耳鼻咽喉科学 · 22
急性・慢性感音難聴
Acute and chronic sensorineural hearing loss
🧠 全体像:感音難聴は蝸牛有毛細胞 cochlear hair cell蝸牛有毛細胞(cochlear hair cell) cochlear hair cell(蝸牛有毛細胞)、聴神経auditory nerve聴神経(auditory nerve)auditory nerve(聴神経)、聴覚中枢の障害で生じる。特に突発性感音難聴 sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) 突発性感音難聴(sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)) sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)(突発性感音難聴) は治療可能時間が限られる耳科救急 otologic emergency 耳科救急(otologic emergency) otologic emergency(耳科救急) で、耳垢Cerumen 耳垢(Cerumen)Cerumen(耳垢) や中耳炎と決めつけず緊急聴力検査 urgent audiometry 緊急聴力検査(urgent audiometry) urgent audiometry(緊急聴力検査) とステロイド適応評価を行う。
定義と原因
感音難聴は音振動を神経信号へ変換する蝸牛、または信号を皮質へ伝える聴覚路 auditory pathway 聴覚路(auditory pathway) auditory pathway(聴覚路) の障害である。授業資料は難聴を、外耳・中耳の障害による伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴(conductive hearing loss)conductive hearing loss(伝音難聴)と、感音難聴に分け、感音難聴をさらに、内耳(蝸牛)の障害による蝸牛性cochlear蝸牛性(cochlear)cochlear(蝸牛性)と、蝸牛神経cochlear nerve 蝸牛神経(cochlear nerve)cochlear nerve(蝸牛神経) から脳幹・皮質へ至る神経性(後迷路性Retrocochlear後迷路性(Retrocochlear)Retrocochlear(後迷路性))に分ける。内耳の疾患は、先天性、外傷・中毒、炎症、血管性、変性、腫瘍に大別され、症状は感音難聴、耳鳴tinnitus耳鳴(tinnitus)tinnitus(耳鳴)、めまい・平衡障害imbalance 平衡障害(imbalance)imbalance(平衡障害) (嘔吐・眼振を伴う)の3つである。
| 時間経過time course時間経過(time course)time course(時間経過) | 原因 |
|---|---|
| 急性 / 突発性sudden突発性(sudden)sudden(突発性) | 90%以上は特発性で、ウイルス性 / 炎症性・血管性機序は仮説である。既知原因には自己免疫性、音響・頭部外傷head injury (head trauma)頭部外傷(head injury (head trauma))head injury (head trauma)(頭部外傷)、外リンパ瘻perilymphatic fistula外リンパ瘻(perilymphatic fistula)perilymphatic fistula(外リンパ瘻)、メニエール発作、脳卒中などがある1。授業資料は、内耳炎labyrinthitis内耳炎(labyrinthitis)labyrinthitis(内耳炎)、ウイルス感染(ヘルペス、ムンプスmumpsムンプス(mumps)mumps(ムンプス)、風疹、インフルエンザ、新型コロナウイルス感染症COVID-19新型コロナウイルス感染症(COVID-19)COVID-19(新型コロナウイルス感染症))、微小循環障害microcirculatory dysfunction 微小循環障害(microcirculatory dysfunction)microcirculatory dysfunction(微小循環障害) も挙げる |
| 亜急性 / 変動性fluctuating変動性(fluctuating)fluctuating(変動性) | メニエール病Ménière diseaseメニエール病(Ménière disease)Ménière disease(メニエール病)、自己免疫性内耳疾患(コーガン症候群など)、耳毒性 |
| 慢性進行性 | 加齢性難聴Presbycusis加齢性難聴(Presbycusis)Presbycusis(加齢性難聴)、慢性騒音 Noise騒音(Noise) Noise(騒音)、耳毒性薬剤ototoxic drug耳毒性薬剤(ototoxic drug)ototoxic drug(耳毒性薬剤)、遺伝性疾患、慢性疾患(糖尿病、高血圧、腎疾患)、前庭神経鞘腫vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫(vestibular schwannoma)vestibular schwannoma(前庭神経鞘腫) など |
| 非器質性 organic (disease)器質性(organic (disease)) organic (disease)(器質性) | 心因性psychogenic 心因性(psychogenic)psychogenic(心因性) (機能性)難聴。純音聴力検査pure-tone audiometry 純音聴力検査(pure-tone audiometry)pure-tone audiometry(純音聴力検査) の閾値が、他覚的objective 他覚的(objective)objective(他覚的) な聴覚検査 hearing test (audiometry) 聴覚検査(hearing test (audiometry)) hearing test (audiometry)(聴覚検査) (耳音響放射otoacoustic emissions, OAE耳音響放射(otoacoustic emissions, OAE)otoacoustic emissions, OAE(耳音響放射)、聴性脳幹反応auditory brainstem response (ABR / BERA)聴性脳幹反応(auditory brainstem response (ABR / BERA))auditory brainstem response (ABR / BERA)(聴性脳幹反応)、聴性定常反応auditory steady-state response (ASSR)聴性定常反応(auditory steady-state response (ASSR))auditory steady-state response (ASSR)(聴性定常反応))の結果と合わないことで見分ける |
⚠️ 授業資料との差:授業資料は、自己免疫性疾患autoimmune disease 自己免疫性疾患(autoimmune disease)autoimmune disease(自己免疫性疾患) の例に「コーガン症候群、アッシャー症候群」を並べる。アッシャー症候群は自己免疫性疾患 autoimmune disease 自己免疫性疾患(autoimmune disease) autoimmune disease(自己免疫性疾患) ではなく、視覚(網膜色素変性retinitis pigmentosa網膜色素変性(retinitis pigmentosa)retinitis pigmentosa(網膜色素変性))と聴覚が障害される遺伝性の症候群で、同じ授業の遺伝性難聴の項(アッシャー、アルポート、神経線維腫症2型neurofibromatosis type 2神経線維腫症2型(neurofibromatosis type 2)neurofibromatosis type 2(神経線維腫症2型))にも出てくる。自己免疫性の内耳障害を代表するのはコーガン症候群である(小児難聴pediatric hearing loss小児難聴(pediatric hearing loss)pediatric hearing loss(小児難聴)で遺伝性難聴を扱う)。
突発性感音難聴
一般に72時間以内に連続3周波数で30 dB以上低下した感音難聴と定義されるが、これに満たない急性感音低下も臨床的には緊急評価する。通常片側性で、起床時の難聴、耳閉感aural fullness耳閉感(aural fullness)aural fullness(耳閉感)、耳鳴tinnitus耳鳴(tinnitus)tinnitus(耳鳴)、時に回転性めまいを伴う。耳漏otorrhea 耳漏(otorrhea)otorrhea(耳漏) や強い耳痛 otalgia 耳痛(otalgia) otalgia(耳痛) は典型ではなく、別病態distinct disease entity 別病態(distinct disease entity)distinct disease entity(別病態) を探す。日本の診断基準 diagnostic criteria 診断基準(diagnostic criteria) diagnostic criteria(診断基準) (2015年改訂)も、主症状は「突然発症・高度感音難聴・原因不明」の3つで、参考事項の難聴は「純音聴力検査pure-tone audiometry 純音聴力検査(pure-tone audiometry)pure-tone audiometry(純音聴力検査) での隣り合う3周波数で各30 dB以上の難聴が72時間以内に生じた」としており、この定義と一致する(詳細は下記)。2
緊急評価
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sudden sensorineural hearing loss'>突発性難聴</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Otoscopy'>耳鏡検査</span> + <span class='jp-term jp-term-diagram' title='Weber test'>ウェーバー検査</span> / <span class='jp-term jp-term-diagram' title='Rinne'>リンネ検査</span>"]
B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive'>伝音性</span>原因が明らか?"}
C -->|"なし / 不確実"| D["緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otorhinolaryngology (ENT)'>耳鼻咽喉科</span> + 聴力検査、可能な限り早く・14日以内"]
D --> E["両側性 / 反復性、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurological findings'>神経学的所見</span>、外傷を確認"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Retrocochlear'>後迷路性</span>評価:MRI を優先<br>困難時は ABR など"]
D --> G["発症2週以内:副腎皮質ステロイドを<span class='jp-term jp-term-diagram' title='shared decision-making'>共同意思決定</span>"]
G --> H["2–6週で不完全回復:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intratympanic steroid salvage therapy'>鼓室内ステロイド救済治療</span>"]
H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='follow-up audiometry'>追跡聴力検査</span>:治療終了時と6か月以内"]
- 聴力検査で感音難聴を確認する
- 後迷路性病変retrocochlear pathology 後迷路性病変(retrocochlear pathology)retrocochlear pathology(後迷路性病変) は内耳道 internal auditory canal (IAC)内耳道(internal auditory canal (IAC)) internal auditory canal (IAC)(内耳道)・脳の MRI を優先して評価し、MRI が困難な場合は ABR などを選択する1
- ルーチン頭部コンピュータ断層撮影routine head CT ルーチン頭部コンピュータ断層撮影(routine head CT)routine head CT(ルーチン頭部コンピュータ断層撮影) や網羅的臨床検査 laboratory testing 網羅的臨床検査(laboratory testing) laboratory testing(網羅的臨床検査) は行わない
- 両側性 / 反復性突発性感音難聴 sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)突発性感音難聴(sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)) sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)(突発性感音難聴)、局所性localized 局所性(localized)localized(局所性) 神経学的徴候 neurological signs 神経学的徴候(neurological signs) neurological signs(神経学的徴候) は全身性 / 血管性原因を重点評価する
- 顔面麻痺facial palsy顔面麻痺(facial palsy)facial palsy(顔面麻痺)、運動失調ataxia運動失調(ataxia)ataxia(運動失調)、構音障害dysarthria構音障害(dysarthria)dysarthria(構音障害)、麻痺・感覚障害を伴う急性難聴は脳卒中救急 stroke emergency 脳卒中救急(stroke emergency) stroke emergency(脳卒中救急) である
治療時間枠
次の表は、米国耳鼻咽喉科 otorhinolaryngology (ENT) 耳鼻咽喉科(otorhinolaryngology (ENT)) otorhinolaryngology (ENT)(耳鼻咽喉科) 頭頸部外科学会の2019年ガイドラインの時間枠である。日本の手引きや重症度分類 severity classification 重症度分類(severity classification) severity classification(重症度分類) の時間枠とは数字が異なる(下の「日本の診断基準 diagnostic criteria診断基準(diagnostic criteria) diagnostic criteria(診断基準)・重症度分類severity classification重症度分類(severity classification)severity classification(重症度分類)・治療」を参照)。
| 時期 | 根拠に基づく選択肢 |
|---|---|
| 2週以内 | 経口 / 全身性ステロイド、または状況により鼓室内ステロイド IT steroid 鼓室内ステロイド(IT steroid) IT steroid(鼓室内ステロイド) を初期治療として提示 |
| 2週以内 | ステロイドと併用する高気圧酸素療法 hyperbaric oxygen therapy (HBOT) 高気圧酸素療法(hyperbaric oxygen therapy (HBOT)) hyperbaric oxygen therapy (HBOT)(高気圧酸素療法) を選択肢として提示 |
| 1か月以内 | 高気圧酸素療法hyperbaric oxygen therapy (HBOT)高気圧酸素療法(hyperbaric oxygen therapy (HBOT))hyperbaric oxygen therapy (HBOT)(高気圧酸素療法) + ステロイドを救済治療 salvage therapy (rescue treatment) 救済治療(salvage therapy (rescue treatment)) salvage therapy (rescue treatment)(救済治療) の選択肢として検討 |
| 2–6 週時点で回復不十分 weeks with incomplete recovery回復不十分(weeks with incomplete recovery) weeks with incomplete recovery(回復不十分) | 鼓室内ステロイド救済治療intratympanic steroid salvage therapy 鼓室内ステロイド救済治療(intratympanic steroid salvage therapy)intratympanic steroid salvage therapy(鼓室内ステロイド救済治療) を提示 |
自然回復spontaneous recovery 自然回復(spontaneous recovery)spontaneous recovery(自然回復) もあるため、治療利益・副作用・予後不確実性を説明して共同意思決定 shared decision-making 共同意思決定(shared decision-making) shared decision-making(共同意思決定) とする。高気圧酸素療法hyperbaric oxygen therapy (HBOT) 高気圧酸素療法(hyperbaric oxygen therapy (HBOT))hyperbaric oxygen therapy (HBOT)(高気圧酸素療法) はステロイドとの併用選択肢であり、プロトコルや評価項目のばらつきも踏まえて実施可能性を判断する3。抗ウイルス薬、血栓溶解薬Thrombolytics血栓溶解薬(Thrombolytics)Thrombolytics(血栓溶解薬)、血管拡張薬vasodilator血管拡張薬(vasodilator)vasodilator(血管拡張薬)、血管作動薬vasoactive drug血管作動薬(vasoactive drug)vasoactive drug(血管作動薬)・脳代謝cerebral metabolism 脳代謝(cerebral metabolism)cerebral metabolism(脳代謝) 改善薬の点滴 intravenous drip infusion (IV infusion) 点滴(intravenous drip infusion (IV infusion)) intravenous drip infusion (IV infusion)(点滴) はルーチンに処方しない。
⚠️ 授業資料との差:授業資料は、突発性難聴sudden sensorineural hearing loss 突発性難聴(sudden sensorineural hearing loss)sudden sensorineural hearing loss(突発性難聴) を「できるだけ早く、理想的には24時間以内」に、ステロイド(静注・鼓室内Intratympanic鼓室内(Intratympanic)Intratympanic(鼓室内)・経口)と静注のノートロピック・血管拡張療法で治療し、並行して原因を詳しく調べるとする。早く治療を始めるほど成績がよいという点は同じだが、米国の2019年ガイドラインは抗ウイルス薬、血栓溶解薬Thrombolytics血栓溶解薬(Thrombolytics)Thrombolytics(血栓溶解薬)、血管拡張薬vasodilator血管拡張薬(vasodilator)vasodilator(血管拡張薬)、血管作動薬vasoactive drug 血管作動薬(vasoactive drug)vasoactive drug(血管作動薬) をルーチンには用いないとする。血管拡張療法は米国のガイドラインでは標準治療に含まれない。日本の手引き(2018年版)での血管拡張薬 vasodilator 血管拡張薬(vasodilator) vasodilator(血管拡張薬) などの位置づけは、手引き本文を取得できず確認していない。1
日本の診断基準・重症度分類・治療
授業資料はハンガリーの教室の資料である。日本の診療は、厚生労働省の研究班の基準と、日本聴覚医学会の手引きに基づく。
| 項目 | 日本の記載 |
|---|---|
| 診断基準diagnostic criteria 診断基準(diagnostic criteria)diagnostic criteria(診断基準) (2015年改訂) | 主症状は突然発症・高度感音難聴・原因不明の3つで、全事項を満たすもの。参考事項:難聴は隣り合う3周波数で各30 dB以上が72時間以内に生じた。急性低音障害型感音難聴と診断される例と、機能性難聴functional hearing loss 機能性難聴(functional hearing loss)functional hearing loss(機能性難聴) を除外する。難聴の改善・悪化の繰り返しはなく、めまい発作を繰り返さず、第Ⅷ脳神経以外に顕著な神経症状を伴わない2 |
| 重症度分類severity classification 重症度分類(severity classification)severity classification(重症度分類) (1998年) | 初診時の聴力レベル hearing level 聴力レベル(hearing level) hearing level(聴力レベル) (250・500・1,000・2,000・4,000 Hz の5周波数の平均)で、Grade 1=40 dB 未満、Grade 2=40以上60未満、Grade 3=60以上90未満、Grade 4=90 dB 以上。発症後2週間までの症例に適用する。初診時にめまいがあれば a、なければ b を付ける(例:Grade 3a)2 |
| 聴力回復の判定(研究班の判定基準) | 治癒=5周波数の聴力レベル hearing level 聴力レベル(hearing level) hearing level(聴力レベル) がいずれも20 dB 以内に戻る(または健側 unaffected side (contralateral) 健側(unaffected side (contralateral)) unaffected side (contralateral)(健側) と同程度)、著明回復=5周波数の算術平均 arithmetic mean 算術平均(arithmetic mean) arithmetic mean(算術平均) が30 dB 以上改善、回復=10〜30 dB の改善、不変=10 dB 未満の改善2 |
| 治療の推奨度 | 日本聴覚医学会の『急性感音難聴診療の手引き 2018年版』は、全身ステロイド投与を推奨度 C1、全身投与が無効だった例への救済としての鼓室内ステロイド IT steroid 鼓室内ステロイド(IT steroid) IT steroid(鼓室内ステロイド) 注入を推奨度 B、初回治療としての鼓室内注入 intratympanic injection 鼓室内注入(intratympanic injection) intratympanic injection(鼓室内注入) の単独および全身投与との併用を推奨度 C1 としている(この手引きを引用した国内論文の序文の記載による。手引きの本文は取得できず、高気圧酸素療法hyperbaric oxygen therapy (HBOT) 高気圧酸素療法(hyperbaric oxygen therapy (HBOT))hyperbaric oxygen therapy (HBOT)(高気圧酸素療法) の推奨度は確認していない)4 |
国内の治療例として、静岡赤十字病院は、プレドニゾロンprednisolone プレドニゾロン(prednisolone)prednisolone(プレドニゾロン) 静脈内投与 IV dosing 静脈内投与(IV dosing) IV dosing(静脈内投与) を1〜3日目60 mg、4〜5日目40 mg、6〜7日目20 mg と漸減 tapering 漸減(tapering) tapering(漸減) する全身ステロイド療法を行い、併用群には1週間さらにプレドニゾロン prednisolone プレドニゾロン(prednisolone) prednisolone(プレドニゾロン) 20 mg を追加し、週2回を2週間、計4回のデキサメタゾン dexamethasone デキサメタゾン(dexamethasone) dexamethasone(デキサメタゾン) (3.3 mg/mL)の鼓室内注入 intratympanic injection 鼓室内注入(intratympanic injection) intratympanic injection(鼓室内注入) を加えた。著明回復以上の割合は併用群31例で77%、全身投与のみの48例で52%(オッズ比odds ratio, OR オッズ比(odds ratio, OR)odds ratio, OR(オッズ比) 3.15、95%信頼区間1.14〜8.70)で、併用群の鼓膜穿孔 tympanic membrane perforation 鼓膜穿孔(tympanic membrane perforation) tympanic membrane perforation(鼓膜穿孔) は遅発性の1例(3%)だった。単一施設の後方視的 retrospectively 後方視的(retrospectively) retrospectively(後方視的) な比較で、治療の標準を定めるものではない。4
⚠️ 授業資料の「24時間以内」は、日本の重症度分類 severity classification 重症度分類(severity classification) severity classification(重症度分類) が適用する「発症後2週間まで」より短い。早く始めるほど成績がよい点は国内外で共通だが、時間枠の数字は資料ごとに違う。上の治療時間枠 window 治療時間枠(window) window(治療時間枠) の表(2週以内に全身ステロイド、2〜6週で鼓室内ステロイド IT steroid 鼓室内ステロイド(IT steroid) IT steroid(鼓室内ステロイド) の救済)が米国のガイドラインの時間枠である。
急性低音障害型感音難聴は、日本の基準で突発性難聴 sudden sensorineural hearing loss 突発性難聴(sudden sensorineural hearing loss) sudden sensorineural hearing loss(突発性難聴) から除かれる別の疾患である(厚生労働省研究班、2015年改訂)。主症状は、急性または突発性 sudden 突発性(sudden) sudden(突発性) の耳症状(耳閉塞感・耳鳴tinnitus耳鳴(tinnitus)tinnitus(耳鳴)・難聴など)、低音障害型感音難聴、めまいを伴わない、原因不明の4つで、確実例Definite 確実例(Definite)Definite(確実例) の難聴基準は、低音域3周波数(125・250・500 Hz)の聴力レベル hearing level 聴力レベル(hearing level) hearing level(聴力レベル) の合計が70 dB 以上、かつ高音域3周波数(2・4・8 kHz)の合計が60 dB 以下とされる(低音域の基準だけを満たし、高音域が健側 unaffected side (contralateral) 健側(unaffected side (contralateral)) unaffected side (contralateral)(健側) と同程度のものは準確実例 Definite確実例(Definite) Definite(確実例))。蝸牛症状cochlear symptoms 蝸牛症状(cochlear symptoms)cochlear symptoms(蝸牛症状) が反復する例や、メニエール病Ménière disease メニエール病(Ménière disease)Ménière disease(メニエール病) に移行する例がある。2
慢性感音難聴
両側対称性が多いが、非対称・片側進行性、急速進行、語音明瞭度speech discrimination score 語音明瞭度(speech discrimination score)speech discrimination score(語音明瞭度) が純音閾値 pure-tone threshold 純音閾値(pure-tone threshold) pure-tone threshold(純音閾値) に比して悪い場合は後迷路性病変 retrocochlear pathology 後迷路性病変(retrocochlear pathology) retrocochlear pathology(後迷路性病変) を疑う。
評価
- 耳鏡検査Otoscopy耳鏡検査(Otoscopy)Otoscopy(耳鏡検査)、純音聴力検査pure-tone audiometry純音聴力検査(pure-tone audiometry)pure-tone audiometry(純音聴力検査)、語音聴力検査speech audiometry語音聴力検査(speech audiometry)speech audiometry(語音聴力検査)、ティンパノメトリーTympanometryティンパノメトリー(Tympanometry)Tympanometry(ティンパノメトリー)
- 騒音Noise騒音(Noise)Noise(騒音) / 薬剤 / 家族歴、全身性疾患、耳鳴tinnitus耳鳴(tinnitus)tinnitus(耳鳴)、平衡症状balance symptoms平衡症状(balance symptoms)balance symptoms(平衡症状)
- 非対称性感音難聴Asymmetric SNHL 非対称性感音難聴(Asymmetric SNHL)Asymmetric SNHL(非対称性感音難聴) では磁気共鳴画像 magnetic resonance imaging, MRI 磁気共鳴画像(magnetic resonance imaging, MRI) magnetic resonance imaging, MRI(磁気共鳴画像) 内耳道 internal auditory canal (IAC)内耳道(internal auditory canal (IAC)) internal auditory canal (IAC)(内耳道)
- 耳毒性薬剤ototoxic drug 耳毒性薬剤(ototoxic drug)ototoxic drug(耳毒性薬剤) の曝露では基準値 baseline / reference value 基準値(baseline / reference value) baseline / reference value(基準値) と経時的 serial 経時的(serial) serial(経時的) 高周波数 high-frequency 高周波数(high-frequency) high-frequency(高周波数) 聴力検査 / 耳音響放射otoacoustic emissions, OAE耳音響放射(otoacoustic emissions, OAE)otoacoustic emissions, OAE(耳音響放射)
リハビリテーション
- 補聴器、補助聴取機器assistive listening device補助聴取機器(assistive listening device)assistive listening device(補助聴取機器)、コミュニケーション方略communication strategyコミュニケーション方略(communication strategy)communication strategy(コミュニケーション方略)
- 補聴器で語音理解が不十分なら、中等度〜高度以上の感音難聴でも人工内耳 cochlear implant 人工内耳(cochlear implant) cochlear implant(人工内耳) 適応を評価する5
- 耳鳴tinnitus 耳鳴(tinnitus)tinnitus(耳鳴) カウンセリング counselingカウンセリング(counseling) counseling(カウンセリング)、心理社会的支援psychosocial support心理社会的支援(psychosocial support)psychosocial support(心理社会的支援)、職場・学校での合理的配慮 workplace / school accommodations合理的配慮(workplace / school accommodations) workplace / school accommodations(合理的配慮)
授業資料はリハビリテーションを、薬物、手術、補聴器、植込み型補聴器implantable hearing aid 植込み型補聴器(implantable hearing aid)implantable hearing aid(植込み型補聴器) の4つに整理する。人工内耳cochlear implant 人工内耳(cochlear implant)cochlear implant(人工内耳) と植込み型補聴器 implantable hearing aid植込み型補聴器(implantable hearing aid) implantable hearing aid(植込み型補聴器)、日本の人工内耳 cochlear implant 人工内耳(cochlear implant) cochlear implant(人工内耳) の適応基準(成人は2017年、小児は2022年)は人工内耳cochlear implant 人工内耳(cochlear implant)cochlear implant(人工内耳) と植込み型補聴器 implantable hearing aid植込み型補聴器(implantable hearing aid) implantable hearing aid(植込み型補聴器)に書いた。
「点滴療法infusion therapy点滴療法(infusion therapy)infusion therapy(点滴療法)」「末梢血管作動薬peripheral vascular agent末梢血管作動薬(peripheral vascular agent)peripheral vascular agent(末梢血管作動薬)」は慢性感音難聴のルーチン治療ではない。原因疾患の治療とリハビリテーションを中心とする。
後迷路性難聴の代表:前庭神経鞘腫
前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫(vestibular schwannoma)vestibular schwannoma(前庭神経鞘腫)は、内耳道internal auditory canal (IAC) 内耳道(internal auditory canal (IAC))internal auditory canal (IAC)(内耳道) または小脳橋角部 cerebellopontine angle 小脳橋角部(cerebellopontine angle) cerebellopontine angle(小脳橋角部) に生じる、ゆっくり増大する良性腫瘍である。授業資料が挙げる症状は次のとおり。
| 症状 | 背景 |
|---|---|
| 一側unilateral (one side) 一側(unilateral (one side))unilateral (one side)(一側) の難聴と耳鳴 tinnitus耳鳴(tinnitus) tinnitus(耳鳴) | 最初に気づく症状。進行は緩やか |
| 不安定感(ふらつきlightheadednessふらつき(lightheadedness)lightheadedness(ふらつき)) | 前庭機能vestibular function 前庭機能(vestibular function)vestibular function(前庭機能) がゆっくり失われるので代償され、急性の回転性めまいにならない |
| 顔面のしびれ numbnessしびれ(numbness) numbness(しびれ) | 腫瘍が大きくなり三叉神経に及ぶ |
| 顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺(facial nerve palsy)facial nerve palsy(顔面神経麻痺) | 大きな腫瘍で。出現は比較的遅い |
一側unilateral (one side) 一側(unilateral (one side))unilateral (one side)(一側) の感音難聴・耳鳴tinnitus 耳鳴(tinnitus)tinnitus(耳鳴) で、純音閾値pure-tone threshold 純音閾値(pure-tone threshold)pure-tone threshold(純音閾値) に比べて語音明瞭度 speech discrimination score 語音明瞭度(speech discrimination score) speech discrimination score(語音明瞭度) が悪い、あるいは左右差が大きいときは、造影磁気共鳴画像contrast-enhanced MRI 造影磁気共鳴画像(contrast-enhanced MRI)contrast-enhanced MRI(造影磁気共鳴画像) で内耳道 internal auditory canal (IAC)内耳道(internal auditory canal (IAC)) internal auditory canal (IAC)(内耳道)・小脳橋角部cerebellopontine angle 小脳橋角部(cerebellopontine angle)cerebellopontine angle(小脳橋角部) を確認する。両側の前庭神経鞘腫 vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫(vestibular schwannoma) vestibular schwannoma(前庭神経鞘腫) は神経線維腫症2型neurofibromatosis type 2神経線維腫症2型(neurofibromatosis type 2)neurofibromatosis type 2(神経線維腫症2型)を示唆する。アブミ骨筋反射stapedial reflex アブミ骨筋反射(stapedial reflex)stapedial reflex(アブミ骨筋反射) の消失は後迷路病変 retrocochlear lesion 後迷路病変(retrocochlear lesion) retrocochlear lesion(後迷路病変) の所見の一つである(純音聴力検査pure-tone audiometry 純音聴力検査(pure-tone audiometry)pure-tone audiometry(純音聴力検査) と鼓室 tympanic cavity 鼓室(tympanic cavity) tympanic cavity(鼓室) 圧計)。
加齢性難聴
加齢に伴う進行性・不可逆性Irreversibility 不可逆性(Irreversibility)Irreversibility(不可逆性) の両側高音域感音難聴 bilateral high-frequency sensorineural hearing loss 両側高音域感音難聴(bilateral high-frequency sensorineural hearing loss) bilateral high-frequency sensorineural hearing loss(両側高音域感音難聴) で、最も一般的な慢性感音難聴の一つである。
- 雑音下語音聴取困難speech-in-noise difficulty雑音下語音聴取困難(speech-in-noise difficulty)speech-in-noise difficulty(雑音下語音聴取困難)、高音子音の聞き取り低下
- 社会的孤立social isolation社会的孤立(social isolation)social isolation(社会的孤立)、抑うつ、認知的負担cognitive burden 認知的負担(cognitive burden)cognitive burden(認知的負担) につながり得る
- 治療は補聴器、コミュニケーション訓練communication trainingコミュニケーション訓練(communication training)communication training(コミュニケーション訓練)、必要時人工内耳 cochlear implant人工内耳(cochlear implant) cochlear implant(人工内耳)
授業資料の聴力図 audiogram 聴力図(audiogram) audiogram(聴力図) は、両耳とも125 Hz で約10 dB、2,000 Hz で約50 dB、8,000 Hz で約90〜95 dB と、高音域ほど悪い漸傾型を示す。
年齢による聴力の変化は、ISO 7029 の標準的な曲線で示される。授業資料はその図(Wang と Puel の総説の図)を示す。20歳を基準に、年齢が上がるほど高音域で閾値が上がり、同じ年齢では男性のほうが女性より悪い。図から読み取ると、70歳では8,000 Hz で女性約40 dB、男性約60 dB、4,000 Hz で女性約25 dB、男性約43 dB で、125〜500 Hz は男女とも約10 dB 以内にとどまる(図からの目安値)。
授業資料は、WHO が示す世界の難聴人口を、2019年に約15億人、2030年に19億人、2040年に22億人、2050年に25億人とし、「健康な高齢化healthy aging 健康な高齢化(healthy aging)healthy aging(健康な高齢化) の10年(2021〜2030年)」の中で難聴への対応を訴えている。リハビリテーションをしない場合の帰結として、コミュニケーションcommunication コミュニケーション(communication)communication(コミュニケーション) の困難、社会的孤立social isolation 社会的孤立(social isolation)social isolation(社会的孤立) と抑うつ、認知機能cognitive function 認知機能(cognitive function)cognitive function(認知機能) の低下を挙げる。
難聴と認知症
🧠 難聴は、認知症の修正可能な危険因子 modifiable risk factors 修正可能な危険因子(modifiable risk factors) modifiable risk factors(修正可能な危険因子) の中で人口寄与割合 population attributable fraction (PAF) 人口寄与割合(population attributable fraction (PAF)) population attributable fraction (PAF)(人口寄与割合) が最大級である。ただし関連は因果の証明ではなく、補聴器が認知症を予防するという確立した証拠はまだ無い。
授業資料の図(2020年報告)
授業資料は、Lancet 認知症予防・介入・ケア委員会の「修正可能な危険因子modifiable risk factors修正可能な危険因子(modifiable risk factors)modifiable risk factors(修正可能な危険因子)」の図を示す。この図は2020年の報告の値で(図の出典欄が、2020年の Lancet 委員会報告で Lancet 396巻と明記している)、危険因子を除くと認知症がどれだけ減るか(人口寄与割合population attributable fraction (PAF)人口寄与割合(population attributable fraction (PAF))population attributable fraction (PAF)(人口寄与割合))を年齢帯ごとに示す。
| 年齢帯 | 危険因子(人口寄与割合population attributable fraction (PAF)人口寄与割合(population attributable fraction (PAF))population attributable fraction (PAF)(人口寄与割合)) |
|---|---|
| 45歳未満 | 低学歴 7.1% |
| 45〜65歳 | 難聴 8.2%、外傷性脳損傷traumatic brain injury外傷性脳損傷(traumatic brain injury)traumatic brain injury(外傷性脳損傷) 3.4%、高血圧 1.9%、多量飲酒heavy drinking多量飲酒(heavy drinking)heavy drinking(多量飲酒) 0.8%、肥満 0.7% |
| 65歳超 | 喫煙 5.2%、うつ病 3.9%、社会的孤立social isolation社会的孤立(social isolation)social isolation(社会的孤立) 3.5%、大気汚染air pollution大気汚染(air pollution)air pollution(大気汚染) 2.3%、身体不活動physical inactivity身体不活動(physical inactivity)physical inactivity(身体不活動) 1.6%、糖尿病 1.1% |
12の因子の合計で、認知症の約40%が修正可能 Modifiable 修正可能(Modifiable) Modifiable(修正可能) で、残る60%は原因不明とされる。難聴は12因子の中で最大である。
2024年報告での更新
同じ委員会の2024年の報告は、2つの因子(未矯正の視力障害と高LDLコレステロール LDL cholesterolLDLコレステロール(LDL cholesterol) LDL cholesterol(LDLコレステロール))を加えて14因子とし、14因子の人口寄与割合 population attributable fraction (PAF) 人口寄与割合(population attributable fraction (PAF)) population attributable fraction (PAF)(人口寄与割合) を合算して45%(45.3%)とした。難聴の人口寄与割合 population attributable fraction (PAF) 人口寄与割合(population attributable fraction (PAF)) population attributable fraction (PAF)(人口寄与割合) は7%で、高LDLコレステロール LDL cholesterol LDLコレステロール(LDL cholesterol) LDL cholesterol(LDLコレステロール) の7%と並んで最大であり、低学歴5%、社会的孤立social isolation 社会的孤立(social isolation)social isolation(社会的孤立) 5%がこれに続く。難聴の相対リスク relative risk, RR 相対リスク(relative risk, RR) relative risk, RR(相対リスク) は、新たに実施したメタ解析 Meta-analysis メタ解析(Meta-analysis) Meta-analysis(メタ解析) で、難聴のある人は正常聴力の人に比べ認知症のハザード比 hazard ratio ハザード比(hazard ratio) hazard ratio(ハザード比) 1.37(95%信頼区間1.00〜1.87、I²=80%、666,370人)だった。6
| 項目 | 2020年報告(授業資料の図) | 2024年報告 |
|---|---|---|
| 因子の数 | 12 | 14(未矯正の視力障害、高LDLコレステロール LDL cholesterol LDLコレステロール(LDL cholesterol) LDL cholesterol(LDLコレステロール) を追加) |
| 修正可能Modifiable 修正可能(Modifiable)Modifiable(修正可能) な割合(合計) | 約40% | 約45%(45.3%) |
| 難聴の人口寄与割合 population attributable fraction (PAF)人口寄与割合(population attributable fraction (PAF)) population attributable fraction (PAF)(人口寄与割合) | 8%(図の値は8.2%) | 7% |
⚠️ ここに書いた2024年報告の数値は、著者受理版(UCL の機関リポジトリで公開)で確認したもので、最終の出版版と異なる可能性がある。授業資料の図は2024年版ではなく2020年版である。
委員会の整理では、難聴が重いほど認知症のリスクが上がり(10 dB の聴力低下 hearing reduction 聴力低下(hearing reduction) hearing reduction(聴力低下) ごとに、用量反応dose-response 用量反応(dose-response)dose-response(用量反応) を調べた4研究で4〜24%)、補聴器を使う人は使わない人に比べて、観察研究のメタ解析 Meta-analysis メタ解析(Meta-analysis) Meta-analysis(メタ解析) (8研究、126,903人)で認知機能低下 cognitive decline 認知機能低下(cognitive decline) cognitive decline(認知機能低下) のリスクが19%(0.76〜0.87)、認知症のリスクが17%(0.77〜0.90、4研究)低かった。観察研究なので、補聴器を使える人は他の要因が良好であることの影響を除けない。6
補聴器は認知機能低下を防ぐか:ACHIEVE 試験
米国の無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT)無作為化比較試験(randomized controlled trial (RCT)) randomized controlled trial (RCT)(無作為化比較試験) ACHIEVE は、70〜84歳の、未治療の難聴があり認知機能 cognitive function 認知機能(cognitive function) cognitive function(認知機能) が保たれた977人を、聴覚介入(聴覚カウンセリング counseling カウンセリング(counseling) counseling(カウンセリング) と補聴器)と、健康教育の対照に割り付け、3年間の全般的認知機能 cognitive function 認知機能(cognitive function) cognitive function(認知機能) の変化を主要評価項目 primary endpoint 主要評価項目(primary endpoint) primary endpoint(主要評価項目) とした。7
| 集団 | 3年間の認知機能 cognitive function 認知機能(cognitive function) cognitive function(認知機能) の変化の差(95%信頼区間) |
|---|---|
| 全体(977人) | 0.002(−0.077〜0.081)。差なし |
| ARIC コホートの参加者(238人、高リスク群) | 0.191(0.022〜0.360)。認知機能低下cognitive decline 認知機能低下(cognitive decline)cognitive decline(認知機能低下) が48%小さい |
| 新規に募集した地域のボランティア(739人) | −0.061(−0.151〜0.028)。差なし |
群間の差の交互作用 interaction 交互作用(interaction) interaction(交互作用) は P=0.010で、この解析は事前に定めた感度解析である。ARIC の参加者は、認知機能cognitive function 認知機能(cognitive function)cognitive function(認知機能) の低下が速く危険因子が多い集団だった。著者らは、聴覚介入が認知機能低下 cognitive decline 認知機能低下(cognitive decline) cognitive decline(認知機能低下) のリスクの高い高齢者では3年間の低下を小さくしうるが、リスクの低い人では示せなかったと結論 conclusion 結論(conclusion) conclusion(結論) し、サブグループの結果は慎重に読むべきだとした。7
読み方
- 難聴と認知症の関連は、曝露の時間(難聴が長く続くほどリスクが高い)を含めて観察されるが、因果関係bidirectional causal relationship 因果関係(bidirectional causal relationship)bidirectional causal relationship(因果関係) の確立ではない。委員会自身が、関連の一部は部分的にしか因果でない可能性を認めている。
- 機序の仮説は、孤独・抑うつ・社会的孤立social isolation 社会的孤立(social isolation)social isolation(社会的孤立) などの心理社会的要因 psychosocial factors心理社会的要因(psychosocial factors) psychosocial factors(心理社会的要因)、環境刺激の減少による認知予備能 reserve capacity 予備能(reserve capacity) reserve capacity(予備能) の低下、聞き取りに必要な認知資源の増加、脳の病理との相互作用である。血管の共通病理が難聴と認知症の両方を起こす可能性は、委員会は報告していないとする。6
- 臨床では、難聴を早めに見つけて補聴器・人工内耳cochlear implant 人工内耳(cochlear implant)cochlear implant(人工内耳) などで聴覚を補うことが、会話・社会参加social participation 社会参加(social participation)social participation(社会参加) を保つ意味で重要である。認知症の予防が確立した効果とは言えない。
まとめ
- 突発性片側性難聴sudden unilateral hearing loss 突発性片側性難聴(sudden unilateral hearing loss)sudden unilateral hearing loss(突発性片側性難聴) は「耳閉感aural fullness 耳閉感(aural fullness)aural fullness(耳閉感) だけ」でも突発性感音難聴 sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) 突発性感音難聴(sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)) sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)(突発性感音難聴) を疑い、緊急聴力検査urgent audiometry 緊急聴力検査(urgent audiometry)urgent audiometry(緊急聴力検査) を行う。
- ステロイドは発症2週以内、救済治療salvage therapy (rescue treatment) 救済治療(salvage therapy (rescue treatment))salvage therapy (rescue treatment)(救済治療) 鼓室内ステロイド IT steroid 鼓室内ステロイド(IT steroid) IT steroid(鼓室内ステロイド) は不完全回復例の2〜6週が重要な時間枠である。
- ルーチン血管拡張薬 vasodilator血管拡張薬(vasodilator) vasodilator(血管拡張薬)・抗ウイルス薬・血栓溶解薬Thrombolytics 血栓溶解薬(Thrombolytics)Thrombolytics(血栓溶解薬) ではなく、磁気共鳴画像magnetic resonance imaging, MRI磁気共鳴画像(magnetic resonance imaging, MRI)magnetic resonance imaging, MRI(磁気共鳴画像) / 聴性脳幹反応auditory brainstem response (ABR / BERA) 聴性脳幹反応(auditory brainstem response (ABR / BERA))auditory brainstem response (ABR / BERA)(聴性脳幹反応) による後迷路性 Retrocochlear 後迷路性(Retrocochlear) Retrocochlear(後迷路性) 評価と聴覚リハビリテーション aural (auditory) rehabilitation 聴覚リハビリテーション(aural (auditory) rehabilitation) aural (auditory) rehabilitation(聴覚リハビリテーション) を行う。
- 日本の診断基準 diagnostic criteria 診断基準(diagnostic criteria) diagnostic criteria(診断基準) は、隣り合う3周波数で各30 dB以上の難聴が72時間以内、重症度はGrade 1〜4(初診時の5周波数平均で40・60・90 dBを境にする)、国内の手引き(2018年)はステロイド全身投与・初回の鼓室内注入 intratympanic injection 鼓室内注入(intratympanic injection) intratympanic injection(鼓室内注入) を推奨度C1、救済の鼓室内注入 intratympanic injection 鼓室内注入(intratympanic injection) intratympanic injection(鼓室内注入) をBとする。
- 一側unilateral (one side) 一側(unilateral (one side))unilateral (one side)(一側) の進行する感音難聴・耳鳴tinnitus 耳鳴(tinnitus)tinnitus(耳鳴) は前庭神経鞘腫 vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫(vestibular schwannoma) vestibular schwannoma(前庭神経鞘腫) を忘れず、造影磁気共鳴画像contrast-enhanced MRI 造影磁気共鳴画像(contrast-enhanced MRI)contrast-enhanced MRI(造影磁気共鳴画像) で確認する。
- 難聴は認知症の修正可能な危険因子 modifiable risk factors 修正可能な危険因子(modifiable risk factors) modifiable risk factors(修正可能な危険因子) で人口寄与割合 population attributable fraction (PAF) 人口寄与割合(population attributable fraction (PAF)) population attributable fraction (PAF)(人口寄与割合) が最大級(2020年8%、2024年7%)だが、補聴器の効果は無作為化試験 ACHIEVE では全体で示されず、高リスク群でのみ示された。授業資料の図は2020年版である。
出典
- 1.Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss (Update)(Otolaryngology–Head and Neck Surgery・2019)突発性感音難聴では速やかな聴力検査、MRIまたは二次的なABRによる後迷路性評価、時期別のステロイド・高気圧酸素療法を推奨または選択肢とすること閲覧 2026-08-09
- 2.平成26〜28年度 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 難治性聴覚障害に関する調査研究班:診断基準(改訂)(厚生労働省 難治性聴覚障害に関する調査研究班・2016)PDF(15頁)の第1頁の画像と抽出文で、突発性難聴診断基準(2015年改訂)の主症状3項目(突然発症、高度感音難聴、原因不明)と、参考事項の難聴「純音聴力検査での隣り合う3周波数で各30 dB以上の難聴が72時間以内に生じた」、重症度分類(1998年、Grade 1〜4と初診時5周波数平均の境界40・60・90 dB、発症後2週間までに適用、めまいのa・b)、聴力回復の判定基準、急性低音障害型感音難聴の診断基準(低音域3周波数の合計70 dB以上、高音域3周波数の合計60 dB以下)を確認した。閲覧 2026-11-12
- 3.Hyperbaric oxygen therapy for acute idiopathic sudden sensorineural hearing loss; a systematic review with meta-analysis(Diving and Hyperbaric Medicine・2025)高気圧酸素療法はステロイドとの併用で検討され、研究間でプロトコルと評価項目にばらつきがあること閲覧 2026-08-09
- 4.突発性難聴に対する鼓室内注入併用全身ステロイド療法(日本耳鼻咽喉科学会会報・2021)PDF全文を読み、序文が日本聴覚医学会『急性感音難聴の手引き2018』の推奨度を、ステロイド全身投与C1、救済治療としての鼓室内注入B、初回治療の鼓室内注入単独・併用C1と述べること、静岡赤十字病院の後方視的比較(併用群31例・全身投与群48例)で、プレドニゾロン静注60 mg(1〜3日目)・40 mg(4〜5日目)・20 mg(6〜7日目)の漸減、併用群の追加と週2回2週間のデキサメタゾン鼓室内注入、著明回復以上の割合が77%と52%(オッズ比3.15、95%信頼区間1.14〜8.70)であること、併用群で遅発性鼓膜穿孔が1例(3%)であったことを確認した。手引き本文は読んでいない。閲覧 2026-11-12
- 5.Cochlear Implantation in Candidates With Moderate-to-Severe Hearing Loss and Poor Speech Perception(The Laryngoscope・2021)中等度〜高度難聴でも補聴器下の語音聴取が不十分なら人工内耳評価を検討できること閲覧 2026-08-09
- 6.Dementia prevention, intervention, and care: 2024 report of the Lancet standing Commission(The Lancet・2024)出版社の本文は403で取得できず、UCL の機関リポジトリで公開されている著者受理版(91頁)を読んだ。難聴のメタ解析(ハザード比1.37、95%信頼区間1.00〜1.87、I²=80%、666,370人)、10 dB 悪化ごとの認知症リスク増加4〜24%(4研究)、補聴器使用者での認知機能低下19%・認知症17%の低下(観察研究8件のメタ解析)、ACHIEVE 試験の解説、14因子の人口寄与割合の図(難聴7%、高LDLコレステロール7%、低学歴5%、社会的孤立5%、合計45%)と本文の総人口寄与割合45.3%、一部の関連は部分的にしか因果でない可能性があるとの記載を確認した。最終出版版の数値との異同は未確認。閲覧 2026-11-12
- 7.Hearing intervention versus health education control to reduce cognitive decline in older adults with hearing loss in the USA (ACHIEVE): a multicentre, randomised controlled trial(The Lancet・2023)PMC に公開された著者原稿(PMC10529382)の本文を読み、70〜84歳の難聴のある977人(聴覚介入490人・対照487人)で3年間の全般的認知機能の変化の差が全体で0.002(95%信頼区間−0.077〜0.081)、ARIC の参加者238人で0.191(0.022〜0.360)、新規募集739人で−0.061(−0.151〜0.028)、サブグループ間の交互作用P=0.010(事前に定めた感度解析)であることを確認した。閲覧 2026-11-12