上半規管裂隙症候群

🧠 全体像：上半規管裂隙症候群 superior semicircular canal dehiscence syndrome 上半規管裂隙症候群（superior semicircular canal dehiscence syndrome） superior semicircular canal dehiscence syndrome（上半規管裂隙症候群） は、上半規管superior canal 上半規管（superior canal）superior canal（上半規管） を覆う骨が欠損することで内耳に「第三の窓third window第三の窓（third window）third window（第三の窓）」ができる病態である。内耳は本来、前庭窓oval window 前庭窓（oval window）oval window（前庭窓） から入った音圧 sound pressure 音圧（sound pressure） sound pressure（音圧） が正円窓 round window 正円窓（round window） round window（正円窓） へ抜ける閉鎖系だが、上半規管superior canal 上半規管（superior canal）superior canal（上半規管） の骨天蓋に穴が開くと、そこがもう1つの低インピーダンス impedance インピーダンス（impedance） impedance（インピーダンス） 経路として働き、音・圧刺激のエネルギーが本来と違う経路へ逃げる。結果として、自分の内部音が異常に大きく聞こえる自声強聴autophony自声強聴（autophony）autophony（自声強聴）・自己音響過敏autophony自己音響過敏（autophony）autophony（自己音響過敏）、音・圧刺激で誘発されるTullio現象Tullio phenomenonTullio現象（Tullio phenomenon）Tullio phenomenon（Tullio現象）・Hennebert徴候Hennebert signHennebert徴候（Hennebert sign）Hennebert sign（Hennebert徴候）、そして耳硬化症 otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis） otosclerosis（耳硬化症） とまぎらわしい低音域の気骨導差 air-bone gap気骨導差（air-bone gap） air-bone gap（気骨導差）という3つの症候が生まれる。決定的な鑑別点は、耳硬化症otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症） では説明できない骨導閾値bone-conduction threshold 骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値） の見かけ上の低下（マイナスになることさえある）である。

病態：第三の窓

内耳（骨迷路osseous labyrinth骨迷路（osseous labyrinth）osseous labyrinth（骨迷路））は本来、外リンパperilymph 外リンパ（perilymph）perilymph（外リンパ） で満たされた閉鎖腔 closed cavity 閉鎖腔（closed cavity） closed cavity（閉鎖腔） で、前庭窓oval window 前庭窓（oval window）oval window（前庭窓） から入った音の振動エネルギーは蝸牛を通って正円窓 round window 正円窓（round window） round window（正円窓） から抜ける一方通行の経路をとる。上半規管superior canal 上半規管（superior canal）superior canal（上半規管） の骨天蓋（中頭蓋窩middle cranial fossa 中頭蓋窩（middle cranial fossa）middle cranial fossa（中頭蓋窩） 底に接する部分）が薄く欠損すると、この閉鎖系にもう1つの低インピーダンス impedance インピーダンス（impedance） impedance（インピーダンス） 経路＝「第三の窓third window第三の窓（third window）third window（第三の窓）」ができる¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='superior canal'>上半規管</span>を覆う骨天蓋の菲薄化・欠損"] --> B["内耳に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='third window'>第三の窓</span>ができる"]
    B --> C["音・圧エネルギーが<span class='jp-term jp-term-diagram' title='round window'>正円窓</span>以外にも逃げる"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone-conducted sound'>骨導音</span>が内耳へ伝わりやすくなる"]
    D --> E["低音域で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone-conduction threshold'>骨導閾値</span>が見かけ上低下（陰性化しうる）"]
    C --> F["音・圧刺激で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endolymph'>内リンパ</span>が異常に動く"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Tullio phenomenon'>Tullio現象</span>：強大音でめまい・眼振"]
    F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hennebert sign'>Hennebert徴候</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pressure overload'>圧負荷</span>でめまい・眼振"]
    D --> I["自分の眼球運動・足音・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chewing sounds'>咀嚼音</span>・心拍が大きく聞こえる<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='autophony'>自声強聴</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autophony'>自己音響過敏</span>"]

この「第三の窓third window第三の窓（third window）third window（第三の窓）」という機序は外リンパ瘻perilymphatic fistula外リンパ瘻（perilymphatic fistula）perilymphatic fistula（外リンパ瘻）（卵円窓oval window卵円窓（oval window）oval window（卵円窓）・正円窓round window 正円窓（round window）round window（正円窓） の破裂による窓）とも共通するが、上半規管裂隙症候群superior semicircular canal dehiscence syndrome 上半規管裂隙症候群（superior semicircular canal dehiscence syndrome）superior semicircular canal dehiscence syndrome（上半規管裂隙症候群） では外リンパperilymph 外リンパ（perilymph）perilymph（外リンパ） の漏出そのものは起こらない点が異なる。

臨床像

• 自声強聴autophony自声強聴（autophony）autophony（自声強聴）・自己音響過敏autophony自己音響過敏（autophony）autophony（自己音響過敏）：自分の眼球運動、足音、咀嚼音chewing sounds咀嚼音（chewing sounds）chewing sounds（咀嚼音）、げっぷ、腹鳴borborygmi 腹鳴（borborygmi）borborygmi（腹鳴） が異常に大きく聞こえる¹。耳閉感aural fullness 耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感） を伴うこともある。
• 音・圧誘発性pressure-induced 圧誘発性（pressure-induced）pressure-induced（圧誘発性） のめまい：強大音で誘発されるTullio現象 Tullio phenomenonTullio現象（Tullio phenomenon） Tullio phenomenon（Tullio現象）、耳珠圧迫tragal pressure 耳珠圧迫（tragal pressure）tragal pressure（耳珠圧迫） や気圧変化（いきみstrainingいきみ（straining）straining（いきみ）、航空機搭乗）で誘発されるHennebert徴候 Hennebert signHennebert徴候（Hennebert sign） Hennebert sign（Hennebert徴候）。誘発時には罹患した上半規管 superior canal 上半規管（superior canal） superior canal（上半規管） の平面に一致した眼振を認める。
• 拍動性pulsatile 拍動性（pulsatile）pulsatile（拍動性） の耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）、慢性のふらつき lightheadednessふらつき（lightheadedness） lightheadedness（ふらつき）・平衡不安定感。

診断

⭐ 純音聴力検査pure-tone audiometry 純音聴力検査（pure-tone audiometry）pure-tone audiometry（純音聴力検査） で低音域（250・500・1,000 Hz）に大きな気骨導差 air-bone gap 気骨導差（air-bone gap） air-bone gap（気骨導差） を認めるが、耳硬化症otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症） とは異なり音響反射acoustic reflex 音響反射（acoustic reflex）acoustic reflex（音響反射） は正常に保たれることが多く、これが鑑別点になる。さらに低音域の骨導閾値 bone-conduction threshold 骨導閾値（bone-conduction threshold） bone-conduction threshold（骨導閾値） が正常より良好（見かけ上低下）し、症例によってはマイナス（陰性）になりうる点が、耳硬化症otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症） では説明できない決定的な違いである¹。

Bárány Societyの診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） では、次のA・B・Cすべてを満たして確定診断とする²。

画像は1 mm未満、理想的には0.625 mm以下のスライス厚 slice thickness スライス厚（slice thickness） slice thickness（スライス厚） で撮影し、上半規管superior canal 上半規管（superior canal）superior canal（上半規管） の走行に沿ったPöschl断面 Poschl plane Pöschl断面（Poschl plane） Poschl plane（Pöschl断面） と、それに直交するStenvers断面 Stenvers plane Stenvers断面（Stenvers plane） Stenvers plane（Stenvers断面） へ再構成して評価する¹。

⚠️ 側頭骨temporal bone 側頭骨（temporal bone）temporal bone（側頭骨） の解剖学的検討では上半規管 superior canal 上半規管（superior canal） superior canal（上半規管） の骨欠損 bone defect 骨欠損（bone defect） bone defect（骨欠損） の有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） は0.5%程度だが、高分解能CThigh-resolution CT 高分解能CT（high-resolution CT）high-resolution CT（高分解能CT） では無症候例を含め最大9%に「裂隙のようにみえる」所見が見つかりうる¹。画像だけで裂隙が見えても、症状・生理学的検査を満たさなければ診断確定としない（Bárány基準のA・B・Cすべてを要する）。

耳硬化症との違い

治療

薬物治療で第三の窓 third window 第三の窓（third window） third window（第三の窓） そのものを閉じることはできない。症状が軽ければ音・圧刺激の誘因を避けて経過観察するが、耐えがたい難治性の症状がある場合は手術を検討する。中頭蓋窩middle cranial fossa 中頭蓋窩（middle cranial fossa）middle cranial fossa（中頭蓋窩） アプローチによる管プラグ術 canal plugging 管プラグ術（canal plugging） canal plugging（管プラグ術） （欠損部を骨・軟骨・筋膜などで塞ぐ）が代表的な術式で、低い再発率が報告されている。症候性患者のおよそ半数が最終的に手術を選択したとする報告がある¹。

まとめ

• 上半規管裂隙症候群superior semicircular canal dehiscence syndrome 上半規管裂隙症候群（superior semicircular canal dehiscence syndrome）superior semicircular canal dehiscence syndrome（上半規管裂隙症候群） は、上半規管superior canal 上半規管（superior canal）superior canal（上半規管） の骨欠損 bone defect 骨欠損（bone defect） bone defect（骨欠損） が内耳に「第三の窓third window第三の窓（third window）third window（第三の窓）」を作り、音・圧エネルギーが異常な経路へ逃げる病態である。
• 自声強聴autophony自声強聴（autophony）autophony（自声強聴）・自己音響過敏autophony自己音響過敏（autophony）autophony（自己音響過敏）、Tullio現象Tullio phenomenonTullio現象（Tullio phenomenon）Tullio phenomenon（Tullio現象）・Hennebert徴候Hennebert signHennebert徴候（Hennebert sign）Hennebert sign（Hennebert徴候）、低音域の気骨導差 air-bone gap 気骨導差（air-bone gap） air-bone gap（気骨導差） が3つの柱で、低音域骨導閾値 bone-conduction threshold 骨導閾値（bone-conduction threshold） bone-conduction threshold（骨導閾値） がマイナスになりうる点が耳硬化症 otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis） otosclerosis（耳硬化症） との決定的な違いである。
• Bárány Societyの診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） は、症状・生理学的検査（VEMP異常を含む）・高分解能CThigh-resolution CT 高分解能CT（high-resolution CT）high-resolution CT（高分解能CT） での裂隙確認の3領域すべてを満たすことを求める。
• 治療の根治は手術（中頭蓋窩middle cranial fossa 中頭蓋窩（middle cranial fossa）middle cranial fossa（中頭蓋窩） アプローチによる管プラグ plugプラグ（plug） plug（プラグ））のみで、薬物治療は誘因回避などの対症的な位置づけにとどまる。