耳硬化症

🧠 全体像：耳硬化症 otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis） otosclerosis（耳硬化症） は耳包 otic capsule 耳包（otic capsule） otic capsule（耳包） （内耳の骨迷路 osseous labyrinth 骨迷路（osseous labyrinth） osseous labyrinth（骨迷路） を包む骨のカプセル。中耳側では鼓室 tympanic cavity 鼓室（tympanic cavity） tympanic cavity（鼓室） の内側壁 labyrinthine wall 内側壁（labyrinthine wall） labyrinthine wall（内側壁） を成すが、耳小骨を囲んではいない）の異常な骨リモデリング bone remodeling 骨リモデリング（bone remodeling） bone remodeling（骨リモデリング） で、典型的には前庭窓 oval window 前庭窓（oval window） oval window（前庭窓） 前方から始まりアブミ骨底板 stapes footplate アブミ骨底板（stapes footplate） stapes footplate（アブミ骨底板） を固着 fixation 固着（fixation） fixation（固着） させて進行性の伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）を来す。鼓膜は正常に見えるのに聞こえが悪い、というのが典型的な入口である。気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）、2 kHz付近で骨導閾値 bone-conduction threshold 骨導閾値（bone-conduction threshold） bone-conduction threshold（骨導閾値） が見かけ上低下するカーハート・ノッチCarhart notchカーハート・ノッチ（Carhart notch）Carhart notch（カーハート・ノッチ）、音響反射acoustic reflex 音響反射（acoustic reflex）acoustic reflex（音響反射） の消失を組み合わせて診断し、治療は補聴器かアブミ骨手術 stapes surgery アブミ骨手術（stapes surgery） stapes surgery（アブミ骨手術） が中心となる。

病態と疫学

耳硬化症otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症） は骨迷路包 bony labyrinth capsule 骨迷路包（bony labyrinth capsule） bony labyrinth capsule（骨迷路包） の限局性の異常骨リモデリング abnormal bone remodeling 異常骨リモデリング（abnormal bone remodeling） abnormal bone remodeling（異常骨リモデリング） （吸収と新生の異常な繰り返し）で、多くは前庭窓 oval window 前庭窓（oval window） oval window（前庭窓） 前方の前庭窓前裂 fissula ante fenestram 前庭窓前裂（fissula ante fenestram） fissula ante fenestram（前庭窓前裂） から始まる。病変がアブミ骨底板 stapes footplate アブミ骨底板（stapes footplate） stapes footplate（アブミ骨底板） を固着 fixation 固着（fixation） fixation（固着） させると耳小骨連鎖 ossicular chain 耳小骨連鎖（ossicular chain） ossicular chain（耳小骨連鎖） を介した音伝導が障害され、蝸牛骨包cochlear capsule 蝸牛骨包（cochlear capsule）cochlear capsule（蝸牛骨包） まで病変が及ぶと感音難聴成分が加わる（混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴））。

• 若年〜中年成人に好発し、多くは両側性だが左右差を伴う
• 家族歴を認めることがあるが浸透率 penetrance 浸透率（penetrance） penetrance（浸透率） は不完全で、単一の遺伝形式に単純化できない
• 女性で臨床的に診断される頻度が高く、妊娠中の自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） 的な進行が語られるが、妊娠が一律に病勢 disease activity (course) 病勢（disease activity (course)） disease activity (course)（病勢） を加速するとは断定できない
• 麻疹ウイルスmeasles virus 麻疹ウイルス（measles virus）measles virus（麻疹ウイルス） との関連が研究されているが、単一の原因として確立されているわけではない

臨床像

• 緩徐進行性slowly progressive 緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性） の伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴） （後に混合性 mixed混合性（mixed） mixed（混合性）・感音性成分が加わることがある）
• 耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）、まれに平衡症状balance symptoms平衡症状（balance symptoms）balance symptoms（平衡症状）
• 雑音下でむしろ会話が聞き取りやすいと感じるウィリジー錯聴（paracusis willisii）
• 耳鏡検査Otoscopy 耳鏡検査（Otoscopy）Otoscopy（耳鏡検査） は多くで正常。活動性病変active lesion 活動性病変（active lesion）active lesion（活動性病変） の血管増生 vascularity 血管増生（vascularity） vascularity（血管増生） により岬角 promontory (of the middle ear) 岬角（promontory (of the middle ear)） promontory (of the middle ear)（岬角） がピンク色 pink ピンク色（pink） pink（ピンク色） に透見されるシュワルツェ徴候Schwartze signシュワルツェ徴候（Schwartze sign）Schwartze sign（シュワルツェ徴候）はまれ

聴覚検査

💡 カーハート・ノッチCarhart notch カーハート・ノッチ（Carhart notch）Carhart notch（カーハート・ノッチ） は蝸牛有毛細胞 cochlear hair cell 蝸牛有毛細胞（cochlear hair cell） cochlear hair cell（蝸牛有毛細胞） そのものの障害を意味する所見ではなく、アブミ骨固着stapes fixation アブミ骨固着（stapes fixation）stapes fixation（アブミ骨固着） による機械的なアーチファクト artifact アーチファクト（artifact） artifact（アーチファクト） である。アブミ骨手術stapes surgery アブミ骨手術（stapes surgery）stapes surgery（アブミ骨手術） で耳小骨連鎖 ossicular chain 耳小骨連鎖（ossicular chain） ossicular chain（耳小骨連鎖） が再建されると、この見かけ上の骨導閾値 bone-conduction threshold 骨導閾値（bone-conduction threshold） bone-conduction threshold（骨導閾値） 低下は改善し得る。

画像検査と鑑別

高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影High-resolution temporal-bone CT 高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影（High-resolution temporal-bone CT）High-resolution temporal-bone CT（高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影） は、診断が非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） な場合、手術計画、先天性アブミ骨固着congenital stapes fixation 先天性アブミ骨固着（congenital stapes fixation）congenital stapes fixation（先天性アブミ骨固着） や上半規管裂隙 superior canal dehiscence 上半規管裂隙（superior canal dehiscence） superior canal dehiscence（上半規管裂隙） などとの鑑別で行う。前庭窓型Fenestral 前庭窓型（Fenestral）Fenestral（前庭窓型） 病変では前庭窓 oval window 前庭窓（oval window） oval window（前庭窓） 前方の透亮像 lucency透亮像（lucency） lucency（透亮像）、蝸牛性cochlear 蝸牛性（cochlear）cochlear（蝸牛性） 病変では蝸牛周囲のハローを認めることがある。

鑑別診断differential diagnosis 鑑別診断（differential diagnosis）differential diagnosis（鑑別診断） には、耳小骨連鎖離断ossicular discontinuity耳小骨連鎖離断（ossicular discontinuity）ossicular discontinuity（耳小骨連鎖離断）・固着fixation固着（fixation）fixation（固着）、鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）、先天性アブミ骨固着congenital stapes fixation先天性アブミ骨固着（congenital stapes fixation）congenital stapes fixation（先天性アブミ骨固着）、パジェット病Paget diseaseパジェット病（Paget disease）Paget disease（パジェット病）、上半規管裂隙症候群superior semicircular canal dehiscence syndrome上半規管裂隙症候群（superior semicircular canal dehiscence syndrome）superior semicircular canal dehiscence syndrome（上半規管裂隙症候群）が挙げられる。

治療

⚠️ アブミ骨手術stapes surgery アブミ骨手術（stapes surgery）stapes surgery（アブミ骨手術） のリスクには感音難聴・聾deafness聾（deafness）deafness（聾）、回転性めまい（vertigo）、味覚障害taste disturbance味覚障害（taste disturbance）taste disturbance（味覚障害）、鼓膜損傷、人工物prosthesis 人工物（prosthesis）prosthesis（人工物） の偏位、まれな顔面神経損傷 facial nerve injury 顔面神経損傷（facial nerve injury） facial nerve injury（顔面神経損傷） がある。フッ化ナトリウムsodium fluoride フッ化ナトリウム（sodium fluoride）sodium fluoride（フッ化ナトリウム） やビスホスホネート bisphosphonates ビスホスホネート（bisphosphonates） bisphosphonates（ビスホスホネート） による蝸牛性 cochlear 蝸牛性（cochlear） cochlear（蝸牛性） 病変の進行抑制は確立したルーチン治療ではなく、使用する場合は専門的・個別の判断とする²。

まとめ

• 正常な鼓膜を伴う緩徐進行性 slowly progressive 緩徐進行性（slowly progressive） slowly progressive（緩徐進行性） の伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴） をみたら耳硬化症 otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis） otosclerosis（耳硬化症） を考える。
• 2 kHzのカーハート・ノッチ Carhart notchカーハート・ノッチ（Carhart notch） Carhart notch（カーハート・ノッチ）、ティンパノメトリーTympanometry ティンパノメトリー（Tympanometry）Tympanometry（ティンパノメトリー） 型As、音響反射acoustic reflex 音響反射（acoustic reflex）acoustic reflex（音響反射） 消失が典型的な検査所見 Laboratory findings 検査所見（Laboratory findings） Laboratory findings（検査所見） である。
• 治療の中心は補聴器とアブミ骨小開窓術 stapedotomy アブミ骨小開窓術（stapedotomy） stapedotomy（アブミ骨小開窓術） で、フッ化ナトリウムsodium fluoride フッ化ナトリウム（sodium fluoride）sodium fluoride（フッ化ナトリウム） はルーチンの標準治療ではない。