Symptoms · Published
難聴
Hearing loss
- 臓器系
- 耳鼻咽喉科運動器
- 科目
- Otorhinolaryngology
- トピック
- 耳鼻咽喉科 03：囁語・会話音・音叉による古典的聴力検査と聴覚生理の基礎耳鼻咽喉科 22：急性・慢性感音難聴耳鼻咽喉科 23：難聴・聾児の症状、検査、治療と乳児聴覚スクリーニング
- 関連疾患
- Alström症候群Charcot-Marie-Tooth病CHARGE症候群Friedreich失調症GM1ガングリオシドーシスJervell and Lange-Nielsen症候群Muenke症候群MYH9関連疾患PHACE症候群Vogt-小柳-原田病von Hippel-Lindau病X連鎖性低リン血症性くる病・骨軟化症アルポート症候群ガラクトシアリドーシスクリオピリン関連周期熱症候群コケイン症候群シンドラー病ターナー症候群トキソプラズマ症ビオチニダーゼ欠損症ミトコンドリア病ムコ多糖症IVB型急性中耳炎・慢性中耳炎（滲出性中耳炎を含む）甲状腺ホルモン抵抗性骨のパジェット病骨形成不全症再発性多発軟骨炎色素性乾皮症神経線維腫症2型神経皮膚症候群進行性家族性肝内胆汁うっ滞症水銀中毒成人Refsum病前庭神経鞘腫大理石骨病単一遺伝子糖尿病（MODY・新生児糖尿病）中枢神経表在性ヘモジデリン沈着症聴覚ニューロパチースペクトラム障害頭蓋底腫瘍頭頸部パラガングリオーマ内耳炎（迷路炎）脳眼顔面骨格症候群副腎白質ジストロフィー慢性肥厚性硬膜炎類表皮嚢胞（頭蓋内）
- 起因薬
- アミカシンエタクリン酸エフロルニチンカナマイシンカプレオマイシンクロルヘキシジンゲンタマイシンシスプラチンストレプトマイシンデフェラシロクスデフェロキサミンテプロツムマブトブラマイシンネチルマイシン
- スコア
- PICADAR
🧠 全体像：難聴の診療は、まず伝音性conductive 伝音性（conductive）conductive（伝音性） か感音性か混合性 mixed 混合性（mixed） mixed（混合性） かという機序の切り分けから始まる。この1点が、原因となる部位（外耳・中耳 vs 内耳・聴神経auditory nerve聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経）・中枢）を決め、以後の検査と治療の方向をすべて左右する。切り分けの道具 tool 道具（tool） tool（道具） はベッドサイドで完結する音叉検査Tuning fork 音叉検査（Tuning fork）Tuning fork（音叉検査） （ウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査）・リンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査））で、確定と定量は純音聴力検査 pure-tone audiometry 純音聴力検査（pure-tone audiometry） pure-tone audiometry（純音聴力検査） に委ねる。もう一つの軸は年齢と発症様式 Onset発症様式（Onset） Onset（発症様式）である。小児の先天性難聴 congenital hearing loss 先天性難聴（congenital hearing loss） congenital hearing loss（先天性難聴） は発達そのものを左右し、成人の突発性難聴 sudden sensorineural hearing loss 突発性難聴（sudden sensorineural hearing loss） sudden sensorineural hearing loss（突発性難聴） は治療開始までの日数が予後を決める——どちらも経過観察で済ませてよい難聴ではない。
伝音性・感音性・混合性の切り分け
難聴は、音の振動が伝わる経路のどこで障害されるかで3型に分かれる。
| 型 | 障害部位 | 代表的原因 |
|---|---|---|
| 伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴） | 外耳・中耳（鼓膜・耳小骨） | 耳垢栓塞Cerumen impaction耳垢栓塞（Cerumen impaction）Cerumen impaction（耳垢栓塞）、中耳炎、耳硬化症otosclerosis 耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症） など。詳細は伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）を参照 |
| 感音難聴 | 内耳（蝸牛）・聴神経auditory nerve聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経）・中枢聴覚路 auditory pathway聴覚路（auditory pathway） auditory pathway（聴覚路） | 加齢性難聴Presbycusis加齢性難聴（Presbycusis）Presbycusis（加齢性難聴）、突発性感音難聴sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)）sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴）、騒音性難聴noise-induced hearing loss (NIHL)騒音性難聴（noise-induced hearing loss (NIHL)）noise-induced hearing loss (NIHL)（騒音性難聴）、耳毒性薬剤ototoxic drug耳毒性薬剤（ototoxic drug）ototoxic drug（耳毒性薬剤） |
| 混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴） | 伝音経路と感音経路の両方 | 中耳・骨病変bone lesions 骨病変（bone lesions）bone lesions（骨病変） が内耳や第VIII脳神経 cranial nerve VIII 第VIII脳神経（cranial nerve VIII） cranial nerve VIII（第VIII脳神経） まで及んだ状態 |
⭐ 混合性難聴mixed hearing loss 混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴） は2つの機序が同時に働いているという意味である。骨のパジェット病Paget disease of bone骨のパジェット病（Paget disease of bone）Paget disease of bone（骨のパジェット病）は、頭蓋・側頭骨temporal bone 側頭骨（temporal bone）temporal bone（側頭骨） 病変が耳小骨と第VIII脳神経 cranial nerve VIII 第VIII脳神経（cranial nerve VIII） cranial nerve VIII（第VIII脳神経） の両方を障害しうるため、伝音性conductive 伝音性（conductive）conductive（伝音性） で始まり感音性成分が加わる典型例として押さえておく。対照的にアルポート症候群Alport syndromeアルポート症候群（Alport syndrome）Alport syndrome（アルポート症候群）の難聴は、IV型コラーゲンtype IV collagen IV型コラーゲン（type IV collagen）type IV collagen（IV型コラーゲン） 異常が内耳（蝸牛）に及ぶことで生じる進行性の感音難聴で、伝音性conductive 伝音性（conductive）conductive（伝音性） 要素を伴わない。同じ「難聴を来す遺伝性疾患」でも、障害される部位が違えば型も変わる。
ウェーバー検査・リンネ検査
512 Hzの音叉 tuning fork 音叉（tuning fork） tuning fork（音叉） を用いる。ウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査）は音叉 tuning fork 音叉（tuning fork） tuning fork（音叉） の基部を頭頂または額中央に当て、左右どちらで強く聞こえるかを尋ねる。リンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査）は同じ耳で骨導 bone conduction (BC) 骨導（bone conduction (BC)） bone conduction (BC)（骨導） と気導 air conduction (AC) 気導（air conduction (AC)） air conduction (AC)（気導） を比較する（乳突部で聞こえなくなった時点で外耳道入口へ移す）。
| 検査 | 所見 | 解釈 |
|---|---|---|
| ウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査） | 正中に聞こえる | 正常、または左右対称の難聴 |
| ウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査） | 片側に偏る | 偏った側の伝音難聴 conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴）、または反対側（健側unaffected side (contralateral)健側（unaffected side (contralateral)）unaffected side (contralateral)（健側））の感音難聴 |
| リンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査） | 陽性（気導air conduction (AC) 気導（air conduction (AC)）air conduction (AC)（気導） ＞骨導 bone conduction (BC)骨導（bone conduction (BC)） bone conduction (BC)（骨導）） | 正常、またはその耳の感音難聴 |
| リンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査） | 陰性（骨導bone conduction (BC) 骨導（bone conduction (BC)）bone conduction (BC)（骨導） ≧気導 air conduction (AC)気導（air conduction (AC)） air conduction (AC)（気導）） | その耳の伝音難聴 conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴） |
⚠️ 片側の高度感音難聴では、骨導音bone-conducted sound 骨導音（bone-conducted sound）bone-conducted sound（骨導音） を反対側の蝸牛が拾ってしまい見かけ上「陽性」になる偽陰性リンネFalse-negative Rinne偽陰性リンネ（False-negative Rinne）False-negative Rinne（偽陰性リンネ）が起こりうる。左右差の大きい難聴は音叉検査 Tuning fork 音叉検査（Tuning fork） Tuning fork（音叉検査） だけで確定せず、適切なマスキング masking マスキング（masking） masking（マスキング） を行った聴力検査で裏づける。
💡 ウェーバー検査Weber test ウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査） とリンネ検査 Rinne リンネ検査（Rinne） Rinne（リンネ検査） は必ず組み合わせて読む。ウェーバー検査Weber test ウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査） の偏側だけでは「偏った側の伝音性 conductive伝音性（conductive） conductive（伝音性）」か「反対側の感音性」かを区別できず、同側のリンネ検査 Rinne リンネ検査（Rinne） Rinne（リンネ検査） と合わせて初めて型が決まる。
年齢別の緊急度
小児：先天性難聴のスクリーニング
⚠️ 新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） の難聴は、発見の遅れがそのまま言語・学習・社会性の発達の遅れ developmental delay 発達の遅れ（developmental delay） developmental delay（発達の遅れ） に直結する。JCIH（Joint Committee on Infant Hearing）の1-3-6目標——生後1か月までに全新生児のスクリーニング Testing of the newborn 新生児のスクリーニング（Testing of the newborn） Testing of the newborn（新生児のスクリーニング） を完了し、生後3か月までに確定診断、生後6か月までに介入を開始する——が現行の国際的な到達目標である。体制body plan 体制（body plan）body plan（体制） が整っていれば、さらに前倒しした1-2-3目標を目指す。
⭐ 新生児スクリーニングnewborn screening 新生児スクリーニング（newborn screening）newborn screening（新生児スクリーニング） を通過したことは、将来の難聴を否定しない。次のハイリスク児は、通過後も聴覚を追跡する。
- 新生児集中治療室neonatal intensive care unit (NICU) 新生児集中治療室（neonatal intensive care unit (NICU)）neonatal intensive care unit (NICU)（新生児集中治療室） での長期入院
- 難聴の家族歴
- 頭蓋顔面奇形Craniofacial anomaly頭蓋顔面奇形（Craniofacial anomaly）Craniofacial anomaly（頭蓋顔面奇形）
- 先天性感染congenital infection先天性感染（congenital infection）congenital infection（先天性感染）
- 高ビリルビン血症Hyperbilirubinemia高ビリルビン血症（Hyperbilirubinemia）Hyperbilirubinemia（高ビリルビン血症）
💡 片側難聴も雑音下での聴取や音源定位 sound localization音源定位（sound localization） sound localization（音源定位）、学校生活に影響しうる。「片側なら問題ない」とせず、両側難聴と同様に原因検索と発達・学習の追跡を行う。
成人：突発性難聴の治療可能時間枠
⚠️ 突発性感音難聴sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) 突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)）sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴） は治療可能時間が限られた耳科救急 otologic emergency 耳科救急（otologic emergency） otologic emergency（耳科救急） である。 一般に72時間以内に連続する3周波数で30 dB以上低下した感音難聴と定義され、耳垢Cerumen 耳垢（Cerumen）Cerumen（耳垢） や中耳炎と決めつけず緊急の聴力検査を行う。評価・治療の詳細な枠組みは感音難聴に譲るが、実務で外せない時間枠は次の通り。
| 発症からの時間 | 行うこと |
|---|---|
| できるだけ早く・14日以内 | 耳鼻咽喉科otorhinolaryngology (ENT) 耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)）otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科） への紹介、聴力検査、副腎皮質ステロイド開始を共同意思決定 shared decision-making共同意思決定（shared decision-making） shared decision-making（共同意思決定） |
| 2〜6週の時点で回復不十分 weeks with incomplete recovery回復不十分（weeks with incomplete recovery） weeks with incomplete recovery（回復不十分） | 鼓室内ステロイドIT steroid 鼓室内ステロイド（IT steroid）IT steroid（鼓室内ステロイド） による救済治療 salvage therapy (rescue treatment)救済治療（salvage therapy (rescue treatment)） salvage therapy (rescue treatment)（救済治療） |
⭐ 発症から治療開始までの日数が予後を左右する。 ステロイド開始が遅れるほど聴力回復の見込みは下がるため、「様子を見て治らなければ受診する」という猶予は許されない。
鑑別の進め方
flowchart TD
A["難聴を訴える"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Weber test'>ウェーバー検査</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Rinne'>リンネ検査</span>"]
B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive'>伝音性</span>パターンか"}
C -->|"はい"| D["外耳・中耳を評価し<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive hearing loss'>伝音難聴</span>の原因を検索する"]
C -->|"いいえ・感音性"| E{"急性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sudden'>突発性</span>か"}
E -->|"はい"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otologic emergency'>耳科救急</span>として<span class='jp-term jp-term-diagram' title='urgent audiometry'>緊急聴力検査</span><br>発症2週以内のステロイド開始を検討"]
E -->|"いいえ・慢性進行性"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pure-tone audiometry'>純音聴力検査</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='audiometric configuration'>聴力像</span>を確認<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='fluctuating'>変動性</span>なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mid-frequency sensorineural hearing loss'>中音域感音難聴</span>の型も想定"]
D --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pure-tone audiometry'>純音聴力検査</span>で確定・定量"]
F --> H
G --> Hまとめ
- 難聴はまず伝音性 conductive伝音性（conductive） conductive（伝音性）・感音性・混合性mixed 混合性（mixed）mixed（混合性） を切り分ける。道具tool 道具（tool）tool（道具） はウェーバー検査 Weber testウェーバー検査（Weber test） Weber test（ウェーバー検査）・リンネ検査Rinne リンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査） で、確定と定量は純音聴力検査 pure-tone audiometry 純音聴力検査（pure-tone audiometry） pure-tone audiometry（純音聴力検査） に委ねる。
- ウェーバー検査Weber test ウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査） が患側に偏りリンネ検査 Rinne リンネ検査（Rinne） Rinne（リンネ検査） が陰性なら伝音難聴 conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss） conductive hearing loss（伝音難聴）、ウェーバー検査Weber test ウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査） が健側 unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側） に偏りリンネ検査 Rinne リンネ検査（Rinne） Rinne（リンネ検査） が両側陽性なら感音難聴を示唆する。
- 混合性難聴mixed hearing loss 混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴） は2つの機序が同時に働く状態で、骨のパジェット病Paget disease of bone 骨のパジェット病（Paget disease of bone）Paget disease of bone（骨のパジェット病） のように1つの疾患が両方を障害することがある。
- 新生児聴覚スクリーニングnewborn hearing screening 新生児聴覚スクリーニング（newborn hearing screening）newborn hearing screening（新生児聴覚スクリーニング） はJCIHの1-3-6目標に沿って行い、通過後もハイリスク児は追跡する。
- 突発性感音難聴sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) 突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)）sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴） は耳科救急 otologic emergency 耳科救急（otologic emergency） otologic emergency（耳科救急） であり、発症から治療開始までの日数が予後を左右する。