生命を脅かす神経疾患の集中治療（脳卒中・ギラン・バレー症候群）

🧠 全体像：生命を脅かす神経疾患 neurological disorder 神経疾患（neurological disorder） neurological disorder（神経疾患） では、まず気道・呼吸・循環を安定化し、低血糖やけいれんなど可逆的原因を除外する。そのうえで脳卒中は「発症時刻・画像・再灌流適応」、ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） （Guillain–Barré syndrome：GBS）は「呼吸筋・嚥下・自律神経障害autonomic dysfunction (neuropathy)自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)）autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害）」を時間依存的に評価する。

初期対応

意識障害を見たら、診断名より先に二次性脳損傷 secondary brain injury 二次性脳損傷（secondary brain injury） secondary brain injury（二次性脳損傷） を防ぐ。

flowchart TD
    A["意識障害・急性神経症状"] --> B["ABCDE・血糖・体温"]
    B --> C["低酸素・低血圧・けいれんを是正"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='last known well'>最終健常確認時刻</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medication history'>薬歴</span>を確認"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurological examination'>神経診察</span>・NIHSS・瞳孔"]
    E --> F["緊急頭部画像・血管画像"]
    F --> G["虚血・出血・その他を分類"]

• 気道確保はGCSの数値だけで機械的に決めない。気道反射、分泌物、嘔吐、球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）、換気不全ventilatory failure換気不全（ventilatory failure）ventilatory failure（換気不全）、急速な悪化、搬送・処置の安全性を総合する。
• 酸素投与は低酸素血症を是正するために行い、正常酸素化患者への一律の高濃度酸素投与は避ける。
• 低血圧、発熱、低血糖を速やかに是正する。高血糖は予後不良と関連するが、低血糖を招く厳格な血糖管理 glycemic control 血糖管理（glycemic control） glycemic control（血糖管理） は行わない。
• 最終健常確認時刻last known well最終健常確認時刻（last known well）last known well（最終健常確認時刻）、発症様式Onset発症様式（Onset）Onset（発症様式）、抗凝固薬、最近の手術・出血、基礎ADLを並行して確認する。

頭蓋内の血管障害（脳卒中・くも膜下出血subarachnoid hemorrhage くも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血） など）を疑うときは、ABCDEで次の所見を拾う。

脳の血流・代謝と虚血の機序

神経疾患neurological disorder 神経疾患（neurological disorder）neurological disorder（神経疾患） の集中治療 intensive care 集中治療（intensive care） intensive care（集中治療） は「脳に血液と酸素とブドウ糖を十分に届け、脳の需要を無駄に上げない」ことに尽きる。

上の数値は教科書で用いられる古典値で、Kety-Schmidt法の補正では健常若年成人の脳血流 cerebral blood flow, CBF 脳血流（cerebral blood flow, CBF） cerebral blood flow, CBF（脳血流） が約46 mL/100 g/分、酸素消費が約3.0 mL O₂/100 g/分とする報告もある¹。脳（と心臓）は組織のなかで最もエネルギー需要が大きい。主なエネルギー源はグルコースで、取り込みはインスリンに依存しない（脳の血液脳関門と神経細胞は、親和性の高いGLUT1・GLUT3を使う）。低血糖は錯乱 confusion錯乱（confusion） confusion（錯乱）・けいれん・意識消失loss of consciousness 意識消失（loss of consciousness）loss of consciousness（意識消失） を起こし、可逆的な原因として必ず先に確認する。

⚠️ 授業資料との差：授業は「高CO₂で酸素消費が上がり、低CO₂で下がる」と書く。CO₂の主な作用は脳血管径を介した脳血流 cerebral blood flow, CBF 脳血流（cerebral blood flow, CBF） cerebral blood flow, CBF（脳血流） の変化（高CO₂で拡張・増加、低CO₂で収縮・減少）であり、酸素消費そのものの変化とは別である。過換気hyperventilation 過換気（hyperventilation）hyperventilation（過換気） で頭蓋内圧を一時的に下げるのは、血管を収縮させて脳血液量を減らすためで、虚血を招きうるため長時間の予防的使用は避ける（頭蓋内圧亢進と脳ヘルニア brain herniation脳ヘルニア（brain herniation） brain herniation（脳ヘルニア））。

虚血のカスケード：酸素欠乏 oxygen deprivation酸素欠乏（oxygen deprivation） oxygen deprivation（酸素欠乏）・外傷・脳卒中・けいれん・代謝異常でグルタミン酸が過剰に放出され、NMDA・AMPA受容体AMPA receptor AMPA受容体（AMPA receptor）AMPA receptor（AMPA受容体） が過剰に刺激されてCa²⁺が細胞内へ流入し、酵素の活性化とミトコンドリア障害 mitochondrial damageミトコンドリア障害（mitochondrial damage） mitochondrial damage（ミトコンドリア障害）、フリーラジカルfree radicals フリーラジカル（free radicals）free radicals（フリーラジカル） と酸化ストレス oxidative stress酸化ストレス（oxidative stress） oxidative stress（酸化ストレス）、アポトーシスまたは壊死へ進む。時間軸では、興奮毒性excitotoxicity 興奮毒性（excitotoxicity）excitotoxicity（興奮毒性） は数分で虚血コア ischemic core 虚血コア（ischemic core） ischemic core（虚血コア） に、酸化ストレスoxidative stress酸化ストレス（oxidative stress）oxidative stress（酸化ストレス）・炎症・アポトーシスは数時間〜数日かけてペナンブラ penumbra (ischemic penumbra) ペナンブラ（penumbra (ischemic penumbra)） penumbra (ischemic penumbra)（ペナンブラ） に広がる。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oxygen deprivation'>酸素欠乏</span>・外傷・脳卒中・けいれん"] --> B["グルタミン酸の過剰放出"]
    B --> C["NMDA・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='AMPA receptor'>AMPA受容体</span>の過剰刺激とCa²⁺の流入"]
    C --> D["酵素の活性化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitochondrial damage'>ミトコンドリア障害</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='free radicals'>フリーラジカル</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oxidative stress'>酸化ストレス</span>"]
    E --> F["アポトーシスまたは壊死"]
    A --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ischemic core'>虚血コア</span>：数分で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='excitotoxicity'>興奮毒性</span>"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='penumbra (ischemic penumbra)'>ペナンブラ</span>：数時間〜数日の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oxidative stress'>酸化ストレス</span>・炎症・アポトーシス"]

授業の図は、脳血流cerebral blood flow, CBF 脳血流（cerebral blood flow, CBF）cerebral blood flow, CBF（脳血流） の目盛りを虚血10未満、ペナンブラpenumbra (ischemic penumbra) ペナンブラ（penumbra (ischemic penumbra)）penumbra (ischemic penumbra)（ペナンブラ） 11〜35、乏血36〜50、正常51〜60（mL/100 g/分）と示す。ただし、コアとペナンブラ penumbra (ischemic penumbra) ペナンブラ（penumbra (ischemic penumbra)） penumbra (ischemic penumbra)（ペナンブラ） は固定した単一の血流閾値で分けず、発症からの時間・側副血行collateral circulation側副血行（collateral circulation）collateral circulation（側副血行）・画像・臨床所見clinical signs 臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見） で評価する（後述の「救済可能組織salvageable tissue 救済可能組織（salvageable tissue）salvageable tissue（救済可能組織） と二次性脳損傷 secondary brain injury二次性脳損傷（secondary brain injury） secondary brain injury（二次性脳損傷）」）。

頭蓋内圧と脳灌流圧 cerebral perfusion pressure, CPP脳灌流圧（cerebral perfusion pressure, CPP） cerebral perfusion pressure, CPP（脳灌流圧）：頭蓋内は脳実質 brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma） brain parenchyma（脳実質） （約1,400 mL）、血液（約150 mL）、髄液（約150 mL）で満たされ（Monro-Kellieの原則）、1つが増えれば他が代償し、代償が尽きると圧が急上昇 surge 急上昇（surge） surge（急上昇） する。CPP＝MAP−ICP（脳灌流圧cerebral perfusion pressure, CPP 脳灌流圧（cerebral perfusion pressure, CPP）cerebral perfusion pressure, CPP（脳灌流圧） ＝平均動脈圧 mean arterial pressure, MAP 平均動脈圧（mean arterial pressure, MAP） mean arterial pressure, MAP（平均動脈圧） −頭蓋内圧）で、CPPが下がると脳血流 cerebral blood flow, CBF 脳血流（cerebral blood flow, CBF） cerebral blood flow, CBF（脳血流） が下がって虚血の危険が上がる（自己調節autoregulation 自己調節（autoregulation）autoregulation（自己調節） が保たれる範囲では脳血流 cerebral blood flow, CBF 脳血流（cerebral blood flow, CBF） cerebral blood flow, CBF（脳血流） は一定）。授業の模式では、ICP 5〜15 mmHgは自己調節 autoregulation 自己調節（autoregulation） autoregulation（自己調節） が保たれ、20〜25で自己調節 autoregulation 自己調節（autoregulation） autoregulation（自己調節） が障害されて血流が低下、30超でCPPが著しく低下、40〜50超でヘルニア・脳灌流cerebral perfusion 脳灌流（cerebral perfusion）cerebral perfusion（脳灌流） 停止となる。治療を始める閾値（20または22 mmHg）と治療の詳細は頭蓋内圧亢進と脳ヘルニア brain herniation脳ヘルニア（brain herniation） brain herniation（脳ヘルニア）にある。ICPを下げる手段は、頭部30度挙上、鎮静、頭蓋腔cranial cavity 頭蓋腔（cranial cavity）cranial cavity（頭蓋腔） の開放（髄液ドレナージCSF drainage髄液ドレナージ（CSF drainage）CSF drainage（髄液ドレナージ）・減圧開頭decompressive craniectomy減圧開頭（decompressive craniectomy）decompressive craniectomy（減圧開頭））、発熱と代謝需要の制御、浸透圧療法osmotic therapy浸透圧療法（osmotic therapy）osmotic therapy（浸透圧療法）、過換気hyperventilation 過換気（hyperventilation）hyperventilation（過換気） である。

外傷性脳損傷traumatic brain injury 外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷） でのICP/CPPの目標と段階的な治療の組み立ては外傷性脳損傷traumatic brain injury 外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷） の神経集中治療 intensive care集中治療（intensive care） intensive care（集中治療）にまとめている。

経頭蓋ドプラtranscranial Doppler 経頭蓋ドプラ（transcranial Doppler）transcranial Doppler（経頭蓋ドプラ） は、正常では収縮期・拡張期とも一方向の血流を示す。拡張期血流の消失、往復流to-and-fro flow往復流（to-and-fro flow）to-and-fro flow（往復流）、abortive spikeは脳死判定 brain death determination 脳死判定（brain death determination） brain death determination（脳死判定） の補助所見になる。補助検査として認める範囲は法域で異なり、授業は欧州（ハンガリー）の文脈なので、国内の脳死判定 brain death determination 脳死判定（brain death determination） brain death determination（脳死判定） での扱いは移植の基礎概念で確認する。

脳卒中

脳卒中は、脳血管障害Cerebrovascular disease 脳血管障害（Cerebrovascular disease）Cerebrovascular disease（脳血管障害） により急性の局所神経脱落症状 focal neurological deficit 局所神経脱落症状（focal neurological deficit） focal neurological deficit（局所神経脱落症状） を来す病態である。虚血性脳卒中ischemic stroke 虚血性脳卒中（ischemic stroke）ischemic stroke（虚血性脳卒中） と出血性脳卒中 hemorrhagic stroke 出血性脳卒中（hemorrhagic stroke） hemorrhagic stroke（出血性脳卒中） を画像で直ちに区別する。

一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA 一過性脳虚血発作（transient ischemic attack, TIA）transient ischemic attack, TIA（一過性脳虚血発作） は、現在は「急性梗塞acute infarct 急性梗塞（acute infarct）acute infarct（急性梗塞） を伴わない一過性の局所神経機能障害」という組織学的定義で理解する。24時間以内という旧来の時間定義だけでは判断しない。

診断

血液検査の結果待ちで、適格患者の画像・再灌流治療reperfusion therapy 再灌流治療（reperfusion therapy）reperfusion therapy（再灌流治療） を不必要に遅らせない。ただし抗凝固状態が不明など、結果が適応判定を左右する場合は確認が必要である。

急性虚血性脳卒中

flowchart TD
    A["急性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='focal neurologic symptoms'>局所神経症状</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='noncontrast CT'>単純CT</span>で出血を除外"]
    B --> C["発症時刻・障害性・禁忌を評価"]
    C --> D["4.5時間以内なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intravenous thrombolysis'>静注血栓溶解</span>を検討"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='large vessel occlusion'>大血管閉塞</span>なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mechanical thrombectomy'>血栓回収療法</span>を検討"]
    D --> F["再灌流後の血圧・出血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurological findings'>神経所見</span>を監視"]
    E --> F

• 障害性症状を伴う適格患者では、発症4.5時間以内にアルテプラーゼalteplaseアルテプラーゼ（alteplase）alteplase（アルテプラーゼ）による静注血栓溶解療法 intravenous thrombolysis 静注血栓溶解療法（intravenous thrombolysis） intravenous thrombolysis（静注血栓溶解療法） を行う。テネクテプラーゼtenecteplase テネクテプラーゼ（tenecteplase）tenecteplase（テネクテプラーゼ） の位置づけは地域差があり、ESO 2023では同じ時間枠の適格例で代替選択肢、特に大血管閉塞 large vessel occlusion 大血管閉塞（large vessel occlusion） large vessel occlusion（大血管閉塞） で優先する選択肢とされる。²
• アルテプラーゼalteplase アルテプラーゼ（alteplase）alteplase（アルテプラーゼ） は欧米では通常0.9 mg/kg、最大90 mgだが、国内の承認用量は0.6 mg/kg（34.8万国際単位 international unit国際単位（international unit） international unit（国際単位）/kg）、上限60 mgで、いずれも総量の10%を急速投与 rapid administration (bolus) 急速投与（rapid administration (bolus)） rapid administration (bolus)（急速投与） して残りを1時間で投与する³。テネクテプラーゼtenecteplase テネクテプラーゼ（tenecteplase）tenecteplase（テネクテプラーゼ） は0.25 mg/kg、最大25 mgの単回急速投与 rapid administration (bolus) 急速投与（rapid administration (bolus)） rapid administration (bolus)（急速投与） が標準的である。実施時は施設プロトコルと最新適応・禁忌を確認する。
• 発症時刻不明例でDWI/FLAIRミスマッチ mismatch ミスマッチ（mismatch） mismatch（ミスマッチ） またはコア/灌流ミスマッチperfusion mismatch 灌流ミスマッチ（perfusion mismatch）perfusion mismatch（灌流ミスマッチ） がある場合、あるいは発症4.5〜9時間で灌流画像 perfusion imaging 灌流画像（perfusion imaging） perfusion imaging（灌流画像） が救済可能組織 salvageable tissue 救済可能組織（salvageable tissue） salvageable tissue（救済可能組織） を示す場合は、静注血栓溶解療法intravenous thrombolysis 静注血栓溶解療法（intravenous thrombolysis）intravenous thrombolysis（静注血栓溶解療法） の候補となり得る。単純CTnoncontrast CT 単純CT（noncontrast CT）noncontrast CT（単純CT） だけで時間枠外治療を決めない。⁴
• 前方循環anterior circulation 前方循環（anterior circulation）anterior circulation（前方循環） 大血管閉塞 large vessel occlusion 大血管閉塞（large vessel occlusion） large vessel occlusion（大血管閉塞） では機械的血栓回収療法 endovascular thrombectomy, EVT 機械的血栓回収療法（endovascular thrombectomy, EVT） endovascular thrombectomy, EVT（機械的血栓回収療法） を速やかに検討し、画像選別により最終健常確認 last known well 最終健常確認（last known well） last known well（最終健常確認） から24時間まで適応となり得る。選択された大梗塞コア infarct core 梗塞コア（infarct core） infarct core（梗塞コア） や脳底動脈閉塞 basilar artery occlusion 脳底動脈閉塞（basilar artery occlusion） basilar artery occlusion（脳底動脈閉塞） にも適応が拡大している。
• 血栓溶解前は血圧を185/110 mmHg未満、施行後24時間は180/105 mmHg未満に管理する。EVT後を含め、収縮期血圧systolic blood pressure, SBP 収縮期血圧（systolic blood pressure, SBP）systolic blood pressure, SBP（収縮期血圧） を一律に140 mmHg未満へ強力に下げる治療は推奨されない。
• 非障害性の軽症例では血栓溶解より短期二剤抗血小板療法 dual antiplatelet therapy 二剤抗血小板療法（dual antiplatelet therapy） dual antiplatelet therapy（二剤抗血小板療法） （dual antiplatelet therapy：DAPT）が適する場合がある。出血除外と病型評価を経て選択する。

救済可能組織と二次性脳損傷

血管閉塞vascular occlusion 血管閉塞（vascular occlusion）vascular occlusion（血管閉塞） 後、不可逆的壊死に陥った虚血コア ischemic core 虚血コア（ischemic core） ischemic core（虚血コア） の周囲には、血流が低下して機能を失っているものの再灌流で救済できる虚血性ペナンブラ penumbra (ischemic penumbra) ペナンブラ（penumbra (ischemic penumbra)） penumbra (ischemic penumbra)（ペナンブラ） が残り得る。コアとペナンブラ penumbra (ischemic penumbra) ペナンブラ（penumbra (ischemic penumbra)） penumbra (ischemic penumbra)（ペナンブラ） は固定した単一血流閾値で分けず、発症からの時間、側副血行collateral circulation側副血行（collateral circulation）collateral circulation（側副血行）、CT・MRI灌流画像 perfusion imaging灌流画像（perfusion imaging） perfusion imaging（灌流画像）、臨床所見clinical signs 臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見） を統合して評価する。

脳内出血

• 抗凝固薬関連出血では薬剤を直ちに中止し、薬剤別の拮抗薬を遅滞なく投与する。
• 発症早期、収縮期血圧systolic blood pressure, SBP 収縮期血圧（systolic blood pressure, SBP）systolic blood pressure, SBP（収縮期血圧） 150〜220 mmHgの軽症〜中等症では、急激な変動を避けながら140 mmHgを目標とし、130〜150 mmHgに維持する戦略が妥当である。130 mmHg未満への過度な降圧 antihypertensive (blood-pressure lowering) 降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)） antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧） は避ける。
• 神経外科と早期に連携し、小脳出血、脳室内出血intraventricular hemorrhage脳室内出血（intraventricular hemorrhage）intraventricular hemorrhage（脳室内出血）・水頭症、脳幹圧迫brainstem compression脳幹圧迫（brainstem compression）brainstem compression（脳幹圧迫）、進行する意識障害では外科的治療 endovascular/surgical intervention 外科的治療（endovascular/surgical intervention） endovascular/surgical intervention（外科的治療） や脳室ドレナージ external ventricular drainage 脳室ドレナージ（external ventricular drainage） external ventricular drainage（脳室ドレナージ） を検討する。
• 嚥下評価swallowing assessment 嚥下評価（swallowing assessment）swallowing assessment（嚥下評価） 前の経口摂取を避け、誤嚥性肺炎aspiration pneumonia 誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia）aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎） を予防する。けいれんは治療するが、発作のない患者への予防的抗てんかん薬 antiepileptic drugs (antiepileptics) 抗てんかん薬（antiepileptic drugs (antiepileptics)） antiepileptic drugs (antiepileptics)（抗てんかん薬） は一律には用いない。

くも膜下出血

突然発症の雷鳴頭痛 thunderclap headache雷鳴頭痛（thunderclap headache） thunderclap headache（雷鳴頭痛）、項部硬直nuchal rigidity (neck stiffness)項部硬直（nuchal rigidity (neck stiffness)）nuchal rigidity (neck stiffness)（項部硬直）、嘔吐、意識障害を手掛かりとする。

• 非造影CTnon-contrast CT 非造影CT（non-contrast CT）non-contrast CT（非造影CT） を第一選択とし、臨床疑いが残る場合は発症時刻とCT精度を踏まえて腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） または血管画像を追加する。
• 動脈瘤性くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）では、再出血を防ぐため開頭クリッピング craniotomy and aneurysm clipping 開頭クリッピング（craniotomy and aneurysm clipping） craniotomy and aneurysm clipping（開頭クリッピング） または血管内コイル塞栓を可能なら24時間以内に行う。
• 遅発性脳虚血delayed cerebral ischemia 遅発性脳虚血（delayed cerebral ischemia）delayed cerebral ischemia（遅発性脳虚血） を減らすため、経腸ニモジピンnimodipineニモジピン（nimodipine）nimodipine（ニモジピン）を早期に開始する（米国心臓協会・米国脳卒中協会の2023年指針）。国内の電子添文で脳動脈瘤 cerebral aneurysm 脳動脈瘤（cerebral aneurysm） cerebral aneurysm（脳動脈瘤） によるくも膜下出血 subarachnoid hemorrhage くも膜下出血（subarachnoid hemorrhage） subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血） 術後の脳血管攣縮 cerebral vasospasm 脳血管攣縮（cerebral vasospasm） cerebral vasospasm（脳血管攣縮） を効能とするのは、エンドセリン受容体拮抗薬endothelin receptor antagonists エンドセリン受容体拮抗薬（endothelin receptor antagonists）endothelin receptor antagonists（エンドセリン受容体拮抗薬） のクラゾセンタン（ピヴラッツ。攣縮とそれに伴う脳梗塞 ischemic stroke (cerebral infarction)脳梗塞（ischemic stroke (cerebral infarction)） ischemic stroke (cerebral infarction)（脳梗塞）・脳虚血症状の発症抑制 prophylaxis (attack prevention)発症抑制（prophylaxis (attack prevention)） prophylaxis (attack prevention)（発症抑制））⁵とファスジル（エリル。攣縮に伴う脳虚血症状の改善。術後早期から2週間を目安に投与）⁶で、ニモジピンnimodipine ニモジピン（nimodipine）nimodipine（ニモジピン） の国内での位置づけは添付文書で確認する。
• 正常循環血液量euvolemia 正常循環血液量（euvolemia）euvolemia（正常循環血液量） を保つ。予防的な過剰輸液 fluid overload過剰輸液（fluid overload） fluid overload（過剰輸液）・高容量high volume (hypervolemic) 高容量（high volume (hypervolemic)）high volume (hypervolemic)（高容量） 療法は有害となり得る。

ギラン・バレー症候群

GBSは、多くが感染後に生じる免疫介在性 immune-mediated 免疫介在性（immune-mediated） immune-mediated（免疫介在性） 多発根ニューロパチー neuropathy ニューロパチー（neuropathy） neuropathy（ニューロパチー） である。典型例では左右対称性の上行性筋力低下 ascending muscle weakness 上行性筋力低下（ascending muscle weakness） ascending muscle weakness（上行性筋力低下） と腱反射低下 hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia） hyporeflexia（腱反射低下）・消失を示す。

多くは感染の1〜4週後に発症し、先行感染preceding infection 先行感染（preceding infection）preceding infection（先行感染） はCampylobacter jejuni、インフルエンザウイルスinfluenza virusインフルエンザウイルス（influenza virus）influenza virus（インフルエンザウイルス）、サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス）、EBウイルスEpstein-Barr virus EBウイルス（Epstein-Barr virus）Epstein-Barr virus（EBウイルス） が代表的である（ワクチンや手術は、まれな誘因）。症状は足から始まり上行し、感覚異常sensory disturbance (paresthesia)感覚異常（sensory disturbance (paresthesia)）sensory disturbance (paresthesia)（感覚異常）、下肢から上肢・体幹への筋力低下、腱反射の低下・消失、重症では呼吸筋麻痺 respiratory muscle paralysis 呼吸筋麻痺（respiratory muscle paralysis） respiratory muscle paralysis（呼吸筋麻痺） を来し、多くは2〜4週で最も悪くなる。

病型・予後の詳細はギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）が詳しい。予後は、数週〜数か月で回復する例が多く、完全な回復まで6か月〜2年かかることがあり、一部に筋力低下やしびれ numbness しびれ（numbness） numbness（しびれ） が残る。死亡率は集団と医療体制 body plan 体制（body plan） body plan（体制） で変わり、授業は約3〜7%でおもに呼吸器合併症と感染によると概数を示したが、固定値としては扱わない。

診断と重症度評価

単回のSpO2や動脈血ガス arterial blood gas 動脈血ガス（arterial blood gas） arterial blood gas（動脈血ガス） だけでは呼吸筋疲労 respiratory muscle fatigue 呼吸筋疲労（respiratory muscle fatigue） respiratory muscle fatigue（呼吸筋疲労） を早期検出できない。急速な進行、球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）、弱い咳、分泌物排出不良、FVC低下傾向があればICU管理と早期挿管を検討する。

治療

• 独歩independent walking 独歩（independent walking）independent walking（独歩） 不能または進行例では、免疫グロブリン静注療法intravenous immunoglobulin, IVIG 免疫グロブリン静注療法（intravenous immunoglobulin, IVIG）intravenous immunoglobulin, IVIG（免疫グロブリン静注療法） または血漿交換療法 plasma exchange 血漿交換療法（plasma exchange） plasma exchange（血漿交換療法） を行う。両者を一律に併用しない。
• 副腎皮質ステロイド単独は有効ではない。
• 深部静脈血栓症deep vein thrombosis, DVT深部静脈血栓症（deep vein thrombosis, DVT）deep vein thrombosis, DVT（深部静脈血栓症）予防、褥瘡pressure injury (pressure ulcer) 褥瘡（pressure injury (pressure ulcer)）pressure injury (pressure ulcer)（褥瘡） 予防、疼痛管理pain management疼痛管理（pain management）pain management（疼痛管理）、理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）、栄養・嚥下管理を行う。
• 自律神経障害autonomic dysfunction (neuropathy) 自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)）autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害） では急な体位変換 repositioning of the body 体位変換（repositioning of the body） repositioning of the body（体位変換） や血管作動薬 vasoactive drug 血管作動薬（vasoactive drug） vasoactive drug（血管作動薬） に対する過剰反応に注意し、短時間作用薬を慎重に滴定 titration 滴定（titration） titration（滴定） する。

参考ガイドライン

• AHA/ASA 2026 Guideline for 急性虚血性脳卒中acute ischemic stroke急性虚血性脳卒中（acute ischemic stroke）acute ischemic stroke（急性虚血性脳卒中）
• AHA/ASA 2022 Guideline for Spontaneous Intracerebral Hemorrhage
• AHA/ASA 2023 Guideline for Aneurysmal くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）
• EAN/PNS 2023 Guideline on Guillain–Barré syndrome

まとめ

• 神経救急ではABCDE、血糖、発症時刻、神経診察neurological examination神経診察（neurological examination）neurological examination（神経診察）、緊急画像を並行して進める。
• 虚血性脳卒中ischemic stroke 虚血性脳卒中（ischemic stroke）ischemic stroke（虚血性脳卒中） は静注血栓溶解 intravenous thrombolysis 静注血栓溶解（intravenous thrombolysis） intravenous thrombolysis（静注血栓溶解） とEVTの適応を時間・障害性・画像で判断する。
• 脳内出血intracerebral hemorrhage (ICH) 脳内出血（intracerebral hemorrhage (ICH)）intracerebral hemorrhage (ICH)（脳内出血） では抗凝固拮抗、滑らかな降圧 antihypertensive (blood-pressure lowering)降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)） antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧）、脳神経外科neurosurgery 脳神経外科（neurosurgery）neurosurgery（脳神経外科） 的適応の評価が重要である。
• 動脈瘤性くも膜下出血aneurysmal subarachnoid hemorrhage 動脈瘤性くも膜下出血（aneurysmal subarachnoid hemorrhage）aneurysmal subarachnoid hemorrhage（動脈瘤性くも膜下出血） では早期動脈瘤治療、経腸ニモジピンenteral nimodipine経腸ニモジピン（enteral nimodipine）enteral nimodipine（経腸ニモジピン）、正常循環血液量euvolemia 正常循環血液量（euvolemia）euvolemia（正常循環血液量） 維持を基本とする。
• GBSでは呼吸筋・球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）・自律神経障害autonomic dysfunction (neuropathy) 自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)）autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害） を反復評価し、IVIGまたは血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） を行う。