鼓室硬化症

🧠 全体像：鼓室硬化症 tympanosclerosis 鼓室硬化症（tympanosclerosis） tympanosclerosis（鼓室硬化症） は、慢性・反復性の中耳炎という炎症の既往が鼓膜・中耳粘膜の結合組織を硝子化 hyalinization硝子化（hyalinization） hyalinization（硝子化）・石灰化させて残す、いわば「治癒の跡」である。名前が似た耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）とは病態も原因もまったく別の疾患であり、両者を混同しないことが本項の出発点になる。鼓室硬化症tympanosclerosis 鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症） は炎症後の続発性変化で石灰化した白色局面を鼓膜・中耳に残すのに対し、耳硬化症otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症） はアブミ骨底板 stapes footplate アブミ骨底板（stapes footplate） stapes footplate（アブミ骨底板） を含む骨迷路包 bony labyrinth capsule 骨迷路包（bony labyrinth capsule） bony labyrinth capsule（骨迷路包） そのものが原因不明に異常骨リモデリング abnormal bone remodeling 異常骨リモデリング（abnormal bone remodeling） abnormal bone remodeling（異常骨リモデリング） を起こす家族性・進行性の疾患である。病変が鼓膜だけにとどまるか、耳小骨（特にアブミ骨底板 stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate） stapes footplate（アブミ骨底板））まで及ぶかで聴力予後が大きく分かれる。

鼓室硬化症と耳硬化症は別の疾患である

⚠️ 鼓室硬化症tympanosclerosis 鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症） と耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）は、名称が似ているだけの別疾患である。 両者はともに伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴） を来すが、成り立ちが正反対に近い。

💡 両者を分ける実務上の手がかりは病歴と耳鏡所見 Otoscopic finding 耳鏡所見（Otoscopic finding） Otoscopic finding（耳鏡所見） である。正常な鼓膜のまま緩徐進行する伝音難聴 conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴）は耳硬化症 otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis） otosclerosis（耳硬化症） を、反復する中耳炎・チューブtube チューブ（tube）tube（チューブ） 留置の既往と鼓膜上の白色局面は鼓室硬化症 tympanosclerosis 鼓室硬化症（tympanosclerosis） tympanosclerosis（鼓室硬化症） を考える。

病態

慢性・反復性の中耳粘膜損傷 mucosal injury 粘膜損傷（mucosal injury） mucosal injury（粘膜損傷） が引き金になり、線維芽細胞の異常な増殖と膠原線維 collagen fiber 膠原線維（collagen fiber） collagen fiber（膠原線維） の変性を経て、硝子化hyalinization 硝子化（hyalinization）hyalinization（硝子化） （ヒアリン化hyalinizationヒアリン化（hyalinization）hyalinization（ヒアリン化））と石灰化が進む¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='recurrent acute otitis media'>反復性急性中耳炎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic otitis media with effusion'>慢性滲出性中耳炎</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='tympanostomy tube placement'>鼓膜換気チューブ留置</span>・外傷・手術操作"] --> B["中耳<span class='jp-term jp-term-diagram' title='submucosal'>粘膜下</span>結合組織の反復損傷"]
    B --> C["線維芽細胞の増殖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='collagen fiber'>膠原線維</span>の変性"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyalinization'>硝子化</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyalinization'>ヒアリン化</span>）"]
    D --> E["石灰化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plaque formation'>プラーク形成</span>"]
    E --> F{"病変の広がり"}
    F -->|"鼓膜のみに限局"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myringosclerosis'>鼓膜硬化症</span>"]
    F -->|"耳小骨へ波及"| H["耳小骨型<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tympanosclerosis'>鼓室硬化症</span>"]
    H --> I{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stapes footplate'>アブミ骨底板</span>を含むか"}
    I -->|"含まない"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malleus'>ツチ骨</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='incus'>キヌタ骨</span>の可動性低下"]
    I -->|"含む"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stapes fixation'>アブミ骨固着</span>"]
    J --> L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive hearing loss'>伝音難聴</span>"]
    K --> L

炎症性サイトカインinflammatory cytokine 炎症性サイトカイン（inflammatory cytokine）inflammatory cytokine（炎症性サイトカイン） （TNF-αTNF-α（tumor necrosis factor-alpha）、IL-6など）や酸化ストレス oxidative stress 酸化ストレス（oxidative stress） oxidative stress（酸化ストレス） 関連酵素（カタラーゼ、iNOSなど）、骨リモデリングbone remodeling 骨リモデリング（bone remodeling）bone remodeling（骨リモデリング） に関わるWnt経路 Wnt pathway Wnt経路（Wnt pathway） Wnt pathway（Wnt経路） の関与が近年の系統的レビューで示唆されている¹。

分類

病変の局在で3型に分けると、聴力予後の理解に直結する。ある耳鼻咽喉科 otorhinolaryngology (ENT) 耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)） otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科） 施設の8年間・鼓室乳突手術tympanomastoid surgery 鼓室乳突手術（tympanomastoid surgery）tympanomastoid surgery（鼓室乳突手術） 1880件の後方視的検討 retrospective study 後方視的検討（retrospective study） retrospective study（後方視的検討） では、90例に鼓室硬化症 tympanosclerosis 鼓室硬化症（tympanosclerosis） tympanosclerosis（鼓室硬化症） を認めている²。

臨床像

• 多くは無症候で、他の理由での耳鏡検査 Otoscopy 耳鏡検査（Otoscopy） Otoscopy（耳鏡検査） 時に偶発的に発見される。
• 鼓膜上に白色・白亜様の局面（プラーク）が斑状または広範に見られる。
• 病変が耳小骨、特にアブミ骨底板 stapes footplate アブミ骨底板（stapes footplate） stapes footplate（アブミ骨底板） に及ぶと、伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）として自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） される。病変範囲が広いほど気骨導差 air-bone gap 気骨導差（air-bone gap） air-bone gap（気骨導差） も大きくなりやすい。
• 反復性中耳炎、慢性滲出性中耳炎chronic otitis media with effusion慢性滲出性中耳炎（chronic otitis media with effusion）chronic otitis media with effusion（慢性滲出性中耳炎）、鼓膜換気チューブ留置tympanostomy tube placement 鼓膜換気チューブ留置（tympanostomy tube placement）tympanostomy tube placement（鼓膜換気チューブ留置） の既往を伴うことが多い。

診断

耳鏡検査Otoscopy 耳鏡検査（Otoscopy）Otoscopy（耳鏡検査） での白色局面の確認と、純音聴力検査pure-tone audiometry 純音聴力検査（pure-tone audiometry）pure-tone audiometry（純音聴力検査） での伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴） パターン（骨導bone conduction (BC) 骨導（bone conduction (BC)）bone conduction (BC)（骨導） は保たれ、気骨導差air-bone gap 気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差） が残る）が診断の中心になる。ティンパノメトリーTympanometry ティンパノメトリー（Tympanometry）Tympanometry（ティンパノメトリー） で鼓膜の可動性低下を確認できることがあるが、単独では確定できない。

⚠️ 鑑別すべき所見：中耳貯留液 Middle-ear effusion 中耳貯留液（Middle-ear effusion） Middle-ear effusion（中耳貯留液） （気液面air-fluid level気液面（air-fluid level）air-fluid level（気液面）・混濁opacity (turbidity) 混濁（opacity (turbidity)）opacity (turbidity)（混濁） 鼓膜）とは病歴（急性炎症acute inflammation 急性炎症（acute inflammation）acute inflammation（急性炎症） の有無）と鼓膜の色調・可動性で区別し、耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）とは病歴（中耳炎・チューブtube チューブ（tube）tube（チューブ） 留置の既往の有無）と鼓膜所見（正常か白色局面か）で区別する。

高分解能側頭骨CThigh-resolution temporal bone CT 高分解能側頭骨CT（high-resolution temporal bone CT）high-resolution temporal bone CT（高分解能側頭骨CT） は、病変範囲の術前評価や耳硬化症 otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis） otosclerosis（耳硬化症） との鑑別が非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） な場合に有用だが、無症候例にルーチンには行わない。

治療

聴力障害がなければ治療不要で経過観察する。伝音難聴conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴） による生活障害がある場合の選択肢は次のとおりである。

⭐ 手術成績は病変がアブミ骨底板 stapes footplate アブミ骨底板（stapes footplate） stapes footplate（アブミ骨底板） に及ぶかどうかで大きく変わる。ある後方視的検討 retrospective study 後方視的検討（retrospective study） retrospective study（後方視的検討） では、術後3か月の気骨導差 air-bone gap 気骨導差（air-bone gap） air-bone gap（気骨導差） 20dB未満達成率は、鼓膜硬化症myringosclerosis 鼓膜硬化症（myringosclerosis）myringosclerosis（鼓膜硬化症） 91.7%（n=60）に対し、アブミ骨底板stapes footplate アブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板） 非受累の耳小骨型78.3%（n=23）、底板floor plate 底板（floor plate）floor plate（底板） 受累の耳小骨型57.1%（n=7）で、全体では85.5%だったと報告されている²。アブミ骨底板stapes footplate アブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板） を含む病変の手術説明では、この成績差を踏まえたうえで期待値をすり合わせる必要がある。

⚠️ 硬化病変sclerotic lesion 硬化病変（sclerotic lesion）sclerotic lesion（硬化病変） の除去・耳小骨再建ossicular reconstruction 耳小骨再建（ossicular reconstruction）ossicular reconstruction（耳小骨再建） は再発や内耳損傷 inner-ear injury 内耳損傷（inner-ear injury） inner-ear injury（内耳損傷） のリスクを伴うため、術式選択は病変範囲と患者の希望を踏まえて個別に判断する。

まとめ

• 鼓室硬化症tympanosclerosis 鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症） は慢性・反復性中耳炎後に鼓膜・中耳粘膜の結合組織が硝子化 hyalinization硝子化（hyalinization） hyalinization（硝子化）・石灰化する続発性変化であり、原発性の骨リモデリング bone remodeling 骨リモデリング（bone remodeling） bone remodeling（骨リモデリング） 疾患である耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）とは別物である。
• 病変は鼓膜に限局する型、アブミ骨底板stapes footplate アブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板） を含まない耳小骨型、アブミ骨底板stapes footplate アブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板） を含む耳小骨型に分けられ、範囲が広いほど伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴） が強く手術成績も低下する。
• 聴力障害がなければ治療不要で、症候性の場合は補聴器または硬化病変 sclerotic lesion 硬化病変（sclerotic lesion） sclerotic lesion（硬化病変） 除去・耳小骨形成術ossiculoplasty 耳小骨形成術（ossiculoplasty）ossiculoplasty（耳小骨形成術） を選択する。
• 鑑別の要は病歴（中耳炎・チューブtube チューブ（tube）tube（チューブ） 留置歴の有無）と鼓膜所見（白色局面か正常か）である。