生命を脅かす神経疾患の集中治療（脳卒中・ギラン・バレー症候群）

🧠 全体像：生命を脅かす神経疾患 neurological disorder 神経疾患（neurological disorder） neurological disorder（神経疾患） では、まず気道・呼吸・循環を安定化し、低血糖やけいれんなど可逆的原因を除外する。そのうえで脳卒中は「発症時刻・画像・再灌流適応」、ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） （Guillain–Barré syndrome：GBS）は「呼吸筋・嚥下・自律神経障害autonomic dysfunction (neuropathy)自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)）autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害）」を時間依存的に評価する。

初期対応

意識障害を見たら、診断名より先に二次性脳損傷 secondary brain injury 二次性脳損傷（secondary brain injury） secondary brain injury（二次性脳損傷） を防ぐ。

flowchart TD
    A["意識障害・急性神経症状"] --> B["ABCDE・血糖・体温"]
    B --> C["低酸素・低血圧・けいれんを是正"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='last known well'>最終健常確認時刻</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medication history'>薬歴</span>を確認"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurological examination'>神経診察</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='National Institutes of Health Stroke Scale'>NIHSS</span>・瞳孔"]
    E --> F["緊急頭部画像・血管画像"]
    F --> G["虚血・出血・その他を分類"]

• 気道確保はGCSGCS（Glasgow Coma Scale）の数値だけで機械的に決めない。気道反射、分泌物、嘔吐、球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）、換気不全、急速な悪化、搬送・処置の安全性を総合する。
• 酸素投与は低酸素血症を是正するために行い、正常酸素化患者への一律の高濃度酸素投与は避ける。
• 低血圧、発熱、低血糖を速やかに是正する。高血糖は予後不良と関連するが、低血糖を招く厳格な血糖管理 glycemic control 血糖管理（glycemic control） glycemic control（血糖管理） は行わない。
• 最終健常確認時刻last known well最終健常確認時刻（last known well）last known well（最終健常確認時刻）、発症様式Onset発症様式（Onset）Onset（発症様式）、抗凝固薬、最近の手術・出血、基礎ADLADL（activities of daily living）を並行して確認する。

脳卒中

脳卒中は、脳血管障害Cerebrovascular disease 脳血管障害（Cerebrovascular disease）Cerebrovascular disease（脳血管障害） により急性の局所神経脱落症状 focal neurological deficit 局所神経脱落症状（focal neurological deficit） focal neurological deficit（局所神経脱落症状） を来す病態である。虚血性脳卒中ischemic stroke 虚血性脳卒中（ischemic stroke）ischemic stroke（虚血性脳卒中） と出血性脳卒中 ischemic/hemorrhagic stroke 出血性脳卒中（ischemic/hemorrhagic stroke） ischemic/hemorrhagic stroke（出血性脳卒中） を画像で直ちに区別する。

一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA 一過性脳虚血発作（transient ischemic attack, TIA）transient ischemic attack, TIA（一過性脳虚血発作） は、現在は「急性梗塞acute infarct 急性梗塞（acute infarct）acute infarct（急性梗塞） を伴わない一過性の局所神経機能障害」という組織学的定義で理解する。24時間以内という旧来の時間定義だけでは判断しない。

診断

血液検査の結果待ちで、適格患者の画像・再灌流治療を不必要に遅らせない。ただし抗凝固状態が不明など、結果が適応判定を左右する場合は確認が必要である。

急性虚血性脳卒中

flowchart TD
    A["急性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='focal neurologic symptoms'>局所神経症状</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='noncontrast CT'>単純CT</span>で出血を除外"]
    B --> C["発症時刻・障害性・禁忌を評価"]
    C --> D["4.5時間以内なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intravenous thrombolysis'>静注血栓溶解</span>を検討"]
    C --> E["大血管閉塞なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mechanical thrombectomy'>血栓回収療法</span>を検討"]
    D --> F["再灌流後の血圧・出血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurological findings'>神経所見</span>を監視"]
    E --> F

• 障害性症状を伴う適格患者では、発症4.5時間以内にアルテプラーゼalteplaseアルテプラーゼ（alteplase）alteplase（アルテプラーゼ）による静注血栓溶解療法 intravenous thrombolysis 静注血栓溶解療法（intravenous thrombolysis） intravenous thrombolysis（静注血栓溶解療法） を行う。テネクテプラーゼtenecteplase テネクテプラーゼ（tenecteplase）tenecteplase（テネクテプラーゼ） の位置づけは地域差があり、ESO 2023では同じ時間枠の適格例で代替選択肢、特に大血管閉塞で優先する選択肢とされる。¹
• アルテプラーゼalteplase アルテプラーゼ（alteplase）alteplase（アルテプラーゼ） は通常0.9 mg/kg、最大90 mgとし、10%を急速投与 rapid administration (bolus) 急速投与（rapid administration (bolus)） rapid administration (bolus)（急速投与） して残りを60分で投与する。テネクテプラーゼtenecteplase テネクテプラーゼ（tenecteplase）tenecteplase（テネクテプラーゼ） は0.25 mg/kg、最大25 mgの単回急速投与 rapid administration (bolus) 急速投与（rapid administration (bolus)） rapid administration (bolus)（急速投与） が標準的である。実施時は施設プロトコルと最新適応・禁忌を確認する。
• 発症時刻不明例でDWIDWI（diffusion-weighted imaging）/FLAIRFLAIR（fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR)）ミスマッチ mismatch (base-pair mismatch) ミスマッチ（mismatch (base-pair mismatch)） mismatch (base-pair mismatch)（ミスマッチ） またはコア/灌流ミスマッチperfusion mismatch 灌流ミスマッチ（perfusion mismatch）perfusion mismatch（灌流ミスマッチ） がある場合、あるいは発症4.5〜9時間で灌流画像 perfusion imaging 灌流画像（perfusion imaging） perfusion imaging（灌流画像） が救済可能組織 salvageable tissue 救済可能組織（salvageable tissue） salvageable tissue（救済可能組織） を示す場合は、静注血栓溶解療法intravenous thrombolysis 静注血栓溶解療法（intravenous thrombolysis）intravenous thrombolysis（静注血栓溶解療法） の候補となり得る。単純CTnoncontrast CT 単純CT（noncontrast CT）noncontrast CT（単純CT） だけで時間枠外治療を決めない。²
• 前方循環anterior circulation 前方循環（anterior circulation）anterior circulation（前方循環） 大血管閉塞では機械的血栓回収療法 endovascular thrombectomy, EVT 機械的血栓回収療法（endovascular thrombectomy, EVT） endovascular thrombectomy, EVT（機械的血栓回収療法） を速やかに検討し、画像選別により最終健常確認から24時間まで適応となり得る。選択された大梗塞コアや脳底動脈閉塞 basilar artery occlusion 脳底動脈閉塞（basilar artery occlusion） basilar artery occlusion（脳底動脈閉塞） にも適応が拡大している。
• 血栓溶解前は血圧を185/110 mmHg未満、施行後24時間は180/105 mmHg未満に管理する。EVT後を含め、収縮期血圧systolic blood pressure, SBP 収縮期血圧（systolic blood pressure, SBP）systolic blood pressure, SBP（収縮期血圧） を一律に140 mmHg未満へ強力に下げる治療は推奨されない。
• 非障害性の軽症例では血栓溶解より短期二剤抗血小板療法 dual antiplatelet therapy 二剤抗血小板療法（dual antiplatelet therapy） dual antiplatelet therapy（二剤抗血小板療法） （dual antiplatelet therapy：DAPTDAPT（dual antiplatelet therapy））が適する場合がある。出血除外と病型評価を経て選択する。

救済可能組織と二次性脳損傷

血管閉塞vascular occlusion 血管閉塞（vascular occlusion）vascular occlusion（血管閉塞） 後、不可逆的壊死に陥った虚血コア ischemic core 虚血コア（ischemic core） ischemic core（虚血コア） の周囲には、血流が低下して機能を失っているものの再灌流で救済できる虚血性ペナンブラ penumbra (ischemic penumbra) ペナンブラ（penumbra (ischemic penumbra)） penumbra (ischemic penumbra)（ペナンブラ） が残り得る。コアとペナンブラ penumbra (ischemic penumbra) ペナンブラ（penumbra (ischemic penumbra)） penumbra (ischemic penumbra)（ペナンブラ） は固定した単一血流閾値で分けず、発症からの時間、側副血行collateral circulation側副血行（collateral circulation）collateral circulation（側副血行）、CT・MRIMRI（magnetic resonance imaging）灌流画像 perfusion imaging灌流画像（perfusion imaging） perfusion imaging（灌流画像）、臨床所見clinical signs 臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見） を統合して評価する。

脳内出血

• 抗凝固薬関連出血では薬剤を直ちに中止し、薬剤別の拮抗薬を遅滞なく投与する。
• 発症早期、収縮期血圧systolic blood pressure, SBP 収縮期血圧（systolic blood pressure, SBP）systolic blood pressure, SBP（収縮期血圧） 150〜220 mmHgの軽症〜中等症では、急激な変動を避けながら140 mmHgを目標とし、130〜150 mmHgに維持する戦略が妥当である。130 mmHg未満への過度な降圧 antihypertensive (blood-pressure lowering) 降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)） antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧） は避ける。
• 神経外科と早期に連携し、小脳出血、脳室内出血intraventricular hemorrhage, IVH脳室内出血（intraventricular hemorrhage, IVH）intraventricular hemorrhage, IVH（脳室内出血）・水頭症、脳幹圧迫brainstem compression脳幹圧迫（brainstem compression）brainstem compression（脳幹圧迫）、進行する意識障害では外科的治療 endovascular/surgical intervention 外科的治療（endovascular/surgical intervention） endovascular/surgical intervention（外科的治療） や脳室ドレナージ external ventricular drainage 脳室ドレナージ（external ventricular drainage） external ventricular drainage（脳室ドレナージ） を検討する。
• 嚥下評価swallowing assessment 嚥下評価（swallowing assessment）swallowing assessment（嚥下評価） 前の経口摂取を避け、誤嚥性肺炎aspiration pneumonia 誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia）aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎） を予防する。けいれんは治療するが、発作のない患者への予防的抗てんかん薬 Antiepileptics 抗てんかん薬（Antiepileptics） Antiepileptics（抗てんかん薬） は一律には用いない。

くも膜下出血

突然発症の雷鳴頭痛 thunderclap headache雷鳴頭痛（thunderclap headache） thunderclap headache（雷鳴頭痛）、項部硬直nuchal rigidity (neck stiffness)項部硬直（nuchal rigidity (neck stiffness)）nuchal rigidity (neck stiffness)（項部硬直）、嘔吐、意識障害を手掛かりとする。

• 非造影CTnon-contrast CT 非造影CT（non-contrast CT）non-contrast CT（非造影CT） を第一選択とし、臨床疑いが残る場合は発症時刻とCT精度を踏まえて腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） または血管画像を追加する。
• 動脈瘤性くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）では、再出血を防ぐため開頭クリッピング craniotomy and aneurysm clipping 開頭クリッピング（craniotomy and aneurysm clipping） craniotomy and aneurysm clipping（開頭クリッピング） または血管内コイル塞栓を可能なら24時間以内に行う。
• 遅発性脳虚血delayed cerebral ischemia 遅発性脳虚血（delayed cerebral ischemia）delayed cerebral ischemia（遅発性脳虚血） を減らすため、経腸ニモジピンnimodipineニモジピン（nimodipine）nimodipine（ニモジピン）を早期に開始する。
• 正常循環血液量euvolemia 正常循環血液量（euvolemia）euvolemia（正常循環血液量） を保つ。予防的な過剰輸液 fluid overload過剰輸液（fluid overload） fluid overload（過剰輸液）・高容量high volume (hypervolemic) 高容量（high volume (hypervolemic)）high volume (hypervolemic)（高容量） 療法は有害となり得る。

ギラン・バレー症候群

GBSは、多くが感染後に生じる免疫介在性 immune-mediated 免疫介在性（immune-mediated） immune-mediated（免疫介在性） 多発根ニューロパチー neuropathy ニューロパチー（neuropathy） neuropathy（ニューロパチー） である。典型例では左右対称性の上行性筋力低下と腱反射低下 hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia） hyporeflexia（腱反射低下）・消失を示す。

診断と重症度評価

単回のSpO2SpO2（peripheral oxygen saturation）や動脈血ガス arterial blood gas 動脈血ガス（arterial blood gas） arterial blood gas（動脈血ガス） だけでは呼吸筋疲労 respiratory muscle fatigue 呼吸筋疲労（respiratory muscle fatigue） respiratory muscle fatigue（呼吸筋疲労） を早期検出できない。急速な進行、球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）、弱い咳、分泌物排出不良、FVCFVC（forced vital capacity）低下傾向があればICUICU（intensive care unit）管理と早期挿管を検討する。

治療

• 独歩independent walking 独歩（independent walking）independent walking（独歩） 不能または進行例では、免疫グロブリン静注療法intravenous immunoglobulin, IVIG 免疫グロブリン静注療法（intravenous immunoglobulin, IVIG）intravenous immunoglobulin, IVIG（免疫グロブリン静注療法） または血漿交換療法 plasma exchange 血漿交換療法（plasma exchange） plasma exchange（血漿交換療法） を行う。両者を一律に併用しない。
• 副腎皮質ステロイド単独は有効ではない。
• 深部静脈血栓症deep vein thrombosis, DVT深部静脈血栓症（deep vein thrombosis, DVT）deep vein thrombosis, DVT（深部静脈血栓症）予防、褥瘡pressure ulcer 褥瘡（pressure ulcer）pressure ulcer（褥瘡） 予防、疼痛管理pain management疼痛管理（pain management）pain management（疼痛管理）、理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）、栄養・嚥下管理を行う。
• 自律神経障害autonomic dysfunction (neuropathy) 自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)）autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害） では急な体位変換 repositioning of the body 体位変換（repositioning of the body） repositioning of the body（体位変換） や血管作動薬 vasoactive drug 血管作動薬（vasoactive drug） vasoactive drug（血管作動薬） に対する過剰反応に注意し、短時間作用薬を慎重に滴定 titration 滴定（titration） titration（滴定） する。

参考ガイドライン

• AHA/ASA 2026 Guideline for 急性虚血性脳卒中acute ischemic stroke急性虚血性脳卒中（acute ischemic stroke）acute ischemic stroke（急性虚血性脳卒中）
• AHA/ASA 2022 Guideline for Spontaneous Intracerebral Hemorrhage
• AHA/ASA 2023 Guideline for Aneurysmal くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）
• EAN/PNS 2023 Guideline on Guillain–Barré syndrome

まとめ

• 神経救急ではABCDE、血糖、発症時刻、神経診察neurological examination神経診察（neurological examination）neurological examination（神経診察）、緊急画像を並行して進める。
• 虚血性脳卒中ischemic stroke 虚血性脳卒中（ischemic stroke）ischemic stroke（虚血性脳卒中） は静注血栓溶解 intravenous thrombolysis 静注血栓溶解（intravenous thrombolysis） intravenous thrombolysis（静注血栓溶解） とEVTの適応を時間・障害性・画像で判断する。
• 脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH 脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH）intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血） では抗凝固拮抗、滑らかな降圧 antihypertensive (blood-pressure lowering)降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)） antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧）、脳神経外科neurosurgery 脳神経外科（neurosurgery）neurosurgery（脳神経外科） 的適応の評価が重要である。
• 動脈瘤性くも膜下出血aneurysmal subarachnoid hemorrhage 動脈瘤性くも膜下出血（aneurysmal subarachnoid hemorrhage）aneurysmal subarachnoid hemorrhage（動脈瘤性くも膜下出血） では早期動脈瘤治療、経腸ニモジピンenteral nimodipine経腸ニモジピン（enteral nimodipine）enteral nimodipine（経腸ニモジピン）、正常循環血液量euvolemia 正常循環血液量（euvolemia）euvolemia（正常循環血液量） 維持を基本とする。
• GBSでは呼吸筋・球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）・自律神経障害autonomic dysfunction (neuropathy) 自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)）autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害） を反復評価し、IVIGIVIG（intravenous immunoglobulin）または血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） を行う。