耳鼻咽喉科学

耳鼻咽喉科学 · 22

急性・慢性感音難聴

Acute and chronic sensorineural hearing loss

前提:病態
聴器毒性
前提:正常
聴覚の生理学
疾患
Cogan症候群感音難聴前庭神経鞘腫中枢神経表在性ヘモジデリン沈着症
症状
中音域感音難聴難聴補充現象

🧠 全体像:感音難聴は、、聴覚中枢の障害で生じる。特には治療可能時間が限られるで、や中耳炎と決めつけずとステロイド適応評価を行う。

定義と原因

感音難聴は音振動を神経信号へ変換する蝸牛、または信号を皮質へ伝えるの障害である。授業資料は難聴を、外耳・中耳の障害によると、感音難聴に分け、感音難聴をさらに、内耳(蝸牛)の障害によると、から脳幹・皮質へ至る神経性()に分ける。内耳の疾患は、先天性、外傷・中毒、炎症、血管性、変性、腫瘍に大別され、症状は感音難聴、、めまい・(嘔吐・眼振を伴う)の3つである。

原因
急性 / 90%以上は特発性で、ウイルス性 / 炎症性・血管性機序は仮説である。既知原因には自己免疫性、音響・、、メニエール発作、脳卒中などがある1。授業資料は、、ウイルス感染(ヘルペス、、風疹、インフルエンザ、)、も挙げる
亜急性 / 、自己免疫性内耳疾患(コーガン症候群など)、耳毒性
慢性進行性 、慢性、、遺伝性疾患、慢性疾患(糖尿病、高血圧、腎疾患)、など
非 (機能性)難聴。の閾値が、な(、、)の結果と合わないことで見分ける

⚠️ 授業資料との差:授業資料は、の例に「コーガン症候群、アッシャー症候群」を並べる。アッシャー症候群はではなく、視覚()と聴覚が障害される遺伝性の症候群で、同じ授業の遺伝性難聴の項(アッシャー、アルポート、)にも出てくる。自己免疫性の内耳障害を代表するのはコーガン症候群である(で遺伝性難聴を扱う)。

突発性感音難聴

一般に72時間以内に連続3周波数で30 dB以上低下した感音難聴と定義されるが、これに満たない急性感音低下も臨床的には緊急評価する。通常片側性で、起床時の難聴、、、時に回転性めまいを伴う。や強いは典型ではなく、を探す。日本の(2015年改訂)も、主症状は「突然発症・高度感音難聴・原因不明」の3つで、参考事項の難聴は「での隣り合う3周波数で各30 dB以上の難聴が72時間以内に生じた」としており、この定義と一致する(詳細は下記)。2

緊急評価

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sudden sensorineural hearing loss'>突発性難聴</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Otoscopy'>耳鏡検査</span> + <span class='jp-term jp-term-diagram' title='Weber test'>ウェーバー検査</span> / <span class='jp-term jp-term-diagram' title='Rinne'>リンネ検査</span>"]
  B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conductive'>伝音性</span>原因が明らか?"}
  C -->|"なし / 不確実"| D["緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otorhinolaryngology (ENT)'>耳鼻咽喉科</span> + 聴力検査、可能な限り早く・14日以内"]
  D --> E["両側性 / 反復性、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurological findings'>神経学的所見</span>、外傷を確認"]
  E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Retrocochlear'>後迷路性</span>評価:MRI を優先<br>困難時は ABR など"]
  D --> G["発症2週以内:副腎皮質ステロイドを<span class='jp-term jp-term-diagram' title='shared decision-making'>共同意思決定</span>"]
  G --> H["2–6週で不完全回復:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intratympanic steroid salvage therapy'>鼓室内ステロイド救済治療</span>"]
  H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='follow-up audiometry'>追跡聴力検査</span>:治療終了時と6か月以内"]
  • 聴力検査で感音難聴を確認する
  • は・脳の MRI を優先して評価し、MRI が困難な場合は ABR などを選択する1
  • やは行わない
  • 両側性 / 反復性、は全身性 / 血管性原因を重点評価する
  • 、、、麻痺・感覚障害を伴う急性難聴はである

治療時間枠

次の表は、米国頭頸部外科学会の2019年ガイドラインの時間枠である。日本の手引きやの時間枠とは数字が異なる(下の「日本の・・治療」を参照)。

時期 根拠に基づく選択肢
2週以内 経口 / 全身性ステロイド、または状況によりを初期治療として提示
2週以内 ステロイドと併用するを選択肢として提示
1か月以内 + ステロイドをの選択肢として検討
2–6 週時点で を提示

もあるため、治療利益・副作用・予後不確実性を説明してとする。はステロイドとの併用選択肢であり、プロトコルや評価項目のばらつきも踏まえて実施可能性を判断する3。抗ウイルス薬、、、・改善薬のはルーチンに処方しない。

⚠️ 授業資料との差:授業資料は、を「できるだけ早く、理想的には24時間以内」に、ステロイド(静注・・経口)と静注のノートロピック・血管拡張療法で治療し、並行して原因を詳しく調べるとする。早く治療を始めるほど成績がよいという点は同じだが、米国の2019年ガイドラインは抗ウイルス薬、、、をルーチンには用いないとする。血管拡張療法は米国のガイドラインでは標準治療に含まれない。日本の手引き(2018年版)でのなどの位置づけは、手引き本文を取得できず確認していない。1

日本の診断基準・重症度分類・治療

授業資料はハンガリーの教室の資料である。日本の診療は、厚生労働省の研究班の基準と、日本聴覚医学会の手引きに基づく。

項目 日本の記載
(2015年改訂) 主症状は突然発症・高度感音難聴・原因不明の3つで、全事項を満たすもの。参考事項:難聴は隣り合う3周波数で各30 dB以上が72時間以内に生じた。急性低音障害型感音難聴と診断される例と、を除外する。難聴の改善・悪化の繰り返しはなく、めまい発作を繰り返さず、第Ⅷ脳神経以外に顕著な神経症状を伴わない2
(1998年) 初診時の(250・500・1,000・2,000・4,000 Hz の5周波数の平均)で、Grade 1=40 dB 未満、Grade 2=40以上60未満、Grade 3=60以上90未満、Grade 4=90 dB 以上。発症後2週間までの症例に適用する。初診時にめまいがあれば a、なければ b を付ける(例:Grade 3a)2
聴力回復の判定(研究班の判定基準) 治癒=5周波数のがいずれも20 dB 以内に戻る(またはと同程度)、著明回復=5周波数のが30 dB 以上改善、回復=10〜30 dB の改善、不変=10 dB 未満の改善2
治療の推奨度 日本聴覚医学会の『急性感音難聴診療の手引き 2018年版』は、全身ステロイド投与を推奨度 C1、全身投与が無効だった例への救済としての注入を推奨度 B、初回治療としてのの単独および全身投与との併用を推奨度 C1 としている(この手引きを引用した国内論文の序文の記載による。手引きの本文は取得できず、の推奨度は確認していない)4

国内の治療例として、静岡赤十字病院は、を1〜3日目60 mg、4〜5日目40 mg、6〜7日目20 mg とする全身ステロイド療法を行い、併用群には1週間さらに20 mg を追加し、週2回を2週間、計4回の(3.3 mg/mL)のを加えた。著明回復以上の割合は併用群31例で77%、全身投与のみの48例で52%(3.15、95%信頼区間1.14〜8.70)で、併用群のは遅発性の1例(3%)だった。単一施設のな比較で、治療の標準を定めるものではない。4

⚠️ 授業資料の「24時間以内」は、日本のが適用する「発症後2週間まで」より短い。早く始めるほど成績がよい点は国内外で共通だが、時間枠の数字は資料ごとに違う。上のの表(2週以内に全身ステロイド、2〜6週での救済)が米国のガイドラインの時間枠である。

急性低音障害型感音難聴は、日本の基準でから除かれる別の疾患である(厚生労働省研究班、2015年改訂)。主症状は、急性またはの耳症状(耳閉塞感・・難聴など)、低音障害型感音難聴、めまいを伴わない、原因不明の4つで、の難聴基準は、低音域3周波数(125・250・500 Hz)のの合計が70 dB 以上、かつ高音域3周波数(2・4・8 kHz)の合計が60 dB 以下とされる(低音域の基準だけを満たし、高音域がと同程度のものは準)。が反復する例や、に移行する例がある。2

慢性感音難聴

両側対称性が多いが、非対称・片側進行性、急速進行、がに比して悪い場合はを疑う。

評価

  • 、、、
  • / 薬剤 / 家族歴、全身性疾患、、
  • では
  • の曝露ではと聴力検査 /

リハビリテーション

  • 補聴器、、
  • 補聴器で語音理解が不十分なら、中等度〜高度以上の感音難聴でも適応を評価する5
  • 、、職場・学校での

授業資料はリハビリテーションを、薬物、手術、補聴器、の4つに整理する。と、日本のの適応基準(成人は2017年、小児は2022年)はとに書いた。

「」「」は慢性感音難聴のルーチン治療ではない。原因疾患の治療とリハビリテーションを中心とする。

後迷路性難聴の代表:前庭神経鞘腫

は、またはに生じる、ゆっくり増大する良性腫瘍である。授業資料が挙げる症状は次のとおり。

症状 背景
の難聴と 最初に気づく症状。進行は緩やか
不安定感() がゆっくり失われるので代償され、急性の回転性めまいにならない
顔面の 腫瘍が大きくなり三叉神経に及ぶ
大きな腫瘍で。出現は比較的遅い

の感音難聴・で、に比べてが悪い、あるいは左右差が大きいときは、で・を確認する。両側のはを示唆する。の消失はの所見の一つである(と圧計)。

加齢性難聴

加齢に伴う進行性・ので、最も一般的な慢性感音難聴の一つである。

  • 、高音子音の聞き取り低下
  • 、抑うつ、につながり得る
  • 治療は補聴器、、必要時

授業資料のは、両耳とも125 Hz で約10 dB、2,000 Hz で約50 dB、8,000 Hz で約90〜95 dB と、高音域ほど悪い漸傾型を示す。

年齢による聴力の変化は、ISO 7029 の標準的な曲線で示される。授業資料はその図(Wang と Puel の総説の図)を示す。20歳を基準に、年齢が上がるほど高音域で閾値が上がり、同じ年齢では男性のほうが女性より悪い。図から読み取ると、70歳では8,000 Hz で女性約40 dB、男性約60 dB、4,000 Hz で女性約25 dB、男性約43 dB で、125〜500 Hz は男女とも約10 dB 以内にとどまる(図からの目安値)。

授業資料は、WHO が示す世界の難聴人口を、2019年に約15億人、2030年に19億人、2040年に22億人、2050年に25億人とし、「の10年(2021〜2030年)」の中で難聴への対応を訴えている。リハビリテーションをしない場合の帰結として、の困難、と抑うつ、の低下を挙げる。

難聴と認知症

🧠 難聴は、認知症のの中でが最大級である。ただし関連は因果の証明ではなく、補聴器が認知症を予防するという確立した証拠はまだ無い。

授業資料の図(2020年報告)

授業資料は、Lancet 認知症予防・介入・ケア委員会の「」の図を示す。この図は2020年の報告の値で(図の出典欄が、2020年の Lancet 委員会報告で Lancet 396巻と明記している)、危険因子を除くと認知症がどれだけ減るか()を年齢帯ごとに示す。

年齢帯 危険因子()
45歳未満 低学歴 7.1%
45〜65歳 難聴 8.2%、 3.4%、高血圧 1.9%、 0.8%、肥満 0.7%
65歳超 喫煙 5.2%、うつ病 3.9%、 3.5%、 2.3%、 1.6%、糖尿病 1.1%

12の因子の合計で、認知症の約40%がで、残る60%は原因不明とされる。難聴は12因子の中で最大である。

2024年報告での更新

同じ委員会の2024年の報告は、2つの因子(未矯正の視力障害と高)を加えて14因子とし、14因子のを合算して45%(45.3%)とした。難聴のは7%で、高の7%と並んで最大であり、低学歴5%、5%がこれに続く。難聴のは、新たに実施したで、難聴のある人は正常聴力の人に比べ認知症の1.37(95%信頼区間1.00〜1.87、I²=80%、666,370人)だった。6

項目 2020年報告(授業資料の図) 2024年報告
因子の数 12 14(未矯正の視力障害、高を追加)
な割合(合計) 約40% 約45%(45.3%)
難聴の 8%(図の値は8.2%) 7%

⚠️ ここに書いた2024年報告の数値は、著者受理版(UCL の機関リポジトリで公開)で確認したもので、最終の出版版と異なる可能性がある。授業資料の図は2024年版ではなく2020年版である。

委員会の整理では、難聴が重いほど認知症のリスクが上がり(10 dB のごとに、を調べた4研究で4〜24%)、補聴器を使う人は使わない人に比べて、観察研究の(8研究、126,903人)でのリスクが19%(0.76〜0.87)、認知症のリスクが17%(0.77〜0.90、4研究)低かった。観察研究なので、補聴器を使える人は他の要因が良好であることの影響を除けない。6

補聴器は認知機能低下を防ぐか:ACHIEVE 試験

米国の ACHIEVE は、70〜84歳の、未治療の難聴がありが保たれた977人を、聴覚介入(聴覚と補聴器)と、健康教育の対照に割り付け、3年間の全般的の変化をとした。7

集団 3年間のの変化の差(95%信頼区間)
全体(977人) 0.002(−0.077〜0.081)。差なし
ARIC コホートの参加者(238人、高リスク群) 0.191(0.022〜0.360)。が48%小さい
新規に募集した地域のボランティア(739人) −0.061(−0.151〜0.028)。差なし

群間の差のは P=0.010で、この解析は事前に定めた感度解析である。ARIC の参加者は、の低下が速く危険因子が多い集団だった。著者らは、聴覚介入がのリスクの高い高齢者では3年間の低下を小さくしうるが、リスクの低い人では示せなかったとし、サブグループの結果は慎重に読むべきだとした。7

読み方

  • 難聴と認知症の関連は、曝露の時間(難聴が長く続くほどリスクが高い)を含めて観察されるが、の確立ではない。委員会自身が、関連の一部は部分的にしか因果でない可能性を認めている。
  • 機序の仮説は、孤独・抑うつ・などの、環境刺激の減少による認知の低下、聞き取りに必要な認知資源の増加、脳の病理との相互作用である。血管の共通病理が難聴と認知症の両方を起こす可能性は、委員会は報告していないとする。6
  • 臨床では、難聴を早めに見つけて補聴器・などで聴覚を補うことが、会話・を保つ意味で重要である。認知症の予防が確立した効果とは言えない。

まとめ

  • は「だけ」でもを疑い、を行う。
  • ステロイドは発症2週以内、は不完全回復例の2〜6週が重要な時間枠である。
  • ルーチン・抗ウイルス薬・ではなく、 / による評価とを行う。
  • 日本のは、隣り合う3周波数で各30 dB以上の難聴が72時間以内、重症度はGrade 1〜4(初診時の5周波数平均で40・60・90 dBを境にする)、国内の手引き(2018年)はステロイド全身投与・初回のを推奨度C1、救済のをBとする。
  • の進行する感音難聴・はを忘れず、で確認する。
  • 難聴は認知症のでが最大級(2020年8%、2024年7%)だが、補聴器の効果は無作為化試験 ACHIEVE では全体で示されず、高リスク群でのみ示された。授業資料の図は2020年版である。

出典

  1. 1.Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss (Update)(Otolaryngology–Head and Neck Surgery・2019)突発性感音難聴では速やかな聴力検査、MRIまたは二次的なABRによる後迷路性評価、時期別のステロイド・高気圧酸素療法を推奨または選択肢とすること閲覧 2026-08-09
  2. 2.平成26〜28年度 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 難治性聴覚障害に関する調査研究班:診断基準(改訂)(厚生労働省 難治性聴覚障害に関する調査研究班・2016)PDF(15頁)の第1頁の画像と抽出文で、突発性難聴診断基準(2015年改訂)の主症状3項目(突然発症、高度感音難聴、原因不明)と、参考事項の難聴「純音聴力検査での隣り合う3周波数で各30 dB以上の難聴が72時間以内に生じた」、重症度分類(1998年、Grade 1〜4と初診時5周波数平均の境界40・60・90 dB、発症後2週間までに適用、めまいのa・b)、聴力回復の判定基準、急性低音障害型感音難聴の診断基準(低音域3周波数の合計70 dB以上、高音域3周波数の合計60 dB以下)を確認した。閲覧 2026-11-12
  3. 3.Hyperbaric oxygen therapy for acute idiopathic sudden sensorineural hearing loss; a systematic review with meta-analysis(Diving and Hyperbaric Medicine・2025)高気圧酸素療法はステロイドとの併用で検討され、研究間でプロトコルと評価項目にばらつきがあること閲覧 2026-08-09
  4. 4.突発性難聴に対する鼓室内注入併用全身ステロイド療法(日本耳鼻咽喉科学会会報・2021)PDF全文を読み、序文が日本聴覚医学会『急性感音難聴の手引き2018』の推奨度を、ステロイド全身投与C1、救済治療としての鼓室内注入B、初回治療の鼓室内注入単独・併用C1と述べること、静岡赤十字病院の後方視的比較(併用群31例・全身投与群48例)で、プレドニゾロン静注60 mg(1〜3日目)・40 mg(4〜5日目)・20 mg(6〜7日目)の漸減、併用群の追加と週2回2週間のデキサメタゾン鼓室内注入、著明回復以上の割合が77%と52%(オッズ比3.15、95%信頼区間1.14〜8.70)であること、併用群で遅発性鼓膜穿孔が1例(3%)であったことを確認した。手引き本文は読んでいない。閲覧 2026-11-12
  5. 5.Cochlear Implantation in Candidates With Moderate-to-Severe Hearing Loss and Poor Speech Perception(The Laryngoscope・2021)中等度〜高度難聴でも補聴器下の語音聴取が不十分なら人工内耳評価を検討できること閲覧 2026-08-09
  6. 6.Dementia prevention, intervention, and care: 2024 report of the Lancet standing Commission(The Lancet・2024)出版社の本文は403で取得できず、UCL の機関リポジトリで公開されている著者受理版(91頁)を読んだ。難聴のメタ解析(ハザード比1.37、95%信頼区間1.00〜1.87、I²=80%、666,370人)、10 dB 悪化ごとの認知症リスク増加4〜24%(4研究)、補聴器使用者での認知機能低下19%・認知症17%の低下(観察研究8件のメタ解析)、ACHIEVE 試験の解説、14因子の人口寄与割合の図(難聴7%、高LDLコレステロール7%、低学歴5%、社会的孤立5%、合計45%)と本文の総人口寄与割合45.3%、一部の関連は部分的にしか因果でない可能性があるとの記載を確認した。最終出版版の数値との異同は未確認。閲覧 2026-11-12
  7. 7.Hearing intervention versus health education control to reduce cognitive decline in older adults with hearing loss in the USA (ACHIEVE): a multicentre, randomised controlled trial(The Lancet・2023)PMC に公開された著者原稿(PMC10529382)の本文を読み、70〜84歳の難聴のある977人(聴覚介入490人・対照487人)で3年間の全般的認知機能の変化の差が全体で0.002(95%信頼区間−0.077〜0.081)、ARIC の参加者238人で0.191(0.022〜0.360)、新規募集739人で−0.061(−0.151〜0.028)、サブグループ間の交互作用P=0.010(事前に定めた感度解析)であることを確認した。閲覧 2026-11-12