Symptoms · Published
顔面神経麻痺
Facial nerve palsy
- 別名
- 顔面麻痺
- 臓器系
- 神経耳鼻咽喉科
- 科目
- NeurologyOtorhinolaryngologyInternal Medicine
- トピック
- 神経内科 G1-02：顔面神経障害の症候耳鼻咽喉科 14：中枢性・末梢性顔面神経麻痺の鑑別、末梢性麻痺の原因と鑑別診断耳鼻咽喉科 13：急性・慢性化膿性中耳炎の合併症耳鼻咽喉科 50：唾液腺の良性・悪性腫瘍内科学 S-54：ライム病
- 関連疾患
- Millard-Gubler症候群・Foville症候群Ramsay Hunt症候群ギラン・バレー症候群サルコイドーシスびまん性内在性橋グリオーマベル麻痺（末梢性顔面神経麻痺）ライム病悪性外耳道炎外耳炎急性弛緩性脊髄炎急性中耳炎・慢性中耳炎（滲出性中耳炎を含む）急性乳様突起炎小脳橋角部腫瘍神経線維腫症2型水痘・帯状疱疹前庭神経鞘腫側頭骨骨折唾液腺腫瘍頭蓋底骨折頭蓋底腫瘍
- スコア
- House-Brackmann分類NIHSS
🧠 全体像：顔面神経麻痺 facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy） facial nerve palsy（顔面神経麻痺） の診療は中枢性か末梢性かの1点から始まる。上顔面は両側の大脳半球から支配されるため、核上性病変supranuclear lesion 核上性病変（supranuclear lesion）supranuclear lesion（核上性病変） では額のしわ寄せと閉眼 eye closure 閉眼（eye closure） eye closure（閉眼） が残り、下顔面lower face 下顔面（lower face）lower face（下顔面） だけが対側に落ちる。核・核下性infranuclear 核下性（infranuclear）infranuclear（核下性） では同側の顔面半分が上下まるごと麻痺する。この分岐だけで、脳卒中の診療経路 clinical care pathway 診療経路（clinical care pathway） clinical care pathway（診療経路） に乗せるか、耳と耳下腺を調べるかが決まる。そしてどちらであっても閉眼 eye closure 閉眼（eye closure） eye closure（閉眼） 不全があれば角膜保護 corneal protection 角膜保護（corneal protection） corneal protection（角膜保護） は原因診断を待たずに始める。局在の一般的な枠組みは脳神経麻痺cranial nerve palsy脳神経麻痺（cranial nerve palsy）cranial nerve palsy（脳神経麻痺）、上位upper上位（upper）upper（上位）・下位運動ニューロンlower motor neurons 下位運動ニューロン（lower motor neurons）lower motor neurons（下位運動ニューロン） の対比は麻痺を参照。
中枢性と末梢性を分ける
| 中枢性（核上性Supranuclear核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性）） | 末梢性（核性・核下性infranuclear核下性（infranuclear）infranuclear（核下性）） | |
|---|---|---|
| 麻痺する側 | 病変の対側 | 病変と同側 |
| 額のしわ寄せ・閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼） | 保たれる | 保たれない。閉眼eye closure 閉眼（eye closure）eye closure（閉眼） 不全 |
| 下顔面lower face下顔面（lower face）lower face（下顔面） | 鼻唇溝消失flattening of the nasolabial fold鼻唇溝消失（flattening of the nasolabial fold）flattening of the nasolabial fold（鼻唇溝消失）、口角下垂downturned corners of the mouth口角下垂（downturned corners of the mouth）downturned corners of the mouth（口角下垂） | 同じく障害される |
| 顔面神経固有の随伴症状 | ない | 味覚低下hypogeusia味覚低下（hypogeusia）hypogeusia（味覚低下）、流涙低下decreased tearing流涙低下（decreased tearing）decreased tearing（流涙低下）、聴覚過敏hyperacusis聴覚過敏（hyperacusis）hyperacusis（聴覚過敏）、耳周囲痛 |
| 併せて探すもの | 片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）、感覚障害、失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）、構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害） | 難聴・めまい、耳漏otorrhea耳漏（otorrhea）otorrhea（耳漏）、水疱、耳下腺腫瘤parotid mass耳下腺腫瘤（parotid mass）parotid mass（耳下腺腫瘤） |
⚠️ 「額が麻痺している＝脳ではない」は成り立たない。 脳幹の顔面神経核 facial nucleus 顔面神経核（facial nucleus） facial nucleus（顔面神経核） とその線維の病変は中枢病変 central lesion 中枢病変（central lesion） central lesion（中枢病変） だが、下位運動ニューロン型LMN pattern 下位運動ニューロン型（LMN pattern）LMN pattern（下位運動ニューロン型） に出るので末梢性に見える。急性の顔面麻痺 facial palsy 顔面麻痺（facial palsy） facial palsy（顔面麻痺） に四肢の脱力、構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）、失調、感覚障害、外転神経麻痺abducens nerve palsy 外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺） を伴うなら、末梢性に見えても脳卒中として評価する。
💡 随意運動voluntary motor function (voluntary movement) 随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動） と情動運動は経路が違う。 核上性Supranuclear 核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性） の麻痺では「歯を見せて」と指示したときに口角が動かないのに、自然に笑うと左右対称に動くことがある。診察の指示だけでなく、患者が笑った瞬間の顔を見ておく。
末梢性なら、どの高さかを随伴症状で決める
⭐ 顔面神経は運動線維 motor efferents 運動線維（motor efferents） motor efferents（運動線維） のほかに涙腺 lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland） lacrimal gland（涙腺） への副交感線維 parasympathetic fibers副交感線維（parasympathetic fibers） parasympathetic fibers（副交感線維）、アブミ骨筋stapedius アブミ骨筋（stapedius）stapedius（アブミ骨筋） 枝、味覚・唾液分泌salivary secretion 唾液分泌（salivary secretion）salivary secretion（唾液分泌） の鼓索神経 chorda tympani 鼓索神経（chorda tympani） chorda tympani（鼓索神経） を順に分岐する。どこまでが障害されているかが、そのまま病変の高さになる。
| 随伴所見 | 病変の高さ |
|---|---|
| 難聴・めまいなど第VIII脳神経 cranial nerve VIII 第VIII脳神経（cranial nerve VIII） cranial nerve VIII（第VIII脳神経） 障害を伴う | 小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部）・内耳道internal auditory canal (IAC)内耳道（internal auditory canal (IAC)）internal auditory canal (IAC)（内耳道） |
| 流涙低下decreased tearing 流涙低下（decreased tearing）decreased tearing（流涙低下） があり、聴覚過敏hyperacusis聴覚過敏（hyperacusis）hyperacusis（聴覚過敏）・味覚低下hypogeusia 味覚低下（hypogeusia）hypogeusia（味覚低下） も伴う | 膝神経節geniculate ganglion 膝神経節（geniculate ganglion）geniculate ganglion（膝神経節） 付近、大錐体神経greater petrosal nerve 大錐体神経（greater petrosal nerve）greater petrosal nerve（大錐体神経） より近位 |
| 聴覚過敏hyperacusis 聴覚過敏（hyperacusis）hyperacusis（聴覚過敏） があり流涙 lacrimation 流涙（lacrimation） lacrimation（流涙） は保たれる | アブミ骨筋神経nerve to stapedius アブミ骨筋神経（nerve to stapedius）nerve to stapedius（アブミ骨筋神経） より近位、顔面神経管facial canal 顔面神経管（facial canal）facial canal（顔面神経管） 内 |
| 味覚低下hypogeusia味覚低下（hypogeusia）hypogeusia（味覚低下）・口腔乾燥xerostomia 口腔乾燥（xerostomia）xerostomia（口腔乾燥） のみ | 鼓索神経chorda tympani 鼓索神経（chorda tympani）chorda tympani（鼓索神経） より近位 |
| 運動麻痺motor paralysis 運動麻痺（motor paralysis）motor paralysis（運動麻痺） のみで味覚・流涙lacrimation流涙（lacrimation）lacrimation（流涙）・聴覚は正常 | 茎乳突孔stylomastoid foramen 茎乳突孔（stylomastoid foramen）stylomastoid foramen（茎乳突孔） より末梢。一部の筋だけなら耳下腺内の分枝 |
原因を絞る所見
| 所見 | 想定するもの | 動き方 |
|---|---|---|
| 急性・片側性・単独。数時間〜2日で完成 | ベル麻痺Bell palsyベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺）（除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）） | ルーチンの画像・採血は不要。発症72時間以内の治療開始を急ぐ |
| 強い耳痛otalgia耳痛（otalgia）otalgia（耳痛）と耳介・外耳道の水疱 | 帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus (VZV) 帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus (VZV)）varicella-zoster virus (VZV)（帯状疱疹ウイルス） の膝神経節 geniculate ganglion 膝神経節（geniculate ganglion） geniculate ganglion（膝神経節） 再活性化 | ベル麻痺Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺） より予後不良。抗ウイルス薬を併用する |
| 遊走性紅斑erythema migrans遊走性紅斑（erythema migrans）erythema migrans（遊走性紅斑）、マダニ曝露、流行地。小児・夏、両側性のこともある | ライム病 | 血清検査と抗菌薬治療。ステロイド単独で対応しない |
| 中耳炎・乳様突起炎mastoiditis 乳様突起炎（mastoiditis）mastoiditis（乳様突起炎） の経過中、耳漏otorrhea 耳漏（otorrhea）otorrhea（耳漏） の持続 | 化膿性中耳炎suppurative otitis media 化膿性中耳炎（suppurative otitis media）suppurative otitis media（化膿性中耳炎） の側頭骨内 Intratemporal 側頭骨内（Intratemporal） Intratemporal（側頭骨内） 合併症、真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫） | 感染源の制御が治療。耳鼻科へ |
| 緩徐進行、3か月で回復しない、耳下腺腫瘤parotid mass耳下腺腫瘤（parotid mass）parotid mass（耳下腺腫瘤）、顔面の分節性 segmental 分節性（segmental） segmental（分節性） 麻痺 | 腫瘍。耳下腺腫瘍parotid tumor 耳下腺腫瘍（parotid tumor）parotid tumor（耳下腺腫瘍） では顔面神経麻痺 facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy） facial nerve palsy（顔面神経麻痺） が悪性を強く示唆する | 造影MRI・CTCT（computed tomography）、組織診断 |
| 高齢・糖尿病・免疫抑制で難治性の外耳道痛と肉芽 granulation肉芽（granulation） granulation（肉芽） | 頭蓋底骨髄炎skull base osteomyelitis 頭蓋底骨髄炎（skull base osteomyelitis）skull base osteomyelitis（頭蓋底骨髄炎） （悪性外耳道炎malignant otitis externa悪性外耳道炎（malignant otitis externa）malignant otitis externa（悪性外耳道炎）） | 画像と起炎菌 causative organism 起炎菌（causative organism） causative organism（起炎菌） 検索、長期の抗菌薬 |
⚠️ 両側の顔面神経麻痺 facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy） facial nerve palsy（顔面神経麻痺） を「両側のベル麻痺 Bell palsyベル麻痺（Bell palsy） Bell palsy（ベル麻痺）」と呼ばない。 片側性の特発性疾患がたまたま両側に起きる確率より、全身性・髄膜性の原因である確率のほうが高い。ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）、ライム病、肉芽腫性疾患granulomatous disease肉芽腫性疾患（granulomatous disease）granulomatous disease（肉芽腫性疾患）、髄膜病変を系統的に探す。
角膜保護は診断を待たない
⚠️ 閉眼eye closure 閉眼（eye closure）eye closure（閉眼） 不全があれば、原因が何であれその場から角膜保護corneal protection 角膜保護（corneal protection）corneal protection（角膜保護） を始める。角膜潰瘍は不可逆で、顔面神経麻痺facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺） そのものより重い後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） を残しうる。
- 日中は防腐剤無添加 preservative-free 防腐剤無添加（preservative-free） preservative-free（防腐剤無添加） の人工涙液 artificial tears人工涙液（artificial tears） artificial tears（人工涙液）、夜間は眼軟膏 ophthalmic (eye) ointment 眼軟膏（ophthalmic (eye) ointment） ophthalmic (eye) ointment（眼軟膏） と閉瞼 eyelid closure 閉瞼（eyelid closure） eyelid closure（閉瞼） のテーピング taping テーピング（taping） taping（テーピング） または保湿眼帯 moisture chamber保湿眼帯（moisture chamber） moisture chamber（保湿眼帯）。
- 閉眼eye closure 閉眼（eye closure）eye closure（閉眼） 時に眼球が上外側へ回転するベル現象 Bell phenomenon ベル現象（Bell phenomenon） Bell phenomenon（ベル現象） は正常な防御反射 protective reflex 防御反射（protective reflex） protective reflex（防御反射） だが、眼瞼が閉じない以上、角膜は露出している。ベル現象Bell phenomenon ベル現象（Bell phenomenon）Bell phenomenon（ベル現象） があるから安心という読み方をしない。
- 三叉神経第1枝ophthalmic division of the trigeminal nerve 三叉神経第1枝（ophthalmic division of the trigeminal nerve）ophthalmic division of the trigeminal nerve（三叉神経第1枝） の障害を合併して角膜知覚 corneal sensation 角膜知覚（corneal sensation） corneal sensation（角膜知覚） が落ちていると、患者は角膜損傷 corneal injury 角膜損傷（corneal injury） corneal injury（角膜損傷） を自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） できない。危険度は跳ね上がる。
- 眼痛、充血、視力低下decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下） は角膜障害を疑い、眼科へ緊急紹介する。
まとめ
- 額のしわ寄せが残れば中枢性、額まで落ちれば末梢性。これが最初で最大の分岐。
- ただし脳幹の顔面神経核 facial nucleus 顔面神経核（facial nucleus） facial nucleus（顔面神経核） 病変は中枢病変 central lesion 中枢病変（central lesion） central lesion（中枢病変） でありながら末梢型 peripheral type 末梢型（peripheral type） peripheral type（末梢型） に出る。外転神経麻痺abducens nerve palsy 外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺） や対側片麻痺 contralateral hemiparesis 対側片麻痺（contralateral hemiparesis） contralateral hemiparesis（対側片麻痺） を必ず探す。
- 核上性Supranuclear 核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性） では随意運動 voluntary motor function (voluntary movement) 随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)） voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動） が落ちても情動性の表情が保たれることがある。笑った顔を見る。
- 末梢性の高さは流涙 lacrimation流涙（lacrimation） lacrimation（流涙）・聴覚過敏hyperacusis聴覚過敏（hyperacusis）hyperacusis（聴覚過敏）・味覚のどこまでが落ちているかで決まる。
- 耳痛otalgia 耳痛（otalgia）otalgia（耳痛） と水疱、耳漏otorrhea耳漏（otorrhea）otorrhea（耳漏）、耳下腺腫瘤parotid mass耳下腺腫瘤（parotid mass）parotid mass（耳下腺腫瘤）、緩徐進行はベル麻痺 Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy） Bell palsy（ベル麻痺） 以外を探す合図。両側性は全身性・髄膜性疾患として扱う。
- 閉眼eye closure 閉眼（eye closure）eye closure（閉眼） 不全があれば原因診断を待たず角膜保護 corneal protection 角膜保護（corneal protection） corneal protection（角膜保護） を開始する。ベル現象Bell phenomenon ベル現象（Bell phenomenon）Bell phenomenon（ベル現象） は角膜を守らない。