先天性頸部嚢胞（甲状舌管嚢胞・鰓裂嚢胞）

🧠 全体像：先天性頸部嚢胞 congenital neck cysts 先天性頸部嚢胞（congenital neck cysts） congenital neck cysts（先天性頸部嚢胞） は「弓・嚢・溝」の発生過程で消え忘れた上皮の遺残である。正中で嚥下・舌突出tongue protrusion 舌突出（tongue protrusion）tongue protrusion（舌突出） とともに上下に動くなら甲状舌管嚢胞 thyroglossal duct cyst甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst） thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞）、胸鎖乳突筋sternocleidomastoid / SCM 胸鎖乳突筋（sternocleidomastoid / SCM）sternocleidomastoid / SCM（胸鎖乳突筋） 前縁の側頸部 lateral neck側頸部（lateral neck） lateral neck（側頸部）にあるなら鰓裂嚢胞 branchial cleft cyst 鰓裂嚢胞（branchial cleft cyst） branchial cleft cyst（鰓裂嚢胞） を考える。ただし成人の新規側頸部lateral neck 側頸部（lateral neck）lateral neck（側頸部） 嚢胞性腫瘤 cystic mass嚢胞性腫瘤（cystic mass） cystic mass（嚢胞性腫瘤）は、先天性と決めつけず悪性腫瘍のリンパ節転移（嚢胞性頸部転移）を必ず除外する。

発生学的分類

💡 甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst 甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞） が「舌突出tongue protrusion 舌突出（tongue protrusion）tongue protrusion（舌突出） でも挙上する」のは、嚢胞が甲状腺下降路 thyroid descent tract 甲状腺下降路（thyroid descent tract） thyroid descent tract（甲状腺下降路） を介して舌骨・舌根と線維性に連続しているためである。この可動性の有無が、動かない鰓裂嚢胞 branchial cleft cyst 鰓裂嚢胞（branchial cleft cyst） branchial cleft cyst（鰓裂嚢胞） との重要な鑑別点になる。

鰓裂嚢胞・洞・瘻の詳細

第2鰓弓 branchial arch 鰓弓（branchial arch） branchial arch（鰓弓） が第3・第4鰓弓 branchial arch 鰓弓（branchial arch） branchial arch（鰓弓） を覆って形成する頸洞 cervical sinus 頸洞（cervical sinus） cervical sinus（頸洞） が正常に消失しないと、上皮で裏打ちされた遺残病変となる。

• 第1鰓裂由来：耳介前・外耳道・耳下腺周辺に生じる。
• 第2鰓裂由来：最も多く、胸鎖乳突筋sternocleidomastoid / SCM 胸鎖乳突筋（sternocleidomastoid / SCM）sternocleidomastoid / SCM（胸鎖乳突筋） 前縁の側頸部 lateral neck 側頸部（lateral neck） lateral neck（側頸部） 腫瘤として現れる。
• 第3・第4鰓裂由来：梨状陥凹 piriform sinus 梨状陥凹（piriform sinus） piriform sinus（梨状陥凹） と交通することがあり、反復性の（多くは左側の）化膿性甲状腺炎suppurative thyroiditis化膿性甲状腺炎（suppurative thyroiditis）suppurative thyroiditis（化膿性甲状腺炎）・頸部膿瘍neck abscess頸部膿瘍（neck abscess）neck abscess（頸部膿瘍）として現れることがある。

診断

• 視診inspection視診（inspection）inspection（視診）・触診で位置、可動性（嚥下・舌突出tongue protrusion 舌突出（tongue protrusion）tongue protrusion（舌突出） との連動）、圧痛、瘻孔の有無を確認する。
• 超音波検査ultrasound (US) 超音波検査（ultrasound (US)）ultrasound (US)（超音波検査） を第一選択とし、甲状腺の存在（甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst 甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞） を切除すると唯一の甲状腺組織を失う舌性甲状腺 lingual thyroid 舌性甲状腺（lingual thyroid） lingual thyroid（舌性甲状腺） の可能性を除外するため）と嚢胞の性状を確認する。単純嚢胞simple cysts 単純嚢胞（simple cysts）simple cysts（単純嚢胞） は無エコーanechoic無エコー（anechoic）anechoic（無エコー）・境界明瞭・後方エコー増強posterior acoustic enhancement後方エコー増強（posterior acoustic enhancement）posterior acoustic enhancement（後方エコー増強）という組合せを示すのが典型像で、内部エコーinternal echoes 内部エコー（internal echoes）internal echoes（内部エコー） や充実成分 solid component 充実成分（solid component） solid component（充実成分） を伴う場合は感染や悪性を疑う根拠になる。
• 複雑な瘻孔評価や周囲進展の評価には造影コンピュータ断層撮影（CTCT, computed tomography）・磁気共鳴画像magnetic resonance imaging, MRI 磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging, MRI）magnetic resonance imaging, MRI（磁気共鳴画像） を追加する。
• 成人での新規発症・非典型例では、超音波ガイド下穿刺吸引細胞診fine-needle aspiration, FNA 超音波ガイド下穿刺吸引細胞診（fine-needle aspiration, FNA）fine-needle aspiration, FNA（超音波ガイド下穿刺吸引細胞診） や上部消化管内視鏡 upper gastrointestinal endoscopy 上部消化管内視鏡（upper gastrointestinal endoscopy） upper gastrointestinal endoscopy（上部消化管内視鏡） による原発巣 primary tumor 原発巣（primary tumor） primary tumor（原発巣） 検索を行い、悪性腫瘍のリンパ節転移（特に扁平上皮癌・甲状腺乳頭癌 papillary carcinoma (thyroid: PTC)乳頭癌（papillary carcinoma (thyroid: PTC)） papillary carcinoma (thyroid: PTC)（乳頭癌）の嚢胞性転移 cystic metastasis嚢胞性転移（cystic metastasis） cystic metastasis（嚢胞性転移））を除外する¹。

flowchart TD
    A["頸部<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cystic mass'>嚢胞性腫瘤</span>"] --> B{"正中・嚥下や<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tongue protrusion'>舌突出</span>で挙上?"}
    B -->|"はい"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thyroglossal duct cyst'>甲状舌管嚢胞</span>を疑う: 超音波で甲状腺の存在を確認"]
    B -->|"いいえ・側方"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='branchial cleft cyst'>鰓裂嚢胞</span>を疑う"]
    C --> E{"小児・典型像?"}
    D --> E
    E -->|"はい"| F["先天性病変として計画的切除"]
    E -->|"いいえ・成人の新規発症"| G["悪性リンパ節転移を除外（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fine-needle aspiration cytology (FNAC)'>穿刺吸引細胞診</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary tumor'>原発巣</span>検索）"]

治療

• 甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞）：感染を制御したうえで、嚢胞・舌骨中央部・舌根方向の管を一塊 en bloc 一塊（en bloc） en bloc（一塊） に切除するシストランク手術Sistrunk procedure シストランク手術（Sistrunk procedure）Sistrunk procedure（シストランク手術） （Sistrunk手術）が標準である²。舌骨中央部を含めずに嚢胞のみを切除すると再発率が高い（単純摘出のみでは45〜55%、シストランク手術Sistrunk procedure シストランク手術（Sistrunk procedure）Sistrunk procedure（シストランク手術） では約5%）。
• 鰓裂嚢胞branchial cleft cyst鰓裂嚢胞（branchial cleft cyst）branchial cleft cyst（鰓裂嚢胞）・洞・瘻：急性感染があれば先に制御し、瘻管fistula tract 瘻管（fistula tract）fistula tract（瘻管） を含めて完全切除する。不完全な切除は再発の原因となる。
• リンパ管奇形lymphatic malformationリンパ管奇形（lymphatic malformation）lymphatic malformation（リンパ管奇形）：超音波・磁気共鳴画像magnetic resonance imaging, MRI 磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging, MRI）magnetic resonance imaging, MRI（磁気共鳴画像） で広がりと気道への影響を評価し、病変の位置・型に応じて硬化療法 sclerotherapy硬化療法（sclerotherapy） sclerotherapy（硬化療法）、手術、経過観察を選択する。

合併症と鑑別

• 感染を反復すると瘻孔形成 fistula formation 瘻孔形成（fistula formation） fistula formation（瘻孔形成） や周囲組織との癒着を来し、手術の難易度が上がる。
• 甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst 甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞） の摘出前に甲状腺の位置を確認しないと、迷入migrate/displace into 迷入（migrate/displace into）migrate/displace into（迷入） した唯一の甲状腺組織（舌性甲状腺lingual thyroid舌性甲状腺（lingual thyroid）lingual thyroid（舌性甲状腺））を誤って切除し、術後に甲状腺機能低下症を来しうる。
• 甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst 甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞） の壁内 intramural 壁内（intramural） intramural（壁内） に乳頭癌 papillary carcinoma (thyroid: PTC) 乳頭癌（papillary carcinoma (thyroid: PTC)） papillary carcinoma (thyroid: PTC)（乳頭癌） が発生することは稀だがあり、病理標本の確認を要する。

まとめ

• 正中で嚥下・舌突出tongue protrusion 舌突出（tongue protrusion）tongue protrusion（舌突出） に伴い動く腫瘤は甲状舌管嚢胞 thyroglossal duct cyst甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst） thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞）、胸鎖乳突筋sternocleidomastoid / SCM 胸鎖乳突筋（sternocleidomastoid / SCM）sternocleidomastoid / SCM（胸鎖乳突筋） 前縁の側頸部 lateral neck 側頸部（lateral neck） lateral neck（側頸部） 腫瘤は鰓裂嚢胞 branchial cleft cyst 鰓裂嚢胞（branchial cleft cyst） branchial cleft cyst（鰓裂嚢胞） （多くは第2鰓裂由来）を考える。
• 甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst 甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞） の標準術式はシストランク手術 Sistrunk procedure シストランク手術（Sistrunk procedure） Sistrunk procedure（シストランク手術） で、術前に甲状腺の存在を確認する。
• 成人の新規側頸部 lateral neck 側頸部（lateral neck） lateral neck（側頸部） 嚢胞性病変は先天性と決めつけず、悪性腫瘍のリンパ節転移を必ず除外する。