Disease Atlas · 循環器 · 疾患
リウマチ熱・リウマチ性心疾患
Rheumatic fever and rheumatic heart disease
🧠 全体像:リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)は、A群β溶血性連鎖球菌group A beta-hemolytic streptococcusA群β溶血性連鎖球菌(group A beta-hemolytic streptococcus)group A beta-hemolytic streptococcus(A群β溶血性連鎖球菌)(Streptococcus pyogenes)咽頭炎に対する宿主免疫host immunity宿主免疫(host immunity)host immunity(宿主免疫)が、分子相同性molecular mimicry分子相同性(molecular mimicry)molecular mimicry(分子相同性)(分子擬態molecular mimicry分子擬態(molecular mimicry)molecular mimicry(分子擬態))によって心臓・関節・皮膚・中枢神経の自己組織を誤って攻撃してしまう免疫介在性疾患immune-mediated disease免疫介在性疾患(immune-mediated disease)immune-mediated disease(免疫介在性疾患)である。急性期は汎心炎pancarditis汎心炎(pancarditis)pancarditis(汎心炎)・遊走性多関節炎Migratory polyarthritis遊走性多関節炎(Migratory polyarthritis)Migratory polyarthritis(遊走性多関節炎)・舞踏病chorea (disease)舞踏病(chorea (disease))chorea (disease)(舞踏病)などとして現れ自然に消退するが、僧帽弁mitral valve僧帽弁(mitral valve)mitral valve(僧帽弁)を中心に弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)の瘢痕化scarring瘢痕化(scarring)scarring(瘢痕化)だけが不可逆に蓄積し、数年〜数十年後に慢性リウマチ性心疾患chronic rheumatic heart disease慢性リウマチ性心疾患(chronic rheumatic heart disease)chronic rheumatic heart disease(慢性リウマチ性心疾患)(弁膜症)として表面化する。診断は改訂JONES基準revised Jones criteria改訂JONES基準(revised Jones criteria)revised Jones criteria(改訂JONES基準)に依拠し、治療の柱は急性炎症acute inflammation急性炎症(acute inflammation)acute inflammation(急性炎症)のコントロールと、再燃relapse再燃(relapse)relapse(再燃)・弁病変の進行を防ぐための長期ベンザチンペニシリンbenzathine penicillinベンザチンペニシリン(benzathine penicillin)benzathine penicillin(ベンザチンペニシリン)筋注(二次予防secondary prevention二次予防(secondary prevention)secondary prevention(二次予防))である。
概要・病態
- 原因菌:A群β溶血性連鎖球菌group A beta-hemolytic streptococcusA群β溶血性連鎖球菌(group A beta-hemolytic streptococcus)group A beta-hemolytic streptococcus(A群β溶血性連鎖球菌)(Streptococcus pyogenes)による咽頭炎が先行する。菌自体は心臓や関節に感染せず、咽頭にとどまったまま免疫反応だけが全身に波及する点が特徴。
- 潜時Latency潜時(Latency)Latency(潜時):先行する咽頭炎から1〜6週後に発症する。舞踏病chorea (disease)舞踏病(chorea (disease))chorea (disease)(舞踏病)だけは例外的に潜時Latency潜時(Latency)Latency(潜時)が長く、数か月に及ぶこともある。
- 好発年齢:5〜15歳。乳幼児期の発症は稀。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='group A beta-hemolytic streptococcus'>A群β溶血性連鎖球菌</span>咽頭炎<br>(菌は扁桃にとどまる)"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='streptococcal'>連鎖球菌</span>のM蛋白などの抗原に対し宿主抗体・T細胞が産生される"]
B --> C["抗原と心筋・弁・関節滑膜・皮膚・大脳基底核の<br>糖蛋白との構造類似"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='molecular mimicry'>分子相同性</span>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='molecular mimicry'>分子擬態</span>)による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cross-reactivity'>交差反応</span>"]
D --> E["自己免疫的な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tissue injury'>組織傷害</span>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='type II hypersensitivity reaction'>II型過敏反応</span>が主体)"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pancarditis'>汎心炎</span><br>(心内膜・心筋・心膜)"]
E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Migratory polyarthritis'>遊走性多関節炎</span>"]
E --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Sydenham chorea'>Sydenham舞踏病</span><br>(大脳基底核)"]
E --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='erythema marginatum'>辺縁性紅斑</span>・皮下結節"]
F --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='valve leaflet'>弁尖</span>の疣贅・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Aschoff body'>Aschoff小体</span>"]
J -->|"急性期は自然消退するが<br>弁の器質化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scarring'>瘢痕化</span>だけ残る"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='commissural fusion'>交連部癒合</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='valve leaflet'>弁尖</span>肥厚"]
K --> L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic rheumatic heart disease'>慢性リウマチ性心疾患</span><br>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral stenosis'>僧帽弁狭窄</span>が最多)"]
💡 リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)の心臓以外の病変(関節炎・紅斑・結節)は自然消退して後遺症sequela後遺症(sequela)sequela(後遺症)を残さないが、心臓だけは瘢痕化scarring瘢痕化(scarring)scarring(瘢痕化)という形で記憶が残る。これが「心臓をなめて関節を噛む」という古典的な言い回しの意味であり、慢性期に問題となるのは心臓だけである。
診断基準(改訂JONES基準)
2015年のAHA改訂版JONES基準は、先行する溶連菌hemolytic streptococcus溶連菌(hemolytic streptococcus)hemolytic streptococcus(溶連菌)感染の証拠(ASO抗体価antistreptolysin O titerASO抗体価(antistreptolysin O titer)antistreptolysin O titer(ASO抗体価)などの上昇、咽頭培養throat culture咽頭培養(throat culture)throat culture(咽頭培養)陽性、迅速抗原検査rapid antigen detection test, RADT迅速抗原検査(rapid antigen detection test, RADT)rapid antigen detection test, RADT(迅速抗原検査)陽性のいずれか)を原則必須とした上で、初発は大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)2つ、または大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)1つ+小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準)2つを満たすことで診断する。旧来との最大の違いは、心エコー・ドプラでのみ検出される潜在性心炎subclinical carditis潜在性心炎(subclinical carditis)subclinical carditis(潜在性心炎)を大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)に加えたこと、そして対象集団study population対象集団(study population)study population(対象集団)のリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)発症率によって基準を層別化したことにある1。
⭐ 低リスク人口の定義:学齢期小児(5〜14歳)のリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)発症率が10万人あたり2人以下、または全年齢のリウマチ性心疾患Rheumatic heart diseaseリウマチ性心疾患(Rheumatic heart disease)Rheumatic heart disease(リウマチ性心疾患)有病率prevalence有病率(prevalence)prevalence(有病率)が1000人あたり1人以下の集団。それ以外は中〜高リスク人口として扱う。
| 区分 | 低リスク人口 | 中〜高リスク人口 |
|---|---|---|
| 大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準):心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎) | 臨床的心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)、および/または心エコーでの潜在性心炎subclinical carditis潜在性心炎(subclinical carditis)subclinical carditis(潜在性心炎) | 同左 |
| 大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準):関節炎 | 多関節炎polyarthritis多関節炎(polyarthritis)polyarthritis(多関節炎)のみ | 多関節炎polyarthritis多関節炎(polyarthritis)polyarthritis(多関節炎)、単関節炎monoarthritis単関節炎(monoarthritis)monoarthritis(単関節炎)、または多関節痛polyarthralgia多関節痛(polyarthralgia)polyarthralgia(多関節痛)(他疾患を除外した上で) |
| 大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準):その他 | 舞踏病chorea (disease)舞踏病(chorea (disease))chorea (disease)(舞踏病)、辺縁性紅斑erythema marginatum辺縁性紅斑(erythema marginatum)erythema marginatum(辺縁性紅斑)、皮下結節 | 同左 |
| 小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準):発熱 | 38.5℃以上 | 38.0℃以上 |
| 小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準):関節症arthropathy関節症(arthropathy)arthropathy(関節症)状 | 多関節痛polyarthralgia多関節痛(polyarthralgia)polyarthralgia(多関節痛) | 単関節痛 |
| 小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準):炎症反応 | ESR 60mm/時(初回1時間値)以上、および/またはCRP 3.0mg/dL以上 | ESR 30mm/時以上、および/またはCRP 3.0mg/dL以上 |
| 小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準):心電図 | 年齢を補正したPR間隔延長(心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)が大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)として使われていない場合のみ) | 同左 |
⚠️ 関節に関する所見(多関節炎polyarthritis多関節炎(polyarthritis)polyarthritis(多関節炎)・単関節炎monoarthritis単関節炎(monoarthritis)monoarthritis(単関節炎)・多関節痛polyarthralgia多関節痛(polyarthralgia)polyarthralgia(多関節痛))は、同一患者で大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)と小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準)を二重にカウントしてはならない。また、再発例recurrent ARF再発例(recurrent ARF)recurrent ARF(再発例)ではリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)またはリウマチ性心疾患Rheumatic heart diseaseリウマチ性心疾患(Rheumatic heart disease)Rheumatic heart disease(リウマチ性心疾患)の既往が確認されていれば、大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)2つ、または大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)1つ+小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準)2つ、または小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準)3つで診断可としてよい。
⚠️ 反応性関節炎poststreptococcal reactive arthritis, PSRA反応性関節炎(poststreptococcal reactive arthritis, PSRA)poststreptococcal reactive arthritis, PSRA(反応性関節炎)との混同に注意する。 先行溶連菌hemolytic streptococcus溶連菌(hemolytic streptococcus)hemolytic streptococcus(溶連菌)感染に伴う関節炎でJONES基準を満たさない例は、リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)ではなくPSRAに分類される。PSRAは先行感染preceding infection先行感染(preceding infection)preceding infection(先行感染)から関節炎までの潜時Latency潜時(Latency)Latency(潜時)がリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)より長く、非移動性で遷延し、NSAIDsへの反応もリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)ほど劇的でない点が鑑別の手がかりになる。ただしPSRAと診断された小児の一部が後にリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)・リウマチ性心疾患Rheumatic heart diseaseリウマチ性心疾患(Rheumatic heart disease)Rheumatic heart disease(リウマチ性心疾患)を発症した報告があり、心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)の合併を除外できるまでは心エコーによる経過観察を要する1。
臨床像
- 心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎):最も高頻度かつ予後を左右する所見。汎心炎pancarditis汎心炎(pancarditis)pancarditis(汎心炎)として心内膜・心筋・心膜が同時に侵される。聴診auscultation聴診(auscultation)auscultation(聴診)では新規の逆流性regurgitant逆流性(regurgitant)regurgitant(逆流性)雑音(僧帽弁閉鎖不全mitral regurgitation僧帽弁閉鎖不全(mitral regurgitation)mitral regurgitation(僧帽弁閉鎖不全)・大動脈弁閉鎖不全valvular insufficiency弁閉鎖不全(valvular insufficiency)valvular insufficiency(弁閉鎖不全))が典型的で、心膜摩擦音pericardial friction rub心膜摩擦音(pericardial friction rub)pericardial friction rub(心膜摩擦音)や頻脈を伴うこともある。
- 遊走性多関節炎Migratory polyarthritis遊走性多関節炎(Migratory polyarthritis)Migratory polyarthritis(遊走性多関節炎):大関節(膝・足関節ankle joint足関節(ankle joint)ankle joint(足関節)・肘・手関節)を数日単位で次々と侵す、非対称性・移動性の関節炎。NSAIDsへの反応が劇的で、無治療でも自然に消退し関節変形を残さない。
- Sydenham舞踏病Sydenham choreaSydenham舞踏病(Sydenham chorea)Sydenham chorea(Sydenham舞踏病):不随意・非律動的・目的のない舞踏様運動choreiform movement舞踏様運動(choreiform movement)choreiform movement(舞踏様運動)。情緒不安定emotional lability情緒不安定(emotional lability)emotional lability(情緒不安定)を伴い、しばしば片側優位。先行感染preceding infection先行感染(preceding infection)preceding infection(先行感染)からの潜時Latency潜時(Latency)Latency(潜時)が長く、他の major criteria がすでに消退した後に単独で出現することもある。
- 辺縁性紅斑erythema marginatum辺縁性紅斑(erythema marginatum)erythema marginatum(辺縁性紅斑):体幹・四肢近位に出現する、中心が退色blanching退色(blanching)blanching(退色)し辺縁が輪状に広がる一過性の紅斑。顔面には出ない。
- 皮下結節:肘・膝・後頭部・脊椎棘突起spinous process棘突起(spinous process)spinous process(棘突起)上などの伸側に触れる、無痛性の硬い結節。心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)を伴う症例に多い。
心病変の経過:急性期の弁膜炎から慢性弁膜症へ
- 急性期:弁の閉鎖線coaptation line閉鎖線(coaptation line)coaptation line(閉鎖線)に沿って小さな疣贅(フィブリン・免疫グロブリン沈着)が形成される(Aschoff小体Aschoff bodyAschoff小体(Aschoff body)Aschoff body(Aschoff小体)は心筋・心内膜・心膜のいずれにも出現しうる病理学的特徴で、線維素様壊死Fibrinoid necrosis線維素様壊死(Fibrinoid necrosis)Fibrinoid necrosis(線維素様壊死)を取り囲むリンパ球・形質細胞・活性化マクロファージ=Anitschkow細胞Anitschkow cellAnitschkow細胞(Anitschkow cell)Anitschkow cell(Anitschkow細胞)から成る肉芽granulation肉芽(granulation)granulation(肉芽)腫)。この時点での弁機能障害は主に閉鎖不全(逆流)である。
- 慢性期:急性期の炎症が反復・遷延すると、器質化・瘢痕化scarring瘢痕化(scarring)scarring(瘢痕化)により弁尖の肥厚leaflet thickening弁尖の肥厚(leaflet thickening)leaflet thickening(弁尖の肥厚)、交連部commissure交連部(commissure)commissure(交連部)の癒合、腱索chordae tendineae腱索(chordae tendineae)chordae tendineae(腱索)の肥厚・短縮が進む。結果として弁口が狭小化し、「魚口状fish-mouth魚口状(fish-mouth)fish-mouth(魚口状)」「ボタン穴状」の狭窄を来す。
- 僧帽弁mitral valve僧帽弁(mitral valve)mitral valve(僧帽弁)が最も侵されやすい理由:左房・左室間の圧較差pressure gradient圧較差(pressure gradient)pressure gradient(圧較差)が大きく血流にさらされる時間が長いこと、収縮期・拡張期を通じて弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)が繰り返し高い機械的ストレスを受けることから、4つの弁の中で最も頻繁かつ高度に侵される(単独罹患で最多)。大動脈弁がこれに次ぐ。三尖弁tricuspid valve三尖弁(tricuspid valve)tricuspid valve(三尖弁)・肺動脈弁pulmonary valve肺動脈弁(pulmonary valve)pulmonary valve(肺動脈弁)の関与は稀。
- 慢性リウマチ性心疾患chronic rheumatic heart disease慢性リウマチ性心疾患(chronic rheumatic heart disease)chronic rheumatic heart disease(慢性リウマチ性心疾患)は、左房拡大left atrial enlargement左房拡大(left atrial enlargement)left atrial enlargement(左房拡大)による心房細動・壁在血栓mural thrombus壁在血栓(mural thrombus)mural thrombus(壁在血栓)、右心系right heart (right-sided)右心系(right heart (right-sided))right heart (right-sided)(右心系)への圧負荷pressure overload圧負荷(pressure overload)pressure overload(圧負荷)の波及、瘢痕化scarring瘢痕化(scarring)scarring(瘢痕化)した弁への感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎)の高リスクという形で長期予後に影響する。
⚠️ 慢性期に残るのは心臓の瘢痕だけであり、関節炎・舞踏病chorea (disease)舞踏病(chorea (disease))chorea (disease)(舞踏病)・皮膚病変は治療の有無にかかわらず後遺症sequela後遺症(sequela)sequela(後遺症)を残さずに消退する。予後を規定するのは心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)の重症度と再発の有無である。
診断(検査所見と心エコーの役割)
| 検査 | 目的・所見 |
|---|---|
| 先行溶連菌hemolytic streptococcus溶連菌(hemolytic streptococcus)hemolytic streptococcus(溶連菌)感染の証明 | ASO抗体価antistreptolysin O titerASO抗体価(antistreptolysin O titer)antistreptolysin O titer(ASO抗体価)などの上昇(連続測定でより確実)、咽頭培養throat culture咽頭培養(throat culture)throat culture(咽頭培養)陽性、迅速抗原検査rapid antigen detection test, RADT迅速抗原検査(rapid antigen detection test, RADT)rapid antigen detection test, RADT(迅速抗原検査)陽性のいずれか。改訂JONES基準revised Jones criteria改訂JONES基準(revised Jones criteria)revised Jones criteria(改訂JONES基準)の前提条件 |
| 炎症反応(ESR・CRP) | 小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準)の判定に用いる。孤発性sporadic孤発性(sporadic)sporadic(孤発性)の舞踏病chorea (disease)舞踏病(chorea (disease))chorea (disease)(舞踏病)を除き、これらが正常のままリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)と診断することは通常ない |
| 心電図 | PR間隔延長(房室伝導AV conduction房室伝導(AV conduction)AV conduction(房室伝導)遅延)を評価する。心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)が大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)として使われていない場合にのみ小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準)として計上できる |
| ⭐ 心エコー・ドプラ | 全例で施行すべき検査。臨床的に心雑音heart murmur心雑音(heart murmur)heart murmur(心雑音)がなくても弁逆流の所見(潜在性心炎subclinical carditis潜在性心炎(subclinical carditis)subclinical carditis(潜在性心炎))を検出でき、2015年改訂で大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)に格上げされた。診断確定後も経過中に繰り返し評価し、弁病変の進行を追跡する |
💡 心エコーは「心雑音heart murmur心雑音(heart murmur)heart murmur(心雑音)がある症例で心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)を確認する」道具tool道具(tool)tool(道具)から、「心雑音heart murmur心雑音(heart murmur)heart murmur(心雑音)がなくても心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)を見つけ出す」道具tool道具(tool)tool(道具)へと位置づけが変わった。これが2015年改訂の中心的な変更点である。
治療
急性期の抗炎症治療
- 関節炎・発熱に対して:高用量アスピリン(アセチルサリチル酸acetylsalicylic acidアセチルサリチル酸(acetylsalicylic acid)acetylsalicylic acid(アセチルサリチル酸))またはナプロキセンnaproxenナプロキセン(naproxen)naproxen(ナプロキセン)などのNSAIDsが第一選択。関節炎はNSAIDsに劇的に反応するため、診断確定前にNSAIDsを投与すると典型的な移動性のパターンが不明瞭になり診断を誤らせうる。⚠️ そのため、診断が確実になるまではNSAIDsの開始を控え、症状緩和にはパラセタモールparacetamolパラセタモール(paracetamol)paracetamol(パラセタモール)を用いるのが望ましい。
- 心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)に対するステロイドの位置づけ:中等症〜重症の心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)(有意な弁逆流、心不全徴候を伴う場合)にはコルチコステロイドcorticosteroidsコルチコステロイド(corticosteroids)corticosteroids(コルチコステロイド)を考慮する。ただし、長期予後(慢性弁膜症への進行や死亡)を改善するという確立したエビデンスはなく、あくまで急性期の炎症・症状コントロールを目的とした補助療法adjuvant therapy補助療法(adjuvant therapy)adjuvant therapy(補助療法)という位置づけにとどまる。
- 心不全を伴う重症心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎):利尿薬・ACE阻害薬など通常の心不全治療を併用する。
舞踏病の治療
- 多くは支持療法(静穏な環境、安全確保)のみで自然軽快する。
- 症状が重度で日常生活に支障をきたす場合は、バルプロ酸やハロペリドールhaloperidolハロペリドール(haloperidol)haloperidol(ハロペリドール)などの薬物療法を考慮する。
咽頭炎の治療と二次予防(ベンザチンペニシリン)
診断確定時には、咽頭培養throat culture咽頭培養(throat culture)throat culture(咽頭培養)が陰性であってもA群溶血性連鎖球菌group A streptococcusA群溶血性連鎖球菌(group A streptococcus)group A streptococcus(A群溶血性連鎖球菌)の除菌を目的とした抗菌薬治療(ベンザチンペニシリンbenzathine penicillinベンザチンペニシリン(benzathine penicillin)benzathine penicillin(ベンザチンペニシリン)の単回筋注、またはペニシリンVphenoxymethylpenicillinペニシリンV(phenoxymethylpenicillin)phenoxymethylpenicillin(ペニシリンV)の10日間内服)を行う。その後は再発予防のための長期二次予防secondary prevention二次予防(secondary prevention)secondary prevention(二次予防)へ移行する。
- レジメン:ベンザチンペニシリンbenzathine penicillinベンザチンペニシリン(benzathine penicillin)benzathine penicillin(ベンザチンペニシリン)G 120万単位を4週ごとに筋注するのが標準。リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)の発症率が特に高い集団や再発リスクの高い患者では3週ごとへの短縮が推奨される(血中濃度が4週目に達する前に予防域を下回りうるため)2。ペニシリンアレルギーがある場合や筋注が困難な場合は、経口ペニシリンVphenoxymethylpenicillinペニシリンV(phenoxymethylpenicillin)phenoxymethylpenicillin(ペニシリンV)の連日内服などで代替する。
| 分類 | 二次予防secondary prevention二次予防(secondary prevention)secondary prevention(二次予防)の期間3 |
|---|---|
| 心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)を伴わないリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱) | 最終発作から5年、または年齢21歳まで、いずれか長い方 |
| 心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)を伴うが弁膜症の遺残なし | 最終発作から10年、または年齢21歳まで、いずれか長い方 |
| ⭐ 心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)を伴い弁膜症が遺残 | 最終発作から10年、または年齢40歳まで、いずれか長い方(重症例・再曝露リスクが高い場合は生涯継続を検討) |
⭐ 二次予防secondary prevention二次予防(secondary prevention)secondary prevention(二次予防)の目的は初発の治療ではなく、再発による弁病変の追加蓄積を防ぐことにある。慢性弁膜症の重症度は初発時ではなく累積cumulative累積(cumulative)cumulative(累積)した発作回数に大きく左右されるため、期間中の内服・注射アドヒアランスadherenceアドヒアランス(adherence)adherence(アドヒアランス)が長期予後を左右する。
慢性リウマチ性心疾患への対応
弁病変が進行して症候性の狭窄・閉鎖不全に至った場合は、他の弁膜症と同様に弁形成術valvuloplasty弁形成術(valvuloplasty)valvuloplasty(弁形成術)・弁置換術valve replacement弁置換術(valve replacement)valve replacement(弁置換術)が根治的治療curative therapy根治的治療(curative therapy)curative therapy(根治的治療)となる。詳細な適応・術式選択は僧帽弁狭窄症mitral stenosis僧帽弁狭窄症(mitral stenosis)mitral stenosis(僧帽弁狭窄症)・大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全症(aortic regurgitation)aortic regurgitation(大動脈弁閉鎖不全症)の各ノートを参照。
まとめ
- リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)はA群溶血性連鎖球菌group A streptococcusA群溶血性連鎖球菌(group A streptococcus)group A streptococcus(A群溶血性連鎖球菌)咽頭炎後の分子相同性molecular mimicry分子相同性(molecular mimicry)molecular mimicry(分子相同性)による自己免疫疾患で、先行感染preceding infection先行感染(preceding infection)preceding infection(先行感染)から1〜6週の潜時Latency潜時(Latency)Latency(潜時)をおいて5〜15歳に好発する。
- 診断は改訂JONES基準revised Jones criteria改訂JONES基準(revised Jones criteria)revised Jones criteria(改訂JONES基準)(先行溶連菌hemolytic streptococcus溶連菌(hemolytic streptococcus)hemolytic streptococcus(溶連菌)感染の証拠が原則必須、大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)2つまたは大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)1つ+小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準)2つ)による。2015年改訂で心エコーによる潜在性心炎subclinical carditis潜在性心炎(subclinical carditis)subclinical carditis(潜在性心炎)が大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)に加わり、対象集団study population対象集団(study population)study population(対象集団)のリスク(低リスク/中〜高リスク)によって関節炎・発熱・ESRの基準値baseline / reference value基準値(baseline / reference value)baseline / reference value(基準値)が異なる。
- 臨床像は心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)・遊走性多関節炎Migratory polyarthritis遊走性多関節炎(Migratory polyarthritis)Migratory polyarthritis(遊走性多関節炎)・Sydenham舞踏病Sydenham choreaSydenham舞踏病(Sydenham chorea)Sydenham chorea(Sydenham舞踏病)・辺縁性紅斑erythema marginatum辺縁性紅斑(erythema marginatum)erythema marginatum(辺縁性紅斑)・皮下結節から成り、心臓以外は後遺症sequela後遺症(sequela)sequela(後遺症)なく消退するが、弁(特に僧帽弁mitral valve僧帽弁(mitral valve)mitral valve(僧帽弁))だけは瘢痕化scarring瘢痕化(scarring)scarring(瘢痕化)が蓄積し慢性リウマチ性心疾患chronic rheumatic heart disease慢性リウマチ性心疾患(chronic rheumatic heart disease)chronic rheumatic heart disease(慢性リウマチ性心疾患)(狭窄)へ進行する。
- 治療は急性期のNSAIDs(診断確定前は避けパラセタモールparacetamolパラセタモール(paracetamol)paracetamol(パラセタモール)で対症)、重症心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)へのステロイド、舞踏病chorea (disease)舞踏病(chorea (disease))chorea (disease)(舞踏病)への支持療法・薬物療法、そして再発予防のためのベンザチンペニシリンbenzathine penicillinベンザチンペニシリン(benzathine penicillin)benzathine penicillin(ベンザチンペニシリン)筋注による長期二次予防secondary prevention二次予防(secondary prevention)secondary prevention(二次予防)(心炎carditis心炎(carditis)carditis(心炎)・弁病変の遺残の有無で期間が5年〜生涯まで変わる)から成る。
出典
- 1.Revision of the Jones Criteria for the Diagnosis of Acute Rheumatic Fever in the Era of Doppler Echocardiography: A Scientific Statement From the American Heart Association(American Heart Association・2015)2015年改訂JONES基準で先行溶連菌感染の証拠を原則必須化し、心エコーでの潜在性心炎を大基準に加え、対象集団を低リスク/中〜高リスクに層別化したこと、および反応性関節炎(PSRA)との鑑別上の注意点を確認した。閲覧 2026-08-03
- 2.Prevention of Rheumatic Fever and Diagnosis and Treatment of Acute Streptococcal Pharyngitis: A Scientific Statement From the American Heart Association(American Heart Association・2009)リウマチ熱発症率が特に高い集団や再曝露リスクの高い患者では、血中ペニシリン濃度が4週目までに予防域を下回りうるため、ベンザチンペニシリンGの投与間隔を3週ごとへ短縮することがClass I推奨であることを確認した。閲覧 2026-08-03
- 3.2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease(American College of Cardiology/American Heart Association・2021)リウマチ熱の二次予防期間が、心炎を伴わない例は最終発作から5年または21歳まで、心炎を伴い弁膜症の遺残がない例は10年または21歳まで、弁膜症が遺残する例は10年または40歳まで(いずれも長い方、重症例は生涯継続を検討)であることを確認した。閲覧 2026-08-03