偽性球麻痺

🧠 全体像：偽性球麻痺 pseudobulbar palsy 偽性球麻痺（pseudobulbar palsy） pseudobulbar palsy（偽性球麻痺） は延髄そのものではなく、両側の皮質延髄路 corticobulbar tract皮質延髄路（corticobulbar tract） corticobulbar tract（皮質延髄路）が切れた状態である。訴えは球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）と同じ構音障害 dysarthria構音障害（dysarthria） dysarthria（構音障害）・嚥下障害だが、所見は逆向きに振れる（舌は萎縮せず、咽頭反射gag reflex 咽頭反射（gag reflex）gag reflex（咽頭反射） は残り、下顎反射jaw jerk reflex 下顎反射（jaw jerk reflex）jaw jerk reflex（下顎反射） が亢進する）。両者の対比表は球麻痺 bulbar palsy 球麻痺（bulbar palsy） bulbar palsy（球麻痺） のノートが持つ。 ここで押さえるのは、なぜ両側でなければ症状が出ないのかと、他の麻痺にはない情動失禁pseudobulbar affect情動失禁（pseudobulbar affect）pseudobulbar affect（情動失禁）である。

片側では起きない

球機能を担うⅨ〜Ⅻの脳神経核 cranial nerve nuclei 脳神経核（cranial nerve nuclei） cranial nerve nuclei（脳神経核） は、両側の大脳皮質から支配を受けている。片側の皮質延髄路 corticobulbar tract 皮質延髄路（corticobulbar tract） corticobulbar tract（皮質延髄路） が切れても対側からの入力が残るため、球症状bulbar symptoms 球症状（bulbar symptoms）bulbar symptoms（球症状） は出ないか一過性にとどまる。裏を返せば、持続する偽性球麻痺 pseudobulbar palsy 偽性球麻痺（pseudobulbar palsy） pseudobulbar palsy（偽性球麻痺） は両側性病変の証拠であり、それだけで病変分布の情報になる。顔面下部と舌は例外的に対側支配が優位で片側病変でも麻痺が出るが、萎縮は起こらない——ここが下位運動ニューロン障害 lower motor neuron lesion 下位運動ニューロン障害（lower motor neuron lesion） lower motor neuron lesion（下位運動ニューロン障害） との境目になる。

情動失禁

⭐ 状況にそぐわない、あるいは状況に比べて過大な笑い・泣きが、本人に止められずに起こる。笑いより泣きの形が多い。気分と無関係 unrelated 無関係（unrelated） unrelated（無関係） なこともあるが、気分とは一致していて反応の大きさだけが不釣り合いなこともあり、「悲しくないのに泣く」ことは必須ではない¹²。皮質延髄路corticobulbar tract 皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路） だけの問題ではなく、皮質—橋—小脳の回路が情動表出を場面に合わせて調節できなくなった状態と考えられている¹²。偽性球麻痺pseudobulbar palsy 偽性球麻痺（pseudobulbar palsy）pseudobulbar palsy（偽性球麻痺） に限らず、筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis, ALS筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症）・原発性側索硬化症primary lateral sclerosis原発性側索硬化症（primary lateral sclerosis）primary lateral sclerosis（原発性側索硬化症）・多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）・脳卒中・外傷性脳損傷traumatic brain injury外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷）・アルツハイマー病Alzheimer disease アルツハイマー病（Alzheimer disease）Alzheimer disease（アルツハイマー病） などに広く伴い¹、原発性側索硬化症primary lateral sclerosis 原発性側索硬化症（primary lateral sclerosis）primary lateral sclerosis（原発性側索硬化症） では50例中31例にみられた²（情緒不安定emotional lability情緒不安定（emotional lability）emotional lability（情緒不安定）のノートでも扱う）。

抑うつと取り違えられやすいが、次の点で区別する¹。

⚠️ 両者は併存しうる。 情動失禁pseudobulbar affect 情動失禁（pseudobulbar affect）pseudobulbar affect（情動失禁） を起こす神経疾患 neurological disorder 神経疾患（neurological disorder） neurological disorder（神経疾患） はそれ自体が抑うつの原因にもなるので、表で片方に決めて終わらせず、抑うつは精神科の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） に沿って別に評価する¹。情動失禁pseudobulbar affect 情動失禁（pseudobulbar affect）pseudobulbar affect（情動失禁） の程度は自記式7項目のCNS-LS（7〜35点）で測ることができ、筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis, ALS 筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症） と多発性硬化症 multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis） multiple sclerosis（多発性硬化症） で検証されている。筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis, ALS 筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症） では13点を区切りにすると神経内科医の臨床診断と82%で一致したが、多発性硬化症multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症） では同じ区切りだと偽陽性が多く、17点に上げると感度をほぼ落とさずに特異度が改善した¹。区切りは疾患ごとに違い、点数だけで診断を決めない。

何を疑うか

⚠️ 球麻痺bulbar palsy 球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺） と偽性球麻痺 pseudobulbar palsy 偽性球麻痺（pseudobulbar palsy） pseudobulbar palsy（偽性球麻痺） は同居する。 筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis, ALS 筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症） では上位 upper上位（upper） upper（上位）・下位運動ニューロンlower motor neurons 下位運動ニューロン（lower motor neurons）lower motor neurons（下位運動ニューロン） が同時に侵されるため、下顎反射jaw jerk reflex 下顎反射（jaw jerk reflex）jaw jerk reflex（下顎反射） が亢進しているのに舌は萎縮している、という一見矛盾した所見が並ぶ。どちらか一方に決めようとしないことが、この組み合わせに気づく唯一の方法である。誤嚥性肺炎aspiration pneumonia 誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia）aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎） と呼吸不全の危険は球麻痺 bulbar palsy 球麻痺（bulbar palsy） bulbar palsy（球麻痺） と変わらない。

まとめ

• 偽性球麻痺pseudobulbar palsy 偽性球麻痺（pseudobulbar palsy）pseudobulbar palsy（偽性球麻痺） は両側の皮質延髄路 corticobulbar tract 皮質延髄路（corticobulbar tract） corticobulbar tract（皮質延髄路） 障害。片側では球症状 bulbar symptoms 球症状（bulbar symptoms） bulbar symptoms（球症状） は出ないか一過性にとどまる。舌は萎縮せず、咽頭反射gag reflex 咽頭反射（gag reflex）gag reflex（咽頭反射） は保たれ、下顎反射jaw jerk reflex 下顎反射（jaw jerk reflex）jaw jerk reflex（下顎反射） が亢進する（対比表は球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺））。
• 情動失禁pseudobulbar affect 情動失禁（pseudobulbar affect）pseudobulbar affect（情動失禁） は止められない過大な泣き・笑いのごく短い発作で、気分と一致していても程度が不釣り合いなら該当する。持続・反応の大きさ・睡眠や食欲で抑うつと区別するが、両者は併存しうる。
• 多発性ラクナ梗塞multiple lacunar infarcts 多発性ラクナ梗塞（multiple lacunar infarcts）multiple lacunar infarcts（多発性ラクナ梗塞） では無症候の梗塞が積み重なって発症する。画像で古い梗塞を探す。
• ALSでは球麻痺 bulbar palsy 球麻痺（bulbar palsy） bulbar palsy（球麻痺） と偽性球麻痺 pseudobulbar palsy 偽性球麻痺（pseudobulbar palsy） pseudobulbar palsy（偽性球麻痺） が同居し、所見が矛盾して見える。誤嚥と呼吸不全の危険は同じである。