混合性難聴

🧠 全体像：混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）は、伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）と感音難聴が同一耳に同時に生じている状態を指す。純音聴力検査PTA純音聴力検査（PTA）PTA（純音聴力検査）で気導閾値air conduction threshold気導閾値（air conduction threshold）air conduction threshold（気導閾値）の低下・骨導閾値bone-conduction threshold骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値）の低下・気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）の残存という3条件がそろって初めて診断できる。伝音成分conductive component伝音成分（conductive component）conductive component（伝音成分）は気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）の大きさで、感音成分は骨導閾値bone-conduction threshold骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値）そのものの低下量で、別々の物差しとして読む——ここを一体として扱うと、原因検索も治療のゴール設定も狂う。

定義と用語の整理

患者は「聞こえが悪い」としか訴えず、伝音性conductive伝音性（conductive）conductive（伝音性）か感音性か混合性mixed混合性（mixed）mixed（混合性）かは自分では区別できない。この切り分けは難聴の総論common features総論（common features）common features（総論）で述べたウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査）・リンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査）から始まるが、確定と定量は純音聴力検査PTA純音聴力検査（PTA）PTA（純音聴力検査）に委ねられる。伝音成分conductive component伝音成分（conductive component）conductive component（伝音成分）のみに絞った原因の整理は伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）の部位別表に譲る。

純音聴力検査pure-tone audiometry純音聴力検査（pure-tone audiometry）pure-tone audiometry（純音聴力検査）上、混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）は次の3条件がそろった状態として定義される。

⭐ 伝音成分conductive component伝音成分（conductive component）conductive component（伝音成分）と感音成分は別々の物差しで読む。気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）の大きさ＝伝音成分conductive component伝音成分（conductive component）conductive component（伝音成分）の重さ、骨導閾値bone-conduction threshold骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値）そのものの低下量＝感音成分の重さであり、混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）とはこの2つが同時に存在する状態である。片方だけを見て「伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）だけ」「感音難聴だけ」と決めつけない。

💡 ここに一つ落とし穴がある。耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）では、2 kHz付近で骨導閾値bone-conduction threshold骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値）が見かけ上低下するカーハート・ノッチCarhart's notchカーハート・ノッチ（Carhart's notch）Carhart's notch（カーハート・ノッチ）が現れることがある。これはアブミ骨固着stapes fixationアブミ骨固着（stapes fixation）stapes fixation（アブミ骨固着）によって耳小骨の共鳴が変化することで生じる骨導bone conduction (BC)骨導（bone conduction (BC)）bone conduction (BC)（骨導）測定上のアーチファクトartifactアーチファクト（artifact）artifact（アーチファクト）であり、蝸牛有毛細胞cochlear hair cell蝸牛有毛細胞（cochlear hair cell）cochlear hair cell（蝸牛有毛細胞）そのものの障害を示す真の感音難聴ではない¹。アブミ骨手術stapes surgeryアブミ骨手術（stapes surgery）stapes surgery（アブミ骨手術）で耳小骨連鎖ossicular chain耳小骨連鎖（ossicular chain）ossicular chain（耳小骨連鎖）が再建されると、この見かけ上の低下は改善しうる。「骨導bone conduction (BC)骨導（bone conduction (BC)）bone conduction (BC)（骨導）が下がっている＝感音成分がある」と機械的に読むと、伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）のみの症例を混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）と誤って分類しかねない。

病態生理

混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）の原因は、機序で2つの群に分けて考えると整理しやすい。

⭐ 「1つの疾患が両方を侵す」群の典型が耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）である。病変が前庭窓oval window前庭窓（oval window）oval window（前庭窓）周囲にとどまれば伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）だけだが、蝸牛骨包cochlear capsule蝸牛骨包（cochlear capsule）cochlear capsule（蝸牛骨包）の骨内膜endosteum骨内膜（endosteum）endosteum（骨内膜）側まで及ぶと感音難聴成分が加わり混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）になる。骨のパジェット病Paget disease of bone骨のパジェット病（Paget disease of bone）Paget disease of bone（骨のパジェット病）も、頭蓋・側頭骨temporal bone側頭骨（temporal bone）temporal bone（側頭骨）病変が耳小骨連鎖ossicular chain耳小骨連鎖（ossicular chain）ossicular chain（耳小骨連鎖）と第VIII脳神経cranial nerve VIII第VIII脳神経（cranial nerve VIII）cranial nerve VIII（第VIII脳神経）の両方を障害しうる点で同じ構造を持つ。骨形成不全症Osteogenesis imperfecta骨形成不全症（Osteogenesis imperfecta）Osteogenesis imperfecta（骨形成不全症）は伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）のみと理解されがちだが、実際には経過とともに感音性成分が加わり、混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）を伝音性conductive伝音性（conductive）conductive（伝音性）・感音性単独より高頻度に認めるとする報告がある²。

💡 「独立した2つの原因が偶然chance偶然（chance）chance（偶然）併存する」群は見逃しやすい。感音難聴という慢性の土台があると、後から乗った伝音性conductive伝音性（conductive）conductive（伝音性）の変化を「進行した加齢性難聴Presbycusis加齢性難聴（Presbycusis）Presbycusis（加齢性難聴）の一部」と誤読miscoding誤読（miscoding）miscoding（誤読）してしまうためである。加齢性難聴Presbycusis加齢性難聴（Presbycusis）Presbycusis（加齢性難聴）のような慢性感音難聴に、滲出性中耳炎otitis media with effusion, OME滲出性中耳炎（otitis media with effusion, OME）otitis media with effusion, OME（滲出性中耳炎）による貯留液effusion貯留液（effusion）effusion（貯留液）性の伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）が重なることもある。この伝音成分conductive component伝音成分（conductive component）conductive component（伝音成分）は貯留液effusion貯留液（effusion）effusion（貯留液）の消退や鼓膜換気チューブ留置tympanostomy tube placement鼓膜換気チューブ留置（tympanostomy tube placement）tympanostomy tube placement（鼓膜換気チューブ留置）で改善しうる点で、不可逆的な感音成分とは治療可能性がまったく異なる。急に悪化した、あるいは片側だけ悪化した聞こえは、慢性感音難聴の自然経過natural history (of disease)自然経過（natural history (of disease)）natural history (of disease)（自然経過）では説明せず、耳鏡検査Otoscopy耳鏡検査（Otoscopy）Otoscopy（耳鏡検査）で可逆的な伝音性conductive伝音性（conductive）conductive（伝音性）原因を必ず除外する。

⚠️ 見逃してはいけないもの

頻度でなく危険度で優先する。

• 真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫）の内耳侵襲・慢性中耳炎chronic otitis media慢性中耳炎（chronic otitis media）chronic otitis media（慢性中耳炎）の頭蓋内合併症intracranial complication頭蓋内合併症（intracranial complication）intracranial complication（頭蓋内合併症）：真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫）や慢性化膿性中耳炎chronic suppurative otitis media慢性化膿性中耳炎（chronic suppurative otitis media）chronic suppurative otitis media（慢性化膿性中耳炎）が耳小骨だけでなく骨迷路osseous labyrinth骨迷路（osseous labyrinth）osseous labyrinth（骨迷路）まで破壊すると内耳炎labyrinthitis内耳炎（labyrinthitis）labyrinthitis（内耳炎）・外リンパ瘻perilymphatic fistula外リンパ瘻（perilymphatic fistula）perilymphatic fistula（外リンパ瘻）を来し、進展すれば髄膜炎・脳膿瘍brain abscess脳膿瘍（brain abscess）brain abscess（脳膿瘍）などの頭蓋内合併症intracranial complication頭蓋内合併症（intracranial complication）intracranial complication（頭蓋内合併症）に至る。回転性めまいや顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺）を伴う混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）は、中耳炎の項が扱う警告所見warning警告所見（warning）warning（警告所見）に準じて緊急評価する
• 側頭骨骨折temporal bone fracture側頭骨骨折（temporal bone fracture）temporal bone fracture（側頭骨骨折）・外リンパ瘻perilymphatic fistula外リンパ瘻（perilymphatic fistula）perilymphatic fistula（外リンパ瘻）：頭部外傷traumatic brain injury, TBI頭部外傷（traumatic brain injury, TBI）traumatic brain injury, TBI（頭部外傷）後に急性発症した混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）は、耳小骨離断ossicular discontinuity耳小骨離断（ossicular discontinuity）ossicular discontinuity（耳小骨離断）による伝音成分conductive component伝音成分（conductive component）conductive component（伝音成分）と内耳窓破裂labyrinthine window rupture内耳窓破裂（labyrinthine window rupture）labyrinthine window rupture（内耳窓破裂）・外リンパ瘻perilymphatic fistula外リンパ瘻（perilymphatic fistula）perilymphatic fistula（外リンパ瘻）による感音成分が同時に生じている可能性があり、画像検査と耳鼻咽喉科otorhinolaryngology (ENT)耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)）otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科）への緊急紹介を要する
• 骨導閾値bone-conduction threshold骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値）の急速な低下：純音聴力検査pure-tone audiometry純音聴力検査（pure-tone audiometry）pure-tone audiometry（純音聴力検査）を反復して骨導閾値bone-conduction threshold骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値）が短期間で悪化している場合は、感音難聴の項に準じた時間との勝負の評価・治療が必要であり、「もともと混合性mixed混合性（mixed）mixed（混合性）だから」と経過観察で済ませてはならない

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mixed hearing loss'>混合性難聴</span>が疑われる聞こえの訴え"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Otoscopy'>耳鏡検査</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Tuning fork'>音叉検査</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Weber test'>ウェーバー検査</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Rinne'>リンネ検査</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='PTA'>純音聴力検査</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='air conduction (AC)'>気導</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone-conduction threshold'>骨導閾値</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='air-bone gap'>気骨導差</span>を確認"]
    D --> E{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='air conduction (AC)'>気導</span>低下・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone conduction (BC)'>骨導</span>低下・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='air-bone gap'>気骨導差</span>の残存がそろうか"}
    E -->|"3条件がそろう"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Tympanometry'>ティンパノメトリー</span>で中耳機能を評価"]
    E -->|"そろわない"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive hearing loss'>伝音難聴</span>・感音難聴として<br>それぞれの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='common features'>総論</span>で評価する"]
    F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='temporal bone CT'>側頭骨CT</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inner ear MRI'>内耳MRI</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone lesions'>骨病変</span>・内耳病変を検索"]

対症療法の考え方

⭐ 混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）の治療でまず押さえるべきは、伝音成分conductive component伝音成分（conductive component）conductive component（伝音成分）だけを外科的に取り除いても感音成分は残るという一点である。耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）のアブミ骨手術stapes surgeryアブミ骨手術（stapes surgery）stapes surgery（アブミ骨手術）で気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）を閉じても、術後に到達できる気導閾値air conduction threshold気導閾値（air conduction threshold）air conduction threshold（気導閾値）の上限は元の骨導閾値bone-conduction threshold骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値）までであり、感音難聴成分そのものは手術では改善しない¹。この上限を術前カウンセリングcounselingカウンセリング（counseling）counseling（カウンセリング）で説明しないまま手術に進むと、患者が期待する「元通りの聞こえ」と実際の結果の落差が大きくなる。

• 軽度〜中等度で外耳道が保たれていれば、まず気導補聴器Air-conduction hearing aid気導補聴器（Air-conduction hearing aid）Air-conduction hearing aid（気導補聴器）で伝音・感音の両成分をまとめて増幅する（種類の選び方は補聴器の適応と種類を参照）
• 慢性耳漏otorrhea耳漏（otorrhea）otorrhea（耳漏）や外耳道閉鎖aural atresia (atresia of the external auditory canal)外耳道閉鎖（aural atresia (atresia of the external auditory canal)）aural atresia (atresia of the external auditory canal)（外耳道閉鎖）でイヤモールドearmoldイヤモールド（earmold）earmold（イヤモールド）が使えない場合は、頭蓋骨振動で外耳・中耳を迂回する骨導補聴器bone conduction hearing aid骨導補聴器（bone conduction hearing aid）bone conduction hearing aid（骨導補聴器）・骨固定型補聴器bone-anchored hearing aid (BAHA)骨固定型補聴器（bone-anchored hearing aid (BAHA)）bone-anchored hearing aid (BAHA)（骨固定型補聴器）を検討する
• 補聴器での語音明瞭度speech discrimination score語音明瞭度（speech discrimination score）speech discrimination score（語音明瞭度）が不十分なほど高度な感音成分を伴う例では人工内耳cochlear implant人工内耳（cochlear implant）cochlear implant（人工内耳）を評価する。適応と機器選択は人工内耳cochlear implant人工内耳（cochlear implant）cochlear implant（人工内耳）と植込み型補聴器に譲る
• 手術で是正しうる伝音成分conductive component伝音成分（conductive component）conductive component（伝音成分）（耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）のアブミ骨固着stapes fixationアブミ骨固着（stapes fixation）stapes fixation（アブミ骨固着）、慢性中耳炎chronic otitis media慢性中耳炎（chronic otitis media）chronic otitis media（慢性中耳炎）の穿孔など）があれば手術を検討するが、感音成分は残ることを前提に補聴器・人工内耳cochlear implant人工内耳（cochlear implant）cochlear implant（人工内耳）との併用を見据えて計画する

まとめ

• 混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）は純音聴力検査pure-tone audiometry純音聴力検査（pure-tone audiometry）pure-tone audiometry（純音聴力検査）で、気導閾値air conduction threshold気導閾値（air conduction threshold）air conduction threshold（気導閾値）低下・骨導閾値bone-conduction threshold骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値）低下・気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）の残存という3条件がそろって診断される。
• 伝音成分conductive component伝音成分（conductive component）conductive component（伝音成分）は気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）の大きさ、感音成分は骨導閾値bone-conduction threshold骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値）の低下量で別々に読む。
• 耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）・骨のパジェット病Paget disease of bone骨のパジェット病（Paget disease of bone）Paget disease of bone（骨のパジェット病）・骨形成不全症Osteogenesis imperfecta骨形成不全症（Osteogenesis imperfecta）Osteogenesis imperfecta（骨形成不全症）・内耳へ波及した慢性中耳炎chronic otitis media慢性中耳炎（chronic otitis media）chronic otitis media（慢性中耳炎）/真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫）のように1つの疾患が両方を侵す群と、加齢性難聴Presbycusis加齢性難聴（Presbycusis）Presbycusis（加齢性難聴）に耳垢栓塞Cerumen impaction耳垢栓塞（Cerumen impaction）Cerumen impaction（耳垢栓塞）や滲出性中耳炎otitis media with effusion, OME滲出性中耳炎（otitis media with effusion, OME）otitis media with effusion, OME（滲出性中耳炎）が重なる偶然chance偶然（chance）chance（偶然）併存の群に分けて考える。
• カーハート・ノッチCarhart's notchカーハート・ノッチ（Carhart's notch）Carhart's notch（カーハート・ノッチ）は骨導bone conduction (BC)骨導（bone conduction (BC)）bone conduction (BC)（骨導）測定上のアーチファクトartifactアーチファクト（artifact）artifact（アーチファクト）であり、真の感音難聴ではない。
• 伝音成分conductive component伝音成分（conductive component）conductive component（伝音成分）を外科的に取り除いても感音成分は残るため、術後に到達できる聴力には骨導閾値bone-conduction threshold骨導閾値（bone-conduction threshold）bone-conduction threshold（骨導閾値）による上限がある。