急性・慢性感音難聴

🧠 全体像：感音難聴は蝸牛有毛細胞 cochlear hair cell蝸牛有毛細胞（cochlear hair cell） cochlear hair cell（蝸牛有毛細胞）、聴神経auditory nerve聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経）、聴覚中枢の障害で生じる。特に突発性感音難聴 sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) 突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)） sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴） は治療可能時間が限られる耳科救急 otologic emergency 耳科救急（otologic emergency） otologic emergency（耳科救急） で、耳垢Cerumen 耳垢（Cerumen）Cerumen（耳垢） や中耳炎と決めつけず緊急聴力検査 urgent audiometry 緊急聴力検査（urgent audiometry） urgent audiometry（緊急聴力検査） とステロイド適応評価を行う。

定義と原因

感音難聴は音振動を神経信号へ変換する蝸牛、または信号を皮質へ伝える聴覚路 auditory pathway 聴覚路（auditory pathway） auditory pathway（聴覚路） の障害である。

突発性感音難聴

一般に72時間以内に連続3周波数で30 dB以上低下した感音難聴と定義されるが、これに満たない急性感音低下も臨床的には緊急評価する。通常片側性で、起床時の難聴、耳閉感aural fullness耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感）、耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）、時に回転性めまい（vertigo）を伴う。耳漏otorrhea 耳漏（otorrhea）otorrhea（耳漏） や強い耳痛 otalgia 耳痛（otalgia） otalgia（耳痛） は典型ではなく、別病態a separate disease entity 別病態（a separate disease entity）a separate disease entity（別病態） を探す。

緊急評価

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sudden sensorineural hearing loss'>突発性難聴</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Otoscopy'>耳鏡検査</span> + <span class='jp-term jp-term-diagram' title='Weber test'>ウェーバー検査</span> / <span class='jp-term jp-term-diagram' title='Rinne'>リンネ検査</span>"]
  B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive'>伝音性</span>原因が明らか?"}
  C -->|"なし（No） / <span class='jp-term jp-term-diagram' title='uncertain'>不確実</span>"| D["緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otorhinolaryngology (ENT)'>耳鼻咽喉科</span> + 聴力検査、可能な限り早く・14日以内"]
  D --> E["両側性 / 反復性、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurological findings'>神経学的所見</span>、外傷を確認"]
  E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Retrocochlear'>後迷路性</span>評価：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging, MRI'>磁気共鳴画像</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>）を優先<br>困難時は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='auditory brainstem response (ABR / BERA)'>聴性脳幹反応</span>（ABR）など"]
  D --> G["発症2週以内：副腎皮質ステロイドを<span class='jp-term jp-term-diagram' title='shared decision-making'>共同意思決定</span>"]
  G --> H["2–6週で不完全回復：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intratympanic steroid salvage therapy'>鼓室内ステロイド救済治療</span>"]
  H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='follow-up audiometry'>追跡聴力検査</span>：治療終了時と6か月以内"]

• 聴力検査で感音難聴を確認する
• 後迷路性病変retrocochlear pathology 後迷路性病変（retrocochlear pathology）retrocochlear pathology（後迷路性病変） は内耳道 internal auditory canal (IAC)内耳道（internal auditory canal (IAC)） internal auditory canal (IAC)（内耳道）・脳の磁気共鳴画像 magnetic resonance imaging, MRI 磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging, MRI） magnetic resonance imaging, MRI（磁気共鳴画像） （MRIMRI, magnetic resonance imaging）を優先して評価し、MRIが困難な場合は聴性脳幹反応 auditory brainstem response (ABR / BERA) 聴性脳幹反応（auditory brainstem response (ABR / BERA)） auditory brainstem response (ABR / BERA)（聴性脳幹反応） （ABR）などを選択する¹
• ルーチン頭部コンピュータ断層撮影routine head CT ルーチン頭部コンピュータ断層撮影（routine head CT）routine head CT（ルーチン頭部コンピュータ断層撮影） や網羅的臨床検査 laboratory testing 網羅的臨床検査（laboratory testing） laboratory testing（網羅的臨床検査） は行わない
• 両側性 / 反復性突発性感音難聴 sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)） sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴）、局所性localized 局所性（localized）localized（局所性） 神経学的徴候 neurological signs 神経学的徴候（neurological signs） neurological signs（神経学的徴候） は全身性 / 血管性原因を重点評価する
• 顔面麻痺facial palsy顔面麻痺（facial palsy）facial palsy（顔面麻痺）、運動失調ataxia運動失調（ataxia）ataxia（運動失調）、構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）、麻痺・感覚障害を伴う急性難聴は脳卒中救急 stroke emergency 脳卒中救急（stroke emergency） stroke emergency（脳卒中救急） である

治療時間枠

自然回復spontaneous recovery 自然回復（spontaneous recovery）spontaneous recovery（自然回復） もあるため、治療利益・副作用・予後不確実性を説明して共同意思決定 shared decision-making 共同意思決定（shared decision-making） shared decision-making（共同意思決定） とする。高気圧酸素療法hyperbaric oxygen therapy (HBOT) 高気圧酸素療法（hyperbaric oxygen therapy (HBOT)）hyperbaric oxygen therapy (HBOT)（高気圧酸素療法） はステロイドとの併用選択肢であり、プロトコルや評価項目のばらつきも踏まえて実施可能性を判断する²。抗ウイルス薬、血栓溶解薬Thrombolytics血栓溶解薬（Thrombolytics）Thrombolytics（血栓溶解薬）、血管拡張薬vasodilator血管拡張薬（vasodilator）vasodilator（血管拡張薬）、血管作動薬vasoactive drug血管作動薬（vasoactive drug）vasoactive drug（血管作動薬）・脳代謝cerebral metabolism 脳代謝（cerebral metabolism）cerebral metabolism（脳代謝） 改善薬の点滴 intravenous drip infusion (IV infusion) 点滴（intravenous drip infusion (IV infusion)） intravenous drip infusion (IV infusion)（点滴） はルーチンに処方しない。

慢性感音難聴（SNHL）

両側対称性が多いが、非対称・片側進行性、急速進行、語音明瞭度speech discrimination score 語音明瞭度（speech discrimination score）speech discrimination score（語音明瞭度） が純音閾値 pure-tone threshold 純音閾値（pure-tone threshold） pure-tone threshold（純音閾値） に比して悪い場合は後迷路性病変 retrocochlear pathology 後迷路性病変（retrocochlear pathology） retrocochlear pathology（後迷路性病変） を疑う。

評価

• 耳鏡検査Otoscopy耳鏡検査（Otoscopy）Otoscopy（耳鏡検査）、純音聴力検査pure-tone audiometry 純音聴力検査（pure-tone audiometry）pure-tone audiometry（純音聴力検査） （PTA）、語音聴力検査speech audiometry語音聴力検査（speech audiometry）speech audiometry（語音聴力検査）、ティンパノメトリーTympanometryティンパノメトリー（Tympanometry）Tympanometry（ティンパノメトリー）
• 騒音Noise騒音（Noise）Noise（騒音） / 薬剤 / 家族歴、全身性疾患、耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）、平衡症状balance symptoms平衡症状（balance symptoms）balance symptoms（平衡症状）
• 非対称性感音難聴Asymmetric SNHL 非対称性感音難聴（Asymmetric SNHL）Asymmetric SNHL（非対称性感音難聴） では磁気共鳴画像 magnetic resonance imaging, MRI 磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging, MRI） magnetic resonance imaging, MRI（磁気共鳴画像） 内耳道 internal auditory canal (IAC)内耳道（internal auditory canal (IAC)） internal auditory canal (IAC)（内耳道）
• 耳毒性の（Ototoxic）曝露では基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） と経時的 serial 経時的（serial） serial（経時的） 高周波数 high-frequency 高周波数（high-frequency） high-frequency（高周波数） 聴力検査 / 耳音響放射otoacoustic emissions, OAE耳音響放射（otoacoustic emissions, OAE）otoacoustic emissions, OAE（耳音響放射）

リハビリテーション

• 補聴器、補助聴取機器assistive listening device補助聴取機器（assistive listening device）assistive listening device（補助聴取機器）、コミュニケーション方略communication strategyコミュニケーション方略（communication strategy）communication strategy（コミュニケーション方略）
• 補聴器で語音理解が不十分なら、中等度〜高度以上の感音難聴でも人工内耳 cochlear implant 人工内耳（cochlear implant） cochlear implant（人工内耳） 適応を評価する³
• 耳鳴tinnitus 耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴） カウンセリング counselingカウンセリング（counseling） counseling（カウンセリング）、心理社会的支援psychosocial support心理社会的支援（psychosocial support）psychosocial support（心理社会的支援）、職場・学校での合理的配慮 workplace / school accommodations合理的配慮（workplace / school accommodations） workplace / school accommodations（合理的配慮）

「点滴療法infusion therapy点滴療法（infusion therapy）infusion therapy（点滴療法）」「末梢血管作動薬peripheral vascular agent末梢血管作動薬（peripheral vascular agent）peripheral vascular agent（末梢血管作動薬）」は慢性感音難聴（SNHL）のルーチン治療ではない。原因疾患の治療とリハビリテーションを中心とする。

加齢性難聴

加齢に伴う進行性・不可逆性Irreversibility 不可逆性（Irreversibility）Irreversibility（不可逆性） の両側高音域感音難聴 bilateral high-frequency sensorineural hearing loss 両側高音域感音難聴（bilateral high-frequency sensorineural hearing loss） bilateral high-frequency sensorineural hearing loss（両側高音域感音難聴） で、最も一般的な慢性感音難聴の一つである。

• 雑音下語音聴取困難speech-in-noise difficulty雑音下語音聴取困難（speech-in-noise difficulty）speech-in-noise difficulty（雑音下語音聴取困難）、高音子音の聞き取り低下
• 社会的孤立social isolation社会的孤立（social isolation）social isolation（社会的孤立）、抑うつ、認知的負担cognitive burden 認知的負担（cognitive burden）cognitive burden（認知的負担） につながり得る
• 治療は補聴器、コミュニケーション訓練communication trainingコミュニケーション訓練（communication training）communication training（コミュニケーション訓練）、必要時人工内耳 cochlear implant人工内耳（cochlear implant） cochlear implant（人工内耳）

まとめ

• 突発性片側性難聴sudden unilateral hearing loss 突発性片側性難聴（sudden unilateral hearing loss）sudden unilateral hearing loss（突発性片側性難聴） は「耳閉感aural fullness 耳閉感（aural fullness）aural fullness（耳閉感） だけ」でも突発性感音難聴 sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) 突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)） sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴） を疑い、緊急聴力検査urgent audiometry 緊急聴力検査（urgent audiometry）urgent audiometry（緊急聴力検査） を行う。
• ステロイドは発症2週以内、救済治療salvage therapy (rescue treatment) 救済治療（salvage therapy (rescue treatment)）salvage therapy (rescue treatment)（救済治療） 鼓室内ステロイド IT steroid 鼓室内ステロイド（IT steroid） IT steroid（鼓室内ステロイド） は不完全回復例の2〜6週が重要な時間枠である。
• ルーチン血管拡張薬 vasodilator血管拡張薬（vasodilator） vasodilator（血管拡張薬）・抗ウイルス薬・血栓溶解薬Thrombolytics 血栓溶解薬（Thrombolytics）Thrombolytics（血栓溶解薬） ではなく、磁気共鳴画像magnetic resonance imaging, MRI磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging, MRI）magnetic resonance imaging, MRI（磁気共鳴画像） / 聴性脳幹反応auditory brainstem response (ABR / BERA) 聴性脳幹反応（auditory brainstem response (ABR / BERA)）auditory brainstem response (ABR / BERA)（聴性脳幹反応） による後迷路性 Retrocochlear 後迷路性（Retrocochlear） Retrocochlear（後迷路性） 評価と聴覚リハビリテーション aural (auditory) rehabilitation 聴覚リハビリテーション（aural (auditory) rehabilitation） aural (auditory) rehabilitation（聴覚リハビリテーション） を行う。