外リンパ瘻

🧠 全体像：外リンパ瘻perilymphatic fistula外リンパ瘻（perilymphatic fistula）perilymphatic fistula（外リンパ瘻）は、内耳の外リンパperilymph外リンパ（perilymph）perilymph（外リンパ）腔と中耳・乳突洞mastoid antrum乳突洞（mastoid antrum）mastoid antrum（乳突洞）のあいだに異常な交通ができ、外リンパperilymph外リンパ（perilymph）perilymph（外リンパ）が漏出する状態である。正常な内耳は骨で密閉された「閉鎖系」だが、卵円窓oval window卵円窓（oval window）oval window（卵円窓）・正円窓round window正円窓（round window）round window（正円窓）の破裂や骨迷路osseous labyrinth骨迷路（osseous labyrinth）osseous labyrinth（骨迷路）のびらんによってもう1つの「窓」ができると、本来閉じ込められているはずの振動エネルギーがそこから逃げてしまう（「第三の窓」病態）。結果として、伝音成分conductive component伝音成分（conductive component）conductive component（伝音成分）（振動エネルギーの漏出）と感音成分（内耳障害）が同時に生じる混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）と、圧・音刺激に誘発されるめまい（瘻孔症状fistula sign瘻孔症状（fistula sign）fistula sign（瘻孔症状））が特徴的な症候群を形成する。誘因は気圧外傷barotrauma気圧外傷（barotrauma）barotrauma（気圧外傷）・外傷・いきみstrainingいきみ（straining）straining（いきみ）などの圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）で、診断は瘻孔症状fistula sign瘻孔症状（fistula sign）fistula sign（瘻孔症状）の誘発と画像検査を組み合わせて行うが、確定は術中の外リンパperilymph外リンパ（perilymph）perilymph（外リンパ）漏出の視認に委ねられることが多い。

病態

flowchart TD
    A["急激な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pressure overload'>圧負荷</span><br>（外傷・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='barotrauma'>気圧外傷</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='straining'>いきみ</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stapes surgery'>アブミ骨手術</span>など）"] --> B{"内耳の窓が破綻"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oval window'>卵円窓</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='round window'>正円窓</span>の破裂"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perilymphatic fistula'>外リンパ瘻</span>（狭義）"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cholesteatoma'>真珠腫</span>による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='osseous labyrinth'>骨迷路</span>びらん"| D["迷路瘻孔（多くは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral semicircular canal'>外側半規管</span>）"]
    C --> E["中耳・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mastoid antrum'>乳突洞</span>への異常な交通＝「第三の窓」"]
    D --> E
    E --> F["振動エネルギーの漏出＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive component'>伝音成分</span>"]
    E --> G["内耳圧変化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hair-cell loss'>有毛細胞障害</span>＝感音成分"]
    F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mixed hearing loss'>混合性難聴</span>"]
    G --> H
    E --> I["圧・音刺激で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endolymph'>内リンパ</span>が動く"]
    I --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fistula sign'>瘻孔症状</span>：Hennebert徴候（誘発眼振）<br>Tullio現象（音誘発性めまい）"]

内耳（骨迷路osseous labyrinth骨迷路（osseous labyrinth）osseous labyrinth（骨迷路））は本来、外リンパperilymph外リンパ（perilymph）perilymph（外リンパ）で満たされた閉鎖腔closed cavity閉鎖腔（closed cavity）closed cavity（閉鎖腔）である。卵円窓oval window卵円窓（oval window）oval window（卵円窓）・正円窓round window正円窓（round window）round window（正円窓）の破裂、あるいは真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫）による骨迷路osseous labyrinth骨迷路（osseous labyrinth）osseous labyrinth（骨迷路）のびらん（迷路瘻孔、外側半規管lateral semicircular canal外側半規管（lateral semicircular canal）lateral semicircular canal（外側半規管）に多い）が生じると、この閉鎖系が中耳・乳突洞mastoid antrum乳突洞（mastoid antrum）mastoid antrum（乳突洞）と異常に交通する。誘因は頭部外傷traumatic brain injury, TBI頭部外傷（traumatic brain injury, TBI）traumatic brain injury, TBI（頭部外傷）・側頭骨骨折temporal bone fracture側頭骨骨折（temporal bone fracture）temporal bone fracture（側頭骨骨折）、潜水diving潜水（diving）diving（潜水）・飛行機搭乗・強い鼻かみなどの気圧外傷barotrauma気圧外傷（barotrauma）barotrauma（気圧外傷）、重量挙げ・怒責straining (at defecation)怒責（straining (at defecation)）straining (at defecation)（怒責）・くしゃみなどのいきみstrainingいきみ（straining）straining（いきみ）、アブミ骨手術stapes surgeryアブミ骨手術（stapes surgery）stapes surgery（アブミ骨手術）である。原因不明の特発性例も20〜40%を占める¹。

臨床像

• 混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）： 気導air conduction (AC)気導（air conduction (AC)）air conduction (AC)（気導）・骨導閾値bone-conduction threshold骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値）がともに低下し気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）が残る。振動エネルギーの漏出による伝音成分conductive component伝音成分（conductive component）conductive component（伝音成分）と、内耳障害による感音成分が同時に存在する点は、混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）の総論common features総論（common features）common features（総論）で扱う「1つの疾患が両方の経路を侵す」型の典型例である。
• めまい・平衡障害imbalance平衡障害（imbalance）imbalance（平衡障害）： 体動・圧変化で誘発される回転性めまいや浮動感。
• 瘻孔症状fistula sign瘻孔症状（fistula sign）fistula sign（瘻孔症状）（Hennebert徴候）： 耳珠tragus耳珠（tragus）tragus（耳珠）への圧迫や気密耳鏡pneumatic speculum気密耳鏡（pneumatic speculum）pneumatic speculum（気密耳鏡）での圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）で誘発される眼振・めまいをHennebert徴候（誘発される所見自体はHennebert徴候、自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚）するめまいはHennebert症状）と呼ぶ。強大音でめまい・眼振が誘発される現象はTullio現象と呼ばれ、同じ「第三の窓」の病態生理を共有する。
• 耳閉感aural fullness耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感）、自声強聴、変動する耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）を伴うことがある。

診断

診断確定に単独で使える検査はなく、臨床像と画像・機能検査functional test機能検査（functional test）functional test（機能検査）を組み合わせて総合的に判断する¹。

⚠️ 気圧外傷barotrauma気圧外傷（barotrauma）barotrauma（気圧外傷）後に急性・進行性の感音難聴やめまいが出現し、バルサルバ法Valsalva maneuverバルサルバ法（Valsalva maneuver）Valsalva maneuver（バルサルバ法）などで症状が悪化する場合は外リンパ瘻perilymphatic fistula外リンパ瘻（perilymphatic fistula）perilymphatic fistula（外リンパ瘻）を疑い、圧平衡pressure equalization圧平衡（pressure equalization）pressure equalization（圧平衡）操作を直ちに中止して専門評価を急ぐ。

治療

1. 保存的治療： 頭部挙上、安静（1〜2週間の床上安静が目安）、いきみstrainingいきみ（straining）straining（いきみ）・重量挙げ・気圧変化を伴う活動の回避を第一に行う。
2. 鼓室内Intratympanic鼓室内（Intratympanic）Intratympanic（鼓室内）血液パッチpatchパッチ（patch）patch（パッチ）： 自家autologous自家（autologous）autologous（自家）血0.5 mL程度を外来で鼓室内Intratympanic鼓室内（Intratympanic）Intratympanic（鼓室内）に注入する低侵襲手技。一時的な症状改善が得られれば、その後の鼓室tympanic cavity鼓室（tympanic cavity）tympanic cavity（鼓室）開放術で良好な奏効(treatment) response奏効（(treatment) response）(treatment) response（奏効）が期待できる指標になる。
3. 手術的surgical手術的（surgical）surgical（手術的）閉鎖： 保存的治療で改善しない例、症状が高度な例が対象で、後耳介アプローチで鼓室tympanic cavity鼓室（tympanic cavity）tympanic cavity（鼓室）を開放し、筋膜などで卵円窓oval window卵円窓（oval window）oval window（卵円窓）・正円窓round window正円窓（round window）round window（正円窓）を補強する。⭐ 手術はめまい症状を確実に改善させるが、聴力が改善するのは9〜17%にとどまり、「手術＝聴力回復」ではないことを術前に説明する¹。
4. 早期手術early surgery早期手術（early surgery）early surgery（早期手術）の意義： 気圧外傷barotrauma気圧外傷（barotrauma）barotrauma（気圧外傷）後の症例では、症状出現から10日以内に手術的surgical手術的（surgical）surgical（手術的）に探査した群で良好な聴力（40 dB以下）獲得率57.1%だったのに対し、10日を超えると33.3%に低下したとする報告があり、めまいは手術後に全例で直ちに消失したとされる²。診断が濃厚な例で保存的治療に反応しないときは、探査を先延ばしにしない。

鑑別

まとめ

• 外リンパ瘻perilymphatic fistula外リンパ瘻（perilymphatic fistula）perilymphatic fistula（外リンパ瘻）は卵円窓oval window卵円窓（oval window）oval window（卵円窓）・正円窓round window正円窓（round window）round window（正円窓）の破裂や骨迷路osseous labyrinth骨迷路（osseous labyrinth）osseous labyrinth（骨迷路）のびらんにより外リンパperilymph外リンパ（perilymph）perilymph（外リンパ）が漏出し、「第三の窓」として振動エネルギーが逃げる病態である。
• 外傷・気圧外傷barotrauma気圧外傷（barotrauma）barotrauma（気圧外傷）・いきみstrainingいきみ（straining）straining（いきみ）・アブミ骨手術stapes surgeryアブミ骨手術（stapes surgery）stapes surgery（アブミ骨手術）が誘因で、特発性も20〜40%を占める。
• 混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）と、Hennebert徴候・Tullio現象などの瘻孔症状fistula sign瘻孔症状（fistula sign）fistula sign（瘻孔症状）が診断の手がかりで、確定は多くの場合術中所見による。
• 治療は安静・鼓室内Intratympanic鼓室内（Intratympanic）Intratympanic（鼓室内）血液パッチpatchパッチ（patch）patch（パッチ）から手術的surgical手術的（surgical）surgical（手術的）閉鎖まで段階的に行い、手術はめまいを確実に改善させるが聴力改善は9〜17%にとどまる。早期の手術的surgical手術的（surgical）surgical（手術的）探査は聴力予後を改善しうる。