先天性頸部嚢胞（甲状舌管嚢胞・鰓裂嚢胞）

🧠 全体像：先天性頸部嚢胞congenital neck cysts先天性頸部嚢胞（congenital neck cysts）congenital neck cysts（先天性頸部嚢胞）は「弓・嚢・溝」の発生過程で消え忘れた上皮の遺残である。正中で嚥下・舌突出とともに上下に動くなら甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞）、胸鎖乳突筋sternocleidomastoid / SCM胸鎖乳突筋（sternocleidomastoid / SCM）sternocleidomastoid / SCM（胸鎖乳突筋）前縁の側頸部lateral neck側頸部（lateral neck）lateral neck（側頸部）にあるなら鰓裂嚢胞branchial cleft cyst鰓裂嚢胞（branchial cleft cyst）branchial cleft cyst（鰓裂嚢胞）を考える。ただし成人の新規側頸部lateral neck側頸部（lateral neck）lateral neck（側頸部）嚢胞性腫瘤は、先天性と決めつけず悪性腫瘍のリンパ節転移（嚢胞性頸部転移）を必ず除外する。

発生学的分類

💡 甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞）が「舌突出でも挙上する」のは、嚢胞が甲状腺下降路thyroid descent tract甲状腺下降路（thyroid descent tract）thyroid descent tract（甲状腺下降路）を介して舌骨・舌根と線維性に連続しているためである。この可動性の有無が、動かない鰓裂嚢胞branchial cleft cyst鰓裂嚢胞（branchial cleft cyst）branchial cleft cyst（鰓裂嚢胞）との重要な鑑別点になる。

鰓裂嚢胞・洞・瘻の詳細

第2鰓弓branchial arch鰓弓（branchial arch）branchial arch（鰓弓）が第3・第4鰓弓branchial arch鰓弓（branchial arch）branchial arch（鰓弓）を覆って形成する頸洞cervical sinus頸洞（cervical sinus）cervical sinus（頸洞）が正常に消失しないと、上皮で裏打ちされた遺残病変となる。

• 第1鰓裂由来：耳介前・外耳道・耳下腺周辺に生じる。
• 第2鰓裂由来：最も多く、胸鎖乳突筋sternocleidomastoid / SCM胸鎖乳突筋（sternocleidomastoid / SCM）sternocleidomastoid / SCM（胸鎖乳突筋）前縁の側頸部lateral neck側頸部（lateral neck）lateral neck（側頸部）腫瘤として現れる。
• 第3・第4鰓裂由来：梨状陥凹piriform sinus梨状陥凹（piriform sinus）piriform sinus（梨状陥凹）と交通することがあり、反復性の（多くは左側の）化膿性甲状腺炎・頸部膿瘍neck abscess頸部膿瘍（neck abscess）neck abscess（頸部膿瘍）として現れることがある。

診断

• 視診inspection視診（inspection）inspection（視診）・触診で位置、可動性（嚥下・舌突出との連動）、圧痛、瘻孔の有無を確認する。
• 超音波検査ultrasound (US)超音波検査（ultrasound (US)）ultrasound (US)（超音波検査）を第一選択とし、甲状腺の存在（甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞）を切除すると唯一の甲状腺組織を失う舌性甲状腺lingual thyroid舌性甲状腺（lingual thyroid）lingual thyroid（舌性甲状腺）の可能性を除外するため）と嚢胞の性状を確認する。単純嚢胞simple cysts単純嚢胞（simple cysts）simple cysts（単純嚢胞）は無エコーanechoic無エコー（anechoic）anechoic（無エコー）・境界明瞭・後方エコー増強posterior acoustic enhancement後方エコー増強（posterior acoustic enhancement）posterior acoustic enhancement（後方エコー増強）という組合せを示すのが典型像で、内部エコーinternal echoes内部エコー（internal echoes）internal echoes（内部エコー）や充実成分を伴う場合は感染や悪性を疑う根拠になる。
• 複雑な瘻孔評価や周囲進展の評価には造影コンピュータ断層撮影（CT）・磁気共鳴画像magnetic resonance imaging, MRI磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging, MRI）magnetic resonance imaging, MRI（磁気共鳴画像）を追加する。
• 成人での新規発症・非典型例では、超音波ガイド下穿刺吸引細胞診fine-needle aspiration, FNA超音波ガイド下穿刺吸引細胞診（fine-needle aspiration, FNA）fine-needle aspiration, FNA（超音波ガイド下穿刺吸引細胞診）や上部消化管内視鏡upper gastrointestinal endoscopy上部消化管内視鏡（upper gastrointestinal endoscopy）upper gastrointestinal endoscopy（上部消化管内視鏡）による原発巣primary tumor原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣）検索を行い、悪性腫瘍のリンパ節転移（特に扁平上皮癌・甲状腺乳頭癌papillary carcinoma (thyroid: PTC)乳頭癌（papillary carcinoma (thyroid: PTC)）papillary carcinoma (thyroid: PTC)（乳頭癌）の嚢胞性転移）を除外する¹。

flowchart TD
    A["頸部嚢胞性腫瘤"] --> B{"正中・嚥下や舌突出で挙上?"}
    B -->|"はい"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thyroglossal duct cyst'>甲状舌管嚢胞</span>を疑う: 超音波で甲状腺の存在を確認"]
    B -->|"いいえ・側方"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='branchial cleft cyst'>鰓裂嚢胞</span>を疑う"]
    C --> E{"小児・典型像?"}
    D --> E
    E -->|"はい"| F["先天性病変として計画的切除"]
    E -->|"いいえ・成人の新規発症"| G["悪性リンパ節転移を除外（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fine-needle aspiration cytology (FNAC)'>穿刺吸引細胞診</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary tumor'>原発巣</span>検索）"]

治療

• 甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞）：感染を制御したうえで、嚢胞・舌骨中央部・舌根方向の管を一塊en bloc一塊（en bloc）en bloc（一塊）に切除するシストランク手術Sistrunk procedureシストランク手術（Sistrunk procedure）Sistrunk procedure（シストランク手術）（Sistrunk手術）が標準である²。舌骨中央部を含めずに嚢胞のみを切除すると再発率が高い（単純摘出のみでは45〜55%、シストランク手術Sistrunk procedureシストランク手術（Sistrunk procedure）Sistrunk procedure（シストランク手術）では約5%）。
• 鰓裂嚢胞branchial cleft cyst鰓裂嚢胞（branchial cleft cyst）branchial cleft cyst（鰓裂嚢胞）・洞・瘻：急性感染があれば先に制御し、瘻管fistula tract瘻管（fistula tract）fistula tract（瘻管）を含めて完全切除する。不完全な切除は再発の原因となる。
• リンパ管奇形lymphatic malformationリンパ管奇形（lymphatic malformation）lymphatic malformation（リンパ管奇形）：超音波・磁気共鳴画像magnetic resonance imaging, MRI磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging, MRI）magnetic resonance imaging, MRI（磁気共鳴画像）で広がりと気道への影響を評価し、病変の位置・型に応じて硬化療法sclerotherapy硬化療法（sclerotherapy）sclerotherapy（硬化療法）、手術、経過観察を選択する。

合併症と鑑別

• 感染を反復すると瘻孔形成fistula formation瘻孔形成（fistula formation）fistula formation（瘻孔形成）や周囲組織との癒着を来し、手術の難易度が上がる。
• 甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞）の摘出前に甲状腺の位置を確認しないと、迷入migrate/displace into迷入（migrate/displace into）migrate/displace into（迷入）した唯一の甲状腺組織（舌性甲状腺lingual thyroid舌性甲状腺（lingual thyroid）lingual thyroid（舌性甲状腺））を誤って切除し、術後に甲状腺機能低下hypothyroidism甲状腺機能低下（hypothyroidism）hypothyroidism（甲状腺機能低下）症を来しうる。
• 甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞）の壁内intramural壁内（intramural）intramural（壁内）に乳頭癌papillary carcinoma (thyroid: PTC)乳頭癌（papillary carcinoma (thyroid: PTC)）papillary carcinoma (thyroid: PTC)（乳頭癌）が発生することは稀だがあり、病理標本の確認を要する。

まとめ

• 正中で嚥下・舌突出に伴い動く腫瘤は甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞）、胸鎖乳突筋sternocleidomastoid / SCM胸鎖乳突筋（sternocleidomastoid / SCM）sternocleidomastoid / SCM（胸鎖乳突筋）前縁の側頸部lateral neck側頸部（lateral neck）lateral neck（側頸部）腫瘤は鰓裂嚢胞branchial cleft cyst鰓裂嚢胞（branchial cleft cyst）branchial cleft cyst（鰓裂嚢胞）（多くは第2鰓裂由来）を考える。
• 甲状舌管嚢胞thyroglossal duct cyst甲状舌管嚢胞（thyroglossal duct cyst）thyroglossal duct cyst（甲状舌管嚢胞）の標準術式はシストランク手術Sistrunk procedureシストランク手術（Sistrunk procedure）Sistrunk procedure（シストランク手術）で、術前に甲状腺の存在を確認する。
• 成人の新規側頸部lateral neck側頸部（lateral neck）lateral neck（側頸部）嚢胞性病変は先天性と決めつけず、悪性腫瘍のリンパ節転移を必ず除外する。