ギラン・バレー症候群

🧠 全体像：Guillain-Barré症候群 Guillain-Barre syndrome Guillain-Barré症候群（Guillain-Barre syndrome） Guillain-Barre syndrome（Guillain-Barré症候群） は、急速に進行する対称性筋力低下と腱反射低下 hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia） hyporeflexia（腱反射低下）／消失を示す免疫介在性 immune-mediated 免疫介在性（immune-mediated） immune-mediated（免疫介在性） 多発根神経障害 polyradiculoneuropathy 多発根神経障害（polyradiculoneuropathy） polyradiculoneuropathy（多発根神経障害） である。呼吸不全と自律神経不安定 autonomic instability 自律神経不安定（autonomic instability） autonomic instability（自律神経不安定） が急変 sudden deterioration (acute decompensation) 急変（sudden deterioration (acute decompensation)） sudden deterioration (acute decompensation)（急変） するため、診断・免疫治療と同時に集中監視を始める。

誘因と病態

感染後の分子相同性 molecular mimicry 分子相同性（molecular mimicry） molecular mimicry（分子相同性） を背景に、免疫系が末梢神経の髄鞘または軸索を障害する¹。Campylobacter jejuniが代表的で、CMVCMV（cytomegalovirus）、EBVEBV（Epstein-Barr virus）、インフルエンザ、Zikaなど、手術・外傷後が関連しうる。ワクチン後発症はまれで、個別の感染予防利益とリスクを区別して扱う。最も多い型は急性炎症性脱髄性多発根神経炎 acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) 急性炎症性脱髄性多発根神経炎（acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)） acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)（急性炎症性脱髄性多発根神経炎） である。

臨床像と緊急性

下肢から始まり上肢・体幹・顔面・球麻痺bulbar palsy 球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺） へ上行する対称性筋力低下、腱反射低下hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下）／消失が中核である。手足の異常感覚 paresthesia異常感覚（paresthesia） paresthesia（異常感覚）、背部・四肢の神経障害性疼痛 neuropathic pain神経障害性疼痛（neuropathic pain） neuropathic pain（神経障害性疼痛）、両側顔面神経麻痺 facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy） facial nerve palsy（顔面神経麻痺）、構音・嚥下障害、眼筋麻痺ophthalmoplegia 眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺） が起こる。血圧の上下、頻脈・不整脈、尿閉、便秘・イレウスなど自律神経障害 autonomic dysfunction (neuropathy) 自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)） autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害） は生命を脅かす。

flowchart TD
    A["進行性の対称性筋力低下＋反射低下"] --> B["呼吸、嚥下、咳嗽、心拍・血圧を直ちに評価"]
    B --> C["髄液・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nerve conduction study (NCS)'>神経伝導検査</span>を行うが、治療を待たない"]
    C --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-ambulatory'>歩行不能</span>、急速進行、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bulbar palsy'>球麻痺</span>・呼吸／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autonomic dysfunction (neuropathy)'>自律神経障害</span>はあるか"}
    D -->|"ある"| E["入院・高依存度／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intensive care'>集中治療</span>で監視、IVIgまたは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic plasma exchange, TPE'>血漿交換</span>"]
    D -->|"ない"| F["頻回再評価し適応時に免疫治療、支持療法・リハビリ"]

診断

髄液では蛋白上昇・細胞数正常の蛋白細胞解離 albuminocytologic dissociation 蛋白細胞解離（albuminocytologic dissociation） albuminocytologic dissociation（蛋白細胞解離） が支持所見だが、発症早期は正常でもよい。診断確実性はBrighton基準のLevel1〜3で段階づけられ、Level1は神経伝導検査 nerve conduction study (NCS) 神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)） nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査） 所見と髄液の蛋白細胞解離 albuminocytologic dissociation 蛋白細胞解離（albuminocytologic dissociation） albuminocytologic dissociation（蛋白細胞解離） の両方を要するのに対し、最も緩いLevel3は臨床所見 clinical signs 臨床所見（clinical signs） clinical signs（臨床所見） （両側性弛緩性筋力低下 flaccid weakness弛緩性筋力低下（flaccid weakness） flaccid weakness（弛緩性筋力低下）・腱反射低下hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下）・単相性monophasic 単相性（monophasic）monophasic（単相性） 経過）と他疾患の除外のみで足りる²。細胞増多pleocytosis 細胞増多（pleocytosis）pleocytosis（細胞増多） が強ければHIVHIV（human immunodeficiency virus）、Lyme病Lyme diseaseLyme病（Lyme disease）Lyme disease（Lyme病）、神経サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、悪性腫瘍などを再検討する。神経伝導検査nerve conduction study (NCS)神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査）・EMGは脱髄型 demyelinating type 脱髄型（demyelinating type） demyelinating type（脱髄型） と軸索型 axonal type 軸索型（axonal type） axonal type（軸索型） を支え、抗ガングリオシド抗体anti-ganglioside antibody 抗ガングリオシド抗体（anti-ganglioside antibody）anti-ganglioside antibody（抗ガングリオシド抗体） は全例に必須ではない。脊髄圧迫、脳幹病変brainstem lesion脳幹病変（brainstem lesion）brainstem lesion（脳幹病変）、重症筋無力症、ボツリヌス中毒botulismボツリヌス中毒（botulism）botulism（ボツリヌス中毒）、急性脊髄炎acute myelitis 急性脊髄炎（acute myelitis）acute myelitis（急性脊髄炎） なども鑑別する。

治療・支持療法

IVIgと血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） は回復を早め、同等に有効な選択肢である。2023年EAN/PNSガイドラインは、自力歩行不能 non-ambulatory 歩行不能（non-ambulatory） non-ambulatory（歩行不能） なら筋力低下発症2週以内のIVIg 0.4 g/kg/日×5日（実務上は2〜4週も考慮）または4週以内の血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） 4〜5回を推奨する³。歩行可能でも急速進行、球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）、呼吸不全、自律神経障害autonomic dysfunction (neuropathy) 自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)）autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害） があれば治療を検討する。両者の直列 serial (organ architecture, vs. parallel) 直列（serial (organ architecture, vs. parallel)） serial (organ architecture, vs. parallel)（直列） 併用、予後不良だけを理由とする2コース目のIVIg、経口ステロイドoral corticosteroid 経口ステロイド（oral corticosteroid）oral corticosteroid（経口ステロイド） は推奨されない³。コルチコステロイドcorticosteroids コルチコステロイド（corticosteroids）corticosteroids（コルチコステロイド） 単独投与は6試験587例のメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） で4週後の障害度改善に有意差がなく、経口コルチコステロイド corticosteroids コルチコステロイド（corticosteroids） corticosteroids（コルチコステロイド） はむしろ回復を遅らせる可能性が報告されている⁴。

予後は多くが回復する一方、慢性疼痛・疲労・残存筋力低下が残りうる。死亡率・換気率などは集団・医療体制 body plan 体制（body plan） body plan（体制） で変動するため固定値として扱わない。

まとめ

• 上行性対称性筋力低下と反射消失ではGBSを疑い、呼吸・自律神経を直ちに監視する。
• 髄液・神経伝導検査nerve conduction study (NCS) 神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査） は診断を支えるが、重症例の治療開始を遅らせない。
• IVIgまたは血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） のいずれかを選び、併用とステロイド単独は通常行わない。