ベル麻痺（末梢性顔面神経麻痺）

🧠 全体像：ベル麻痺 Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy） Bell palsy（ベル麻痺） は「額を含む顔面半分が丸ごと麻痺する」急性末梢性顔面神経麻痺 peripheral facial nerve palsy 末梢性顔面神経麻痺（peripheral facial nerve palsy） peripheral facial nerve palsy（末梢性顔面神経麻痺） のうち、原因が特定できない特発性のものである。診断の核心は中枢性（額が保たれる）との鑑別であり、治療の核心は発症72時間以内のステロイドと、麻痺確定診断の瞬間から始める角膜保護 corneal protection 角膜保護（corneal protection） corneal protection（角膜保護） である。

病態

顔面神経（第VII脳神経）は表情筋 muscles of facial expression 表情筋（muscles of facial expression） muscles of facial expression（表情筋） の運動に加え、舌前anterior (part of the) tongue 舌前（anterior (part of the) tongue）anterior (part of the) tongue（舌前） 2/3の味覚、涙腺lacrimal gland涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺）・唾液腺への副交感神経、アブミ骨筋stapedius アブミ骨筋（stapedius）stapedius（アブミ骨筋） の制御、耳介周囲の感覚を担う。橋から出て内耳道 internal auditory canal (IAC)内耳道（internal auditory canal (IAC)） internal auditory canal (IAC)（内耳道）・側頭骨内Intratemporal 側頭骨内（Intratemporal）Intratemporal（側頭骨内） の顔面神経管 facial canal 顔面神経管（facial canal） facial canal（顔面神経管） を通り、茎乳突孔stylomastoid foramen 茎乳突孔（stylomastoid foramen）stylomastoid foramen（茎乳突孔） を抜けて耳下腺内で分枝する。ベル麻痺Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺） の詳しい機序は完全には解明されていないが、単純ヘルペスウイルスherpes simplex virus, HSV 単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus, HSV）herpes simplex virus, HSV（単純ヘルペスウイルス） （HSV-1HSV-1, herpes simplex virus type 1）の再活性化に伴う顔面神経の炎症・浮腫が、骨性の顔面神経管 facial canal 顔面神経管（facial canal） facial canal（顔面神経管） という狭い通路内で神経を圧迫・虚血に陥れるという説が有力である。これは水痘・帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus 水痘・帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus）varicella-zoster virus（水痘・帯状疱疹ウイルス） （VZVVZV, varicella-zoster virus）の再活性化によって起こる別疾患（帯状疱疹性耳炎症候群Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)帯状疱疹性耳炎症候群（Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)）Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)（帯状疱疹性耳炎症候群）、Ramsay Hunt症候群Ramsay Hunt syndromeRamsay Hunt症候群（Ramsay Hunt syndrome）Ramsay Hunt syndrome（Ramsay Hunt症候群））とは原因ウイルスが異なる点に注意する——後者は耳介・外耳道の水疱を伴い、下記「診断」の非典型所見に含まれる。

flowchart TD
    A["何らかの誘因（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='viral reactivation'>ウイルス再活性化</span>など）で顔面神経に炎症・浮腫"] --> B["骨性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='facial canal'>顔面神経管</span>内で神経が絞扼される"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nerve conduction'>神経伝導</span>障害・脱髄"]
    C --> D["急性・片側性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral (LMN-type) facial palsy'>末梢性顔面麻痺</span>"]
    B --> E["近位ほど障害が及ぶ：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypogeusia'>味覚低下</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased tearing'>流涙低下</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperacusis'>聴覚過敏</span>"]

上顔面は両側の大脳半球から皮質延髄路 corticobulbar tract 皮質延髄路（corticobulbar tract） corticobulbar tract（皮質延髄路） 支配を受けるため、中枢性（核上性Supranuclear核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性））病変では病変と反対側の下顔面 lower face 下顔面（lower face） lower face（下顔面） 優位の麻痺にとどまり、額のしわ寄せと閉眼 eye closure 閉眼（eye closure） eye closure（閉眼） は保たれやすい。一方、顔面神経核facial nucleus 顔面神経核（facial nucleus）facial nucleus（顔面神経核） より末梢（末梢性）の病変では、病変と同側の顔面上下全体が麻痺し、額のしわ寄せも閉眼 eye closure 閉眼（eye closure） eye closure（閉眼） もできなくなる。ベル麻痺Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺） はこの末梢性パターンを呈する、急性末梢性顔面麻痺 peripheral (LMN-type) facial palsy 末梢性顔面麻痺（peripheral (LMN-type) facial palsy） peripheral (LMN-type) facial palsy（末梢性顔面麻痺） の中で最も頻度が高い病型である。

臨床像

• 数時間〜1、2日で進行する片側性の顔面麻痺 facial palsy 顔面麻痺（facial palsy） facial palsy（顔面麻痺） で、額のしわ寄せ不能、閉眼eye closure 閉眼（eye closure）eye closure（閉眼） 不全、鼻唇溝消失flattening of the nasolabial fold鼻唇溝消失（flattening of the nasolabial fold）flattening of the nasolabial fold（鼻唇溝消失）、口角下垂downturned corners of the mouth 口角下垂（downturned corners of the mouth）downturned corners of the mouth（口角下垂） を呈する。
• 閉眼eye closure 閉眼（eye closure）eye closure（閉眼） を試みると眼球が上外側へ回転する生理的なBell現象 Bell phenomenon Bell現象（Bell phenomenon） Bell phenomenon（Bell現象） がみられることがあり、閉眼eye closure 閉眼（eye closure）eye closure（閉眼） できないため角膜が露出する。
• 病変が顔面神経管 facial canal 顔面神経管（facial canal） facial canal（顔面神経管） の近位に及ぶと、味覚低下hypogeusia味覚低下（hypogeusia）hypogeusia（味覚低下）、口腔乾燥xerostomia口腔乾燥（xerostomia）xerostomia（口腔乾燥）、流涙低下decreased tearing流涙低下（decreased tearing）decreased tearing（流涙低下）、聴覚過敏hyperacusis聴覚過敏（hyperacusis）hyperacusis（聴覚過敏）、耳周囲痛を伴う。
• 回復期recovery phase 回復期（recovery phase）recovery phase（回復期） には誤った神経再支配 reinnervation 神経再支配（reinnervation） reinnervation（神経再支配） による顔面共同運動 facial synkinesis 顔面共同運動（facial synkinesis） facial synkinesis（顔面共同運動） （閉眼eye closure 閉眼（eye closure）eye closure（閉眼） 時に口角が動く、食事中に流涙 lacrimation 流涙（lacrimation） lacrimation（流涙） するなど）を来すことがある。

⚠️ 急性の顔面麻痺 facial palsy 顔面麻痺（facial palsy） facial palsy（顔面麻痺） に四肢脱力、構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）、失調、感覚障害を伴う場合は、ベル麻痺Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺） と決めつけず脳卒中を含む中枢性病変を緊急に評価する。

診断

flowchart TD
    A["急性の片側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='facial palsy'>顔面麻痺</span>"] --> B{"額のしわ寄せができるか"}
    B -->|"できる（保たれる）"| C["中枢性を疑い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Cerebrovascular disease'>脳血管障害</span>などを評価"]
    B -->|"できない（顔面全体が麻痺）"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral (LMN-type) facial palsy'>末梢性顔面麻痺</span>"]
    D --> E{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-conventional'>非典型的</span>所見はあるか"}
    E -->|"両側性・反復性・緩徐進行・他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cranial neuropathy'>脳神経障害</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parotid mass'>耳下腺腫瘤</span>・水疱"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bell palsy'>ベル麻痺</span>以外を検索：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Lyme disease'>Lyme病</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)'>帯状疱疹性耳炎症候群</span>、腫瘍、外傷など"]
    E -->|"典型的な急性片側性・単独例"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bell palsy'>ベル麻痺</span>と診断：ルーチンの画像・採血は不要"]

ベル麻痺Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺） は除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） であり、典型的な急性・片側性・単独の末梢性顔面麻痺 peripheral (LMN-type) facial palsy 末梢性顔面麻痺（peripheral (LMN-type) facial palsy） peripheral (LMN-type) facial palsy（末梢性顔面麻痺） ではルーチンの血液検査や画像検査は不要である。House–Brackmann分類House-Brackmann grading systemHouse–Brackmann分類（House-Brackmann grading system）House-Brackmann grading system（House–Brackmann分類）などで麻痺の重症度を記録する。以下のような非典型所見があれば、原因検索（血液検査、MRIMRI（magnetic resonance imaging）、耳鼻科・神経内科への紹介）を行う。

治療

1. 角膜保護corneal protection 角膜保護（corneal protection）corneal protection（角膜保護） （診断確定前から開始）： 閉眼eye closure 閉眼（eye closure）eye closure（閉眼） 不全があれば防腐剤無添加 preservative-free 防腐剤無添加（preservative-free） preservative-free（防腐剤無添加） の人工涙液 artificial tears 人工涙液（artificial tears） artificial tears（人工涙液） を日中、眼軟膏ophthalmic (eye) ointment 眼軟膏（ophthalmic (eye) ointment）ophthalmic (eye) ointment（眼軟膏） を夜間に用い、テーピングtaping テーピング（taping）taping（テーピング） や眼帯 eye patch 眼帯（eye patch） eye patch（眼帯） で閉瞼 eyelid closure 閉瞼（eyelid closure） eyelid closure（閉瞼） を補助する。眼痛、充血、視力低下decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下） は角膜障害を疑い眼科へ緊急紹介する。
2. 副腎皮質ステロイド： 成人では発症72時間以内の経口プレドニゾロンprednisoloneプレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン）など全身性ステロイドが標準治療であり、これはAAO-HNSガイドラインおよび顔面神経研究会の指針と整合する¹。小児は自然回復 spontaneous recovery 自然回復（spontaneous recovery） spontaneous recovery（自然回復） 率が高く、ステロイドの利益は成人ほど確立していないため、重症度や地域の指針に沿って個別に判断する。
3. 抗ウイルス薬： （バル）アシクロビルなどの抗ウイルス薬単独投与は行わない——単独ではステロイド単独より劣る。発症72時間以内であればステロイドへの追加投与を選択してもよく、不完全回復率そのものへの上乗せ add-on (incremental benefit) 上乗せ（add-on (incremental benefit)） add-on (incremental benefit)（上乗せ） 効果は不確実だが、後遺症sequela 後遺症（sequela）sequela（後遺症） （流涙lacrimation 流涙（lacrimation）lacrimation（流涙） 過多・病的共同運動synkinesis病的共同運動（synkinesis）synkinesis（病的共同運動））を減らす可能性がある¹²。
4. 理学療法physiotherapy 理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法） ： 慢性的chronic 慢性的（chronic）chronic（慢性的） な病的共同運動 synkinesis 病的共同運動（synkinesis） synkinesis（病的共同運動） や不完全回復例では、顔面神経筋再訓練facial neuromuscular retraining 顔面神経筋再訓練（facial neuromuscular retraining）facial neuromuscular retraining（顔面神経筋再訓練） などのリハビリテーションを検討する。

⭐ 治療の骨格は「早期ステロイドearly corticosteroid 早期ステロイド（early corticosteroid）early corticosteroid（早期ステロイド） ＋角膜保護 corneal protection角膜保護（corneal protection） corneal protection（角膜保護）」であり、抗ウイルス薬はあくまで補助的位置づけにとどまる。

経過と予後

多くは数週間〜数か月で自然回復 spontaneous recovery 自然回復（spontaneous recovery） spontaneous recovery（自然回復） し、特に発症早期に不全麻痺 paresis 不全麻痺（paresis） paresis（不全麻痺） （完全麻痺plegia 完全麻痺（plegia）plegia（完全麻痺） でない）であった例は予後良好である。完全麻痺plegia完全麻痺（plegia）plegia（完全麻痺）、高齢、糖尿病合併、発症から治療開始までの遅れは回復不良の危険因子となりうる。3か月経過しても改善が乏しい場合や、新規・進行する神経所見 neurological findings神経所見（neurological findings） neurological findings（神経所見）、眼合併症ocular complication 眼合併症（ocular complication）ocular complication（眼合併症） がある場合は再評価が必要である。

まとめ

• ベル麻痺Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺） は急性・片側性・特発性の末梢性顔面神経麻痺 peripheral facial nerve palsy 末梢性顔面神経麻痺（peripheral facial nerve palsy） peripheral facial nerve palsy（末梢性顔面神経麻痺） で、額を含む顔面半分全体が麻痺する点が中枢性麻痺と異なる。
• 急性の顔面麻痺 facial palsy 顔面麻痺（facial palsy） facial palsy（顔面麻痺） に四肢脱力・構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）・感覚障害を伴えば、まず脳卒中を除外する。
• 典型例ではルーチン検査は不要な除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） だが、両側性・反復性・耳痛otalgia耳痛（otalgia）otalgia（耳痛）/水疱・腫瘤・緩徐進行があれば他の原因を検索する。
• 発症72時間以内の経口ステロイド oral corticosteroid 経口ステロイド（oral corticosteroid） oral corticosteroid（経口ステロイド） と閉眼 eye closure 閉眼（eye closure） eye closure（閉眼） 不全への角膜保護 corneal protection 角膜保護（corneal protection） corneal protection（角膜保護） が治療の柱で、抗ウイルス薬の単独投与は行わない。