ギラン・バレー症候群

🧠 全体像：ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）（GBS）は、先行感染preceding infection先行感染（preceding infection）preceding infection（先行感染）への免疫応答が分子相同性molecular mimicry分子相同性（molecular mimicry）molecular mimicry（分子相同性）により末梢神経の髄鞘・軸索を標的化してしまう、急速進行性rapidly progressive急速進行性（rapidly progressive）rapidly progressive（急速進行性）の免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）多発根神経障害polyradiculoneuropathy多発根神経障害（polyradiculoneuropathy）polyradiculoneuropathy（多発根神経障害）である。下肢から上行する対称性筋力低下＋腱反射低下hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下）／消失が中核像で、重症筋無力症・ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）と並ぶ急性〜亜急性弛緩性麻痺acute flaccid paralysis急性弛緩性麻痺（acute flaccid paralysis）acute flaccid paralysis（急性弛緩性麻痺）の代表的鑑別疾患だが、末梢神経そのものを標的とする点で神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）が標的のMG・ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）とは病巣lesion (focal)病巣（lesion (focal)）lesion (focal)（病巣）が異なる。呼吸不全・自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）による急変sudden deterioration (acute decompensation)急変（sudden deterioration (acute decompensation)）sudden deterioration (acute decompensation)（急変）リスクが高く、診断確定を待たずに呼吸・嚥下・自律神経を集中監視しながら免疫治療を進める姿勢が生命予後を左右する。

誘因と病態

感染後の分子相同性molecular mimicry分子相同性（molecular mimicry）molecular mimicry（分子相同性）（先行感染preceding infection先行感染（preceding infection）preceding infection（先行感染）の病原体表面分子と末梢神経の構成分子が構造的に類似しているために生じる交差免疫cross-immunity交差免疫（cross-immunity）cross-immunity（交差免疫）反応）を背景に、免疫系が末梢神経の髄鞘または軸索を障害する。Campylobacter jejuniが最も代表的な先行感染preceding infection先行感染（preceding infection）preceding infection（先行感染）で、サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス）、EBウイルスEpstein-Barr virusEBウイルス（Epstein-Barr virus）Epstein-Barr virus（EBウイルス）、インフルエンザウイルスinfluenza virusインフルエンザウイルス（influenza virus）influenza virus（インフルエンザウイルス）、ジカウイルスZika virusジカウイルス（Zika virus）Zika virus（ジカウイルス）なども関連しうる。手術・外傷後に発症することもあり、ワクチン接種後の発症はまれで、個々のワクチンによる感染予防利益とこの稀なリスクは区別して扱う。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='preceding infection'>先行感染</span>（Campylobacter jejuni等）"] --> B["病原体表面分子と末梢神経成分の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='molecular mimicry'>分子相同性</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cross-reactivity'>交差反応性</span>の免疫応答"]
    C --> D["末梢神経の髄鞘または軸索を攻撃"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='AIDP'>脱髄型</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conduction velocity'>伝導速度</span>低下・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conduction block'>伝導ブロック</span>"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='AMAN/AMSAN'>軸索型</span>：軸索そのものの障害"]
    E --> G["上行性の対称性筋力低下・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyporeflexia'>腱反射低下</span>/消失"]
    F --> G

末梢神経の髄鞘はSchwann細胞Schwann cellSchwann細胞（Schwann cell）Schwann cell（Schwann細胞）が形成し（1細胞＝1節間部internode節間部（internode）internode（節間部））、中枢神経のオリゴデンドロサイトoligodendrocyteオリゴデンドロサイト（oligodendrocyte）oligodendrocyte（オリゴデンドロサイト）とは担当細胞が異なる（病理学C/110）。GBSはこの末梢の髄鞘・軸索を病巣lesion (focal)病巣（lesion (focal)）lesion (focal)（病巣）とする点で、中枢の髄鞘を病巣lesion (focal)病巣（lesion (focal)）lesion (focal)（病巣）とする多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）と対をなす脱髄性疾患Demyelinating diseases脱髄性疾患（Demyelinating diseases）Demyelinating diseases（脱髄性疾患）として理解すると整理しやすい。

臨床像と緊急性

下肢から始まり上肢・体幹・顔面・球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）へと上行する対称性筋力低下、腱反射低下hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下）／消失が中核である。手足の異常感覚paresthesia異常感覚（paresthesia）paresthesia（異常感覚）、背部・四肢の神経障害性疼痛neuropathic pain神経障害性疼痛（neuropathic pain）neuropathic pain（神経障害性疼痛）、両側性の顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺）、構音・嚥下障害、眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺）が起こりうる。自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）（血圧の上昇・低下の両方向への変動、頻脈・不整脈、尿閉、便秘・イレウス）は生命を脅かしうる合併症であり、運動症状だけでなく循環動態hemodynamics循環動態（hemodynamics）hemodynamics（循環動態）の監視が欠かせない。

flowchart TD
    A["進行性の対称性筋力低下＋反射低下"] --> B["呼吸・嚥下・咳嗽・心拍/血圧を直ちに評価"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='CSF analysis'>髄液検査</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nerve conduction study (NCS)'>神経伝導検査</span>を行うが、治療開始を待たない"]
    C --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-ambulatory'>歩行不能</span>、急速進行、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bulbar palsy'>球麻痺</span>・呼吸/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autonomic neuropathy'>自律神経障害</span>はあるか"}
    D -->|"ある"| E["入院し高依存度/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intensive care'>集中治療</span>で監視、IVIgまたは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic plasma exchange, TPE'>血漿交換</span>を実施"]
    D -->|"ない"| F["頻回に再評価し、適応が生じれば免疫治療、並行して支持療法・リハビリ"]

⚠️ 単回のSpO2や動脈血ガスだけでは呼吸筋疲労respiratory muscle fatigue呼吸筋疲労（respiratory muscle fatigue）respiratory muscle fatigue（呼吸筋疲労）を早期に検出できない。 努力性肺活量forced vital capacity (FVC)努力性肺活量（forced vital capacity (FVC)）forced vital capacity (FVC)（努力性肺活量）・最大吸気圧maximal inspiratory pressure (MIP)最大吸気圧（maximal inspiratory pressure (MIP)）maximal inspiratory pressure (MIP)（最大吸気圧）・咳嗽力の反復評価、球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）・分泌物排出不良の有無を継続的にモニタリングし、数値のみに頼らず臨床的な疲弊exhaustion疲弊（exhaustion）exhaustion（疲弊）の徴候から気道確保のタイミングを判断する。

診断

• 髄液検査CSF analysis髄液検査（CSF analysis）CSF analysis（髄液検査）：蛋白細胞解離albuminocytologic dissociation蛋白細胞解離（albuminocytologic dissociation）albuminocytologic dissociation（蛋白細胞解離）（蛋白上昇・細胞数正常）が支持所見だが、発症早期には正常のこともある。細胞増多pleocytosis細胞増多（pleocytosis）pleocytosis（細胞増多）が目立つ場合はHIV感染、Lyme病Lyme diseaseLyme病（Lyme disease）Lyme disease（Lyme病）、神経サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、悪性腫瘍などの鑑別を再検討する。
• 神経伝導検査nerve conduction study (NCS)神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査）・筋電図electromyography筋電図（electromyography）electromyography（筋電図）：脱髄型（伝導速度conduction velocity伝導速度（conduction velocity）conduction velocity（伝導速度）低下・伝導ブロックconduction block伝導ブロック（conduction block）conduction block（伝導ブロック））と軸索型を鑑別する。
• 抗ガングリオシド抗体anti-ganglioside antibody抗ガングリオシド抗体（anti-ganglioside antibody）anti-ganglioside antibody（抗ガングリオシド抗体）（Miller Fisher症候群での抗GQ1b抗体anti-GQ1b antibody抗GQ1b抗体（anti-GQ1b antibody）anti-GQ1b antibody（抗GQ1b抗体）など）は診断を支持するが、全例に必須ではない。
• 鑑別診断differential diagnosis鑑別診断（differential diagnosis）differential diagnosis（鑑別診断）として、脊髄圧迫、脳幹病変brainstem lesion脳幹病変（brainstem lesion）brainstem lesion（脳幹病変）、重症筋無力症、ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）、急性脊髄炎myelitis脊髄炎（myelitis）myelitis（脊髄炎）などを考慮する。感覚障害・腱反射消失loss of deep tendon reflexes腱反射消失（loss of deep tendon reflexes）loss of deep tendon reflexes（腱反射消失）の有無、進行パターン（上行性か否か）が鑑別の手掛かりになる。

治療・支持療法

免疫グロブリン静注療法intravenous immunoglobulin, IVIG免疫グロブリン静注療法（intravenous immunoglobulin, IVIG）intravenous immunoglobulin, IVIG（免疫グロブリン静注療法）と血漿交換療法plasma exchange血漿交換療法（plasma exchange）plasma exchange（血漿交換療法）は、回復を早める同等に有効な選択肢である。 2023年EAN/PNSガイドラインは、自力歩行不能non-ambulatory歩行不能（non-ambulatory）non-ambulatory（歩行不能）な患者に対し、筋力低下発症から2週間以内であればIVIg 0.4 g/kg/日を5日間（実務上は病状に応じ2〜4週の期間で調整することも考慮される）、または発症4週間以内であれば血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）を4〜5回行うことを推奨する。歩行可能であっても、急速進行、球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）、呼吸不全、自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）があれば治療開始を検討する。IVIgと血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）の直列serial (organ architecture, vs. parallel)直列（serial (organ architecture, vs. parallel)）serial (organ architecture, vs. parallel)（直列）併用、予後不良のみを理由とする2コース目のIVIg投与、経口ステロイド単独療法は推奨されない。

💡 抗FcRn抗体薬anti-FcRn antibody抗FcRn抗体薬（anti-FcRn antibody）anti-FcRn antibody（抗FcRn抗体薬）であるエフガルチギモドefgartigimodエフガルチギモド（efgartigimod）efgartigimod（エフガルチギモド）は、既存治療に反応不良な難治性GBSへの追加治療として症例報告・小規模臨床試験clinical trial (clinical study)臨床試験（clinical trial (clinical study)）clinical trial (clinical study)（臨床試験）レベルでの有効性が近年報告されているが、2026年時点で主要ガイドラインの標準治療としては未確立であり、IVIg・血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）に代わる第一選択とはされていない。

予後は多くの患者で良好な回復が得られる一方、慢性疼痛・疲労・残存する筋力低下が残ることがある。死亡率や人工換気artificial ventilation人工換気（artificial ventilation）artificial ventilation（人工換気）を要する割合は集団・医療体制body plan体制（body plan）body plan（体制）によって幅があるため、固定値として扱わない。

まとめ

• GBSは先行感染preceding infection先行感染（preceding infection）preceding infection（先行感染）への免疫応答が分子相同性molecular mimicry分子相同性（molecular mimicry）molecular mimicry（分子相同性）により末梢神経の髄鞘・軸索を障害する免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）多発根神経障害polyradiculoneuropathy多発根神経障害（polyradiculoneuropathy）polyradiculoneuropathy（多発根神経障害）で、上行性の対称性筋力低下と腱反射消失loss of deep tendon reflexes腱反射消失（loss of deep tendon reflexes）loss of deep tendon reflexes（腱反射消失）が中核像である。
• 呼吸不全・自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）による急変sudden deterioration (acute decompensation)急変（sudden deterioration (acute decompensation)）sudden deterioration (acute decompensation)（急変）リスクが高く、単回の呼吸機能検査pulmonary function test呼吸機能検査（pulmonary function test）pulmonary function test（呼吸機能検査）に頼らず継続的に監視する。
• 髄液の蛋白細胞解離albuminocytologic dissociation蛋白細胞解離（albuminocytologic dissociation）albuminocytologic dissociation（蛋白細胞解離）・神経伝導検査nerve conduction study (NCS)神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査）は診断を支持するが、重症例では結果を待たずに治療を開始する。
• IVIgまたは血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）のいずれかを選択し、両者の併用やステロイド単独療法は推奨されない。
• 末梢神経を病巣lesion (focal)病巣（lesion (focal)）lesion (focal)（病巣）とするGBSは、神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）を病巣lesion (focal)病巣（lesion (focal)）lesion (focal)（病巣）とする重症筋無力症・ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）、中枢神経の髄鞘を病巣lesion (focal)病巣（lesion (focal)）lesion (focal)（病巣）とする多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）と対比すると病態の位置づけが整理しやすい。