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情緒不安定
Emotional lability
🧠 全体像:情緒不安定 emotional lability 情緒不安定(emotional lability) emotional lability(情緒不安定) は単一の機序を持つ現象ではない。ここでは、障害される部位も成因 etiology 成因(etiology) etiology(成因) もまったく異なる2つの文脈——ALSなどの神経疾患 neurological disorder 神経疾患(neurological disorder) neurological disorder(神経疾患) でみられる情動失禁 pseudobulbar affect 情動失禁(pseudobulbar affect) pseudobulbar affect(情動失禁) (情動表出を調節する回路の障害)と、リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)の舞踏病 chorea (disease) 舞踏病(chorea (disease)) chorea (disease)(舞踏病) に伴う情緒不安定 emotional lability 情緒不安定(emotional lability) emotional lability(情緒不安定) (大脳基底核の自己免疫性障害)——を扱う。同じ日本語 Japanese 日本語(Japanese) Japanese(日本語) 名だからといって同一の病態として説明しないこと。
ALS などの神経疾患:情動失禁
ALSでは偽性球麻痺pseudobulbar palsy偽性球麻痺(pseudobulbar palsy)pseudobulbar palsy(偽性球麻痺)に伴って、状況にそぐわない、あるいは状況に比べて過大な泣き・笑いが、本人に止められずに起こる(情動失禁pseudobulbar affect情動失禁(pseudobulbar affect)pseudobulbar affect(情動失禁)、病的泣き笑いpathological laughing and crying病的泣き笑い(pathological laughing and crying)pathological laughing and crying(病的泣き笑い))。笑いより泣きの形が多い。「悲しくないのに泣く」ことは必須ではなく、気分とは一致していて反応の大きさだけが不釣り合いなこともある。機序は皮質延髄路 corticobulbar tract 皮質延髄路(corticobulbar tract) corticobulbar tract(皮質延髄路) だけでは説明されず、皮質—橋—小脳の回路が情動表出を場面に合わせて調節できなくなった脱抑制 disinhibition 脱抑制(disinhibition) disinhibition(脱抑制) と考えられている1。ALSに限らず、多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症(multiple sclerosis)multiple sclerosis(多発性硬化症)・脳卒中・外傷性脳損傷traumatic brain injury外傷性脳損傷(traumatic brain injury)traumatic brain injury(外傷性脳損傷)・アルツハイマー病Alzheimer disease アルツハイマー病(Alzheimer disease)Alzheimer disease(アルツハイマー病) などにも広く伴う1。
⚠️ 情動失禁pseudobulbar affect 情動失禁(pseudobulbar affect)pseudobulbar affect(情動失禁) を抑うつと取り違えない。ただし両者は併存しうる。 抑うつが週〜月の単位で続く気分であるのに対し、情動失禁pseudobulbar affect 情動失禁(pseudobulbar affect)pseudobulbar affect(情動失禁) はごく短い発作で、誘因に比べて過大な反応や気分との食い違いがあり、睡眠・食欲の障害を欠くことが多い1。一方、情動失禁pseudobulbar affect 情動失禁(pseudobulbar affect)pseudobulbar affect(情動失禁) を起こす神経疾患 neurological disorder 神経疾患(neurological disorder) neurological disorder(神経疾患) はそれ自体が抑うつの原因にもなり、ALSでは両者が独立ではない1。片方に決めて終わらせず、抑うつは別に評価する。対比表と CNS-LS による評価は偽性球麻痺pseudobulbar palsy偽性球麻痺(pseudobulbar palsy)pseudobulbar palsy(偽性球麻痺)に譲る。
リウマチ熱:Sydenham舞踏病に伴う情緒不安定
リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱) では、A群溶血性連鎖球菌group A streptococcus A群溶血性連鎖球菌(group A streptococcus)group A streptococcus(A群溶血性連鎖球菌) の抗原と交差反応 cross-reactivity 交差反応(cross-reactivity) cross-reactivity(交差反応) する自己抗体(分子相同性molecular mimicry分子相同性(molecular mimicry)molecular mimicry(分子相同性))が大脳基底核のニューロンに作用すると考えられ、その結果としてSydenham舞踏病 Sydenham chorea Sydenham舞踏病(Sydenham chorea) Sydenham chorea(Sydenham舞踏病) が生じる。Sydenham舞踏病Sydenham chorea Sydenham舞踏病(Sydenham chorea)Sydenham chorea(Sydenham舞踏病) はリウマチ熱 rheumatic fever リウマチ熱(rheumatic fever) rheumatic fever(リウマチ熱) の大基準 major criteria 大基準(major criteria) major criteria(大基準) の一つで、情動・行動の障害を伴い、そのうち最も多いのが情緒不安定 emotional lability 情緒不安定(emotional lability) emotional lability(情緒不安定) である2。個別患者データ1,479例のメタ解析 Meta-analysis メタ解析(Meta-analysis) Meta-analysis(メタ解析) では、記載のあった例のうち精神・行動症状behavioral symptoms 行動症状(behavioral symptoms)behavioral symptoms(行動症状) を64.5%(312/484)、情緒不安定emotional lability 情緒不安定(emotional lability)emotional lability(情緒不安定) を33.5%(139/415)に認めた2。
⚠️ 舞踏運動chorea 舞踏運動(chorea)chorea(舞踏運動) より先に、あるいは舞踏運動 chorea 舞踏運動(chorea) chorea(舞踏運動) と同時に情緒の変化で気づかれることがある。 同じ解析で、初発症状が精神・行動症状behavioral symptoms 行動症状(behavioral symptoms)behavioral symptoms(行動症状) だけだったのは6.7%、運動症状と同時だったのは13.1%であった2。学童の新たな情緒不安定 emotional lability 情緒不安定(emotional lability) emotional lability(情緒不安定) では、落ち着きのない不随意運動や片側の運動の拙さがないかを診て、咽頭炎の既往と心炎 carditis 心炎(carditis) carditis(心炎) を確かめる(→ 舞踏運動chorea舞踏運動(chorea)chorea(舞踏運動))。
⚠️ 「自然に治り後遺症 sequela 後遺症(sequela) sequela(後遺症) を残さない」と言い切らない。 多くは6〜9か月で回復するが、症状が続く例は最大40%、再発は16〜42%と報告され、メタ解析Meta-analysis メタ解析(Meta-analysis)Meta-analysis(メタ解析) でも34.3%が再発し、最終観察時(発症からの中央値12か月)に23.2%で舞踏運動 chorea 舞踏運動(chorea) chorea(舞踏運動) が、5.9%で精神・行動症状behavioral symptoms 行動症状(behavioral symptoms)behavioral symptoms(行動症状) が残っていた2。抗菌薬の使用は再発の少なさと関連しており2、舞踏病chorea (disease) 舞踏病(chorea (disease))chorea (disease)(舞踏病) だけの例でもリウマチ熱 rheumatic fever リウマチ熱(rheumatic fever) rheumatic fever(リウマチ熱) としての再発予防の判断が要る(詳細はリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱))。
| ALS などの情動失禁 pseudobulbar affect情動失禁(pseudobulbar affect) pseudobulbar affect(情動失禁) | リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱) (Sydenham舞踏病Sydenham choreaSydenham舞踏病(Sydenham chorea)Sydenham chorea(Sydenham舞踏病)) | |
|---|---|---|
| 障害部位 | 皮質延髄路corticobulbar tract 皮質延髄路(corticobulbar tract)corticobulbar tract(皮質延髄路) に加え、皮質—橋—小脳の回路 | 大脳基底核 |
| 機序 | 情動表出を調節する回路の障害(脱抑制disinhibition脱抑制(disinhibition)disinhibition(脱抑制)) | 自己免疫(分子相同性molecular mimicry分子相同性(molecular mimicry)molecular mimicry(分子相同性))による障害 |
| 情緒の症状の形 | 過大で止められない泣き・笑いのごく短い発作 | 情緒不安定emotional lability 情緒不安定(emotional lability)emotional lability(情緒不安定) のほか、不安・易刺激性irritability易刺激性(irritability)irritability(易刺激性)・多動など |
| 随伴所見 | 構音障害dysarthria構音障害(dysarthria)dysarthria(構音障害)・嚥下障害、下顎反射亢進brisk jaw jerk下顎反射亢進(brisk jaw jerk)brisk jaw jerk(下顎反射亢進) | 舞踏様運動choreiform movement 舞踏様運動(choreiform movement)choreiform movement(舞踏様運動) (約3割は片側性)、筋緊張低下hypotonia筋緊張低下(hypotonia)hypotonia(筋緊張低下) |
| 経過 | 基礎疾患に伴って続く | 多くは数か月で回復するが、持続・再発が少なくない |
まとめ
- 情緒不安定emotional lability 情緒不安定(emotional lability)emotional lability(情緒不安定) は単一の機序ではなく、ALSとリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)とで成因 etiology 成因(etiology) etiology(成因) が異なる別々の現象である。
- ALSなどでは偽性球麻痺 pseudobulbar palsy 偽性球麻痺(pseudobulbar palsy) pseudobulbar palsy(偽性球麻痺) に伴って、止められない過大な泣き・笑いのごく短い発作(情動失禁pseudobulbar affect情動失禁(pseudobulbar affect)pseudobulbar affect(情動失禁))が起こる。機序は皮質—橋—小脳の回路による情動表出の調節の障害と考えられている。気分と一致していても程度が不釣り合いなら該当し、抑うつとは併存しうる。詳細は偽性球麻痺pseudobulbar palsy偽性球麻痺(pseudobulbar palsy)pseudobulbar palsy(偽性球麻痺)を参照。
- リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱) ではSydenham舞踏病 Sydenham chorea Sydenham舞踏病(Sydenham chorea) Sydenham chorea(Sydenham舞踏病) に伴う精神症状として現れ(約3分の1)、大脳基底核への自己免疫性障害が機序である。舞踏運動chorea 舞踏運動(chorea)chorea(舞踏運動) より先に情緒の変化で気づかれることもあり、多くは数か月で回復するが、持続・再発が少なくない。
出典
- 1.Pseudobulbar affect: prevalence and management(Therapeutics and Clinical Risk Management(Ahmed A, Simmons Z)・2013)PMC全文(PMC3849173)で、情動失禁が状況にそぐわないか過大な、本人に抑えられない泣き・笑いで、筋萎縮性側索硬化症・多発性硬化症・外傷性脳損傷・アルツハイマー病・脳卒中・脳腫瘍・錐体外路疾患や小脳疾患に伴うこと、機序は脱抑制と考えられ、皮質—橋—小脳回路の障害で小脳による情動反応の調節が損なわれるという仮説が示されていること、うつ病と取り違えやすいが、うつ病が週〜月単位で続くのに対し発作はごく短く、反応が過大で気分と表出が食い違い、睡眠障害・食欲低下を欠くことが多いこと、一方で筋萎縮性側索硬化症では両者が独立ではなく重なりうること、情動反応は気分と必ずしも食い違わないが程度が不釣り合いであること、Cummingsの要件が「以前の情動反応からの変化」を含むことを確認した。閲覧 2026-09-29
- 2.Treatments and Outcomes Among Patients With Sydenham Chorea: A Meta-Analysis(JAMA Network Open(Eyre M ほか)・2024)PMC全文(PMC11022117)で、Sydenham舞踏病は先行するA群溶血性連鎖球菌感染に関連する自己免疫性の神経精神疾患でリウマチ熱の大基準の一つであり、情動・行動の障害を伴い、最も多いのは情動不安定であること、個別患者データ1,479例のメタ解析で精神・行動症状を64.5%(312/484)、情動不安定を33.5%(139/415)、片側舞踏病を31.3%(208/664)に認め、初発症状が精神・行動症状だけだったのは6.7%であったこと、多くは6〜9か月で回復するが症状の持続は最大40%、再発は16〜42%と報告され、本解析でも34.3%(263/766)が再発し、最終観察時(発症からの中央値12か月)に23.2%(138/595)で舞踏運動が、5.9%で精神・行動症状が続いていたこと、抗菌薬・副腎皮質ステロイド・バルプロ酸の使用が再発の少なさと関連したことを確認した。閲覧 2026-09-29