ベル麻痺（末梢性顔面神経麻痺）

🧠 全体像：ベル麻痺Bell palsyベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺）は「額を含む顔面半分が丸ごと麻痺する」急性末梢性顔面神経麻痺peripheral facial nerve palsy末梢性顔面神経麻痺（peripheral facial nerve palsy）peripheral facial nerve palsy（末梢性顔面神経麻痺）のうち、原因が特定できない特発性のものである。診断の核心は中枢性（額が保たれる）との鑑別であり、治療の核心は発症72時間以内のステロイドと、麻痺確定診断の瞬間から始める角膜保護である。

病態

顔面神経（第VII脳神経）は表情筋muscles of facial expression表情筋（muscles of facial expression）muscles of facial expression（表情筋）の運動に加え、舌前anterior (part of the) tongue舌前（anterior (part of the) tongue）anterior (part of the) tongue（舌前）2/3の味覚、涙腺lacrimal gland涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺）・唾液腺への副交感神経、アブミ骨筋stapediusアブミ骨筋（stapedius）stapedius（アブミ骨筋）の制御、耳介周囲の感覚を担う。橋から出て内耳道internal auditory canal (IAC)内耳道（internal auditory canal (IAC)）internal auditory canal (IAC)（内耳道）・側頭骨内Intratemporal側頭骨内（Intratemporal）Intratemporal（側頭骨内）の顔面神経管facial canal顔面神経管（facial canal）facial canal（顔面神経管）を通り、茎乳突孔stylomastoid foramen茎乳突孔（stylomastoid foramen）stylomastoid foramen（茎乳突孔）を抜けて耳下腺内で分枝する。ベル麻痺Bell palsyベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺）の詳しい機序は完全には解明されていないが、単純ヘルペスウイルスHSV-1単純ヘルペスウイルス（HSV-1）HSV-1（単純ヘルペスウイルス）の再活性化に伴う顔面神経の炎症・浮腫が、骨性の顔面神経管facial canal顔面神経管（facial canal）facial canal（顔面神経管）という狭い通路内で神経を圧迫・虚血に陥れるという説が有力である。これは水痘・帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus水痘・帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus）varicella-zoster virus（水痘・帯状疱疹ウイルス）（VZV）の再活性化によって起こる別疾患（帯状疱疹性耳炎症候群Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)帯状疱疹性耳炎症候群（Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)）Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)（帯状疱疹性耳炎症候群）、Ramsay Hunt症候群）とは原因ウイルスが異なる点に注意する——後者は耳介・外耳道の水疱を伴い、下記「診断」の非典型所見typical finding典型所見（typical finding）typical finding（典型所見）に含まれる。

flowchart TD
    A["何らかの誘因（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='viral reactivation'>ウイルス再活性化</span>など）で顔面神経に炎症・浮腫"] --> B["骨性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='facial canal'>顔面神経管</span>内で神経が絞扼される"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nerve conduction'>神経伝導</span>障害・脱髄"]
    C --> D["急性・片側性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral (LMN-type) facial palsy'>末梢性顔面麻痺</span>"]
    B --> E["近位ほど障害が及ぶ：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypogeusia'>味覚低下</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased tearing'>流涙低下</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperacusis'>聴覚過敏</span>"]

上顔面は両側の大脳半球から皮質延髄路corticobulbar tract皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路）支配を受けるため、中枢性（核上性Supranuclear核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性））病変では病変と反対側の下顔面lower face下顔面（lower face）lower face（下顔面）優位の麻痺にとどまり、額のしわ寄せと閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）は保たれやすい。一方、顔面神経核facial nucleus顔面神経核（facial nucleus）facial nucleus（顔面神経核）より末梢（末梢性）の病変では、病変と同側の顔面上下全体が麻痺し、額のしわ寄せも閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）もできなくなる。ベル麻痺Bell palsyベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺）はこの末梢性パターンを呈する、急性末梢性顔面麻痺peripheral (LMN-type) facial palsy末梢性顔面麻痺（peripheral (LMN-type) facial palsy）peripheral (LMN-type) facial palsy（末梢性顔面麻痺）の中で最も頻度が高い病型である。

臨床像

• 数時間〜1、2日で進行する片側性の顔面麻痺facial palsy顔面麻痺（facial palsy）facial palsy（顔面麻痺）で、額のしわ寄せ不能、閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）不全、鼻唇溝消失flattening of the nasolabial fold鼻唇溝消失（flattening of the nasolabial fold）flattening of the nasolabial fold（鼻唇溝消失）、口角下垂を呈する。
• 閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）を試みると眼球が上外側へ回転する生理的なBell現象Bell's phenomenonBell現象（Bell's phenomenon）Bell's phenomenon（Bell現象）がみられることがあり、閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）できないため角膜が露出する。
• 病変が顔面神経管facial canal顔面神経管（facial canal）facial canal（顔面神経管）の近位に及ぶと、味覚低下hypogeusia味覚低下（hypogeusia）hypogeusia（味覚低下）、口腔乾燥xerostomia口腔乾燥（xerostomia）xerostomia（口腔乾燥）、流涙低下decreased tearing流涙低下（decreased tearing）decreased tearing（流涙低下）、聴覚過敏hyperacusis聴覚過敏（hyperacusis）hyperacusis（聴覚過敏）、耳周囲痛を伴う。
• 回復期recovery phase回復期（recovery phase）recovery phase（回復期）には誤った神経再支配による顔面共同運動facial synkinesis顔面共同運動（facial synkinesis）facial synkinesis（顔面共同運動）（閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）時に口角が動く、食事中に流涙lacrimation流涙（lacrimation）lacrimation（流涙）するなど）を来すことがある。

⚠️ 急性の顔面麻痺facial palsy顔面麻痺（facial palsy）facial palsy（顔面麻痺）に四肢脱力、構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）、失調、感覚障害を伴う場合は、ベル麻痺Bell palsyベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺）と決めつけず脳卒中を含む中枢性病変を緊急に評価する。

診断

flowchart TD
    A["急性の片側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='facial palsy'>顔面麻痺</span>"] --> B{"額のしわ寄せができるか"}
    B -->|"できる（保たれる）"| C["中枢性を疑い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Cerebrovascular disease'>脳血管障害</span>などを評価"]
    B -->|"できない（顔面全体が麻痺）"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral (LMN-type) facial palsy'>末梢性顔面麻痺</span>"]
    D --> E{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-conventional'>非典型的</span>所見はあるか"}
    E -->|"両側性・反復性・緩徐進行・他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cranial neuropathy'>脳神経障害</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parotid mass'>耳下腺腫瘤</span>・水疱"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bell palsy'>ベル麻痺</span>以外を検索：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Lyme disease'>Lyme病</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)'>帯状疱疹性耳炎症候群</span>、腫瘍、外傷など"]
    E -->|"典型的な急性片側性・単独例"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bell palsy'>ベル麻痺</span>と診断：ルーチンの画像・採血は不要"]

ベル麻痺Bell palsyベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺）は除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）であり、典型的な急性・片側性・単独の末梢性顔面麻痺peripheral (LMN-type) facial palsy末梢性顔面麻痺（peripheral (LMN-type) facial palsy）peripheral (LMN-type) facial palsy（末梢性顔面麻痺）ではルーチンの血液検査や画像検査は不要である。House–Brackmann分類House-Brackmann grading systemHouse–Brackmann分類（House-Brackmann grading system）House-Brackmann grading system（House–Brackmann分類）などで麻痺の重症度を記録する。以下のような非典型所見typical finding典型所見（typical finding）typical finding（典型所見）があれば、原因検索（血液検査、MRI、耳鼻科・神経内科への紹介）を行う。

治療

1. 角膜保護（診断確定前から開始）： 閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）不全があれば防腐剤preservative防腐剤（preservative）preservative（防腐剤）無添加の人工涙液artificial tears人工涙液（artificial tears）artificial tears（人工涙液）を日中、眼軟膏ophthalmic (eye) ointment眼軟膏（ophthalmic (eye) ointment）ophthalmic (eye) ointment（眼軟膏）を夜間に用い、テーピングtapingテーピング（taping）taping（テーピング）や眼帯で閉瞼eyelid closure閉瞼（eyelid closure）eyelid closure（閉瞼）を補助する。眼痛、充血、視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）は角膜障害を疑い眼科へ緊急紹介する。
2. 副腎皮質ステロイド： 成人では発症72時間以内の経口プレドニゾロンprednisoloneプレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン）など全身性ステロイドが標準治療であり、これはAAO-HNSガイドラインおよび顔面神経研究会の指針と整合する¹。小児は自然回復spontaneous recovery自然回復（spontaneous recovery）spontaneous recovery（自然回復）率が高く、ステロイドの利益は成人ほど確立していないため、重症度や地域の指針に沿って個別に判断する。
3. 抗ウイルス薬： （バル）アシクロビルなどの抗ウイルス薬単独投与は行わない——単独ではステロイド単独より劣る。発症72時間以内であればステロイドへの追加投与を選択してもよく、不完全回復率そのものへの上乗せadd-on (incremental benefit)上乗せ（add-on (incremental benefit)）add-on (incremental benefit)（上乗せ）効果は不確実だが、後遺症sequela後遺症（sequela）sequela（後遺症）（流涙lacrimation流涙（lacrimation）lacrimation（流涙）過多・病的共同運動synkinesis病的共同運動（synkinesis）synkinesis（病的共同運動））を減らす可能性がある¹²。
4. 理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）： 慢性的chronic慢性的（chronic）chronic（慢性的）な病的共同運動synkinesis病的共同運動（synkinesis）synkinesis（病的共同運動）や不完全回復例では、顔面神経筋再訓練facial neuromuscular retraining顔面神経筋再訓練（facial neuromuscular retraining）facial neuromuscular retraining（顔面神経筋再訓練）などのリハビリテーションを検討する。

⭐ 治療の骨格は「早期ステロイドearly corticosteroid早期ステロイド（early corticosteroid）early corticosteroid（早期ステロイド）＋角膜保護」であり、抗ウイルス薬はあくまで補助的位置づけにとどまる。

経過と予後

多くは数週間〜数か月で自然回復spontaneous recovery自然回復（spontaneous recovery）spontaneous recovery（自然回復）し、特に発症早期に不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺）（完全麻痺plegia完全麻痺（plegia）plegia（完全麻痺）でない）であった例は予後良好である。完全麻痺plegia完全麻痺（plegia）plegia（完全麻痺）、高齢、糖尿病合併、発症から治療開始までの遅れは回復不良の危険因子となりうる。3か月経過しても改善が乏しい場合や、新規・進行する神経所見neurological findings神経所見（neurological findings）neurological findings（神経所見）、眼合併症ocular complication眼合併症（ocular complication）ocular complication（眼合併症）がある場合は再評価が必要である。

まとめ

• ベル麻痺Bell palsyベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺）は急性・片側性・特発性の末梢性顔面神経麻痺peripheral facial nerve palsy末梢性顔面神経麻痺（peripheral facial nerve palsy）peripheral facial nerve palsy（末梢性顔面神経麻痺）で、額を含む顔面半分全体が麻痺する点が中枢性麻痺と異なる。
• 急性の顔面麻痺facial palsy顔面麻痺（facial palsy）facial palsy（顔面麻痺）に四肢脱力・構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）・感覚障害を伴えば、まず脳卒中を除外する。
• 典型例ではルーチン検査は不要な除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）だが、両側性・反復性・耳痛otalgia耳痛（otalgia）otalgia（耳痛）/水疱・腫瘤・緩徐進行があれば他の原因を検索する。
• 発症72時間以内の経口ステロイドと閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）不全への角膜保護が治療の柱で、抗ウイルス薬の単独投与は行わない。