感音難聴

🧠 全体像：感音難聴（SNHL）は蝸牛有毛細胞 cochlear hair cell蝸牛有毛細胞（cochlear hair cell） cochlear hair cell（蝸牛有毛細胞）、聴神経auditory nerve聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経）、聴覚中枢のどこかの障害で起こる。臨床上とくに重要なのは突発性感音難聴sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)）sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴）で、耳垢Cerumen 耳垢（Cerumen）Cerumen（耳垢） や中耳炎と決めつけず「耳が詰まった感じ」だけでも緊急聴力検査 urgent audiometry 緊急聴力検査（urgent audiometry） urgent audiometry（緊急聴力検査） とステロイド適応の判断が必要な耳科救急otologic emergency耳科救急（otologic emergency）otologic emergency（耳科救急）である。時間経過time course 時間経過（time course）time course（時間経過） （急性/突発性sudden突発性（sudden）sudden（突発性）・亜急性/変動性fluctuating変動性（fluctuating）fluctuating（変動性）・慢性進行性）で原因を整理し、小児では発達への影響を考えて新生児期 neonatal period 新生児期（neonatal period） neonatal period（新生児期） からのスクリーニングと早期介入 early intervention 早期介入（early intervention） early intervention（早期介入） が転帰を左右する。

定義と原因

感音難聴は、音の振動を神経信号へ変換する蝸牛、またはその信号を大脳皮質まで伝える聴覚路auditory pathway聴覚路（auditory pathway）auditory pathway（聴覚路）（聴神経auditory nerve 聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経） 〜脳幹〜中枢）の障害で生じる。

突発性感音難聴

一般に72時間以内に連続する3周波数で30 dB以上低下した感音難聴と定義されるが、これに満たない急性の聴力低下 hearing reduction 聴力低下（hearing reduction） hearing reduction（聴力低下） も臨床的には同様に緊急評価する。多くは片側性で、起床時の難聴、耳閉感aural fullness耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感）、耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）、時に回転性めまい（vertigo）を伴う。強い耳痛 otalgia 耳痛（otalgia） otalgia（耳痛） や耳漏 otorrhea 耳漏（otorrhea） otorrhea（耳漏） は典型的でなく、あれば中耳炎など別の病態を探す。

緊急評価と治療の時間枠

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sudden'>突発性</span>の難聴"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Otoscopy'>耳鏡検査</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Weber test'>ウェーバー検査</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Rinne'>リンネ検査</span>"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive'>伝音性</span>の原因が明らか？"}
    C -->|"なし・不確実"| D["緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otorhinolaryngology (ENT)'>耳鼻咽喉科</span>紹介＋聴力検査、できるだけ早く・14日以内"]
    D --> E["両側性/反復性、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurological findings'>神経学的所見</span>、外傷の有無を確認"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging, MRI'>磁気共鳴画像</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='internal auditory canal (IAC)'>内耳道</span>・脳）を優先し<br>不能時は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='auditory brainstem response (ABR / BERA)'>聴性脳幹反応</span>を検討"]
    D --> G["発症2週以内：副腎皮質ステロイドを<span class='jp-term jp-term-diagram' title='shared decision-making'>共同意思決定</span>で開始"]
    G --> H["2〜6週で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='weeks with incomplete recovery'>回復不十分</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intratympanic steroid salvage therapy'>鼓室内ステロイド救済治療</span>"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='follow-up audiometry'>追跡聴力検査</span>：治療終了時と6か月以内"]

• 聴力検査で感音難聴であることを確認する
• 磁気共鳴画像magnetic resonance imaging, MRI 磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging, MRI）magnetic resonance imaging, MRI（磁気共鳴画像） （内耳道internal auditory canal (IAC)内耳道（internal auditory canal (IAC)）internal auditory canal (IAC)（内耳道）・脳）で前庭神経鞘腫 vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma） vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） など後迷路性病変 retrocochlear pathology 後迷路性病変（retrocochlear pathology） retrocochlear pathology（後迷路性病変） を評価する。MRIMRI（magnetic resonance imaging）を施行できない場合はCTCT（computed tomography）または聴性脳幹反応auditory brainstem response (ABR / BERA)聴性脳幹反応（auditory brainstem response (ABR / BERA)）auditory brainstem response (ABR / BERA)（聴性脳幹反応）も選択肢となるが、ABR陰性でも小病変 small lesion 小病変（small lesion） small lesion（小病変） を除外できないため「MRIと同等の代替」とは扱わない¹²
• ルーチンの頭部コンピュータ断層撮影 head CT 頭部コンピュータ断層撮影（head CT） head CT（頭部コンピュータ断層撮影） や網羅的な血液検査は行わない
• 両側性・反復性の突発性感音難聴 sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)） sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴）、局所神経学的徴候 neurological signs 神経学的徴候（neurological signs） neurological signs（神経学的徴候） があれば全身性・血管性原因を重点的に評価する
• 顔面麻痺facial palsy顔面麻痺（facial palsy）facial palsy（顔面麻痺）、運動失調ataxia運動失調（ataxia）ataxia（運動失調）、構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）、四肢の麻痺・感覚障害を伴う急性難聴は脳卒中救急 stroke emergency 脳卒中救急（stroke emergency） stroke emergency（脳卒中救急） として扱う（前下小脳動脈anterior inferior cerebellar artery / AICA 前下小脳動脈（anterior inferior cerebellar artery / AICA）anterior inferior cerebellar artery / AICA（前下小脳動脈） 領域梗塞などが脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）の初発症状として突発性難聴 sudden sensorineural hearing loss 突発性難聴（sudden sensorineural hearing loss） sudden sensorineural hearing loss（突発性難聴） を来すことがある）

自然回復spontaneous recovery 自然回復（spontaneous recovery）spontaneous recovery（自然回復） もあり得るため、治療の利益・副作用・予後の不確実性を説明したうえで共同意思決定 shared decision-making 共同意思決定（shared decision-making） shared decision-making（共同意思決定） とする。抗ウイルス薬、血栓溶解薬Thrombolytics血栓溶解薬（Thrombolytics）Thrombolytics（血栓溶解薬）、血管拡張薬vasodilator血管拡張薬（vasodilator）vasodilator（血管拡張薬）、血管作動薬vasoactive drug血管作動薬（vasoactive drug）vasoactive drug（血管作動薬）・脳代謝cerebral metabolism 脳代謝（cerebral metabolism）cerebral metabolism（脳代謝） 改善薬の点滴 intravenous drip infusion (IV infusion) 点滴（intravenous drip infusion (IV infusion)） intravenous drip infusion (IV infusion)（点滴） はルーチンに処方しない。

慢性感音難聴

両側対称性が多いが、非対称・片側進行性、急速な進行、語音明瞭度speech discrimination score 語音明瞭度（speech discrimination score）speech discrimination score（語音明瞭度） が純音閾値 pure-tone threshold 純音閾値（pure-tone threshold） pure-tone threshold（純音閾値） の程度に比して悪い場合は前庭神経鞘腫 vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma） vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） などの後迷路性病変retrocochlear pathology後迷路性病変（retrocochlear pathology）retrocochlear pathology（後迷路性病変）を疑う。

• 評価：耳鏡検査 Otoscopy耳鏡検査（Otoscopy） Otoscopy（耳鏡検査）、純音聴力検査pure-tone audiometry 純音聴力検査（pure-tone audiometry）pure-tone audiometry（純音聴力検査） （PTA）、語音聴力検査speech audiometry語音聴力検査（speech audiometry）speech audiometry（語音聴力検査）、ティンパノメトリーTympanometryティンパノメトリー（Tympanometry）Tympanometry（ティンパノメトリー）、騒音Noise騒音（Noise）Noise（騒音）・薬剤・家族歴の聴取、全身性疾患・耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）・平衡症状balance symptoms 平衡症状（balance symptoms）balance symptoms（平衡症状） の確認
• 非対称性感音難聴Asymmetric SNHL 非対称性感音難聴（Asymmetric SNHL）Asymmetric SNHL（非対称性感音難聴） では磁気共鳴画像 magnetic resonance imaging, MRI 磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging, MRI） magnetic resonance imaging, MRI（磁気共鳴画像） （内耳道internal auditory canal (IAC)内耳道（internal auditory canal (IAC)）internal auditory canal (IAC)（内耳道））を追加する
• 耳毒性曝露では治療前の基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） 聴力検査と経時的 serial 経時的（serial） serial（経時的） な高周波数 high-frequency 高周波数（high-frequency） high-frequency（高周波数） 聴力検査・耳音響放射otoacoustic emissions, OAE 耳音響放射（otoacoustic emissions, OAE）otoacoustic emissions, OAE（耳音響放射） を行う
• リハビリテーション：補聴器、補助聴取機器assistive listening device補助聴取機器（assistive listening device）assistive listening device（補助聴取機器）、コミュニケーション方略communication strategyコミュニケーション方略（communication strategy）communication strategy（コミュニケーション方略）。補聴器で語音理解が不十分な高度〜重度感音難聴 severe sensorineural hearing loss 重度感音難聴（severe sensorineural hearing loss） severe sensorineural hearing loss（重度感音難聴） では人工内耳 cochlear implant 人工内耳（cochlear implant） cochlear implant（人工内耳） の適応を評価する。耳鳴tinnitus 耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴） カウンセリング counselingカウンセリング（counseling） counseling（カウンセリング）、心理社会的支援psychosocial support心理社会的支援（psychosocial support）psychosocial support（心理社会的支援）、職場・学校での合理的配慮 workplace / school accommodations 合理的配慮（workplace / school accommodations） workplace / school accommodations（合理的配慮） も重要である

⚠️ 「点滴療法infusion therapy点滴療法（infusion therapy）infusion therapy（点滴療法）」「末梢血管作動薬peripheral vascular agent末梢血管作動薬（peripheral vascular agent）peripheral vascular agent（末梢血管作動薬）」は慢性感音難聴のルーチン治療ではなく、原因疾患の治療とリハビリテーションを治療の中心に据える。

加齢性難聴Presbycusis加齢性難聴（Presbycusis）Presbycusis（加齢性難聴）は最も頻度の高い慢性感音難聴で、進行性・不可逆性Irreversibility 不可逆性（Irreversibility）Irreversibility（不可逆性） の両側高音域感音難聴 bilateral high-frequency sensorineural hearing loss 両側高音域感音難聴（bilateral high-frequency sensorineural hearing loss） bilateral high-frequency sensorineural hearing loss（両側高音域感音難聴） として現れる。雑音下での語音聴取困難、高音子音の聞き取り低下から始まり、社会的孤立social isolation社会的孤立（social isolation）social isolation（社会的孤立）・抑うつ・認知的負担cognitive burden 認知的負担（cognitive burden）cognitive burden（認知的負担） につながり得るため、補聴器やコミュニケーション訓練 communication training コミュニケーション訓練（communication training） communication training（コミュニケーション訓練） を早期に導入する。

騒音性難聴

• 音響外傷acoustic trauma音響外傷（acoustic trauma）acoustic trauma（音響外傷）：銃声 gunshot銃声（gunshot） gunshot（銃声）、爆発音explosion爆発音（explosion）explosion（爆発音）、エアバッグairbag エアバッグ（airbag）airbag（エアバッグ） など単回の強大音による急性感音難聴・耳鳴tinnitus 耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴） で、時に鼓膜・耳小骨性損傷ossicular injury 耳小骨性損傷（ossicular injury）ossicular injury（耳小骨性損傷） を伴う
• 慢性騒音性難聴 noise-induced hearing loss (NIHL)騒音性難聴（noise-induced hearing loss (NIHL)） noise-induced hearing loss (NIHL)（騒音性難聴）：職業・音楽など反復曝露による両側進行性の蝸牛性 cochlear 蝸牛性（cochlear） cochlear（蝸牛性） 感音難聴。一過性閾値移動temporary threshold shift 一過性閾値移動（temporary threshold shift）temporary threshold shift（一過性閾値移動） は休息で改善するが、反復により不可逆的な永久閾値移動 permanent threshold shift 永久閾値移動（permanent threshold shift） permanent threshold shift（永久閾値移動） へ進む

騒音Noise 騒音（Noise）Noise（騒音） による損傷は音圧レベル sound level音圧レベル（sound level） sound level（音圧レベル）・持続時間duration持続時間（duration）duration（持続時間）・周波数・反復・休息・個人感受性の組合せで決まり、単一の指標だけでは規定できない。米国国立労働安全衛生研究所National Institute for Occupational Safety and Health (NIOSH) 米国国立労働安全衛生研究所（National Institute for Occupational Safety and Health (NIOSH)）National Institute for Occupational Safety and Health (NIOSH)（米国国立労働安全衛生研究所） の職業性推奨曝露限界 occupational recommended exposure limit 職業性推奨曝露限界（occupational recommended exposure limit） occupational recommended exposure limit（職業性推奨曝露限界） は85 dBA・8時間平均で、音圧sound pressure 音圧（sound pressure）sound pressure（音圧） が3 dB上がるごとに許容曝露時間を半分にする。

臨床像は両側性の高周波数 high-frequency 高周波数（high-frequency） high-frequency（高周波数） 感音難聴、耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）、雑音下の語音弁別能 speech discrimination 語音弁別能（speech discrimination） speech discrimination（語音弁別能） 低下で、聴力検査では3〜6 kHz（典型的には4 kHz）のノッチ notch ノッチ（notch） notch（ノッチ） と8 kHzでの相対的回復を認め、進行するとノッチ notch ノッチ（notch） notch（ノッチ） が広がり低周波 low frequency 低周波（low frequency） low frequency（低周波） も障害される。工学的対策engineering controls 工学的対策（engineering controls）engineering controls（工学的対策） （遮音・防振・距離）と管理的対策 administrative controls 管理的対策（administrative controls） administrative controls（管理的対策） （曝露時間短縮・休息）による曝露低減を優先し、適合確認済みの聴覚保護具と定期聴力検査 periodic audiometry 定期聴力検査（periodic audiometry） periodic audiometry（定期聴力検査） を組み合わせる。急性音響外傷 acoustic trauma 音響外傷（acoustic trauma） acoustic trauma（音響外傷） 後の難聴は緊急聴力検査 urgent audiometry 緊急聴力検査（urgent audiometry） urgent audiometry（緊急聴力検査） と耳鼻咽喉科 otorhinolaryngology (ENT) 耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)） otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科） 評価を行い、突発性感音難聴sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) 突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)）sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴） に準じたステロイドを個別に検討する。

耳毒性

内耳毒性物質 toxic substance 毒性物質（toxic substance） toxic substance（毒性物質） は蝸牛性 cochlear蝸牛性（cochlear） cochlear（蝸牛性）・前庭性vestibular前庭性（vestibular）vestibular（前庭性）、またはその両方を障害する。腎機能低下、高用量・長期投与、複数の耳毒性薬 ototoxic drug 耳毒性薬（ototoxic drug） ototoxic drug（耳毒性薬） の併用、過去の騒音曝露 noise exposure騒音曝露（noise exposure） noise exposure（騒音曝露）、遺伝的感受性genetic susceptibility 遺伝的感受性（genetic susceptibility）genetic susceptibility（遺伝的感受性） はリスクを高める。

臨床像は両側感音難聴、耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）、動揺視oscillopsia動揺視（oscillopsia）oscillopsia（動揺視）、平衡障害imbalance平衡障害（imbalance）imbalance（平衡障害）、両側性前庭機能喪失 vestibular loss 前庭機能喪失（vestibular loss） vestibular loss（前庭機能喪失） で、前庭毒性vestibulotoxic 前庭毒性（vestibulotoxic）vestibulotoxic（前庭毒性） があっても眼振が常に出るとは限らない。治療開始前の基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） 聴力検査、治療中の高周波数 high-frequency 高周波数（high-frequency） high-frequency（高周波数） 聴力検査・耳音響放射otoacoustic emissions, OAE耳音響放射（otoacoustic emissions, OAE）otoacoustic emissions, OAE（耳音響放射）、症状モニタリングを行い、異常があれば治療上の利益と聴覚リスク auditory risk 聴覚リスク（auditory risk） auditory risk（聴覚リスク） を処方科と共有して減量・変更を検討する。ただし必要な薬剤を自己判断で中断させない。

感染性内耳病変

• ウイルス性：流行性耳下腺炎mumps 流行性耳下腺炎（mumps）mumps（流行性耳下腺炎） ウイルス、麻疹ウイルスmeasles virus麻疹ウイルス（measles virus）measles virus（麻疹ウイルス）、水痘・帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus水痘・帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus）varicella-zoster virus（水痘・帯状疱疹ウイルス）、サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス）など
• 細菌性：急性中耳炎 acute otitis media, AOM急性中耳炎（acute otitis media, AOM） acute otitis media, AOM（急性中耳炎）・乳様突起炎mastoiditis 乳様突起炎（mastoiditis）mastoiditis（乳様突起炎） からの内耳炎 labyrinthitis内耳炎（labyrinthitis） labyrinthitis（内耳炎）、髄膜炎後の難聴（肺炎球菌・髄膜炎菌が代表）、梅毒、ライム病
• 先天性感染congenital infection 先天性感染（congenital infection）congenital infection（先天性感染） ：サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス）、風疹ウイルスrubella virus風疹ウイルス（rubella virus）rubella virus（風疹ウイルス）など

内耳炎labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis）labyrinthitis（内耳炎） は回転性めまい（vertigo）に難聴を伴う点で前庭神経炎 vestibular neuritis 前庭神経炎（vestibular neuritis） vestibular neuritis（前庭神経炎） と異なる。化膿性内耳炎suppurative labyrinthitis化膿性内耳炎（suppurative labyrinthitis）suppurative labyrinthitis（化膿性内耳炎）・髄膜炎は緊急の静注抗微生物薬と感染源制御 source control 感染源制御（source control） source control（感染源制御） が必要で、髄膜炎後は蝸牛骨化 cochlear ossification 蝸牛骨化（cochlear ossification） cochlear ossification（蝸牛骨化） が進む前の人工内耳 cochlear implant 人工内耳（cochlear implant） cochlear implant（人工内耳） 評価を急ぐことがある。

小児難聴と新生児聴覚スクリーニング

先天性感染congenital infection 先天性感染（congenital infection）congenital infection（先天性感染） や遺伝性疾患では出生時に明らかでない遅発性・進行性難聴もあるため、新生児スクリーニングnewborn screening 新生児スクリーニング（newborn screening）newborn screening（新生児スクリーニング） 通過後もリスク児を追跡する。

片側難聴も雑音下聴取、音源定位sound localization音源定位（sound localization）sound localization（音源定位）、学校生活に影響し得るため、「片側なら問題ない」とせず原因検索と発達・学習の追跡を行う。

flowchart TD
    A["出生後：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='automated otoacoustic emissions'>自動耳音響放射</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='automated auditory brainstem response, AABR'>自動聴性脳幹反応</span>"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pass in both ears'>両耳合格</span>？"}
    B -->|"はい"| C["通常の発達観察<br>リスク児は継続フォロー"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='refer'>要精査</span>"| D["再検・精密<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hearing assessment'>聴力評価</span>"]
    D --> E["難聴の型・程度・原因を確定"]
    E --> F["補聴・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='developmental support (habilitation)'>療育</span>・家族支援を早期開始"]

Joint Committee on Infant Hearing（JCIH）2019年声明（現行）による1-3-6目標は、生後1か月までに全新生児のスクリーニング Testing of the newborn 新生児のスクリーニング（Testing of the newborn） Testing of the newborn（新生児のスクリーニング） を完了し、生後3か月までに要精査 refer 要精査（refer） refer（要精査） 児の確定診断を終え、生後6か月までに難聴確定児の早期介入 early intervention 早期介入（early intervention） early intervention（早期介入） を開始するというものである。この目標を達成できている体制 body plan 体制（body plan） body plan（体制） では、診断を生後2か月まで、介入を生後3か月までに前倒しする1-2-3目標を目指す。

• 耳音響放射otoacoustic emissions, OAE 耳音響放射（otoacoustic emissions, OAE）otoacoustic emissions, OAE（耳音響放射） は短時間で蝸牛機能を評価できるが、聴覚ニューロパチースペクトラム障害auditory neuropathy spectrum disorder聴覚ニューロパチースペクトラム障害（auditory neuropathy spectrum disorder）auditory neuropathy spectrum disorder（聴覚ニューロパチースペクトラム障害）を見逃し得る——外有毛細胞 outer hair cell 外有毛細胞（outer hair cell） outer hair cell（外有毛細胞） が保たれるため耳音響放射 otoacoustic emissions, OAE 耳音響放射（otoacoustic emissions, OAE） otoacoustic emissions, OAE（耳音響放射） は正常に出るのに、聴性脳幹反応auditory brainstem response (ABR / BERA) 聴性脳幹反応（auditory brainstem response (ABR / BERA)）auditory brainstem response (ABR / BERA)（聴性脳幹反応） が無反応 non-response無反応（non-response） non-response（無反応）・高度異常になる
• 自動聴性脳幹反応automated auditory brainstem response, AABR 自動聴性脳幹反応（automated auditory brainstem response, AABR）automated auditory brainstem response, AABR（自動聴性脳幹反応） は聴覚路 auditory pathway 聴覚路（auditory pathway） auditory pathway（聴覚路） の同期性を評価できる。聴覚ニューロパチースペクトラム障害auditory neuropathy spectrum disorder聴覚ニューロパチースペクトラム障害（auditory neuropathy spectrum disorder）auditory neuropathy spectrum disorder（聴覚ニューロパチースペクトラム障害）の頻度が高い新生児集中治療室 neonatal intensive care unit (NICU) 新生児集中治療室（neonatal intensive care unit (NICU)） neonatal intensive care unit (NICU)（新生児集中治療室） 入院児では、耳音響放射otoacoustic emissions, OAE 耳音響放射（otoacoustic emissions, OAE）otoacoustic emissions, OAE（耳音響放射） 単独ではなく自動聴性脳幹反応 automated auditory brainstem response, AABR 自動聴性脳幹反応（automated auditory brainstem response, AABR） automated auditory brainstem response, AABR（自動聴性脳幹反応） でスクリーニング・再スクリーニングを行う
• スクリーニングは診断検査 diagnostic testing 診断検査（diagnostic testing） diagnostic testing（診断検査） ではなく、要精査refer 要精査（refer）refer（要精査） となった場合は確実に精密検査へつなぐ
• 新生児集中治療室neonatal intensive care unit (NICU) 新生児集中治療室（neonatal intensive care unit (NICU)）neonatal intensive care unit (NICU)（新生児集中治療室） での長期入院、難聴の家族歴、頭蓋顔面奇形Craniofacial anomaly頭蓋顔面奇形（Craniofacial anomaly）Craniofacial anomaly（頭蓋顔面奇形）、先天性感染congenital infection先天性感染（congenital infection）congenital infection（先天性感染）、高ビリルビン血症Hyperbilirubinemia 高ビリルビン血症（Hyperbilirubinemia）Hyperbilirubinemia（高ビリルビン血症） は、スクリーニング通過後も聴覚追跡を要する重要なリスク指標である

両耳の中等度〜高度難聴 severe hearing loss 高度難聴（severe hearing loss） severe hearing loss（高度難聴） では原則として適切に調整した両耳補聴器を早期導入し、補聴器で十分な言語聴取が得られない高度〜重度感音難聴 severe sensorineural hearing loss 重度感音難聴（severe sensorineural hearing loss） severe sensorineural hearing loss（重度感音難聴） では蝸牛神経 cochlear nerve 蝸牛神経（cochlear nerve） cochlear nerve（蝸牛神経） の機能・画像・発達・家族の目標を多職種で検討したうえで人工内耳 cochlear implant 人工内耳（cochlear implant） cochlear implant（人工内耳） を評価する。

まとめ

• 突発性片側性難聴sudden unilateral hearing loss 突発性片側性難聴（sudden unilateral hearing loss）sudden unilateral hearing loss（突発性片側性難聴） は耳閉感 aural fullness 耳閉感（aural fullness） aural fullness（耳閉感） だけでも緊急聴力検査 urgent audiometry 緊急聴力検査（urgent audiometry） urgent audiometry（緊急聴力検査） の対象とし、ステロイドは発症2週以内、救済治療salvage therapy (rescue treatment) 救済治療（salvage therapy (rescue treatment)）salvage therapy (rescue treatment)（救済治療） の鼓室内ステロイド IT steroid 鼓室内ステロイド（IT steroid） IT steroid（鼓室内ステロイド） は回復不十分 weeks with incomplete recovery 回復不十分（weeks with incomplete recovery） weeks with incomplete recovery（回復不十分） な2〜6週が重要な時間枠である。
• 慢性感音難聴では非対称例・急速進行例で後迷路性病変 retrocochlear pathology 後迷路性病変（retrocochlear pathology） retrocochlear pathology（後迷路性病変） を疑い、ルーチンの血管拡張薬 vasodilator血管拡張薬（vasodilator） vasodilator（血管拡張薬）・抗ウイルス薬・血栓溶解薬Thrombolytics 血栓溶解薬（Thrombolytics）Thrombolytics（血栓溶解薬） ではなく画像評価と補聴・人工内耳cochlear implant 人工内耳（cochlear implant）cochlear implant（人工内耳） によるリハビリテーションを行う。
• 騒音性難聴noise-induced hearing loss (NIHL) 騒音性難聴（noise-induced hearing loss (NIHL)）noise-induced hearing loss (NIHL)（騒音性難聴） は4 kHzノッチ notch ノッチ（notch） notch（ノッチ） が典型で、NIOSH基 sulfhydryl group SH基（sulfhydryl group） sulfhydryl group（SH基） 準（85 dBA・8時間、3 dBごとに時間半減）に基づく曝露低減が最重要である。
• 耳毒性薬剤ototoxic drug 耳毒性薬剤（ototoxic drug）ototoxic drug（耳毒性薬剤） は基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） と経時的 serial 経時的（serial） serial（経時的） モニタリングで早期発見し、治療上の利益とリスクを処方科と調整する。
• 新生児聴覚スクリーニングnewborn hearing screening 新生児聴覚スクリーニング（newborn hearing screening）newborn hearing screening（新生児聴覚スクリーニング） はJCIH 1-3-6目標（スクリーニング1か月・診断3か月・介入6か月、理想は1-2-3目標）に沿って行い、通過後もハイリスク児を追跡する。