など既知の原因により類似の症候群を来す場合は「メニエール症候群」として原因疾患名を明示し、原因不明の特発性メニエール病Ménière's diseaseメニエール病（Ménière's disease）Ménière's disease（メニエール病）と区別する。

臨床像

• 反復性・自発性spontaneous自発性（spontaneous）spontaneous（自発性）の回転性めまい、悪心・嘔吐、眼振
• 片側性で変動性fluctuating変動性（fluctuating）fluctuating（変動性）の低〜中音域感音難聴mid-frequency sensorineural hearing loss中音域感音難聴（mid-frequency sensorineural hearing loss）mid-frequency sensorineural hearing loss（中音域感音難聴）。経過とともに固定化・広帯域化することがある
• 片側性耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）、耳閉感aural fullness耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感）・耳圧迫感aural pressure耳圧迫感（aural pressure）aural pressure（耳圧迫感）
• ツマルキン発作Tumarkin drop attackツマルキン発作（Tumarkin drop attack）Tumarkin drop attack（ツマルキン発作）：意識消失loss of consciousness意識消失（loss of consciousness）loss of consciousness（意識消失）を伴わず突然転倒する耳石器Otolith organs耳石器（Otolith organs）Otolith organs（耳石器）由来の発作（頻度は高くない）

診断基準

Bárány Society（2015年国際コンセンサス基準、現行）による確実メニエール病Ménière's diseaseメニエール病（Ménière's disease）Ménière's disease（メニエール病）の診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）は以下の全てを満たすことである。

1. 20分〜12時間持続する自発性spontaneous自発性（spontaneous）spontaneous（自発性）回転性めまい発作が2回以上
2. 発作前後または発作中に、聴力検査で低〜中周波数low- to medium-frequency中周波数（low- to medium-frequency）low- to medium-frequency（中周波数）の感音難聴を1回以上確認
3. 患側の変動性fluctuating変動性（fluctuating）fluctuating（変動性）耳症状（聴覚・耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）・耳閉感aural fullness耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感）のいずれか）
4. 他疾患でよりよく説明されない

疑いメニエール病Ménière's diseaseメニエール病（Ménière's disease）Ménière's disease（メニエール病）では発作持続が20分〜24時間まで許容され、聴力検査での証明は必須ではない。純音聴力検査PTA純音聴力検査（PTA）PTA（純音聴力検査）は全例で行い、非典型例や片側性が持続する例では磁気共鳴画像magnetic resonance imaging, MRI磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging, MRI）magnetic resonance imaging, MRI（磁気共鳴画像）で前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）などの後迷路性病変retrocochlear pathology後迷路性病変（retrocochlear pathology）retrocochlear pathology（後迷路性病変）を除外する。

鑑別

メニエール病Ménière's diseaseメニエール病（Ménière's disease）Ménière's disease（メニエール病）を他の末梢性回転性めまいと分けるのは、20分〜12時間という発作持続時間duration持続時間（duration）duration（持続時間）と、聴力検査で確認できる変動性fluctuating変動性（fluctuating）fluctuating（変動性）の聴覚症状の存在である。

治療

急性発作

短期間の前庭抑制薬vestibular suppressant前庭抑制薬（vestibular suppressant）vestibular suppressant（前庭抑制薬）・制吐薬antiemetics制吐薬（antiemetics）antiemetics（制吐薬）（ジメンヒドリナートdimenhydrinateジメンヒドリナート（dimenhydrinate）dimenhydrinate（ジメンヒドリナート）など）で症状を緩和し、水分補給hydration水分補給（hydration）hydration（水分補給）と転倒予防を行う。⚠️ 前庭抑制薬vestibular suppressant前庭抑制薬（vestibular suppressant）vestibular suppressant（前庭抑制薬）の長期連用は中枢代償central compensation中枢代償（central compensation）central compensation（中枢代償）を遅らせるため避ける。低分子デキストランLMW dextran低分子デキストラン（LMW dextran）LMW dextran（低分子デキストラン）やルーチンの血管拡張薬vasodilator血管拡張薬（vasodilator）vasodilator（血管拡張薬）は現行の標準治療ではない。

発作予防・機能支援

• 睡眠・ストレス、カフェインcaffeineカフェイン（caffeine）caffeine（カフェイン）・アルコール・ニコチンnicotineニコチン（nicotine）nicotine（ニコチン）、塩分摂取salt intake塩分摂取（salt intake）salt intake（塩分摂取）など個々の誘因を記録し、持続可能な生活調整を行う
• 利尿薬やベタヒスチンbetahistineベタヒスチン（betahistine）betahistine（ベタヒスチン）は維持療法の選択肢だが、効果には個人差individual variation個人差（individual variation）individual variation（個人差）があり限界を説明する
• 補聴器、耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）カウンセリングcounselingカウンセリング（counseling）counseling（カウンセリング）
• 慢性の平衡障害imbalance平衡障害（imbalance）imbalance（平衡障害）には前庭リハビリテーションvestibular rehabilitation前庭リハビリテーション（vestibular rehabilitation）vestibular rehabilitation（前庭リハビリテーション）を行うが、急性発作そのものへの治療効果はない

鼓膜へ圧パルスpulse圧パルス（pulse）pulse（圧パルス）を反復する陽圧治療positive pressure therapy陽圧治療（positive pressure therapy）positive pressure therapy（陽圧治療）は、明確な利益が示されておらずルーチンには推奨しない。

段階的介入

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lifestyle advice'>生活指導</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='maintenance medication'>維持薬物療法</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='betahistine'>ベタヒスチン</span>・利尿薬など）"] --> B{"生活障害を来す発作が持続するか"}
    B -->|"いいえ"| C["聴覚・平衡・生活の質を定期的に経過観察"]
    B -->|"はい"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Intratympanic'>鼓室内</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='dexamethasone'>デキサメタゾン</span>などのステロイド"]
    D --> E{"なお活動性あり"}
    E -->|"あり、聴覚温存を重視"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endolymphatic sac surgery'>内リンパ嚢手術</span>などを個別に検討"]
    E -->|"あり、めまい制御を優先"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Intratympanic'>鼓室内</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='gentamicin'>ゲンタマイシン</span>"]
    G --> H{"難治性"}
    H -->|"実用聴力あり"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular nerve section'>前庭神経切断術</span>"]
    H -->|"実用聴力なし"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='labyrinthectomy'>迷路摘出術</span>±<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cochlear implant'>人工内耳</span>"]

⚠️ 鼓室内Intratympanic鼓室内（Intratympanic）Intratympanic（鼓室内）ゲンタマイシンgentamicinゲンタマイシン（gentamicin）gentamicin（ゲンタマイシン）は前庭毒性vestibulotoxic前庭毒性（vestibulotoxic）vestibulotoxic（前庭毒性）作用で発作を抑えるが、難聴や慢性平衡障害chronic imbalance慢性平衡障害（chronic imbalance）chronic imbalance（慢性平衡障害）のリスクを伴う。迷路摘出術labyrinthectomy迷路摘出術（labyrinthectomy）labyrinthectomy（迷路摘出術）は患耳の残存前庭・聴覚機能を破壊するため、実用聴力がない耳に限定する。治療選択therapeutic options治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択）は発作頻度、聴力、両側性の有無、職業、転倒リスクfall risk転倒リスク（fall risk）fall risk（転倒リスク）、患者の希望を総合して個別に決める。

まとめ

• 確実メニエール病Ménière's diseaseメニエール病（Ménière's disease）Ménière's disease（メニエール病）の核は、20分〜12時間の発作が2回以上と、聴力検査で確認された変動性fluctuating変動性（fluctuating）fluctuating（変動性）の低〜中音域感音難聴mid-frequency sensorineural hearing loss中音域感音難聴（mid-frequency sensorineural hearing loss）mid-frequency sensorineural hearing loss（中音域感音難聴）である。
• 前庭抑制薬vestibular suppressant前庭抑制薬（vestibular suppressant）vestibular suppressant（前庭抑制薬）は急性発作時ictal発作時（ictal）ictal（発作時）の短期使用に限り、長期連用は中枢代償central compensation中枢代償（central compensation）central compensation（中枢代償）を妨げる。
• 難治例は鼓室内ステロイドIT steroid鼓室内ステロイド（IT steroid）IT steroid（鼓室内ステロイド）→鼓室内Intratympanic鼓室内（Intratympanic）Intratympanic（鼓室内）ゲンタマイシンgentamicinゲンタマイシン（gentamicin）gentamicin（ゲンタマイシン）または聴力温存手術hearing-preserving surgery聴力温存手術（hearing-preserving surgery）hearing-preserving surgery（聴力温存手術）→破壊的手術ablative surgery破壊的手術（ablative surgery）ablative surgery（破壊的手術）へと、聴力温存とめまい制御のどちらを優先するかで段階的に個別化する。