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偽性球麻痺
Pseudobulbar palsy
- 別名
- 仮性球麻痺
- 臓器系
- 神経
- 科目
- Neurology
- トピック
- 神経内科 G3-22：筋萎縮性側索硬化症神経学 G1-15：椎骨脳底動脈系循環障害の臨床症候群
- 関連疾患
- 筋萎縮性側索硬化症血管性・レビー小体型・前頭側頭型認知症など非アルツハイマー型認知症浸透圧性脱髄症候群
🧠 全体像：偽性球麻痺pseudobulbar palsy偽性球麻痺（pseudobulbar palsy）pseudobulbar palsy（偽性球麻痺）は延髄そのものではなく、両側の皮質延髄路corticobulbar tract皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路）が切れた状態である。訴えは球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）と同じ構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）・嚥下障害だが、所見は逆向きに振れる（舌は萎縮せず、咽頭反射gag reflex咽頭反射（gag reflex）gag reflex（咽頭反射）は残り、下顎反射jaw jerk reflex下顎反射（jaw jerk reflex）jaw jerk reflex（下顎反射）が亢進する）。両者の対比表は球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）のノートが持つ。 ここで押さえるのは、なぜ両側でなければ症状が出ないのかと、他の麻痺にはない情動失禁pseudobulbar affect情動失禁（pseudobulbar affect）pseudobulbar affect（情動失禁）である。
片側では起きない
球機能を担うⅨ〜Ⅻの脳神経核cranial nerve nuclei脳神経核（cranial nerve nuclei）cranial nerve nuclei（脳神経核）は、両側の大脳皮質から支配を受けている。片側の皮質延髄路corticobulbar tract皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路）が切れても対側からの入力が残るため、球症状bulbar symptoms球症状（bulbar symptoms）bulbar symptoms（球症状）は出ないか一過性にとどまる。裏を返せば、持続する偽性球麻痺pseudobulbar palsy偽性球麻痺（pseudobulbar palsy）pseudobulbar palsy（偽性球麻痺）は両側性病変の証拠であり、それだけで病変分布の情報になる。顔面下部と舌は例外的に対側支配が優位で片側病変でも麻痺が出るが、萎縮は起こらない——ここが下位運動ニューロン障害lower motor neuron lesion下位運動ニューロン障害（lower motor neuron lesion）lower motor neuron lesion（下位運動ニューロン障害）との境目になる。
情動失禁
⭐ 状況にそぐわない笑い・泣きが、本人の感情とは無関係indifference無関係（indifference）indifference（無関係）に、止められずに起こる。皮質延髄路corticobulbar tract皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路）だけの問題ではなく前頭葉frontal lobe前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉）—脳幹—小脳の情動表出回路の脱抑制disinhibition脱抑制（disinhibition）disinhibition（脱抑制）と理解され、抑うつと取り違えられるが別物である（情緒不安定emotional lability情緒不安定（emotional lability）emotional lability（情緒不安定）の一型）。
| 情動失禁pseudobulbar affect情動失禁（pseudobulbar affect）pseudobulbar affect（情動失禁） | 抑うつ | |
|---|---|---|
| 持続 | 数秒〜数分の発作 | 週単位で続く気分 |
| 誘因 | わずかな刺激。しばしば内容と無関係indifference無関係（indifference）indifference（無関係） | 状況と一致する |
| 本人の自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚） | 「悲しくないのに泣ける」と困惑する | 気分と表出が一致する |
| 睡眠・食欲・興味 | 保たれる | 障害される |
何を疑うか
| 手がかり | 想定 |
|---|---|
| 高血圧・糖尿病、階段stairs; step (stepwise)階段（stairs; step (stepwise)）stairs; step (stepwise)（階段）状の悪化、小刻み歩行short-stepped (festinating) gait小刻み歩行（short-stepped (festinating) gait）short-stepped (festinating) gait（小刻み歩行）・尿失禁・認知機能低下cognitive decline認知機能低下（cognitive decline）cognitive decline（認知機能低下） | 多発性ラクナ梗塞multiple lacunar infarcts多発性ラクナ梗塞（multiple lacunar infarcts）multiple lacunar infarcts（多発性ラクナ梗塞）。個々の梗塞が無症候でも積み重なって顕在化するため、初発と決めつけず画像で古い梗塞を探す |
| 緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）で、舌の萎縮・線維束攣縮fasciculations線維束攣縮（fasciculations）fasciculations（線維束攣縮）や四肢の下位運動ニューロンlower motor neurons下位運動ニューロン（lower motor neurons）lower motor neurons（下位運動ニューロン）徴候も併存 | 運動ニューロン疾患motor neuron disease運動ニューロン疾患（motor neuron disease）motor neuron disease（運動ニューロン疾患） |
| 急性発症で意識障害・四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）を伴う | 脳底動脈閉塞basilar artery occlusion脳底動脈閉塞（basilar artery occlusion）basilar artery occlusion（脳底動脈閉塞） |
⚠️ 球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）と偽性球麻痺pseudobulbar palsy偽性球麻痺（pseudobulbar palsy）pseudobulbar palsy（偽性球麻痺）は同居する。 筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis, ALS筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症）では上位upper上位（upper）upper（上位）・下位運動ニューロンlower motor neurons下位運動ニューロン（lower motor neurons）lower motor neurons（下位運動ニューロン）が同時に侵されるため、下顎反射jaw jerk reflex下顎反射（jaw jerk reflex）jaw jerk reflex（下顎反射）が亢進しているのに舌は萎縮している、という一見矛盾した所見が並ぶ。どちらか一方に決めようとしないことが、この組み合わせに気づく唯一の方法である。誤嚥性肺炎aspiration pneumonia誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia）aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎）と呼吸不全の危険は球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）と変わらない。
まとめ
- 偽性球麻痺pseudobulbar palsy偽性球麻痺（pseudobulbar palsy）pseudobulbar palsy（偽性球麻痺）は両側の皮質延髄路corticobulbar tract皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路）障害。片側では球症状bulbar symptoms球症状（bulbar symptoms）bulbar symptoms（球症状）は出ないか一過性にとどまる。舌は萎縮せず、咽頭反射gag reflex咽頭反射（gag reflex）gag reflex（咽頭反射）は保たれ、下顎反射jaw jerk reflex下顎反射（jaw jerk reflex）jaw jerk reflex（下顎反射）が亢進する（対比表は球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺））。
- 情動失禁pseudobulbar affect情動失禁（pseudobulbar affect）pseudobulbar affect（情動失禁）は数秒〜数分の発作で、持続・誘因・本人の自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚）で抑うつと区別する。
- 多発性ラクナ梗塞multiple lacunar infarcts多発性ラクナ梗塞（multiple lacunar infarcts）multiple lacunar infarcts（多発性ラクナ梗塞）では無症候の梗塞が積み重なって発症する。画像で古い梗塞を探す。
- ALSでは球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）と偽性球麻痺pseudobulbar palsy偽性球麻痺（pseudobulbar palsy）pseudobulbar palsy（偽性球麻痺）が同居し、所見が矛盾して見える。誤嚥と呼吸不全の危険は同じである。