難聴

🧠 全体像：難聴の診療は、まず伝音性conductive伝音性（conductive）conductive（伝音性）か感音性か混合性mixed混合性（mixed）mixed（混合性）かという機序の切り分けから始まる。この1点が、原因となる部位（外耳・中耳 vs 内耳・聴神経auditory nerve聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経）・中枢）を決め、以後の検査と治療の方向をすべて左右する。切り分けの道具tool道具（tool）tool（道具）はベッドサイドで完結する音叉検査Tuning fork音叉検査（Tuning fork）Tuning fork（音叉検査）（ウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査）・リンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査））で、確定と定量は純音聴力検査pure-tone audiometry純音聴力検査（pure-tone audiometry）pure-tone audiometry（純音聴力検査）に委ねる。もう一つの軸は年齢と発症様式Onset発症様式（Onset）Onset（発症様式）である。小児の先天性難聴congenital hearing loss先天性難聴（congenital hearing loss）congenital hearing loss（先天性難聴）は発達そのものを左右し、成人の突発性難聴sudden sensorineural hearing loss突発性難聴（sudden sensorineural hearing loss）sudden sensorineural hearing loss（突発性難聴）は治療開始までの日数が予後を決める——どちらも経過観察で済ませてよい難聴ではない。

伝音性・感音性・混合性の切り分け

難聴は、音の振動が伝わる経路のどこで障害されるかで3型に分かれる。

⭐ 混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）は2つの機序が同時に働いているという意味である。骨のパジェット病Paget disease of bone骨のパジェット病（Paget disease of bone）Paget disease of bone（骨のパジェット病）は、頭蓋・側頭骨temporal bone側頭骨（temporal bone）temporal bone（側頭骨）病変が耳小骨と第VIII脳神経cranial nerve VIII第VIII脳神経（cranial nerve VIII）cranial nerve VIII（第VIII脳神経）の両方を障害しうるため、伝音性conductive伝音性（conductive）conductive（伝音性）で始まり感音性成分が加わる典型例として押さえておく。対照的にアルポート症候群Alport syndromeアルポート症候群（Alport syndrome）Alport syndrome（アルポート症候群）の難聴は、IV型コラーゲンtype IV collagenIV型コラーゲン（type IV collagen）type IV collagen（IV型コラーゲン）異常が内耳（蝸牛）に及ぶことで生じる進行性の感音難聴で、伝音性conductive伝音性（conductive）conductive（伝音性）要素を伴わない。同じ「難聴を来す遺伝性疾患」でも、障害される部位が違えば型も変わる。

ウェーバー検査・リンネ検査

512 Hzの音叉を用いる。ウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査）は音叉の基部を頭頂または額中央に当て、左右どちらで強く聞こえるかを尋ねる。リンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査）は同じ耳で骨導bone conduction (BC)骨導（bone conduction (BC)）bone conduction (BC)（骨導）と気導air conduction (AC)気導（air conduction (AC)）air conduction (AC)（気導）を比較する（乳突部で聞こえなくなった時点で外耳道入口へ移す）。

⚠️ 片側の高度感音難聴では、骨導bone conduction (BC)骨導（bone conduction (BC)）bone conduction (BC)（骨導）音を反対側の蝸牛が拾ってしまい見かけ上「陽性」になる偽陰性リンネFalse-negative Rinne偽陰性リンネ（False-negative Rinne）False-negative Rinne（偽陰性リンネ）が起こりうる。左右差の大きい難聴は音叉検査Tuning fork音叉検査（Tuning fork）Tuning fork（音叉検査）だけで確定せず、適切なマスキングmaskingマスキング（masking）masking（マスキング）を行った聴力検査で裏づける。

💡 ウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査）とリンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査）は必ず組み合わせて読む。ウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査）の偏側だけでは「偏った側の伝音性conductive伝音性（conductive）conductive（伝音性）」か「反対側の感音性」かを区別できず、同側のリンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査）と合わせて初めて型が決まる。

年齢別の緊急度

小児：先天性難聴のスクリーニング

⚠️ 新生児期neonatal period新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期）の難聴は、発見の遅れがそのまま言語・学習・社会性の発達の遅れに直結する。JCIH（Joint Committee on Infant Hearing）の1-3-6目標——生後1か月までに全新生児のスクリーニングTesting of the newborn新生児のスクリーニング（Testing of the newborn）Testing of the newborn（新生児のスクリーニング）を完了し、生後3か月までに確定診断、生後6か月までに介入を開始する——が現行の国際的な到達目標である。体制body plan体制（body plan）body plan（体制）が整っていれば、さらに前倒しした1-2-3目標を目指す。

⭐ 新生児スクリーニングnewborn screening新生児スクリーニング（newborn screening）newborn screening（新生児スクリーニング）を通過したことは、将来の難聴を否定しない。次のハイリスク児は、通過後も聴覚を追跡する。

• 新生児集中治療室neonatal intensive care unit (NICU)新生児集中治療室（neonatal intensive care unit (NICU)）neonatal intensive care unit (NICU)（新生児集中治療室）での長期入院
• 難聴の家族歴
• 頭蓋顔面奇形Craniofacial anomaly頭蓋顔面奇形（Craniofacial anomaly）Craniofacial anomaly（頭蓋顔面奇形）
• 先天性感染congenital infection先天性感染（congenital infection）congenital infection（先天性感染）
• 高ビリルビン血症Hyperbilirubinemia高ビリルビン血症（Hyperbilirubinemia）Hyperbilirubinemia（高ビリルビン血症）

💡 片側難聴も雑音下での聴取や音源定位sound localization音源定位（sound localization）sound localization（音源定位）、学校生活に影響しうる。「片側なら問題ない」とせず、両側難聴と同様に原因検索と発達・学習の追跡を行う。

成人：突発性難聴の治療可能時間枠

⚠️ 突発性感音難聴sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)）sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴）は治療可能時間が限られた耳科救急otologic emergency耳科救急（otologic emergency）otologic emergency（耳科救急）である。 一般に72時間以内に連続する3周波数で30 dB以上低下した感音難聴と定義され、耳垢Cerumen耳垢（Cerumen）Cerumen（耳垢）や中耳炎と決めつけず緊急の聴力検査を行う。評価・治療の詳細な枠組みは感音難聴に譲るが、実務で外せない時間枠は次の通り。

⭐ 発症から治療開始までの日数が予後を左右する。 ステロイド開始が遅れるほど聴力回復の見込みは下がるため、「様子を見て治らなければ受診する」という猶予は許されない。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["難聴を訴える"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Weber test'>ウェーバー検査</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Rinne'>リンネ検査</span>"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive'>伝音性</span>パターンか"}
    C -->|"はい"| D["外耳・中耳を評価し<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive hearing loss'>伝音難聴</span>の原因を検索する"]
    C -->|"いいえ・感音性"| E{"急性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sudden'>突発性</span>か"}
    E -->|"はい"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otologic emergency'>耳科救急</span>として<span class='jp-term jp-term-diagram' title='urgent audiometry'>緊急聴力検査</span><br>発症2週以内のステロイド開始を検討"]
    E -->|"いいえ・慢性進行性"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pure-tone audiometry'>純音聴力検査</span>で聴力像を確認<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='fluctuating'>変動性</span>なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mid-frequency sensorineural hearing loss'>中音域感音難聴</span>の型も想定"]
    D --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pure-tone audiometry'>純音聴力検査</span>で確定・定量"]
    F --> H
    G --> H

まとめ

• 難聴はまず伝音性conductive伝音性（conductive）conductive（伝音性）・感音性・混合性mixed混合性（mixed）mixed（混合性）を切り分ける。道具tool道具（tool）tool（道具）はウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査）・リンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査）で、確定と定量は純音聴力検査pure-tone audiometry純音聴力検査（pure-tone audiometry）pure-tone audiometry（純音聴力検査）に委ねる。
• ウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査）が患側に偏りリンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査）が陰性なら伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）、ウェーバー検査Weber testウェーバー検査（Weber test）Weber test（ウェーバー検査）が健側unaffected side (contralateral)健側（unaffected side (contralateral)）unaffected side (contralateral)（健側）に偏りリンネ検査Rinneリンネ検査（Rinne）Rinne（リンネ検査）が両側陽性なら感音難聴を示唆する。
• 混合性難聴mixed hearing loss混合性難聴（mixed hearing loss）mixed hearing loss（混合性難聴）は2つの機序が同時に働く状態で、骨のパジェット病Paget disease of bone骨のパジェット病（Paget disease of bone）Paget disease of bone（骨のパジェット病）のように1つの疾患が両方を障害することがある。
• 新生児聴覚スクリーニングnewborn hearing screening新生児聴覚スクリーニング（newborn hearing screening）newborn hearing screening（新生児聴覚スクリーニング）はJCIHの1-3-6目標に沿って行い、通過後もハイリスク児は追跡する。
• 突発性感音難聴sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)）sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴）は耳科救急otologic emergency耳科救急（otologic emergency）otologic emergency（耳科救急）であり、発症から治療開始までの日数が予後を左右する。