Symptoms · Published
弛緩性麻痺
Flaccid paralysis
- 臓器系
- 神経感染症
- 科目
- NeurologyMedical Microbiology
- トピック
- 神経内科 G1-31:ギラン・バレー症候群微生物学 3/29:ピコルナウイルス:ポリオウイルス微生物学 2/27:ボツリヌス菌とクロストリジオイデス・ディフィシル
- 関連疾患
- インフルエンザギラン・バレー症候群ジフテリアボツリヌス症ポリオ外傷性脊椎・脊髄損傷狂犬病周期性四肢麻痺脊髄性筋萎縮症腕神経叢損傷
- 起因薬
- (シス)アトラクリウムパイプキュロニウムベクロニウムミバキュリウムロクロニウム
🧠 全体像:弛緩性麻痺flaccid paralysis弛緩性麻痺(flaccid paralysis)flaccid paralysis(弛緩性麻痺)は所見の名前だが、急性弛緩性麻痺AFP急性弛緩性麻痺(AFP)AFP(急性弛緩性麻痺)という枠に入れた瞬間に、臨床の問いと公衆衛生public health公衆衛生(public health)public health(公衆衛生)の問いが同時に立ち上がる特殊な症状である。臨床の問いは「呼吸が止まる前にどれか」、公衆衛生public health公衆衛生(public health)public health(公衆衛生)の問いは「ポリオでないと言い切れるか」。前者は運動単位motor unit運動単位(motor unit)motor unit(運動単位)のどの高さが落ちたかで、後者は届出notification届出(notification)notification(届出)と検体採取で答える。この2本立てを最初から並行させるところが、他の麻痺と決定的に違う。
急性弛緩性麻痺という枠組み
筋緊張低下hypotonia筋緊張低下(hypotonia)hypotonia(筋緊張低下)・腱反射消失loss of deep tendon reflexes腱反射消失(loss of deep tendon reflexes)loss of deep tendon reflexes(腱反射消失)・随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動(voluntary motor function (voluntary movement))voluntary motor function (voluntary movement)(随意運動)の消失が組み合わさった状態が弛緩性麻痺flaccid paralysis弛緩性麻痺(flaccid paralysis)flaccid paralysis(弛緩性麻痺)で、運動単位motor unit運動単位(motor unit)motor unit(運動単位)(前角細胞anterior horn cell前角細胞(anterior horn cell)anterior horn cell(前角細胞)・末梢神経・神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部)・筋)のどこかが断たれたことを意味する。上位運動ニューロン障害upper motor neuron lesion上位運動ニューロン障害(upper motor neuron lesion)upper motor neuron lesion(上位運動ニューロン障害)との一般的な対比は麻痺にある。
⚠️ ただし急性期は上位運動ニューロン障害upper motor neuron lesion上位運動ニューロン障害(upper motor neuron lesion)upper motor neuron lesion(上位運動ニューロン障害)でも弛緩性に見える(脊髄ショックspinal shock脊髄ショック(spinal shock)spinal shock(脊髄ショック)、脳卒中初期)。「弛緩性だから末梢」と即断せず、感覚レベルsensory level感覚レベル(sensory level)sensory level(感覚レベル)・膀胱直腸障害・顔面の巻き込みを先に確認する。
急性弛緩性麻痺AFP急性弛緩性麻痺(AFP)AFP(急性弛緩性麻痺)は、数時間から2週間以内に進行する弛緩性の運動麻痺motor paralysis運動麻痺(motor paralysis)motor paralysis(運動麻痺)を原因を問わずまとめて拾う操作的な枠である。原因で絞らないところに意味がある——ポリオ根絶eradication根絶(eradication)eradication(根絶)事業では「ポリオを見逃さない網」として、臨床では「呼吸筋に届く前に捕まえる網」として働く。
4つを切り分ける
| 麻痺性ポリオparalytic poliomyelitis麻痺性ポリオ(paralytic poliomyelitis)paralytic poliomyelitis(麻痺性ポリオ) | ボツリヌス症botulismボツリヌス症(botulism)botulism(ボツリヌス症) | ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)Guillain-Barré syndrome(ギラン・バレー症候群) | 低カリウム性周期性四肢麻痺hypokalemic periodic paralysis低カリウム性周期性四肢麻痺(hypokalemic periodic paralysis)hypokalemic periodic paralysis(低カリウム性周期性四肢麻痺) | |
|---|---|---|---|---|
| 進行の向き | 非対称、下肢優位、髄節性segmental髄節性(segmental)segmental(髄節性) | 下行性(脳神経から四肢へ) | 上行性(下肢から上肢・顔面へ)、対称性 | 近位優位、発作性で反復する |
| 状況・前駆 | 発熱と胃腸症状の後、解熱antipyresis解熱(antipyresis)antipyresis(解熱)をはさんで二相性bi-phasic二相性(bi-phasic)bi-phasic(二相性)に麻痺 | 缶詰・保存食、乳児では蜂蜜、創傷 | 1〜3週前の下痢または気道感染 | 高糖質食・激しい運動の後、夜間〜早朝。甲状腺機能亢進症 |
| 感覚 | 保たれる | 保たれる | 異常感覚paresthesia異常感覚(paresthesia)paresthesia(異常感覚)・神経障害性疼痛neuropathic pain神経障害性疼痛(neuropathic pain)neuropathic pain(神経障害性疼痛)を伴う | 保たれる |
| 自律神経・瞳孔 | 通常正常 | 散瞳mydriasis散瞳(mydriasis)mydriasis(散瞳)、口渇、便秘。眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂)・複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)が先行 | 血圧の動揺swaying (postural instability)動揺(swaying (postural instability))swaying (postural instability)(動揺)、不整脈、尿閉 | 正常 |
| 発熱 | あり | なし | 通常なし | なし |
| 決め手 | 便・咽頭のウイルス分離とRT-PCR | 毒素の検出、反復刺激での漸増反応incremental response漸増反応(incremental response)incremental response(漸増反応) | 髄液の蛋白細胞解離albuminocytologic dissociation蛋白細胞解離(albuminocytologic dissociation)albuminocytologic dissociation(蛋白細胞解離)、神経伝導検査nerve conduction study (NCS)神経伝導検査(nerve conduction study (NCS))nerve conduction study (NCS)(神経伝導検査) | 血清カリウムserum potassium血清カリウム(serum potassium)serum potassium(血清カリウム)と心電図 |
⭐ 最初に取る2軸は「進行の向き」と「感覚障害の有無」である。 下行性で感覚が保たれ瞳孔が散大dilation (mydriasis)散大(dilation (mydriasis))dilation (mydriasis)(散大)していればボツリヌス症botulismボツリヌス症(botulism)botulism(ボツリヌス症)、上行性・対称性で異常感覚paresthesia異常感覚(paresthesia)paresthesia(異常感覚)を伴えばギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)Guillain-Barré syndrome(ギラン・バレー症候群)、非対称で発熱を伴い感覚が保たれていればポリオ。この2軸で方向が決まる。
⚠️ 周期性四肢麻痺periodic paralysis周期性四肢麻痺(periodic paralysis)periodic paralysis(周期性四肢麻痺)だけは神経疾患neurological disorder神経疾患(neurological disorder)neurological disorder(神経疾患)として追ってはいけない。 反復する発作歴があり感覚も脳神経も正常なら、まず血清カリウムserum potassium血清カリウム(serum potassium)serum potassium(血清カリウム)を測る。麻痺そのものは補正で戻るが、同じカリウム異常が致死性不整脈lethal arrhythmia致死性不整脈(lethal arrhythmia)lethal arrhythmia(致死性不整脈)を起こすため、心電図が神経学的neurological神経学的(neurological)neurological(神経学的)検査より優先される。
💡 乳児で「哺乳力低下・啼泣crying (infant cry, clinical sign)啼泣(crying (infant cry, clinical sign))crying (infant cry, clinical sign)(啼泣)の減弱・便秘・頸定head control頸定(head control)head control(頸定)の消失」が並んだら、フロッピーインファントfloppy infantフロッピーインファント(floppy infant)floppy infant(フロッピーインファント)とひとまとめにせず乳児ボツリヌス症infantile botulism乳児ボツリヌス症(infantile botulism)infantile botulism(乳児ボツリヌス症)を具体的に考える。腸管フローラが未熟な1歳未満では、既成毒素S. aureus既成毒素(S. aureus)S. aureus(既成毒素)の摂取ではなく芽胞が腸管内で毒素を産生するという別の経路をとる。
呼吸を先に確保する
⚠️ 弛緩性麻痺flaccid paralysis弛緩性麻痺(flaccid paralysis)flaccid paralysis(弛緩性麻痺)で命を落とす経路は、ほぼ呼吸筋麻痺respiratory muscle paralysis呼吸筋麻痺(respiratory muscle paralysis)respiratory muscle paralysis(呼吸筋麻痺)と誤嚥の2つに集約される。麻痺の広がりを追うより、次を反復して測る。
- 努力性肺活量forced vital capacity (FVC)努力性肺活量(forced vital capacity (FVC))forced vital capacity (FVC)(努力性肺活量)と最大吸気maximal inspiration最大吸気(maximal inspiration)maximal inspiration(最大吸気)・呼気圧の推移(単回の絶対値ではなく低下の速さを見る)
- 球麻痺bulbar palsy球麻痺(bulbar palsy)bulbar palsy(球麻痺)の徴候——嚥下、構音、咳嗽の弱さ、分泌物の貯留
- 頸部屈曲cervical flexure頸部屈曲(cervical flexure)cervical flexure(頸部屈曲)の筋力。横隔膜と近い髄節spinal segment髄節(spinal segment)spinal segment(髄節)に支配されるため、換気不全の先行指標になる
⭐ 気道確保の判断は数値だけでは決まらない。血液ガスが崩れるのは代償が尽きた後なので、動脈血の異常を待つと遅い。会話が続かない、浅く速い呼吸、臥位で悪化する呼吸困難といった臨床的な疲弊exhaustion疲弊(exhaustion)exhaustion(疲弊)で決める。
届け出る
⭐ AFPは、担当医の診断がつく前に公衆衛生public health公衆衛生(public health)public health(公衆衛生)上の動きが始まる数少ない症状である。ポリオ根絶eradication根絶(eradication)eradication(根絶)事業では原因を問わず15歳未満のAFPを全例サーベイランスsurveillanceサーベイランス(surveillance)surveillance(サーベイランス)の対象とし、発症から日を置かずに、時間をあけた2回の便検体を採取してウイルス分離に回す。診断を確定してから採取すると、排出期を過ぎて陰性になる。
日本の感染症法でも、急性灰白髄炎poliomyelitis急性灰白髄炎(poliomyelitis)poliomyelitis(急性灰白髄炎)(ポリオ)とジフテリアは2類、ボツリヌス症botulismボツリヌス症(botulism)botulism(ボツリヌス症)と狂犬病rabies狂犬病(rabies)rabies(狂犬病)は4類として、いずれも診断した医師medical doctor医師(medical doctor)medical doctor(医師)が直ちに全数届け出る。加えて、ポリオを除く15歳未満の急性弛緩性麻痺acute flaccid paralysis急性弛緩性麻痺(acute flaccid paralysis)acute flaccid paralysis(急性弛緩性麻痺)そのものが5類の全数把握grasp把握(grasp)grasp(把握)対象に加えられている。
⚠️ 届出notification届出(notification)notification(届出)は「確定してから」の作業ではない。 ボツリヌス症botulismボツリヌス症(botulism)botulism(ボツリヌス症)では抗毒素antitoxin抗毒素(antitoxin)antitoxin(抗毒素)の確保、ポリオ疑いでは接触者contacts接触者(contacts)contacts(接触者)調査と検体搬送が、いずれも疑った時点で動き出さないと間に合わない。届出notification届出(notification)notification(届出)を診断確定の後工程として扱わない。
まとめ
- 弛緩性麻痺flaccid paralysis弛緩性麻痺(flaccid paralysis)flaccid paralysis(弛緩性麻痺)は運動単位motor unit運動単位(motor unit)motor unit(運動単位)のどこかが断たれた所見だが、急性期の上位運動ニューロン障害upper motor neuron lesion上位運動ニューロン障害(upper motor neuron lesion)upper motor neuron lesion(上位運動ニューロン障害)も弛緩性に見えることを先に除外する。
- 急性弛緩性麻痺acute flaccid paralysis急性弛緩性麻痺(acute flaccid paralysis)acute flaccid paralysis(急性弛緩性麻痺)は原因を問わず拾う操作的な枠で、臨床(呼吸)と公衆衛生public health公衆衛生(public health)public health(公衆衛生)(ポリオ)の2つの目的を同時に果たす。
- 切り分けの2軸は進行の向きと感覚障害の有無。ボツリヌス症botulismボツリヌス症(botulism)botulism(ボツリヌス症)は下行性・散瞳mydriasis散瞳(mydriasis)mydriasis(散瞳)、ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)Guillain-Barré syndrome(ギラン・バレー症候群)は上行性・異常感覚paresthesia異常感覚(paresthesia)paresthesia(異常感覚)、ポリオは非対称・発熱・感覚正常。
- 反復する発作性の近位筋麻痺では血清カリウムserum potassium血清カリウム(serum potassium)serum potassium(血清カリウム)と心電図を先に取る。不整脈のほうが麻痺より危険である。
- 監視するのは麻痺の広がりではなく、努力性肺活量forced vital capacity (FVC)努力性肺活量(forced vital capacity (FVC))forced vital capacity (FVC)(努力性肺活量)の推移・球麻痺bulbar palsy球麻痺(bulbar palsy)bulbar palsy(球麻痺)・頸部屈曲cervical flexure頸部屈曲(cervical flexure)cervical flexure(頸部屈曲)力。血液ガスの異常を待たない。
- ポリオ疑いとボツリヌス症botulismボツリヌス症(botulism)botulism(ボツリヌス症)疑いの届出notification届出(notification)notification(届出)は確定診断を待たない。検体採取も抗毒素antitoxin抗毒素(antitoxin)antitoxin(抗毒素)の確保も、疑った時点でしか間に合わない。