耳小骨連鎖の離断と固着

🧠 全体像：耳小骨連鎖 ossicular chain 耳小骨連鎖（ossicular chain） ossicular chain（耳小骨連鎖） の異常は、伝わるべき振動が途切れる（離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断））か、動くべき関節が動かない（固着fixation固着（fixation）fixation（固着））かという、互いに逆向きの2つの機序で同じ伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）を来す。離断avulsion 離断（avulsion）avulsion（離断） は外傷・慢性中耳炎chronic otitis media 慢性中耳炎（chronic otitis media）chronic otitis media（慢性中耳炎） による耳小骨の破壊・吸収で連鎖の途中に隙間ができる病態、固着fixation 固着（fixation）fixation（固着） は鼓室硬化症 tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis） tympanosclerosis（鼓室硬化症）・先天性形成異常などで耳小骨や関節が骨性・線維性に固まって動かなくなる病態である。どちらも耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）と同じ「鼓膜は正常なのに気骨導差 air-bone gap 気骨導差（air-bone gap） air-bone gap（気骨導差） がある」という入口を共有し、確定は高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影 High-resolution temporal-bone CT 高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影（High-resolution temporal-bone CT） High-resolution temporal-bone CT（高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影） と術中所見に委ねられる。

病態と分類

耳小骨連鎖ossicular chain 耳小骨連鎖（ossicular chain）ossicular chain（耳小骨連鎖） はツチ骨 malleusツチ骨（malleus） malleus（ツチ骨）・キヌタ骨incusキヌタ骨（incus）incus（キヌタ骨）・アブミ骨stapes アブミ骨（stapes）stapes（アブミ骨） の3骨が関節で連結し、鼓膜の振動を前庭窓 oval window 前庭窓（oval window） oval window（前庭窓） へ伝えるインピーダンス整合装置 impedance-matching device インピーダンス整合装置（impedance-matching device） impedance-matching device（インピーダンス整合装置） である。この連鎖のどこかが物理的に途切れる、あるいは本来動くべき部分が固まって動かなくなると、鼓膜振動が内耳液 inner ear fluid 内耳液（inner ear fluid） inner ear fluid（内耳液） へ伝わらず伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴） を来す。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ossicular chain'>耳小骨連鎖</span>の異常"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='avulsion'>離断</span>か<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fixation'>固着</span>か"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='avulsion'>離断</span>"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='temporal-bone trauma'>側頭骨外傷</span>"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='avulsion'>離断</span>"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic otitis media'>慢性中耳炎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cholesteatoma'>真珠腫</span>による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone resorption'>骨吸収</span>"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fixation'>固着</span>"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tympanosclerosis'>鼓室硬化症</span>（既往の炎症）"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fixation'>固着</span>"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='congenital stapes fixation'>先天性アブミ骨固着</span>（形成異常）"]
    C --> G["連鎖の途中に間隙"]
    D --> G
    E --> H["関節・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='floor plate'>底板</span>が動かない"]
    F --> H
    G --> I["振動が伝わらず<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive hearing loss'>伝音難聴</span>"]
    H --> I

💡 耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）も広い意味では「固着fixation固着（fixation）fixation（固着）」の一種（アブミ骨底板stapes footplate アブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板） の異常骨リモデリング abnormal bone remodeling 異常骨リモデリング（abnormal bone remodeling） abnormal bone remodeling（異常骨リモデリング） による固着 fixation固着（fixation） fixation（固着））だが、原因不明の原発性疾患として別に扱う。本項は耳硬化症 otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis） otosclerosis（耳硬化症） 以外の離断 avulsion離断（avulsion） avulsion（離断）・固着fixation 固着（fixation）fixation（固着） を扱う。

離断（耳小骨連鎖離断）

外傷性

側頭骨外傷temporal-bone trauma 側頭骨外傷（temporal-bone trauma）temporal-bone trauma（側頭骨外傷） は離断 avulsion 離断（avulsion） avulsion（離断） の主因で、交通外傷road traffic injury交通外傷（road traffic injury）road traffic injury（交通外傷）・転落flying-falling転落（flying-falling）flying-falling（転落）・対人暴力interpersonal violence 対人暴力（interpersonal violence）interpersonal violence（対人暴力） による打撃 blow 打撃（blow） blow（打撃） が最も多い。側頭骨骨折temporal bone fracture 側頭骨骨折（temporal bone fracture）temporal bone fracture（側頭骨骨折） を伴わなくても連鎖が離断 avulsion 離断（avulsion） avulsion（離断） することがある¹。頭部外傷head injury (head trauma) 頭部外傷（head injury (head trauma)）head injury (head trauma)（頭部外傷） で受診した患者全体の4%は、受傷6週間の時点で残存する伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴） を認め、その原因は耳小骨連鎖離断 ossicular discontinuity 耳小骨連鎖離断（ossicular discontinuity） ossicular discontinuity（耳小骨連鎖離断） と考えられるとする報告があり、側頭骨骨折temporal bone fracture側頭骨骨折（temporal bone fracture）temporal bone fracture（側頭骨骨折）後に伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴） が遷延する場合は本症を疑う¹。

手術所見ではキヌタ・アブミ関節 incudostapedial joint キヌタ・アブミ関節（incudostapedial joint） incudostapedial joint（キヌタ・アブミ関節） が最も一般的な離断 avulsion 離断（avulsion） avulsion（離断） 部位とされる一方、CTCT（computed tomography）画像上ではツチ・キヌタ関節 incudomalleolar joint ツチ・キヌタ関節（incudomalleolar joint） incudomalleolar joint（ツチ・キヌタ関節） の脱臼 dislocation 脱臼（dislocation） dislocation（脱臼） が最も高頻度に指摘される（キヌタ・アブミ関節incudostapedial joint キヌタ・アブミ関節（incudostapedial joint）incudostapedial joint（キヌタ・アブミ関節） はCTでの評価が難しい）¹。キヌタ骨長脚incus long process キヌタ骨長脚（incus long process）incus long process（キヌタ骨長脚） は血流に乏しく外傷・慢性炎症の影響を受けやすい部位でもある。

慢性中耳炎・真珠腫による吸収性離断

慢性化膿性中耳炎chronic suppurative otitis media慢性化膿性中耳炎（chronic suppurative otitis media）chronic suppurative otitis media（慢性化膿性中耳炎）や真珠腫 cholesteatoma 真珠腫（cholesteatoma） cholesteatoma（真珠腫） では、持続する炎症・角化物keratin debris 角化物（keratin debris）keratin debris（角化物） の圧排 mass effect圧排（mass effect） mass effect（圧排）・酵素性の骨破壊 bone erosion 骨破壊（bone erosion） bone erosion（骨破壊） によって耳小骨、特にキヌタ骨長脚 incus long process キヌタ骨長脚（incus long process） incus long process（キヌタ骨長脚） が徐々に吸収され、連鎖が途切れる。真珠腫cholesteatoma 真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫） では骨破壊 bone erosion 骨破壊（bone erosion） bone erosion（骨破壊） が耳小骨に及ぶ前に手術介入することが望ましいが、進行例では術中に離断 avulsion 離断（avulsion） avulsion（離断） が判明することも多い。

⚠️ 真珠腫cholesteatoma 真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫） に伴う離断 avulsion 離断（avulsion） avulsion（離断） は、原病変（真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫））の根治なしに耳小骨だけを再建しても再発・再離断 avulsion 離断（avulsion） avulsion（離断） を来しうるため、まず病変制御 disease control 病変制御（disease control） disease control（病変制御） を優先する。

固着（耳小骨の固着）

固着fixation 固着（fixation）fixation（固着） は、耳小骨そのものではなく関節・靱帯ligament靱帯（ligament）ligament（靱帯）・底板floor plate 底板（floor plate）floor plate（底板） が異常に硬くなり可動性を失う病態である。原因によって鼓室硬化症 tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis） tympanosclerosis（鼓室硬化症）・先天性アブミ骨固着congenital stapes fixation 先天性アブミ骨固着（congenital stapes fixation）congenital stapes fixation（先天性アブミ骨固着） に大別され、いずれも耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）とは成り立ちが異なる（鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）は慢性炎症後の続発性変化、耳硬化症otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症） は骨迷路包 bony labyrinth capsule 骨迷路包（bony labyrinth capsule） bony labyrinth capsule（骨迷路包） そのものの原発性異常骨リモデリング abnormal bone remodeling異常骨リモデリング（abnormal bone remodeling） abnormal bone remodeling（異常骨リモデリング））。

先天性アブミ骨固着

先天性アブミ骨固着congenital stapes fixation 先天性アブミ骨固着（congenital stapes fixation）congenital stapes fixation（先天性アブミ骨固着） は、卵円窓oval window 卵円窓（oval window）oval window（卵円窓） の輪状靱帯 annular ligament 輪状靱帯（annular ligament） annular ligament（輪状靱帯） の形成異常によりアブミ骨底板 stapes footplate アブミ骨底板（stapes footplate） stapes footplate（アブミ骨底板） が固定される、先天性耳小骨異常のなかで最も頻度が高い病態である。1970〜2017年の人口ベース調査では、年齢・性補正した累積発生率 cumulative incidence 累積発生率（cumulative incidence） cumulative incidence（累積発生率） は10万人年あたり0.28で、対象期間中に16例（うち8例は術中に固着 fixation 固着（fixation） fixation（固着） を確認）が同定された²。

⭐ 先天性アブミ骨固着congenital stapes fixation 先天性アブミ骨固着（congenital stapes fixation）congenital stapes fixation（先天性アブミ骨固着） と若年性耳硬化症 juvenile otosclerosis 若年性耳硬化症（juvenile otosclerosis） juvenile otosclerosis（若年性耳硬化症） は、いずれも小児〜若年で気骨導差 air-bone gap 気骨導差（air-bone gap） air-bone gap（気骨導差） を来す点で似るが、次の点で区別される²。

⚠️ 先天性アブミ骨固着congenital stapes fixation 先天性アブミ骨固着（congenital stapes fixation）congenital stapes fixation（先天性アブミ骨固着） は他の耳小骨奇形 ossicular anomaly 耳小骨奇形（ossicular anomaly） ossicular anomaly（耳小骨奇形） （キヌタ・アブミ関節incudostapedial joint キヌタ・アブミ関節（incudostapedial joint）incudostapedial joint（キヌタ・アブミ関節） の異常など）を合併することがあり、術前の高分解能側頭骨CT high-resolution temporal bone CT 高分解能側頭骨CT（high-resolution temporal bone CT） high-resolution temporal bone CT（高分解能側頭骨CT） で随伴奇形の有無を確認してから手術計画を立てる。

臨床像・診断

離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）・固着fixation 固着（fixation）fixation（固着） とも、鼓膜は正常に見えるのに聞こえが悪いという入口を共有する。

⚠️ CTで全ての離断 avulsion離断（avulsion） avulsion（離断）・固着fixation 固着（fixation）fixation（固着） が明らかになるわけではなく、確定診断は術中の中耳探索 middle ear exploration中耳探索（middle ear exploration） middle ear exploration（中耳探索）による場合がある¹。

治療

⭐ 離断avulsion 離断（avulsion）avulsion（離断） に対する耳小骨形成術 ossiculoplasty 耳小骨形成術（ossiculoplasty） ossiculoplasty（耳小骨形成術） では、気骨導差air-bone gap 気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差） が平均35 dB閉鎖し、70%を超える症例で術後気骨導差 air-bone gap 気骨導差（air-bone gap） air-bone gap（気骨導差） 20 dB未満まで改善したとする報告がある¹。

鑑別

離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）・固着fixation 固着（fixation）fixation（固着） はいずれも耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）・鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）と並んで、正常鼓膜normal tympanic membrane 正常鼓膜（normal tympanic membrane）normal tympanic membrane（正常鼓膜） ＋伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴） の鑑別に挙がる。耳硬化症otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症） はアブミ骨底板 stapes footplate アブミ骨底板（stapes footplate） stapes footplate（アブミ骨底板） に限局した原発性の骨リモデリング bone remodeling骨リモデリング（bone remodeling） bone remodeling（骨リモデリング）、鼓室硬化症tympanosclerosis 鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症） は既往の中耳炎後に残る続発性の石灰化病変である点が、外傷歴・慢性中耳炎chronic otitis media 慢性中耳炎（chronic otitis media）chronic otitis media（慢性中耳炎） の既往・先天性の非進行性経過を手がかりとする本症との違いになる。

まとめ

• 耳小骨連鎖ossicular chain 耳小骨連鎖（ossicular chain）ossicular chain（耳小骨連鎖） の異常は、連鎖が途切れる「離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）」と、動くべき部分が固まる「固着fixation固着（fixation）fixation（固着）」という逆向きの機序で、共通して伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴） を来す。
• 離断avulsion 離断（avulsion）avulsion（離断） の主因は側頭骨外傷 temporal-bone trauma 側頭骨外傷（temporal-bone trauma） temporal-bone trauma（側頭骨外傷） （キヌタ・アブミ関節incudostapedial joint キヌタ・アブミ関節（incudostapedial joint）incudostapedial joint（キヌタ・アブミ関節） が手術所見で最多）と慢性中耳炎 chronic otitis media慢性中耳炎（chronic otitis media） chronic otitis media（慢性中耳炎）・真珠腫cholesteatoma 真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫） による骨吸収 bone resorption 骨吸収（bone resorption） bone resorption（骨吸収） である。
• 固着fixation 固着（fixation）fixation（固着） の代表は先天性アブミ骨固着 congenital stapes fixation 先天性アブミ骨固着（congenital stapes fixation） congenital stapes fixation（先天性アブミ骨固着） （卵円窓輪状靱帯annular ligament of the oval window 卵円窓輪状靱帯（annular ligament of the oval window）annular ligament of the oval window（卵円窓輪状靱帯） の形成異常、出生時から進行しない伝音難聴 conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴））で、進行性の若年性耳硬化症 juvenile otosclerosis 若年性耳硬化症（juvenile otosclerosis） juvenile otosclerosis（若年性耳硬化症） と鑑別する。
• 鼓膜は正常に見えるのに気骨導差 air-bone gap 気骨導差（air-bone gap） air-bone gap（気骨導差） があるという入口は耳硬化症 otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis） otosclerosis（耳硬化症） と共通し、確定は高分解能側頭骨CT high-resolution temporal bone CT 高分解能側頭骨CT（high-resolution temporal bone CT） high-resolution temporal bone CT（高分解能側頭骨CT） と術中所見に委ねられる。