前庭神経鞘腫

🧠 全体像：前庭神経鞘腫 vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma） vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） （旧称：聴神経腫瘍 acoustic neuroma聴神経腫瘍（acoustic neuroma） acoustic neuroma（聴神経腫瘍））は、第Ⅷ脳神経の前庭枝 vestibular branch 前庭枝（vestibular branch） vestibular branch（前庭枝） を包むSchwann細胞 Schwann cell Schwann細胞（Schwann cell） Schwann cell（Schwann細胞） に生じ、小脳橋角部cerebellopontine angle 小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部） で発育する神経鞘腫schwannoma神経鞘腫（schwannoma）schwannoma（神経鞘腫）の代表的な下位 lower 下位（lower） lower（下位） 分類である。診断から治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） 決定までの一本道は、片側進行性の感音難聴という「ありふれた」訴えから始まり、MRIMRI（magnetic resonance imaging）で小脳橋角部 cerebellopontine angle 小脳橋角部（cerebellopontine angle） cerebellopontine angle（小脳橋角部） 腫瘤を確認し、大きさ・症候性・年齢・患者の希望に応じて「経過観察／定位放射線手術stereotactic radiosurgery, SRS定位放射線手術（stereotactic radiosurgery, SRS）stereotactic radiosurgery, SRS（定位放射線手術）／顕微鏡下手術microscopic (microlaryngeal) surgery顕微鏡下手術（microscopic (microlaryngeal) surgery）microscopic (microlaryngeal) surgery（顕微鏡下手術）」という3つの選択肢のどれが最も害が少ないかを選ぶ、という流れで理解する。両側性なら特発例はまずあり得ず、神経線維腫症2型neurofibromatosis type 2 神経線維腫症2型（neurofibromatosis type 2）neurofibromatosis type 2（神経線維腫症2型） （NF2）を強く疑う——この一点だけは例外なく記憶する。

疫学

前庭神経鞘腫vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） は年間10万人あたり1.2例（米国）の発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） で、診断時年齢の中央値は55歳、性差は明確でない¹。全シュワン細胞腫 Schwannoma シュワン細胞腫（Schwannoma） Schwannoma（シュワン細胞腫） の約6割を占め、中枢神経系腫瘍central nervous system tumors 中枢神経系腫瘍（central nervous system tumors）central nervous system tumors（中枢神経系腫瘍） 全体の8.6%を占める¹。ほとんどが片側性・散発性で、散発例sporadic case 散発例（sporadic case）sporadic case（散発例） の多くは体細胞レベルのNF2遺伝子（22番染色体長腕 q arm長腕（q arm） q arm（長腕）、産物はmerlin）両アレルの不活化による——生殖細胞系列に病的バリアント pathogenic variant 病的バリアント（pathogenic variant） pathogenic variant（病的バリアント） を持つNF2では両側性になる¹。

臨床像

⭐ 診断の入口は片側進行性の感音難聴である。古典的三徴Classic Triad 古典的三徴（Classic Triad）Classic Triad（古典的三徴） は次のとおりで、進行はゆっくりであることが多く、症状出現から診断まで平均約5年の遅れが生じているとの報告がある¹。

腫瘍が増大し小脳橋角部 cerebellopontine angle 小脳橋角部（cerebellopontine angle） cerebellopontine angle（小脳橋角部） を占拠すると、三叉神経（顔面感覚鈍麻facial hypesthesia顔面感覚鈍麻（facial hypesthesia）facial hypesthesia（顔面感覚鈍麻））・小脳（同側の測定障害 dysmetria測定障害（dysmetria） dysmetria（測定障害））・脳幹圧排brainstem compression 脳幹圧排（brainstem compression）brainstem compression（脳幹圧排） の症候が加わり、最終的には第4脳室 fourth ventricle 第4脳室（fourth ventricle） fourth ventricle（第4脳室） を偏位させ水頭症を来しうる。

診断

flowchart TD
    A["片側進行性の感音難聴・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tinnitus'>耳鳴</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pure-tone audiometry'>純音聴力検査</span>で感音難聴を確認"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gadolinium-enhanced MRI'>ガドリニウム造影MRI</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='internal auditory canal (IAC)'>内耳道</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebellopontine angle'>小脳橋角部</span>）"]
    C --> D{"腫瘤を認めるか"}
    D -->|"あり・片側性"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular schwannoma'>前庭神経鞘腫</span>と診断<br>大きさ・進展度を評価"]
    D -->|"あり・両側性"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurofibromatosis type 2'>神経線維腫症2型</span>を疑う"]
    D -->|"なし"| G["他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retrocochlear pathology'>後迷路性病変</span>・中枢性病変を検討"]
    E --> H["管理方針の決定へ"]
    F --> H

聴力検査（純音聴力検査pure-tone audiometry純音聴力検査（pure-tone audiometry）pure-tone audiometry（純音聴力検査））は、その後の管理方針にかかわらず必須のベースライン評価である¹。画像はガドリニウム造影MRI gadolinium-enhanced MRI ガドリニウム造影MRI（gadolinium-enhanced MRI） gadolinium-enhanced MRI（ガドリニウム造影MRI） が標準で、T1で等〜低信号、T2で不均一な高信号を呈し、造影で均一に増強される¹。なお中心部の低信号と辺縁の高信号からなるtarget signは末梢神経鞘腫瘍nerve sheath tumor 神経鞘腫瘍（nerve sheath tumor）nerve sheath tumor（神経鞘腫瘍） （とくに神経線維腫 Neurofibroma神経線維腫（Neurofibroma） Neurofibroma（神経線維腫））のT2所見であり、小脳橋角部cerebellopontine angle 小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部） の前庭神経鞘腫 vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma） vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） では診断の手がかりにならない。

腫瘍の進展度は内耳道 internal auditory canal (IAC) 内耳道（internal auditory canal (IAC)） internal auditory canal (IAC)（内耳道） 内への限局から脳幹圧排 brainstem compression 脳幹圧排（brainstem compression） brainstem compression（脳幹圧排） までを4段階に分けるKoos分類（Grade I：内耳道 internal auditory canal (IAC) 内耳道（internal auditory canal (IAC)） internal auditory canal (IAC)（内耳道） 内に限局／Grade II：内耳道 internal auditory canal (IAC) 内耳道（internal auditory canal (IAC)） internal auditory canal (IAC)（内耳道） 外への進展があるが脳幹に接しない／Grade III：小脳橋角槽 cerebellopontine angle cistern 小脳橋角槽（cerebellopontine angle cistern） cerebellopontine angle cistern（小脳橋角槽） を占めるが脳幹を圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） しない／Grade IV：脳幹を圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） し第4脳室 fourth ventricle 第4脳室（fourth ventricle） fourth ventricle（第4脳室） を偏位させる）で記載されることが多く、治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） の選択に直結する。

管理方針：3つの選択肢

⭐ 前庭神経鞘腫vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） の管理は「切る／照射する／様子をみる」の3択で、どれを選ぶかは大きさ・症候の有無・年齢・患者の価値観で決まる。いずれも良好な腫瘍制御が期待できるため、聴力温存hearing preservation 聴力温存（hearing preservation）hearing preservation（聴力温存） や合併症リスク risk of complications 合併症リスク（risk of complications） risk of complications（合併症リスク） とのバランスで選択する。

（数値はいずれもStatPearlsが引用する報告の集計値¹）

経過観察では平均増大速度が年1.4mmとされ、初期は6か月ごと、安定していれば年1回のMRIで増大の有無を追跡する¹。増大・症候の悪化があれば放射線治療または手術へ移行する。

手術アプローチ

いずれの術式でも、顔面神経モニタリングfacial nerve monitoring 顔面神経モニタリング（facial nerve monitoring）facial nerve monitoring（顔面神経モニタリング） 下に顔面神経の温存を最優先しつつ全摘出を目指す。術後の顔面神経機能 facial nerve function 顔面神経機能（facial nerve function） facial nerve function（顔面神経機能） はHouse-Brackmann分類House-Brackmann gradingHouse-Brackmann分類（House-Brackmann grading）House-Brackmann grading（House-Brackmann分類）で記録するのが標準で、この分類はもともと聴神経腫瘍 acoustic neuroma 聴神経腫瘍（acoustic neuroma） acoustic neuroma（聴神経腫瘍） 摘出術後の顔面神経温存を報告するために作られた経緯がある。

鑑別診断

小脳橋角部cerebellopontine angle 小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部） 腫瘤としては髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）が主要な鑑別に挙がる。前庭神経鞘腫vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） は内耳道 internal auditory canal (IAC) 内耳道（internal auditory canal (IAC)） internal auditory canal (IAC)（内耳道） を中心に「アイスクリームコーン状ice cream cone appearanceアイスクリームコーン状（ice cream cone appearance）ice cream cone appearance（アイスクリームコーン状）」に進展し内耳道 internal auditory canal (IAC) 内耳道（internal auditory canal (IAC)） internal auditory canal (IAC)（内耳道） の拡大を伴うのに対し、髄膜腫Meningioma 髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫） は硬膜への広基性付着 broad-based dural attachment広基性付着（broad-based dural attachment） broad-based dural attachment（広基性付着）・dural tail・骨増殖性変化hyperostotic change 骨増殖性変化（hyperostotic change）hyperostotic change（骨増殖性変化） を示し内耳道 internal auditory canal (IAC) 内耳道（internal auditory canal (IAC)） internal auditory canal (IAC)（内耳道） の拡大を伴わない点で区別する。

両側性＝神経線維腫症2型（NF2）

⚠️ 両側性の前庭神経鞘腫 vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma） vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） は特発例ではほぼあり得ず、NF2患者の約90〜95%に存在するNF2の最も特徴的な所見である²。片側性で発症した若年患者でも、家族歴・皮膚病変・他部位の腫瘍を確認し、NF2を疑う所見があれば遺伝学的検査と全身の画像評価に進む。NF2関連の前庭神経鞘腫 vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma） vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） は散発例 sporadic case 散発例（sporadic case） sporadic case（散発例） に比べて多発性・多巣性の傾向があり、治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） は聴力の両側温存を軸に個別化される。詳細は神経線維腫症2型neurofibromatosis type 2神経線維腫症2型（neurofibromatosis type 2）neurofibromatosis type 2（神経線維腫症2型）ノートに委ねる。

まとめ

• 前庭神経鞘腫vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） （旧称：聴神経腫瘍 acoustic neuroma聴神経腫瘍（acoustic neuroma） acoustic neuroma（聴神経腫瘍））は第Ⅷ脳神経前庭枝 vestibular branch 前庭枝（vestibular branch） vestibular branch（前庭枝） のSchwann細胞 Schwann cell Schwann細胞（Schwann cell） Schwann cell（Schwann細胞） に生じる神経鞘腫schwannoma神経鞘腫（schwannoma）schwannoma（神経鞘腫）の代表的な下位 lower 下位（lower） lower（下位） 分類で、小脳橋角部cerebellopontine angle 小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部） に好発する。
• 臨床像は片側進行性の感音難聴・耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）・めまい/歩行不安定gait imbalance 歩行不安定（gait imbalance）gait imbalance（歩行不安定） の順で、顔面神経麻痺facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺） は腫瘍がかなり大きくなるまでまれ。
• 診断はガドリニウム造影MRI gadolinium-enhanced MRI ガドリニウム造影MRI（gadolinium-enhanced MRI） gadolinium-enhanced MRI（ガドリニウム造影MRI） が標準で、進展度はKoos分類（I〜IV）で記載する。
• 管理は経過観察・定位放射線手術stereotactic radiosurgery, SRS定位放射線手術（stereotactic radiosurgery, SRS）stereotactic radiosurgery, SRS（定位放射線手術）・顕微鏡下手術microscopic (microlaryngeal) surgery 顕微鏡下手術（microscopic (microlaryngeal) surgery）microscopic (microlaryngeal) surgery（顕微鏡下手術） の3択で、いずれも良好な腫瘍制御が期待できる一方、聴力温存hearing preservation 聴力温存（hearing preservation）hearing preservation（聴力温存） 率と顔面/三叉神経障害trigeminal nerve impairment 三叉神経障害（trigeminal nerve impairment）trigeminal nerve impairment（三叉神経障害） リスクにトレードオフ trade-off トレードオフ（trade-off） trade-off（トレードオフ） がある。
• 小脳橋角部cerebellopontine angle 小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部） 腫瘤の鑑別は髄膜腫 Meningioma髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫）。内耳道拡大widening of the internal auditory canal 内耳道拡大（widening of the internal auditory canal）widening of the internal auditory canal（内耳道拡大） の有無・dural tailの有無で見分ける。
• 両側性はNF2患者の90〜95%に存在する最も特徴的な所見であり、両側性を見たら特発例と決めつけずNF2を疑う。