耳小骨連鎖の離断と固着

🧠 全体像：耳小骨連鎖ossicular chain耳小骨連鎖（ossicular chain）ossicular chain（耳小骨連鎖）の異常は、伝わるべき振動が途切れる（離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断））か、動くべき関節が動かない（固着fixation固着（fixation）fixation（固着））かという、互いに逆向きの2つの機序で同じ伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）を来す。離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）は外傷・慢性中耳炎chronic otitis media慢性中耳炎（chronic otitis media）chronic otitis media（慢性中耳炎）による耳小骨の破壊・吸収で連鎖の途中に隙間ができる病態、固着fixation固着（fixation）fixation（固着）は鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）・先天性形成異常などで耳小骨や関節が骨性・線維性に固まって動かなくなる病態である。どちらも耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）と同じ「鼓膜は正常なのに気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）がある」という入口を共有し、確定は高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影High-resolution temporal-bone CT高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影（High-resolution temporal-bone CT）High-resolution temporal-bone CT（高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影）と術中所見に委ねられる。

病態と分類

耳小骨連鎖ossicular chain耳小骨連鎖（ossicular chain）ossicular chain（耳小骨連鎖）はツチ骨malleusツチ骨（malleus）malleus（ツチ骨）・キヌタ骨incusキヌタ骨（incus）incus（キヌタ骨）・アブミ骨stapesアブミ骨（stapes）stapes（アブミ骨）の3骨が関節で連結し、鼓膜の振動を前庭窓oval window前庭窓（oval window）oval window（前庭窓）へ伝えるインピーダンスimpedanceインピーダンス（impedance）impedance（インピーダンス）整合装置である。この連鎖のどこかが物理的に途切れる、あるいは本来動くべき部分が固まって動かなくなると、鼓膜振動が内耳液inner ear fluid内耳液（inner ear fluid）inner ear fluid（内耳液）へ伝わらず伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）を来す。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ossicular chain'>耳小骨連鎖</span>の異常"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='avulsion'>離断</span>か<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fixation'>固着</span>か"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='avulsion'>離断</span>"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='temporal-bone trauma'>側頭骨外傷</span>"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='avulsion'>離断</span>"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic otitis media'>慢性中耳炎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cholesteatoma'>真珠腫</span>による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone resorption'>骨吸収</span>"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fixation'>固着</span>"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tympanosclerosis'>鼓室硬化症</span>（既往の炎症）"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fixation'>固着</span>"| F["先天性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stapes fixation'>アブミ骨固着</span>（形成異常）"]
    C --> G["連鎖の途中に間隙"]
    D --> G
    E --> H["関節・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='floor plate'>底板</span>が動かない"]
    F --> H
    G --> I["振動が伝わらず<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive hearing loss'>伝音難聴</span>"]
    H --> I

💡 耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）も広い意味では「固着fixation固着（fixation）fixation（固着）」の一種（アブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板）の異常骨リモデリングabnormal bone remodeling異常骨リモデリング（abnormal bone remodeling）abnormal bone remodeling（異常骨リモデリング）による固着fixation固着（fixation）fixation（固着））だが、原因不明の原発性疾患として別に扱う。本項は耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）以外の離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）・固着fixation固着（fixation）fixation（固着）を扱う。

離断（耳小骨連鎖離断）

外傷性

側頭骨外傷temporal-bone trauma側頭骨外傷（temporal-bone trauma）temporal-bone trauma（側頭骨外傷）は離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）の主因で、交通外傷road traffic injury交通外傷（road traffic injury）road traffic injury（交通外傷）・転落flying-falling転落（flying-falling）flying-falling（転落）・対人暴力interpersonal violence対人暴力（interpersonal violence）interpersonal violence（対人暴力）による打撃blow打撃（blow）blow（打撃）が最も多い。側頭骨骨折temporal bone fracture側頭骨骨折（temporal bone fracture）temporal bone fracture（側頭骨骨折）を伴わなくても連鎖が離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）することがある¹。頭部外傷traumatic brain injury, TBI頭部外傷（traumatic brain injury, TBI）traumatic brain injury, TBI（頭部外傷）で受診した患者全体の4%は、受傷6週間の時点で残存する伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）を認め、その原因は耳小骨連鎖離断ossicular discontinuity耳小骨連鎖離断（ossicular discontinuity）ossicular discontinuity（耳小骨連鎖離断）と考えられるとする報告があり、側頭骨骨折temporal bone fracture側頭骨骨折（temporal bone fracture）temporal bone fracture（側頭骨骨折）後に伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）が遷延する場合は本症を疑う¹。

手術所見ではキヌタ・アブミ関節Incudostapedial jointアブミ関節（Incudostapedial joint）Incudostapedial joint（アブミ関節）が最も一般的な離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）部位とされる一方、CT画像上ではツチ・キヌタ関節の脱臼dislocation脱臼（dislocation）dislocation（脱臼）が最も高頻度に指摘される（キヌタ・アブミ関節Incudostapedial jointアブミ関節（Incudostapedial joint）Incudostapedial joint（アブミ関節）はCTでの評価が難しい）¹。キヌタ骨長脚incus long processキヌタ骨長脚（incus long process）incus long process（キヌタ骨長脚）は血流に乏しく外傷・慢性炎症の影響を受けやすい部位でもある。

慢性中耳炎・真珠腫による吸収性離断

慢性化膿性中耳炎chronic suppurative otitis media慢性化膿性中耳炎（chronic suppurative otitis media）chronic suppurative otitis media（慢性化膿性中耳炎）や真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫）では、持続する炎症・角化物keratin debris角化物（keratin debris）keratin debris（角化物）の圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）・酵素性の骨破壊bone erosion骨破壊（bone erosion）bone erosion（骨破壊）によって耳小骨、特にキヌタ骨長脚incus long processキヌタ骨長脚（incus long process）incus long process（キヌタ骨長脚）が徐々に吸収され、連鎖が途切れる。真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫）では骨破壊bone erosion骨破壊（bone erosion）bone erosion（骨破壊）が耳小骨に及ぶ前に手術介入することが望ましいが、進行例では術中に離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）が判明することも多い。

⚠️ 真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫）に伴う離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）は、原病変（真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫））の根治なしに耳小骨だけを再建しても再発・再離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）を来しうるため、まず病変制御disease control病変制御（disease control）disease control（病変制御）を優先する。

固着（耳小骨の固着）

固着fixation固着（fixation）fixation（固着）は、耳小骨そのものではなく関節・靱帯ligament靱帯（ligament）ligament（靱帯）・底板floor plate底板（floor plate）floor plate（底板）が異常に硬くなり可動性を失う病態である。原因によって鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）・先天性アブミ骨固着stapes fixationアブミ骨固着（stapes fixation）stapes fixation（アブミ骨固着）に大別され、いずれも耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）とは成り立ちが異なる（鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）は慢性炎症後の続発性変化、耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）は骨迷路包bony labyrinth capsule骨迷路包（bony labyrinth capsule）bony labyrinth capsule（骨迷路包）そのものの原発性異常骨リモデリングabnormal bone remodeling異常骨リモデリング（abnormal bone remodeling）abnormal bone remodeling（異常骨リモデリング））。

先天性アブミ骨固着

先天性アブミ骨固着stapes fixationアブミ骨固着（stapes fixation）stapes fixation（アブミ骨固着）は、卵円窓oval window卵円窓（oval window）oval window（卵円窓）の輪状靱帯ligament靱帯（ligament）ligament（靱帯）の形成異常によりアブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板）が固定される、先天性耳小骨異常のなかで最も頻度が高い病態である。1970〜2017年の人口ベース調査では、年齢・性補正した累積発生率cumulative incidence累積発生率（cumulative incidence）cumulative incidence（累積発生率）は10万人年あたり0.28で、対象期間中に16例（うち8例は術中に固着fixation固着（fixation）fixation（固着）を確認）が同定された²。

⭐ 先天性アブミ骨固着stapes fixationアブミ骨固着（stapes fixation）stapes fixation（アブミ骨固着）と若年性Juvenile-onset若年性（Juvenile-onset）Juvenile-onset（若年性）耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）は、いずれも小児〜若年で気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）を来す点で似るが、次の点で区別される²。

⚠️ 先天性アブミ骨固着stapes fixationアブミ骨固着（stapes fixation）stapes fixation（アブミ骨固着）は他の耳小骨奇形（キヌタ・アブミ関節Incudostapedial jointアブミ関節（Incudostapedial joint）Incudostapedial joint（アブミ関節）の異常など）を合併することがあり、術前の高分解能high resolution, HR高分解能（high resolution, HR）high resolution, HR（高分解能）側頭骨CTtemporal bone CT側頭骨CT（temporal bone CT）temporal bone CT（側頭骨CT）で随伴奇形の有無を確認してから手術計画を立てる。

臨床像・診断

離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）・固着fixation固着（fixation）fixation（固着）とも、鼓膜は正常に見えるのに聞こえが悪いという入口を共有する。

⚠️ CTで全ての離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）・固着fixation固着（fixation）fixation（固着）が明らかになるわけではなく、確定診断は術中の中耳探索による場合がある¹。

治療

⭐ 離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）に対する耳小骨形成術ossiculoplasty耳小骨形成術（ossiculoplasty）ossiculoplasty（耳小骨形成術）では、気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）が平均35 dB閉鎖し、70%を超える症例で術後気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）20 dB未満まで改善したとする報告がある¹。

鑑別

離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）・固着fixation固着（fixation）fixation（固着）はいずれも耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）・鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）と並んで、正常鼓膜normal tympanic membrane正常鼓膜（normal tympanic membrane）normal tympanic membrane（正常鼓膜）＋伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）の鑑別に挙がる。耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）はアブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板）に限局した原発性の骨リモデリングbone remodeling骨リモデリング（bone remodeling）bone remodeling（骨リモデリング）、鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）は既往の中耳炎後に残る続発性の石灰化病変である点が、外傷歴・慢性中耳炎chronic otitis media慢性中耳炎（chronic otitis media）chronic otitis media（慢性中耳炎）の既往・先天性の非進行性経過を手がかりとする本症との違いになる。

まとめ

• 耳小骨連鎖ossicular chain耳小骨連鎖（ossicular chain）ossicular chain（耳小骨連鎖）の異常は、連鎖が途切れる「離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）」と、動くべき部分が固まる「固着fixation固着（fixation）fixation（固着）」という逆向きの機序で、共通して伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）を来す。
• 離断avulsion離断（avulsion）avulsion（離断）の主因は側頭骨外傷temporal-bone trauma側頭骨外傷（temporal-bone trauma）temporal-bone trauma（側頭骨外傷）（キヌタ・アブミ関節Incudostapedial jointアブミ関節（Incudostapedial joint）Incudostapedial joint（アブミ関節）が手術所見で最多）と慢性中耳炎chronic otitis media慢性中耳炎（chronic otitis media）chronic otitis media（慢性中耳炎）・真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫）による骨吸収bone resorption骨吸収（bone resorption）bone resorption（骨吸収）である。
• 固着fixation固着（fixation）fixation（固着）の代表は先天性アブミ骨固着stapes fixationアブミ骨固着（stapes fixation）stapes fixation（アブミ骨固着）（卵円窓oval window卵円窓（oval window）oval window（卵円窓）輪状靱帯ligament靱帯（ligament）ligament（靱帯）の形成異常、出生時から進行しない伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴））で、進行性の若年性Juvenile-onset若年性（Juvenile-onset）Juvenile-onset（若年性）耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）と鑑別する。
• 鼓膜は正常に見えるのに気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）があるという入口は耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）と共通し、確定は高分解能high resolution, HR高分解能（high resolution, HR）high resolution, HR（高分解能）側頭骨CTtemporal bone CT側頭骨CT（temporal bone CT）temporal bone CT（側頭骨CT）と術中所見に委ねられる。