球麻痺

🧠 全体像：球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）は、延髄bulb延髄（bulb）bulb（延髄）にある下位lower下位（lower）lower（下位）脳神経の核と、そこから先が壊れた状態である。舌咽glossopharyngeal (nerve)舌咽（glossopharyngeal (nerve)）glossopharyngeal (nerve)（舌咽）・迷走・副・舌下神経hypoglossal nerve舌下神経（hypoglossal nerve）hypoglossal nerve（舌下神経）が担うのは話すこと・飲み込むこと・気道を守ることで、失われれば誤嚥性肺炎aspiration pneumonia誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia）aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎）と呼吸不全にそのまま行き着く。だから球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）で問うべきは構音がどれだけ崩れたかではなく、唾液を処理できているか、咳が出せるか、呼吸が保てているかである。所見の読み方の核は、舌の萎縮と線維束攣縮fasciculations線維束攣縮（fasciculations）fasciculations（線維束攣縮）という下位運動ニューロンlower motor neurons下位運動ニューロン（lower motor neurons）lower motor neurons（下位運動ニューロン）徴候が「ある」ことで、ここが偽性球麻痺pseudobulbar palsy偽性球麻痺（pseudobulbar palsy）pseudobulbar palsy（偽性球麻痺）と分かれる。

下位脳神経が何を担っているか

⭐ 診察でまず見るのは舌である。安静時に口腔底へ置かせて観察する。突出させると正常でも細かい動きが出て、線維束攣縮fasciculations線維束攣縮（fasciculations）fasciculations（線維束攣縮）と紛らわしい。発話speech (utterance/production)発話（speech (utterance/production)）speech (utterance/production)（発話）は弛緩性構音障害flaccid dysarthria弛緩性構音障害（flaccid dysarthria）flaccid dysarthria（弛緩性構音障害）——気息性breathiness気息性（breathiness）breathiness（気息性）で鼻に抜け、声量が乏しく子音が不明瞭になり、痙性構音障害spastic dysarthria痙性構音障害（spastic dysarthria）spastic dysarthria（痙性構音障害）の努力性strain努力性（strain）strain（努力性）・絞扼性の話し方とは音が違う。

球麻痺と偽性球麻痺を分ける

同じ「話せない・飲み込めない」でも、核・核下性infranuclear核下性（infranuclear）infranuclear（核下性）（球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺））と両側の核上性Supranuclear核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性）（偽性球麻痺pseudobulbar palsy偽性球麻痺（pseudobulbar palsy）pseudobulbar palsy（偽性球麻痺））では所見が反対に振れる。上位upper上位（upper）upper（上位）・下位運動ニューロン障害lower motor neuron lesion下位運動ニューロン障害（lower motor neuron lesion）lower motor neuron lesion（下位運動ニューロン障害）の一般論は 麻痺 にある。

💡 下顎反射jaw jerk reflex下顎反射（jaw jerk reflex）jaw jerk reflex（下顎反射）は三叉神経で完結する（求心路afferent pathways求心路（afferent pathways）afferent pathways（求心路）も遠心路efferent pathways遠心路（efferent pathways）efferent pathways（遠心路）もⅤ。反射弓reflex arcs反射弓（reflex arcs）reflex arcs（反射弓）は橋〜中脳で、延髄を通らない）。延髄の病変では回路が残るので亢進しないが、橋より上の両側性の皮質延髄路corticobulbar tract皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路）障害では脱抑制disinhibition脱抑制（disinhibition）disinhibition（脱抑制）されて亢進する。この1つの反射で、病変が延髄より上か下かが分かれる。

実際の死因は誤嚥性肺炎と呼吸不全

⚠️ 球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）で患者を失う原因は肺である。次を毎回確認する。

• 唾液を処理できているか、流涎drooling流涎（drooling）drooling（流涎）や湿った声はあるか — 唾液の不顕性revealed顕性（revealed）revealed（顕性）誤嚥は食事の問題より先に始まる。
• 咳嗽力・排痰sputum clearance (pulmonary toilet)排痰（sputum clearance (pulmonary toilet)）sputum clearance (pulmonary toilet)（排痰）ができるか — 誤嚥しても喀出Expectoration喀出（Expectoration）Expectoration（喀出）できれば肺炎になりにくい。
• 努力性肺活量forced vital capacity (FVC)努力性肺活量（forced vital capacity (FVC)）forced vital capacity (FVC)（努力性肺活量）、吸気力、起坐呼吸orthopnea起坐呼吸（orthopnea）orthopnea（起坐呼吸）、朝の頭痛 — 球症状bulbar symptoms球症状（bulbar symptoms）bulbar symptoms（球症状）と呼吸筋麻痺respiratory muscle paralysis呼吸筋麻痺（respiratory muscle paralysis）respiratory muscle paralysis（呼吸筋麻痺）は並走することが多い。

⚠️ 嚥下評価の点数だけで安全を判断しない。 肺炎になるかどうかを決めるのは誤嚥の量より喀出Expectoration喀出（Expectoration）Expectoration（喀出）できるかで、咳嗽力の落ちた患者では少量の誤嚥でも肺炎になる。同じ理由で、急性の球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）では酸素飽和度O₂ saturation酸素飽和度（O₂ saturation）O₂ saturation（酸素飽和度）が下がったときにはすでに遅い——血液ガスではなく肺活量vital capacity肺活量（vital capacity）vital capacity（肺活量）の連続測定と臨床的な疲弊exhaustion疲弊（exhaustion）exhaustion（疲弊）で気道確保を決める。嚥下障害そのものの分類と検査の進め方は 嚥下障害 にある。

病変の高さで原因を絞る

⭐ 最初に決めるのは経過である。 数時間〜数日なら脳幹梗塞brainstem infarction脳幹梗塞（brainstem infarction）brainstem infarction（脳幹梗塞）、ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）、重症筋無力症クリーゼmyasthenic crisis重症筋無力症クリーゼ（myasthenic crisis）myasthenic crisis（重症筋無力症クリーゼ）、ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）で、いずれも原因検索より気道管理が先に来る。数か月かけて進むなら運動ニューロン疾患motor neuron disease運動ニューロン疾患（motor neuron disease）motor neuron disease（運動ニューロン疾患）、頭蓋底・脳幹腫瘍、延髄空洞症syringobulbia延髄空洞症（syringobulbia）syringobulbia（延髄空洞症）を考える。

⚠️ 症状が変動するなら神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）を疑う。 夕方に悪化する構音・嚥下障害を疲労と片付けると、重症筋無力症クリーゼmyasthenic crisis重症筋無力症クリーゼ（myasthenic crisis）myasthenic crisis（重症筋無力症クリーゼ）の最初の受診機会を失う。また、ジフテリア（毒素性脱髄。咽頭偽膜pharyngeal pseudomembrane咽頭偽膜（pharyngeal pseudomembrane）pharyngeal pseudomembrane（咽頭偽膜）の数週後に軟口蓋麻痺palatal palsy軟口蓋麻痺（palatal palsy）palatal palsy（軟口蓋麻痺）から始まる）と球型ポリオbulbar poliomyelitis球型ポリオ（bulbar poliomyelitis）bulbar poliomyelitis（球型ポリオ）は、接種歴と渡航歴を聞かなければ想起retrieval想起（retrieval）retrieval（想起）できない。

まとめ

• 球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）は下位lower下位（lower）lower（下位）脳神経（Ⅸ・Ⅹ・Ⅺ・Ⅻ）の核・核下性infranuclear核下性（infranuclear）infranuclear（核下性）障害で、発話speech (utterance/production)発話（speech (utterance/production)）speech (utterance/production)（発話）・嚥下・気道防御が同時に落ちる。
• 舌の萎縮と線維束攣縮fasciculations線維束攣縮（fasciculations）fasciculations（線維束攣縮）、咽頭反射gag reflex咽頭反射（gag reflex）gag reflex（咽頭反射）の消失が下位運動ニューロンlower motor neurons下位運動ニューロン（lower motor neurons）lower motor neurons（下位運動ニューロン）徴候で、偽性球麻痺pseudobulbar palsy偽性球麻痺（pseudobulbar palsy）pseudobulbar palsy（偽性球麻痺）と分かれる。
• 下顎反射jaw jerk reflex下顎反射（jaw jerk reflex）jaw jerk reflex（下顎反射）の亢進は、病変が延髄より上（両側皮質延髄路corticobulbar tract皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路））にあることを示す。
• 死因は誤嚥性肺炎aspiration pneumonia誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia）aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎）と呼吸不全。唾液の処理、咳嗽力、肺活量vital capacity肺活量（vital capacity）vital capacity（肺活量）を追い、血液ガスを待たずに気道確保を判断する。
• 経過が急なら脳幹梗塞brainstem infarction脳幹梗塞（brainstem infarction）brainstem infarction（脳幹梗塞）・ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）、緩徐なら運動ニューロン疾患motor neuron disease運動ニューロン疾患（motor neuron disease）motor neuron disease（運動ニューロン疾患）。変動するなら神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）を疑う。