耳硬化症

🧠 全体像：耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）は耳包otic capsule耳包（otic capsule）otic capsule（耳包）（耳小骨を囲む骨迷路包bony labyrinth capsule骨迷路包（bony labyrinth capsule）bony labyrinth capsule（骨迷路包））の異常な骨リモデリングbone remodeling骨リモデリング（bone remodeling）bone remodeling（骨リモデリング）で、典型的には前庭窓oval window前庭窓（oval window）oval window（前庭窓）前方から始まりアブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板）を固着fixation固着（fixation）fixation（固着）させて進行性の伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）を来す。鼓膜は正常に見えるのに聞こえが悪い、というのが典型的な入口である。気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）、2 kHz付近で骨導閾値bone-conduction threshold骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値）が見かけ上低下するカーハート・ノッチCarhart's notchカーハート・ノッチ（Carhart's notch）Carhart's notch（カーハート・ノッチ）、音響反射acoustic reflex音響反射（acoustic reflex）acoustic reflex（音響反射）の消失を組み合わせて診断し、治療は補聴器かアブミ骨手術stapes surgeryアブミ骨手術（stapes surgery）stapes surgery（アブミ骨手術）が中心となる。

病態と疫学

耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）は骨迷路包bony labyrinth capsule骨迷路包（bony labyrinth capsule）bony labyrinth capsule（骨迷路包）の限局性の異常骨リモデリングabnormal bone remodeling異常骨リモデリング（abnormal bone remodeling）abnormal bone remodeling（異常骨リモデリング）（吸収と新生の異常な繰り返し）で、多くは前庭窓oval window前庭窓（oval window）oval window（前庭窓）前方の前庭窓前裂fissula ante fenestram前庭窓前裂（fissula ante fenestram）fissula ante fenestram（前庭窓前裂）から始まる。病変がアブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板）を固着fixation固着（fixation）fixation（固着）させると耳小骨連鎖ossicular chain耳小骨連鎖（ossicular chain）ossicular chain（耳小骨連鎖）を介した音伝導が障害され、蝸牛骨包cochlear capsule蝸牛骨包（cochlear capsule）cochlear capsule（蝸牛骨包）まで病変が及ぶと感音難聴成分が加わる（混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴））。

• 若年〜中年成人に好発し、多くは両側性だが左右差を伴う
• 家族歴を認めることがあるが浸透率penetrance浸透率（penetrance）penetrance（浸透率）は不完全で、単一の遺伝形式に単純化できない
• 女性で臨床的に診断される頻度が高く、妊娠中の自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚）的な進行が語られるが、妊娠が一律に病勢disease activity (course)病勢（disease activity (course)）disease activity (course)（病勢）を加速するとは断定できない
• 麻疹ウイルスmeasles virus麻疹ウイルス（measles virus）measles virus（麻疹ウイルス）との関連が研究されているが、単一の原因として確立されているわけではない

臨床像

• 緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）の伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）（後に混合性mixed混合性（mixed）mixed（混合性）・感音性成分が加わることがある）
• 耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）、まれに平衡症状balance symptoms平衡症状（balance symptoms）balance symptoms（平衡症状）
• 雑音下でむしろ会話が聞き取りやすいと感じるウィリジー錯聴（paracusis willisii）
• 耳鏡検査Otoscopy耳鏡検査（Otoscopy）Otoscopy（耳鏡検査）は多くで正常。活動性病変active lesion活動性病変（active lesion）active lesion（活動性病変）の血管増生vascularity血管増生（vascularity）vascularity（血管増生）により岬角promontory (of the middle ear)岬角（promontory (of the middle ear)）promontory (of the middle ear)（岬角）がピンク色pinkピンク色（pink）pink（ピンク色）に透見されるシュワルツェ徴候Schwartze signシュワルツェ徴候（Schwartze sign）Schwartze sign（シュワルツェ徴候）はまれ

聴覚検査

💡 カーハート・ノッチCarhart's notchカーハート・ノッチ（Carhart's notch）Carhart's notch（カーハート・ノッチ）は蝸牛有毛細胞cochlear hair cell蝸牛有毛細胞（cochlear hair cell）cochlear hair cell（蝸牛有毛細胞）そのものの障害を意味する所見ではなく、アブミ骨固着stapes fixationアブミ骨固着（stapes fixation）stapes fixation（アブミ骨固着）による機械的なアーチファクトartifactアーチファクト（artifact）artifact（アーチファクト）である。アブミ骨手術stapes surgeryアブミ骨手術（stapes surgery）stapes surgery（アブミ骨手術）で耳小骨連鎖ossicular chain耳小骨連鎖（ossicular chain）ossicular chain（耳小骨連鎖）が再建されると、この見かけ上の骨導閾値bone-conduction threshold骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値）低下は改善し得る。

画像検査と鑑別

高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影High-resolution temporal-bone CT高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影（High-resolution temporal-bone CT）High-resolution temporal-bone CT（高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影）は、診断が非典型的non-conventional非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的）な場合、手術計画、先天性アブミ骨固着stapes fixationアブミ骨固着（stapes fixation）stapes fixation（アブミ骨固着）や上半規管裂隙superior canal dehiscence上半規管裂隙（superior canal dehiscence）superior canal dehiscence（上半規管裂隙）などとの鑑別で行う。前庭窓型Fenestral前庭窓型（Fenestral）Fenestral（前庭窓型）病変では前庭窓oval window前庭窓（oval window）oval window（前庭窓）前方の透亮像lucency透亮像（lucency）lucency（透亮像）、蝸牛性cochlear蝸牛性（cochlear）cochlear（蝸牛性）病変では蝸牛周囲のハローを認めることがある。

鑑別診断differential diagnosis鑑別診断（differential diagnosis）differential diagnosis（鑑別診断）には、耳小骨連鎖離断ossicular discontinuity耳小骨連鎖離断（ossicular discontinuity）ossicular discontinuity（耳小骨連鎖離断）・固着fixation固着（fixation）fixation（固着）、鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）、先天性アブミ骨固着stapes fixationアブミ骨固着（stapes fixation）stapes fixation（アブミ骨固着）、パジェット病Paget diseaseパジェット病（Paget disease）Paget disease（パジェット病）、上半規管裂隙superior canal dehiscence上半規管裂隙（superior canal dehiscence）superior canal dehiscence（上半規管裂隙）症候群が挙げられる。

治療

⚠️ アブミ骨手術stapes surgeryアブミ骨手術（stapes surgery）stapes surgery（アブミ骨手術）のリスクには感音難聴・聾deafness聾（deafness）deafness（聾）、回転性めまい（vertigo）、味覚障害taste disturbance味覚障害（taste disturbance）taste disturbance（味覚障害）、鼓膜損傷、人工物prosthesis人工物（prosthesis）prosthesis（人工物）の偏位、まれな顔面神経損傷facial nerve injury顔面神経損傷（facial nerve injury）facial nerve injury（顔面神経損傷）がある。フッ化ナトリウムsodium fluorideフッ化ナトリウム（sodium fluoride）sodium fluoride（フッ化ナトリウム）やビスホスホネートbisphosphonatesビスホスホネート（bisphosphonates）bisphosphonates（ビスホスホネート）による蝸牛性cochlear蝸牛性（cochlear）cochlear（蝸牛性）病変の進行抑制は確立したルーチン治療ではなく、使用する場合は専門的・個別の判断とする²。

まとめ

• 正常な鼓膜を伴う緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）の伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）をみたら耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）を考える。
• 2 kHzのカーハート・ノッチCarhart's notchカーハート・ノッチ（Carhart's notch）Carhart's notch（カーハート・ノッチ）、ティンパノメトリーTympanometryティンパノメトリー（Tympanometry）Tympanometry（ティンパノメトリー）型As、音響反射acoustic reflex音響反射（acoustic reflex）acoustic reflex（音響反射）消失が典型的な検査所見Laboratory findings検査所見（Laboratory findings）Laboratory findings（検査所見）である。
• 治療の中心は補聴器とアブミ骨小開窓術stapedotomyアブミ骨小開窓術（stapedotomy）stapedotomy（アブミ骨小開窓術）で、フッ化ナトリウムsodium fluorideフッ化ナトリウム（sodium fluoride）sodium fluoride（フッ化ナトリウム）はルーチンの標準治療ではない。