難聴

🧠 全体像：難聴の診療は、まず伝音性conductive 伝音性（conductive）conductive（伝音性） か感音性か混合性 mixed 混合性（mixed） mixed（混合性） かという機序の切り分けから始まる。この1点が、原因となる部位（外耳・中耳 vs 内耳・聴神経auditory nerve聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経）・中枢）を決め、以後の検査と治療の方向をすべて左右する。切り分けの道具 tool 道具（tool） tool（道具） はベッドサイドで完結する音叉検査Tuning fork 音叉検査（Tuning fork）Tuning fork（音叉検査） （ウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査）・リンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査））で、確定と定量は純音聴力検査 pure-tone audiometry 純音聴力検査（pure-tone audiometry） pure-tone audiometry（純音聴力検査） に委ねる。もう一つの軸は年齢と発症様式 Onset発症様式（Onset） Onset（発症様式）である。小児の先天性難聴 congenital hearing loss 先天性難聴（congenital hearing loss） congenital hearing loss（先天性難聴） は発達そのものを左右し、成人の突発性難聴 sudden sensorineural hearing loss 突発性難聴（sudden sensorineural hearing loss） sudden sensorineural hearing loss（突発性難聴） は治療開始までの日数が予後を決める——どちらも経過観察で済ませてよい難聴ではない。

伝音性・感音性・混合性の切り分け

難聴は、音の振動が伝わる経路のどこで障害されるかで3型に分かれる。

⭐ 混合性難聴mixed hearing loss 混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴） は2つの機序が同時に働いているという意味である。骨のパジェット病Paget disease of bone骨のパジェット病（Paget disease of bone）Paget disease of bone（骨のパジェット病）は、頭蓋・側頭骨temporal bone 側頭骨（temporal bone）temporal bone（側頭骨） 病変が耳小骨と第VIII脳神経 cranial nerve VIII 第VIII脳神経（cranial nerve VIII） cranial nerve VIII（第VIII脳神経） の両方を障害しうるため、伝音性conductive 伝音性（conductive）conductive（伝音性） で始まり感音性成分が加わる典型例として押さえておく。対照的にアルポート症候群Alport syndromeアルポート症候群（Alport syndrome）Alport syndrome（アルポート症候群）の難聴は、IV型コラーゲンtype IV collagen IV型コラーゲン（type IV collagen）type IV collagen（IV型コラーゲン） 異常が内耳（蝸牛）に及ぶことで生じる進行性の感音難聴で、伝音性conductive 伝音性（conductive）conductive（伝音性） 要素を伴わない。同じ「難聴を来す遺伝性疾患」でも、障害される部位が違えば型も変わる。

ウェーバー検査・リンネ検査

512 Hzの音叉 tuning fork 音叉（tuning fork） tuning fork（音叉） を用いる。ウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査）は音叉 tuning fork 音叉（tuning fork） tuning fork（音叉） の基部を頭頂または額中央に当て、左右どちらで強く聞こえるかを尋ねる。リンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査）は同じ耳で骨導 bone conduction (BC) 骨導（bone conduction (BC)） bone conduction (BC)（骨導） と気導 air conduction (AC) 気導（air conduction (AC)） air conduction (AC)（気導） を比較する（乳突部mastoid region 乳突部（mastoid region）mastoid region（乳突部） で聞こえなくなった時点で外耳道入口へ移す）。

⚠️ 片側の高度感音難聴（おおむね70 dB以上）では、患耳の乳突部 mastoid region 乳突部（mastoid region） mastoid region（乳突部） に当てた骨導音 bone-conducted sound 骨導音（bone-conducted sound） bone-conducted sound（骨導音） が頭蓋を伝わって反対側（健側unaffected side (contralateral)健側（unaffected side (contralateral)）unaffected side (contralateral)（健側））の蝸牛で聞こえるため、骨導bone conduction (BC) 骨導（bone conduction (BC)）bone conduction (BC)（骨導） のほうが長く聞こえて見かけ上「陰性」になる偽陰性リンネFalse-negative Rinne偽陰性リンネ（False-negative Rinne）False-negative Rinne（偽陰性リンネ）が起こる¹。伝音難聴conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴） と取り違えやすいが、このときウェーバー検査 Weber test ウェーバー検査（Weber test） Weber test（ウェーバー検査） は患耳ではなく健側 unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側） に偏る。音叉検査Tuning fork 音叉検査（Tuning fork）Tuning fork（音叉検査） の精度自体も研究間で大きくばらつく（512 Hz音叉 tuning fork 音叉（tuning fork） tuning fork（音叉） のリンネ検査 Rinne リンネ検査（Rinne） Rinne（リンネ検査） で伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴） の検出感度16〜87%）²。左右差の大きい難聴は音叉検査 Tuning fork 音叉検査（Tuning fork） Tuning fork（音叉検査） だけで確定せず、適切なマスキング masking マスキング（masking） masking（マスキング） を行った聴力検査で裏づける。

💡 ウェーバー検査Weber test ウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査） とリンネ検査 Rinne リンネ検査（Rinne） Rinne（リンネ検査） は必ず組み合わせて読む。ウェーバー検査Weber test ウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査） の偏側だけでは「偏った側の伝音性 conductive伝音性（conductive） conductive（伝音性）」か「反対側の感音性」かを区別できず、同側のリンネ検査 Rinne リンネ検査（Rinne） Rinne（リンネ検査） と合わせて初めて型が決まる。

年齢別の緊急度

小児：先天性難聴のスクリーニング

⚠️ 新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） の難聴は、発見の遅れがそのまま言語・学習・社会性の発達の遅れ developmental delay 発達の遅れ（developmental delay） developmental delay（発達の遅れ） に直結する。JCIH（Joint Committee on Infant Hearing）の1-3-6目標——生後1か月までに全新生児のスクリーニング Testing of the newborn 新生児のスクリーニング（Testing of the newborn） Testing of the newborn（新生児のスクリーニング） を完了し、生後3か月までに確定診断、生後6か月までに介入を開始する——が現行の国際的な到達目標である。体制body plan 体制（body plan）body plan（体制） が整っていれば、さらに前倒しした1-2-3目標を目指す。

⭐ 新生児スクリーニングnewborn screening 新生児スクリーニング（newborn screening）newborn screening（新生児スクリーニング） を通過したことは、将来の難聴を否定しない。次のハイリスク児は、通過後も聴覚を追跡する。

• 新生児集中治療室neonatal intensive care unit (NICU) 新生児集中治療室（neonatal intensive care unit (NICU)）neonatal intensive care unit (NICU)（新生児集中治療室） での長期入院
• 難聴の家族歴
• 頭蓋顔面奇形Craniofacial anomaly頭蓋顔面奇形（Craniofacial anomaly）Craniofacial anomaly（頭蓋顔面奇形）
• 先天性感染congenital infection先天性感染（congenital infection）congenital infection（先天性感染）
• 高ビリルビン血症Hyperbilirubinemia高ビリルビン血症（Hyperbilirubinemia）Hyperbilirubinemia（高ビリルビン血症）

💡 片側難聴も雑音下での聴取や音源定位 sound localization音源定位（sound localization） sound localization（音源定位）、学校生活に影響しうる。「片側なら問題ない」とせず、両側難聴と同様に原因検索と発達・学習の追跡を行う。

成人：突発性難聴の治療可能時間枠

⚠️ 突発性感音難聴sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) 突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)）sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴） は治療可能時間が限られた耳科救急 otologic emergency 耳科救急（otologic emergency） otologic emergency（耳科救急） である。 72時間以内に生じ、連続する3周波数で30 dB以上低下した感音難聴と定義される（これに満たない急性の低下も個別に同様に扱いうる）³。初診で最初にすべきことは伝音難聴conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴） との区別で、米国耳鼻咽喉科 otorhinolaryngology (ENT)耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)） otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科）・頭頸部外科学会ガイドラインでは強い推奨とされる。耳鏡Otoscope 耳鏡（Otoscope）Otoscope（耳鏡） で耳垢栓塞 Cerumen impaction耳垢栓塞（Cerumen impaction） Cerumen impaction（耳垢栓塞）・中耳炎・中耳貯留液middle-ear effusion 中耳貯留液（middle-ear effusion）middle-ear effusion（中耳貯留液） がなく、ウェーバー検査Weber test ウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査） が健側 unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側） に偏るなら感音性を疑い、耳垢Cerumen 耳垢（Cerumen）Cerumen（耳垢） や中耳炎と決めつけずに緊急の聴力検査へ進む。評価・治療の詳細な枠組みは感音難聴に譲るが、実務で外せない時間枠と推奨の強さは次の通り³。

💡 ステロイドの初期治療が「推奨」ではなく「選択肢」にとどまるのは、自然回復spontaneous recovery 自然回復（spontaneous recovery）spontaneous recovery（自然回復） もありうるうえ有効性の根拠が限られるためである。だからこそ利益・副作用・不確実性を説明して共同意思決定 shared decision-making 共同意思決定（shared decision-making） shared decision-making（共同意思決定） とし、提示するなら発症2週以内という時間枠を逃さないことが要になる。

⚠️ 両側性・反復性・局所神経症状focal neurologic symptoms 局所神経症状（focal neurologic symptoms）focal neurologic symptoms（局所神経症状） を伴う突発難聴 sudden hearing loss 突発難聴（sudden hearing loss） sudden hearing loss（突発難聴） は、特発性と決めつけない。 顔面麻痺facial palsy顔面麻痺（facial palsy）facial palsy（顔面麻痺）・運動失調ataxia運動失調（ataxia）ataxia（運動失調）・構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）・四肢の麻痺を伴えば、前下小脳動脈anterior inferior cerebellar artery / AICA 前下小脳動脈（anterior inferior cerebellar artery / AICA）anterior inferior cerebellar artery / AICA（前下小脳動脈） 領域の脳梗塞ischemic stroke (cerebral infarction)脳梗塞（ischemic stroke (cerebral infarction)）ischemic stroke (cerebral infarction)（脳梗塞）を含む脳卒中として扱う。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["難聴を訴える"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Weber test'>ウェーバー検査</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Rinne'>リンネ検査</span>"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive'>伝音性</span>パターンか"}
    C -->|"はい"| D["外耳・中耳を評価し<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive hearing loss'>伝音難聴</span>の原因を検索する"]
    C -->|"いいえ・感音性"| E{"急性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sudden'>突発性</span>か"}
    E -->|"はい"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otologic emergency'>耳科救急</span>として<span class='jp-term jp-term-diagram' title='urgent audiometry'>緊急聴力検査</span><br>発症2週以内のステロイド開始を検討"]
    E -->|"いいえ・慢性進行性"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pure-tone audiometry'>純音聴力検査</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='audiometric configuration'>聴力像</span>を確認<br>非対称なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retrocochlear pathology'>後迷路性病変</span>を評価<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='fluctuating'>変動性</span>・低〜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mid-frequency range'>中音域</span>なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Ménière disease'>メニエール病</span>も想定"]
    D --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pure-tone audiometry'>純音聴力検査</span>で確定・定量"]
    F --> H
    G --> H

まとめ

• 難聴はまず伝音性 conductive伝音性（conductive） conductive（伝音性）・感音性・混合性mixed 混合性（mixed）mixed（混合性） を切り分ける。道具tool 道具（tool）tool（道具） はウェーバー検査 Weber testウェーバー検査（Weber test） Weber test（ウェーバー検査）・リンネ検査Rinne リンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査） で、確定と定量は純音聴力検査 pure-tone audiometry 純音聴力検査（pure-tone audiometry） pure-tone audiometry（純音聴力検査） に委ねる。
• ウェーバー検査Weber test ウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査） が患側に偏りリンネ検査 Rinne リンネ検査（Rinne） Rinne（リンネ検査） が陰性なら伝音難聴 conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴）、ウェーバー検査Weber test ウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査） が健側 unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側） に偏りリンネ検査 Rinne リンネ検査（Rinne） Rinne（リンネ検査） が両側陽性なら感音難聴を示唆する。
• 混合性難聴mixed hearing loss 混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴） は2つの機序が同時に働く状態で、骨のパジェット病Paget disease of bone 骨のパジェット病（Paget disease of bone）Paget disease of bone（骨のパジェット病） のように1つの疾患が両方を障害することがある。
• 新生児聴覚スクリーニングnewborn hearing screening 新生児聴覚スクリーニング（newborn hearing screening）newborn hearing screening（新生児聴覚スクリーニング） はJCIHの1-3-6目標に沿って行い、通過後もハイリスク児は追跡する。
• 突発性感音難聴sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) 突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)）sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴） は耳科救急 otologic emergency 耳科救急（otologic emergency） otologic emergency（耳科救急） であり、まず伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴） と区別し、14日以内に聴力検査で確認する。ステロイドは発症2週以内の選択肢、回復不十分weeks with incomplete recovery 回復不十分（weeks with incomplete recovery）weeks with incomplete recovery（回復不十分） な2〜6週の鼓室内ステロイド IT steroid 鼓室内ステロイド（IT steroid） IT steroid（鼓室内ステロイド） は推奨である。
• 片側の高度感音難聴ではリンネ検査 Rinne リンネ検査（Rinne） Rinne（リンネ検査） が偽陰性になり、伝音難聴conductive hearing loss 伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴） と見誤りうる。