鼓室硬化症

🧠 全体像：鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）は、慢性・反復性の中耳炎という炎症の既往が鼓膜・中耳粘膜の結合組織を硝子化hyalinization硝子化（hyalinization）hyalinization（硝子化）・石灰化させて残す、いわば「治癒の跡」である。名前が似た耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）とは病態も原因もまったく別の疾患であり、両者を混同しないことが本項の出発点になる。鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）は炎症後の続発性変化で石灰化した白色局面を鼓膜・中耳に残すのに対し、耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）はアブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板）を含む骨迷路包bony labyrinth capsule骨迷路包（bony labyrinth capsule）bony labyrinth capsule（骨迷路包）そのものが原因不明に異常骨リモデリングabnormal bone remodeling異常骨リモデリング（abnormal bone remodeling）abnormal bone remodeling（異常骨リモデリング）を起こす家族性・進行性の疾患である。病変が鼓膜だけにとどまるか、耳小骨（特にアブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板））まで及ぶかで聴力予後が大きく分かれる。

鼓室硬化症と耳硬化症は別の疾患である

⚠️ 鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）と耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）は、名称が似ているだけの別疾患である。 両者はともに伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）を来すが、成り立ちが正反対に近い。

💡 両者を分ける実務上の手がかりは病歴と耳鏡所見Otoscopic finding耳鏡所見（Otoscopic finding）Otoscopic finding（耳鏡所見）である。正常な鼓膜のまま緩徐進行する伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）は耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）を、反復する中耳炎・チューブtubeチューブ（tube）tube（チューブ）留置の既往と鼓膜上の白色局面は鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）を考える。

病態

慢性・反復性の中耳粘膜損傷が引き金になり、線維芽細胞の異常な増殖と膠原線維collagen fiber膠原線維（collagen fiber）collagen fiber（膠原線維）の変性を経て、硝子化hyalinization硝子化（hyalinization）hyalinization（硝子化）（ヒアリンhyalineヒアリン（hyaline）hyaline（ヒアリン）化）と石灰化が進む¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='recurrent acute otitis media'>反復性急性中耳炎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic otitis media with effusion'>慢性滲出性中耳炎</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='tympanostomy tube placement'>鼓膜換気チューブ留置</span>・外傷・手術操作"] --> B["中耳<span class='jp-term jp-term-diagram' title='submucosal'>粘膜下</span>結合組織の反復損傷"]
    B --> C["線維芽細胞の増殖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='collagen fiber'>膠原線維</span>の変性"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyalinization'>硝子化</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyaline'>ヒアリン</span>化）"]
    D --> E["石灰化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plaque formation'>プラーク形成</span>"]
    E --> F{"病変の広がり"}
    F -->|"鼓膜のみに限局"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myringosclerosis'>鼓膜硬化症</span>"]
    F -->|"耳小骨へ波及"| H["耳小骨型<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tympanosclerosis'>鼓室硬化症</span>"]
    H --> I{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stapes footplate'>アブミ骨底板</span>を含むか"}
    I -->|"含まない"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malleus'>ツチ骨</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='incus'>キヌタ骨</span>の可動性低下"]
    I -->|"含む"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stapes fixation'>アブミ骨固着</span>"]
    J --> L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive hearing loss'>伝音難聴</span>"]
    K --> L

炎症性サイトカインinflammatory cytokine炎症性サイトカイン（inflammatory cytokine）inflammatory cytokine（炎症性サイトカイン）（TNF-α、IL-6など）や酸化ストレスoxidative stress酸化ストレス（oxidative stress）oxidative stress（酸化ストレス）関連酵素（カタラーゼ、iNOSなど）、骨リモデリングbone remodeling骨リモデリング（bone remodeling）bone remodeling（骨リモデリング）に関わるWnt経路Wnt pathwayWnt経路（Wnt pathway）Wnt pathway（Wnt経路）の関与が近年の系統的レビューで示唆されている¹。

分類

病変の局在で3型に分けると、聴力予後の理解に直結する。ある耳鼻咽喉科otorhinolaryngology (ENT)耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)）otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科）施設の8年間・鼓室乳突手術tympanomastoid surgery鼓室乳突手術（tympanomastoid surgery）tympanomastoid surgery（鼓室乳突手術）1880件の後方視的retrospectively後方視的（retrospectively）retrospectively（後方視的）検討では、90例に鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）を認めている²。

臨床像

• 多くは無症候で、他の理由での耳鏡検査Otoscopy耳鏡検査（Otoscopy）Otoscopy（耳鏡検査）時に偶発的に発見される。
• 鼓膜上に白色・白亜様の局面（プラーク）が斑状または広範に見られる。
• 病変が耳小骨、特にアブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板）に及ぶと、伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）として自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚）される。病変範囲が広いほど気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）も大きくなりやすい。
• 反復性中耳炎、慢性滲出性中耳炎chronic otitis media with effusion慢性滲出性中耳炎（chronic otitis media with effusion）chronic otitis media with effusion（慢性滲出性中耳炎）、鼓膜換気チューブ留置tympanostomy tube placement鼓膜換気チューブ留置（tympanostomy tube placement）tympanostomy tube placement（鼓膜換気チューブ留置）の既往を伴うことが多い。

診断

耳鏡検査Otoscopy耳鏡検査（Otoscopy）Otoscopy（耳鏡検査）での白色局面の確認と、純音聴力検査pure-tone audiometry純音聴力検査（pure-tone audiometry）pure-tone audiometry（純音聴力検査）での伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）パターン（骨導bone conduction (BC)骨導（bone conduction (BC)）bone conduction (BC)（骨導）は保たれ、気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）が残る）が診断の中心になる。ティンパノメトリーTympanometryティンパノメトリー（Tympanometry）Tympanometry（ティンパノメトリー）で鼓膜の可動性低下を確認できることがあるが、単独では確定できない。

⚠️ 鑑別すべき所見：中耳貯留液Middle-ear effusion中耳貯留液（Middle-ear effusion）Middle-ear effusion（中耳貯留液）（気液面air-fluid level気液面（air-fluid level）air-fluid level（気液面）・混濁opacity (turbidity)混濁（opacity (turbidity)）opacity (turbidity)（混濁）鼓膜）とは病歴（急性炎症acute inflammation急性炎症（acute inflammation）acute inflammation（急性炎症）の有無）と鼓膜の色調・可動性で区別し、耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）とは病歴（中耳炎・チューブtubeチューブ（tube）tube（チューブ）留置の既往の有無）と鼓膜所見（正常か白色局面か）で区別する。

高分解能high resolution, HR高分解能（high resolution, HR）high resolution, HR（高分解能）側頭骨CTtemporal bone CT側頭骨CT（temporal bone CT）temporal bone CT（側頭骨CT）は、病変範囲の術前評価や耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）との鑑別が非典型的non-conventional非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的）な場合に有用だが、無症候例にルーチンには行わない。

治療

聴力障害がなければ治療不要で経過観察する。伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）による生活障害がある場合の選択肢は次のとおりである。

⭐ 手術成績は病変がアブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板）に及ぶかどうかで大きく変わる。ある後方視的retrospectively後方視的（retrospectively）retrospectively（後方視的）検討では、術後3か月の気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）20dB未満達成率は、鼓膜硬化症myringosclerosis鼓膜硬化症（myringosclerosis）myringosclerosis（鼓膜硬化症）91.7%（n=60）に対し、アブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板）非受累の耳小骨型78.3%（n=23）、底板floor plate底板（floor plate）floor plate（底板）受累の耳小骨型57.1%（n=7）で、全体では85.5%だったと報告されている²。アブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板）を含む病変の手術説明では、この成績差を踏まえたうえで期待値をすり合わせる必要がある。

⚠️ 硬化病変の除去・耳小骨再建ossicular reconstruction耳小骨再建（ossicular reconstruction）ossicular reconstruction（耳小骨再建）は再発や内耳損傷inner-ear injury内耳損傷（inner-ear injury）inner-ear injury（内耳損傷）のリスクを伴うため、術式選択は病変範囲と患者の希望を踏まえて個別に判断する。

まとめ

• 鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）は慢性・反復性中耳炎後に鼓膜・中耳粘膜の結合組織が硝子化hyalinization硝子化（hyalinization）hyalinization（硝子化）・石灰化する続発性変化であり、原発性の骨リモデリングbone remodeling骨リモデリング（bone remodeling）bone remodeling（骨リモデリング）疾患である耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）とは別物である。
• 病変は鼓膜に限局する型、アブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板）を含まない耳小骨型、アブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板）を含む耳小骨型に分けられ、範囲が広いほど伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）が強く手術成績も低下する。
• 聴力障害がなければ治療不要で、症候性の場合は補聴器または硬化病変除去・耳小骨形成術ossiculoplasty耳小骨形成術（ossiculoplasty）ossiculoplasty（耳小骨形成術）を選択する。
• 鑑別の要は病歴（中耳炎・チューブtubeチューブ（tube）tube（チューブ）留置歴の有無）と鼓膜所見（白色局面か正常か）である。