球麻痺

🧠 全体像：球麻痺 bulbar palsy 球麻痺（bulbar palsy） bulbar palsy（球麻痺） は、延髄（古くは「球」と呼ばれた部位）にある下位脳神経 lower cranial nerves 下位脳神経（lower cranial nerves） lower cranial nerves（下位脳神経） の核と、そこから先が壊れた状態である。舌咽glossopharyngeal (nerve)舌咽（glossopharyngeal (nerve)）glossopharyngeal (nerve)（舌咽）・迷走・副・舌下神経hypoglossal nerve 舌下神経（hypoglossal nerve）hypoglossal nerve（舌下神経） が担うのは話すこと・飲み込むこと・気道を守ることで、失われれば誤嚥性肺炎aspiration pneumonia 誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia）aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎） と呼吸不全にそのまま行き着く。だから球麻痺 bulbar palsy 球麻痺（bulbar palsy） bulbar palsy（球麻痺） で問うべきは構音がどれだけ崩れたかではなく、唾液を処理できているか、咳が出せるか、呼吸が保てているかである。所見の読み方の核は、舌の萎縮と線維束攣縮 fasciculations 線維束攣縮（fasciculations） fasciculations（線維束攣縮） という下位運動ニューロン徴候 lower motor neuron sign 下位運動ニューロン徴候（lower motor neuron sign） lower motor neuron sign（下位運動ニューロン徴候） が「ある」ことで、ここが偽性球麻痺 pseudobulbar palsy 偽性球麻痺（pseudobulbar palsy） pseudobulbar palsy（偽性球麻痺） と分かれる。

下位脳神経が何を担っているか

💡 嗄声だけがあり、軟口蓋soft palate軟口蓋（soft palate）soft palate（軟口蓋）・咽頭・舌に所見がなければ、延髄より末梢で迷走神経の枝だけが傷んだ反回神経麻痺recurrent laryngeal nerve palsy反回神経麻痺（recurrent laryngeal nerve palsy）recurrent laryngeal nerve palsy（反回神経麻痺）を先に考える。

⭐ 診察でまず見るのは舌である。安静時に口腔底 floor of the mouth 口腔底（floor of the mouth） floor of the mouth（口腔底） へ置かせて観察する。突出させると正常でも細かい動きが出て、線維束攣縮fasciculations 線維束攣縮（fasciculations）fasciculations（線維束攣縮） と紛らわしい。発話speech (utterance/production) 発話（speech (utterance/production)）speech (utterance/production)（発話） は弛緩性構音障害flaccid dysarthria弛緩性構音障害（flaccid dysarthria）flaccid dysarthria（弛緩性構音障害）——気息性 breathiness 気息性（breathiness） breathiness（気息性） で鼻に抜け、声量が乏しく子音が不明瞭になり、痙性構音障害spastic dysarthria 痙性構音障害（spastic dysarthria）spastic dysarthria（痙性構音障害） の努力性 strain努力性（strain） strain（努力性）・絞扼性の話し方とは音が違う。

球麻痺と偽性球麻痺を分ける

同じ「話せない・飲み込めない」でも、核・核下性infranuclear 核下性（infranuclear）infranuclear（核下性） （球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺））と両側の核上性 Supranuclear 核上性（Supranuclear） Supranuclear（核上性） （偽性球麻痺pseudobulbar palsy偽性球麻痺（pseudobulbar palsy）pseudobulbar palsy（偽性球麻痺））では所見が反対に振れる。上位upper上位（upper）upper（上位）・下位運動ニューロン障害lower motor neuron lesion 下位運動ニューロン障害（lower motor neuron lesion）lower motor neuron lesion（下位運動ニューロン障害） の一般論は 麻痺 にある。

💡 下顎反射jaw jerk reflex 下顎反射（jaw jerk reflex）jaw jerk reflex（下顎反射） は三叉神経で完結する（求心路afferent pathway 求心路（afferent pathway）afferent pathway（求心路） も遠心路 efferent pathway 遠心路（efferent pathway） efferent pathway（遠心路） もⅤ。反射弓reflex arc 反射弓（reflex arc）reflex arc（反射弓） は橋〜中脳で、延髄を通らない）。延髄の病変では回路が残るので亢進しないが、橋より上の両側性の皮質延髄路 corticobulbar tract 皮質延髄路（corticobulbar tract） corticobulbar tract（皮質延髄路） 障害では脱抑制 disinhibition 脱抑制（disinhibition） disinhibition（脱抑制） されて亢進する。この1つの反射で、病変が延髄より上か下かが分かれる。

実際の死因は誤嚥性肺炎と呼吸不全

⚠️ 球麻痺bulbar palsy 球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺） で患者を失う原因は肺である。次を毎回確認する。

• 唾液を処理できているか、流涎drooling 流涎（drooling）drooling（流涎） や湿った声はあるか — 唾液の不顕性誤嚥 silent aspiration 不顕性誤嚥（silent aspiration） silent aspiration（不顕性誤嚥） は食事の問題より先に始まる。
• 咳嗽力cough strength咳嗽力（cough strength）cough strength（咳嗽力）・排痰sputum clearance (pulmonary toilet) 排痰（sputum clearance (pulmonary toilet)）sputum clearance (pulmonary toilet)（排痰） ができるか — 誤嚥しても喀出 Expectoration 喀出（Expectoration） Expectoration（喀出） できれば肺炎になりにくい。
• 努力性肺活量forced vital capacity (FVC)努力性肺活量（forced vital capacity (FVC)）forced vital capacity (FVC)（努力性肺活量）、吸気力、起坐呼吸orthopnea起坐呼吸（orthopnea）orthopnea（起坐呼吸）、朝の頭痛 — 球症状bulbar symptoms 球症状（bulbar symptoms）bulbar symptoms（球症状） と呼吸筋麻痺 respiratory muscle paralysis 呼吸筋麻痺（respiratory muscle paralysis） respiratory muscle paralysis（呼吸筋麻痺） は並走することが多い。

⚠️ 嚥下評価swallowing assessment 嚥下評価（swallowing assessment）swallowing assessment（嚥下評価） の点数だけで安全を判断しない。 肺炎になるかどうかを決めるのは誤嚥の量より喀出Expectoration 喀出（Expectoration）Expectoration（喀出） できるかで、咳嗽力cough strength 咳嗽力（cough strength）cough strength（咳嗽力） の落ちた患者では少量の誤嚥でも肺炎になる。同じ理由で、急性の球麻痺 bulbar palsy 球麻痺（bulbar palsy） bulbar palsy（球麻痺） では酸素飽和度 O₂ saturation 酸素飽和度（O₂ saturation） O₂ saturation（酸素飽和度） が下がったときにはすでに遅い。ボツリヌス症botulism ボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症） では低酸素血症や高二酸化炭素血症 hypercapnia 高二酸化炭素血症（hypercapnia） hypercapnia（高二酸化炭素血症） が呼吸不全の後期まで現れないことがあり、パルスオキシメトリpulse oximetry パルスオキシメトリ（pulse oximetry）pulse oximetry（パルスオキシメトリ） と動脈血ガス arterial blood gas 動脈血ガス（arterial blood gas） arterial blood gas（動脈血ガス） は差し迫った呼吸不全の早期の指標として信頼できない¹。肺そのもののガス交換が保たれるほかの神経筋疾患でも、同じ理由で数値の悪化は遅れて来る。肺活量vital capacity 肺活量（vital capacity）vital capacity（肺活量） の連続測定と臨床的な疲弊 exhaustion疲弊（exhaustion） exhaustion（疲弊）で気道確保を決める。ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） では肺活量 vital capacity 肺活量（vital capacity） vital capacity（肺活量） 20 mL/kg未満・最大吸気圧maximal inspiratory pressure (MIP) 最大吸気圧（maximal inspiratory pressure (MIP)）maximal inspiratory pressure (MIP)（最大吸気圧） 30 cmH₂O未満・最大呼気圧maximal expiratory pressure (MEP) 最大呼気圧（maximal expiratory pressure (MEP)）maximal expiratory pressure (MEP)（最大呼気圧） 40 cmH₂O未満が呼吸不全の危険の目安で、入院時の顔面・球麻痺bulbar palsy 球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺） は1週以内の人工呼吸を予測するスコアの項目にも入っている²。嚥下障害そのものの分類と検査の進め方は 嚥下障害 にある。

病変の高さで原因を絞る

⭐ 最初に決めるのは経過である。 数時間〜数日なら脳幹梗塞 brainstem infarction脳幹梗塞（brainstem infarction） brainstem infarction（脳幹梗塞）、ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）、重症筋無力症クリーゼ、ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）で、いずれも原因検索より気道管理が先に来る。数か月かけて進むなら筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis, ALS筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症）などの運動ニューロン疾患 motor neuron disease運動ニューロン疾患（motor neuron disease） motor neuron disease（運動ニューロン疾患）、頭蓋底・脳幹腫瘍brainstem tumor脳幹腫瘍（brainstem tumor）brainstem tumor（脳幹腫瘍）、延髄空洞症syringobulbia 延髄空洞症（syringobulbia）syringobulbia（延髄空洞症） を考える。

⚠️ 症状が変動するなら神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） を疑う。 夕方に悪化する構音・嚥下障害を疲労と片付けると、重症筋無力症クリーゼmyasthenic crisis 重症筋無力症クリーゼ（myasthenic crisis）myasthenic crisis（重症筋無力症クリーゼ） の最初の受診機会を失う。また、ジフテリア（毒素性脱髄。咽頭偽膜pharyngeal pseudomembrane 咽頭偽膜（pharyngeal pseudomembrane）pharyngeal pseudomembrane（咽頭偽膜） の数週後に軟口蓋麻痺 palatal palsy 軟口蓋麻痺（palatal palsy） palatal palsy（軟口蓋麻痺） から始まる）と球型ポリオは、接種歴と渡航歴を聞かなければ想起 retrieval 想起（retrieval） retrieval（想起） できない。

まとめ

• 球麻痺bulbar palsy 球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺） は下位脳神経 lower cranial nerves 下位脳神経（lower cranial nerves） lower cranial nerves（下位脳神経） （Ⅸ・Ⅹ・Ⅺ・Ⅻ）の核・核下性infranuclear 核下性（infranuclear）infranuclear（核下性） 障害で、発話speech (utterance/production)発話（speech (utterance/production)）speech (utterance/production)（発話）・嚥下・気道防御が同時に落ちる。
• 舌の萎縮と線維束攣縮 fasciculations線維束攣縮（fasciculations） fasciculations（線維束攣縮）、咽頭反射gag reflex 咽頭反射（gag reflex）gag reflex（咽頭反射） の消失が下位運動ニューロン徴候 lower motor neuron sign 下位運動ニューロン徴候（lower motor neuron sign） lower motor neuron sign（下位運動ニューロン徴候） で、偽性球麻痺pseudobulbar palsy 偽性球麻痺（pseudobulbar palsy）pseudobulbar palsy（偽性球麻痺） と分かれる。
• 下顎反射jaw jerk reflex 下顎反射（jaw jerk reflex）jaw jerk reflex（下顎反射） の亢進は、病変が延髄より上（両側皮質延髄路 corticobulbar tract皮質延髄路（corticobulbar tract） corticobulbar tract（皮質延髄路））にあることを示す。
• 死因は誤嚥性肺炎 aspiration pneumonia 誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia） aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎） と呼吸不全。唾液の処理、咳嗽力cough strength咳嗽力（cough strength）cough strength（咳嗽力）、肺活量vital capacity 肺活量（vital capacity）vital capacity（肺活量） を追い、血液ガスを待たずに気道確保を判断する。
• 経過が急なら脳幹梗塞 brainstem infarction脳幹梗塞（brainstem infarction） brainstem infarction（脳幹梗塞）・ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）、緩徐なら運動ニューロン疾患 motor neuron disease運動ニューロン疾患（motor neuron disease） motor neuron disease（運動ニューロン疾患）。変動するなら神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） を疑う。