外リンパ瘻

🧠 全体像：外リンパ瘻 perilymphatic fistula 外リンパ瘻（perilymphatic fistula） perilymphatic fistula（外リンパ瘻） は、内耳の外リンパ perilymph 外リンパ（perilymph） perilymph（外リンパ） 腔と中耳・乳突洞mastoid antrum 乳突洞（mastoid antrum）mastoid antrum（乳突洞） のあいだに異常な交通ができ、外リンパperilymph 外リンパ（perilymph）perilymph（外リンパ） が漏出する状態である。正常な内耳は骨で密閉された「閉鎖系」だが、卵円窓oval window卵円窓（oval window）oval window（卵円窓）・正円窓round window 正円窓（round window）round window（正円窓） の破裂や骨迷路 osseous labyrinth 骨迷路（osseous labyrinth） osseous labyrinth（骨迷路） のびらんによってもう1つの「窓」ができると、本来閉じ込められているはずの振動エネルギーがそこから逃げてしまう（「第三の窓third window第三の窓（third window）third window（第三の窓）」病態）。結果として、伝音成分conductive component 伝音成分（conductive component）conductive component（伝音成分） （振動エネルギーの漏出）と感音成分 sensorineural component 感音成分（sensorineural component） sensorineural component（感音成分） （内耳障害）が同時に生じる混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）と、圧・音刺激に誘発されるめまい（瘻孔症状fistula sign瘻孔症状（fistula sign）fistula sign（瘻孔症状））が特徴的な症候群を形成する。誘因は気圧外傷 barotrauma気圧外傷（barotrauma） barotrauma（気圧外傷）・外傷・いきみstraining いきみ（straining）straining（いきみ） などの圧負荷 pressure overload 圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） で、診断は瘻孔症状 fistula sign 瘻孔症状（fistula sign） fistula sign（瘻孔症状） の誘発と画像検査を組み合わせて行うが、確定は術中の外リンパ perilymph 外リンパ（perilymph） perilymph（外リンパ） 漏出の視認に委ねられることが多い。

病態

flowchart TD
    A["急激な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pressure overload'>圧負荷</span><br>（外傷・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='barotrauma'>気圧外傷</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='straining'>いきみ</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stapes surgery'>アブミ骨手術</span>など）"] --> B{"内耳の窓が破綻"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oval window'>卵円窓</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='round window'>正円窓</span>の破裂"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perilymphatic fistula'>外リンパ瘻</span>（狭義）"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cholesteatoma'>真珠腫</span>による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='osseous labyrinth'>骨迷路</span>びらん"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='labyrinthine fistula'>迷路瘻孔</span>（多くは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral semicircular canal'>外側半規管</span>）"]
    C --> E["中耳・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mastoid antrum'>乳突洞</span>への異常な交通＝「<span class='jp-term jp-term-diagram' title='third window'>第三の窓</span>」"]
    D --> E
    E --> F["振動エネルギーの漏出＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive component'>伝音成分</span>"]
    E --> G["内耳圧変化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hair-cell loss'>有毛細胞障害</span>＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sensorineural component'>感音成分</span>"]
    F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mixed hearing loss'>混合性難聴</span>"]
    G --> H
    E --> I["圧・音刺激で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endolymph'>内リンパ</span>が動く"]
    I --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fistula sign'>瘻孔症状</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hennebert sign'>Hennebert徴候</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='induced nystagmus'>誘発眼振</span>）<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Tullio phenomenon'>Tullio現象</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sound-induced vertigo'>音誘発性めまい</span>）"]

内耳（骨迷路osseous labyrinth骨迷路（osseous labyrinth）osseous labyrinth（骨迷路））は本来、外リンパperilymph 外リンパ（perilymph）perilymph（外リンパ） で満たされた閉鎖腔 closed cavity 閉鎖腔（closed cavity） closed cavity（閉鎖腔） である。卵円窓oval window卵円窓（oval window）oval window（卵円窓）・正円窓round window 正円窓（round window）round window（正円窓） の破裂、あるいは真珠腫 cholesteatoma 真珠腫（cholesteatoma） cholesteatoma（真珠腫） による骨迷路 osseous labyrinth 骨迷路（osseous labyrinth） osseous labyrinth（骨迷路） のびらん（迷路瘻孔labyrinthine fistula迷路瘻孔（labyrinthine fistula）labyrinthine fistula（迷路瘻孔）、外側半規管lateral semicircular canal 外側半規管（lateral semicircular canal）lateral semicircular canal（外側半規管） に多い）が生じると、この閉鎖系が中耳・乳突洞mastoid antrum 乳突洞（mastoid antrum）mastoid antrum（乳突洞） と異常に交通する。誘因は頭部外傷 head injury (head trauma)頭部外傷（head injury (head trauma)） head injury (head trauma)（頭部外傷）・側頭骨骨折temporal bone fracture側頭骨骨折（temporal bone fracture）temporal bone fracture（側頭骨骨折）、潜水diving潜水（diving）diving（潜水）・飛行機搭乗・強い鼻かみなどの気圧外傷 barotrauma気圧外傷（barotrauma） barotrauma（気圧外傷）、重量挙げ・怒責straining (at defecation)怒責（straining (at defecation)）straining (at defecation)（怒責）・くしゃみなどのいきみ strainingいきみ（straining） straining（いきみ）、アブミ骨手術stapes surgery アブミ骨手術（stapes surgery）stapes surgery（アブミ骨手術） である。原因不明の特発性例も20〜40%を占める¹。

臨床像

• 混合性難聴mixed hearing loss 混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴） ： 気導air conduction (AC)気導（air conduction (AC)）air conduction (AC)（気導）・骨導閾値bone-conduction threshold 骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値） がともに低下し気骨導差 air-bone gap 気骨導差（air-bone gap） air-bone gap（気骨導差） が残る。振動エネルギーの漏出による伝音成分 conductive component 伝音成分（conductive component） conductive component（伝音成分） と、内耳障害による感音成分 sensorineural component 感音成分（sensorineural component） sensorineural component（感音成分） が同時に存在する点は、混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）の総論 common features 総論（common features） common features（総論） で扱う「1つの疾患が両方の経路を侵す」型の典型例である。
• めまい・平衡障害imbalance 平衡障害（imbalance）imbalance（平衡障害） ： 体動・圧変化で誘発される回転性めまいや浮動感 lightheadedness浮動感（lightheadedness） lightheadedness（浮動感）。
• 瘻孔症状fistula sign 瘻孔症状（fistula sign）fistula sign（瘻孔症状） （Hennebert徴候Hennebert signHennebert徴候（Hennebert sign）Hennebert sign（Hennebert徴候））： 耳珠tragus 耳珠（tragus）tragus（耳珠） への圧迫や気密耳鏡 pneumatic speculum 気密耳鏡（pneumatic speculum） pneumatic speculum（気密耳鏡） での圧負荷 pressure overload 圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） で誘発される眼振・めまいをHennebert徴候 Hennebert sign Hennebert徴候（Hennebert sign） Hennebert sign（Hennebert徴候） （誘発される所見自体はHennebert徴候 Hennebert signHennebert徴候（Hennebert sign） Hennebert sign（Hennebert徴候）、自覚awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚） するめまいはHennebert症状）と呼ぶ。強大音でめまい・眼振が誘発される現象はTullio現象 Tullio phenomenon Tullio現象（Tullio phenomenon） Tullio phenomenon（Tullio現象） と呼ばれ、同じ「第三の窓third window第三の窓（third window）third window（第三の窓）」の病態生理を共有する。
• 耳閉感aural fullness耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感）、自声強聴autophony自声強聴（autophony）autophony（自声強聴）、変動する耳鳴 tinnitus 耳鳴（tinnitus） tinnitus（耳鳴） を伴うことがある。

診断

診断確定に単独で使える検査はなく、臨床像と画像・機能検査functional test 機能検査（functional test）functional test（機能検査） を組み合わせて総合的に判断する¹。

⚠️ 気圧外傷barotrauma 気圧外傷（barotrauma）barotrauma（気圧外傷） 後に急性・進行性の感音難聴やめまいが出現し、バルサルバ法Valsalva maneuver バルサルバ法（Valsalva maneuver）Valsalva maneuver（バルサルバ法） などで症状が悪化する場合は外リンパ瘻 perilymphatic fistula 外リンパ瘻（perilymphatic fistula） perilymphatic fistula（外リンパ瘻） を疑い、圧平衡操作pressure equalization maneuver 圧平衡操作（pressure equalization maneuver）pressure equalization maneuver（圧平衡操作） を直ちに中止して専門評価を急ぐ。

治療

1. 保存的治療： 頭部挙上head-of-bed elevation頭部挙上（head-of-bed elevation）head-of-bed elevation（頭部挙上）、安静（1〜2週間の床上安静 bed rest 床上安静（bed rest） bed rest（床上安静） が目安）、いきみstrainingいきみ（straining）straining（いきみ）・重量挙げ・気圧変化を伴う活動の回避を第一に行う。
2. 鼓室内血液パッチintratympanic blood patch 鼓室内血液パッチ（intratympanic blood patch）intratympanic blood patch（鼓室内血液パッチ） ： 自家血autologous blood 自家血（autologous blood）autologous blood（自家血） 0.5 mL程度を外来で鼓室内 Intratympanic 鼓室内（Intratympanic） Intratympanic（鼓室内） に注入する低侵襲手技 minimally invasive procedure低侵襲手技（minimally invasive procedure） minimally invasive procedure（低侵襲手技）。一時的な症状改善が得られれば、その後の鼓室開放術 tympanotomy 鼓室開放術（tympanotomy） tympanotomy（鼓室開放術） で良好な奏効 (treatment) response 奏効（(treatment) response） (treatment) response（奏効） が期待できる指標になる。
3. 手術的surgical 手術的（surgical）surgical（手術的） 閉鎖： 保存的治療で改善しない例、症状が高度な例が対象で、後耳介アプローチpostauricular approach 後耳介アプローチ（postauricular approach）postauricular approach（後耳介アプローチ） で鼓室 tympanic cavity 鼓室（tympanic cavity） tympanic cavity（鼓室） を開放し、筋膜などで卵円窓 oval window卵円窓（oval window） oval window（卵円窓）・正円窓round window 正円窓（round window）round window（正円窓） を補強する。⭐ 手術はめまい症状を確実に改善させるが、聴力が改善するのは9〜17%にとどまり、「手術＝聴力回復」ではないことを術前に説明する¹。
4. 早期手術early surgery 早期手術（early surgery）early surgery（早期手術） の意義： 気圧外傷barotrauma 気圧外傷（barotrauma）barotrauma（気圧外傷） 後の症例では、症状出現から10日以内に手術的 surgical 手術的（surgical） surgical（手術的） に探査した群で良好な聴力（40 dB以下）獲得率57.1%だったのに対し、10日を超えると33.3%に低下したとする報告があり、めまいは手術後に全例で直ちに消失したとされる²。診断が濃厚な例で保存的治療に反応しないときは、探査を先延ばしにしない。

鑑別

まとめ

• 外リンパ瘻perilymphatic fistula 外リンパ瘻（perilymphatic fistula）perilymphatic fistula（外リンパ瘻） は卵円窓 oval window卵円窓（oval window） oval window（卵円窓）・正円窓round window 正円窓（round window）round window（正円窓） の破裂や骨迷路 osseous labyrinth 骨迷路（osseous labyrinth） osseous labyrinth（骨迷路） のびらんにより外リンパ perilymph 外リンパ（perilymph） perilymph（外リンパ） が漏出し、「第三の窓third window第三の窓（third window）third window（第三の窓）」として振動エネルギーが逃げる病態である。
• 外傷・気圧外傷barotrauma気圧外傷（barotrauma）barotrauma（気圧外傷）・いきみstrainingいきみ（straining）straining（いきみ）・アブミ骨手術stapes surgery アブミ骨手術（stapes surgery）stapes surgery（アブミ骨手術） が誘因で、特発性も20〜40%を占める。
• 混合性難聴mixed hearing loss 混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴） と、Hennebert徴候Hennebert signHennebert徴候（Hennebert sign）Hennebert sign（Hennebert徴候）・Tullio現象Tullio phenomenon Tullio現象（Tullio phenomenon）Tullio phenomenon（Tullio現象） などの瘻孔症状 fistula sign 瘻孔症状（fistula sign） fistula sign（瘻孔症状） が診断の手がかりで、確定は多くの場合術中所見による。
• 治療は安静・鼓室内血液パッチintratympanic blood patch 鼓室内血液パッチ（intratympanic blood patch）intratympanic blood patch（鼓室内血液パッチ） から手術的 surgical 手術的（surgical） surgical（手術的） 閉鎖まで段階的に行い、手術はめまいを確実に改善させるが聴力改善は9〜17%にとどまる。早期の手術的 surgical 手術的（surgical） surgical（手術的） 探査は聴力予後を改善しうる。