リウマチ熱・リウマチ性心疾患

🧠 全体像：リウマチ熱 rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever） rheumatic fever（リウマチ熱） は、A群β溶血性連鎖球菌group A beta-hemolytic streptococcus A群β溶血性連鎖球菌（group A beta-hemolytic streptococcus）group A beta-hemolytic streptococcus（A群β溶血性連鎖球菌） （Streptococcus pyogenes）咽頭炎に対する宿主免疫 host immunity 宿主免疫（host immunity） host immunity（宿主免疫） が、分子相同性molecular mimicry 分子相同性（molecular mimicry）molecular mimicry（分子相同性） （分子擬態molecular mimicry分子擬態（molecular mimicry）molecular mimicry（分子擬態））によって心臓・関節・皮膚・中枢神経の自己組織を誤って攻撃してしまう免疫介在性疾患 immune-mediated disease 免疫介在性疾患（immune-mediated disease） immune-mediated disease（免疫介在性疾患） である。急性期は汎心炎 pancarditis汎心炎（pancarditis） pancarditis（汎心炎）・遊走性多関節炎Migratory polyarthritis遊走性多関節炎（Migratory polyarthritis）Migratory polyarthritis（遊走性多関節炎）・舞踏病chorea (disease) 舞踏病（chorea (disease)）chorea (disease)（舞踏病） などとして現れ自然に消退するが、僧帽弁mitral valve 僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁） を中心に弁尖 valve leaflet 弁尖（valve leaflet） valve leaflet（弁尖） の瘢痕化 scarring 瘢痕化（scarring） scarring（瘢痕化） だけが不可逆に蓄積し、数年〜数十年後に慢性リウマチ性心疾患 chronic rheumatic heart disease 慢性リウマチ性心疾患（chronic rheumatic heart disease） chronic rheumatic heart disease（慢性リウマチ性心疾患） （弁膜症）として表面化する。診断は改訂JONES基準 revised Jones criteria 改訂JONES基準（revised Jones criteria） revised Jones criteria（改訂JONES基準） に依拠し、治療の柱は急性炎症 acute inflammation 急性炎症（acute inflammation） acute inflammation（急性炎症） のコントロールと、再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）・弁病変の進行を防ぐための長期ベンザチンペニシリン benzathine penicillin ベンザチンペニシリン（benzathine penicillin） benzathine penicillin（ベンザチンペニシリン） 筋注（二次予防secondary prevention二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防））である。

概要・病態

• 原因菌：A群β溶血性連鎖球菌 group A beta-hemolytic streptococcus A群β溶血性連鎖球菌（group A beta-hemolytic streptococcus） group A beta-hemolytic streptococcus（A群β溶血性連鎖球菌） （Streptococcus pyogenes）による咽頭炎が先行する。菌自体は心臓や関節に感染せず、咽頭にとどまったまま免疫反応だけが全身に波及する点が特徴。
• 潜時latency潜時（latency）latency（潜時）：先行する咽頭炎から1〜6週後に発症する。舞踏病chorea (disease) 舞踏病（chorea (disease)）chorea (disease)（舞踏病） だけは例外的に潜時 latency 潜時（latency） latency（潜時） が長く、数か月に及ぶこともある。
• 好発年齢：5〜15歳。乳幼児期の発症は稀。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='group A beta-hemolytic streptococcus'>A群β溶血性連鎖球菌</span>咽頭炎<br>（菌は扁桃にとどまる）"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='streptococcal'>連鎖球菌</span>のM蛋白などの抗原に対し宿主抗体・T細胞が産生される"]
    B --> C["抗原と心筋・弁・関節滑膜・皮膚・大脳基底核の<br>糖蛋白との構造類似"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='molecular mimicry'>分子相同性</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='molecular mimicry'>分子擬態</span>）による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cross-reactivity'>交差反応</span>"]
    D --> E["自己免疫的な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tissue injury'>組織傷害</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='type II hypersensitivity reaction'>II型過敏反応</span>が主体）"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pancarditis'>汎心炎</span><br>（心内膜・心筋・心膜）"]
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Migratory polyarthritis'>遊走性多関節炎</span>"]
    E --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Sydenham chorea'>Sydenham舞踏病</span><br>（大脳基底核）"]
    E --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='erythema marginatum'>辺縁性紅斑</span>・皮下結節"]
    F --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='valve leaflet'>弁尖</span>の疣贅・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Aschoff body'>Aschoff小体</span>"]
    J -->|"急性期は自然消退するが<br>弁の器質化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scarring'>瘢痕化</span>だけ残る"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='commissural fusion'>交連部癒合</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='valve leaflet'>弁尖</span>肥厚"]
    K --> L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic rheumatic heart disease'>慢性リウマチ性心疾患</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral stenosis'>僧帽弁狭窄</span>が最多）"]

💡 リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） の心臓以外の病変（関節炎・紅斑・結節）は自然消退して後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） を残さないが、心臓だけは瘢痕化 scarring 瘢痕化（scarring） scarring（瘢痕化） という形で記憶が残る。これが「心臓をなめて関節を噛む」という古典的な言い回しの意味であり、慢性期に問題となるのは心臓だけである。

診断基準（改訂JONES基準）

2015年のAHA改訂版JONES基準は、先行する溶連菌感染の証拠（ASO抗体価antistreptolysin O titer ASO抗体価（antistreptolysin O titer）antistreptolysin O titer（ASO抗体価） などの上昇、咽頭培養throat culture 咽頭培養（throat culture）throat culture（咽頭培養） 陽性、迅速抗原検査rapid antigen detection test, RADT 迅速抗原検査（rapid antigen detection test, RADT）rapid antigen detection test, RADT（迅速抗原検査） 陽性のいずれか）を原則必須とした上で、初発は大基準major criteria 大基準（major criteria）major criteria（大基準） 2つ、または大基準major criteria 大基準（major criteria）major criteria（大基準） 1つ＋小基準 minor criteria 小基準（minor criteria） minor criteria（小基準） 2つを満たすことで診断する。旧来との最大の違いは、心エコー・ドプラでのみ検出される潜在性心炎subclinical carditis潜在性心炎（subclinical carditis）subclinical carditis（潜在性心炎）を大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） に加えたこと、そして対象集団 study population 対象集団（study population） study population（対象集団） のリウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） 発症率によって基準を層別化したことにある¹。

⭐ 低リスク人口の定義：学齢期小児（5〜14歳）のリウマチ熱 rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever） rheumatic fever（リウマチ熱） 発症率が10万人あたり2人以下、または全年齢のリウマチ性心疾患 Rheumatic heart disease リウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease） Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患） 有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） が1000人あたり1人以下の集団。それ以外は中〜高リスク人口として扱う。

⚠️ 関節に関する所見（多関節炎polyarthritis多関節炎（polyarthritis）polyarthritis（多関節炎）・単関節炎monoarthritis単関節炎（monoarthritis）monoarthritis（単関節炎）・多関節痛polyarthralgia多関節痛（polyarthralgia）polyarthralgia（多関節痛））は、同一患者で大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） と小基準 minor criteria 小基準（minor criteria） minor criteria（小基準） を二重にカウントしてはならない。また、再発例recurrent ARF 再発例（recurrent ARF）recurrent ARF（再発例） ではリウマチ熱 rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever） rheumatic fever（リウマチ熱） またはリウマチ性心疾患 Rheumatic heart disease リウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease） Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患） の既往が確認されていれば、大基準major criteria 大基準（major criteria）major criteria（大基準） 2つ、または大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） 1つ＋小基準 minor criteria 小基準（minor criteria） minor criteria（小基準） 2つ、または小基準 minor criteria 小基準（minor criteria） minor criteria（小基準） 3つで診断可としてよい。

⚠️ 反応性関節炎poststreptococcal reactive arthritis, PSRA 反応性関節炎（poststreptococcal reactive arthritis, PSRA）poststreptococcal reactive arthritis, PSRA（反応性関節炎） との混同に注意する。 先行溶連菌感染に伴う関節炎でJONES基準を満たさない例は、リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） ではなくPSRAに分類される。PSRAは先行感染 preceding infection 先行感染（preceding infection） preceding infection（先行感染） から関節炎までの潜時 latency 潜時（latency） latency（潜時） がリウマチ熱 rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever） rheumatic fever（リウマチ熱） より長く、非移動性で遷延し、NSAIDsNSAIDs（nonsteroidal anti-inflammatory drugs）への反応もリウマチ熱 rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever） rheumatic fever（リウマチ熱） ほど劇的でない点が鑑別の手がかりになる。ただしPSRAと診断された小児の一部が後にリウマチ熱 rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever） rheumatic fever（リウマチ熱）・リウマチ性心疾患Rheumatic heart disease リウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease）Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患） を発症した報告があり、心炎carditis 心炎（carditis）carditis（心炎） の合併を除外できるまでは心エコーによる経過観察を要する¹。

臨床像

• 心炎carditis心炎（carditis）carditis（心炎）：最も高頻度かつ予後を左右する所見。汎心炎pancarditis 汎心炎（pancarditis）pancarditis（汎心炎） として心内膜・心筋・心膜が同時に侵される。聴診auscultation 聴診（auscultation）auscultation（聴診） では新規の逆流性 regurgitant 逆流性（regurgitant） regurgitant（逆流性） 雑音（僧帽弁閉鎖不全mitral regurgitation僧帽弁閉鎖不全（mitral regurgitation）mitral regurgitation（僧帽弁閉鎖不全）・大動脈弁閉鎖不全aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全））が典型的で、心膜摩擦音pericardial friction rub 心膜摩擦音（pericardial friction rub）pericardial friction rub（心膜摩擦音） や頻脈を伴うこともある。
• 遊走性多関節炎Migratory polyarthritis遊走性多関節炎（Migratory polyarthritis）Migratory polyarthritis（遊走性多関節炎）：大関節 large joint 大関節（large joint） large joint（大関節） （膝・足関節ankle joint足関節（ankle joint）ankle joint（足関節）・肘・手関節）を数日単位で次々と侵す、非対称性・移動性の関節炎。NSAIDsへの反応が劇的で、無治療でも自然に消退し関節変形 joint deformity 関節変形（joint deformity） joint deformity（関節変形） を残さない。
• Sydenham舞踏病Sydenham choreaSydenham舞踏病（Sydenham chorea）Sydenham chorea（Sydenham舞踏病）：不随意・非律動的・目的のない舞踏様運動 choreiform movement舞踏様運動（choreiform movement） choreiform movement（舞踏様運動）。情緒不安定emotional lability 情緒不安定（emotional lability）emotional lability（情緒不安定） を伴い、しばしば片側優位。先行感染preceding infection 先行感染（preceding infection）preceding infection（先行感染） からの潜時 latency 潜時（latency） latency（潜時） が長く、他の major criteria がすでに消退した後に単独で出現することもある。
• 辺縁性紅斑erythema marginatum辺縁性紅斑（erythema marginatum）erythema marginatum（辺縁性紅斑）：体幹・四肢近位に出現する、中心が退色 blanching 退色（blanching） blanching（退色） し辺縁が輪状に広がる一過性の紅斑。顔面には出ない。
• 皮下結節：肘・膝・後頭部・脊椎棘突起 spinous process 棘突起（spinous process） spinous process（棘突起） 上などの伸側に触れる、無痛性の硬い結節。心炎carditis 心炎（carditis）carditis（心炎） を伴う症例に多い。

心病変の経過：急性期の弁膜炎から慢性弁膜症へ

• 急性期：弁の閉鎖線 coaptation line 閉鎖線（coaptation line） coaptation line（閉鎖線） に沿って小さな疣贅（フィブリン・免疫グロブリン沈着）が形成される（Aschoff小体Aschoff body Aschoff小体（Aschoff body）Aschoff body（Aschoff小体） は心筋・心内膜・心膜のいずれにも出現しうる病理学的特徴で、線維素様壊死Fibrinoid necrosis 線維素様壊死（Fibrinoid necrosis）Fibrinoid necrosis（線維素様壊死） を取り囲むリンパ球・形質細胞・活性化マクロファージactivated macrophage 活性化マクロファージ（activated macrophage）activated macrophage（活性化マクロファージ） ＝Anitschkow細胞 Anitschkow cell Anitschkow細胞（Anitschkow cell） Anitschkow cell（Anitschkow細胞） から成る肉芽腫）。この時点での弁機能障害は主に閉鎖不全（逆流）である。
• 慢性期：急性期の炎症が反復・遷延すると、器質化・瘢痕化scarring 瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化） により弁尖の肥厚 leaflet thickening弁尖の肥厚（leaflet thickening） leaflet thickening（弁尖の肥厚）、交連部commissure 交連部（commissure）commissure（交連部） の癒合、腱索chordae tendineae 腱索（chordae tendineae）chordae tendineae（腱索） の肥厚・短縮が進む。結果として弁口が狭小化し、「魚口状fish-mouth魚口状（fish-mouth）fish-mouth（魚口状）」「ボタン穴状」の狭窄を来す。
• 僧帽弁mitral valve 僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁） が最も侵されやすい理由：左房・左室間の圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） が大きく血流にさらされる時間が長いこと、収縮期・拡張期を通じて弁尖 valve leaflet 弁尖（valve leaflet） valve leaflet（弁尖） が繰り返し高い機械的ストレスを受けることから、4つの弁の中で最も頻繁かつ高度に侵される（単独罹患で最多）。大動脈弁がこれに次ぐ。三尖弁tricuspid valve三尖弁（tricuspid valve）tricuspid valve（三尖弁）・肺動脈弁pulmonary valve 肺動脈弁（pulmonary valve）pulmonary valve（肺動脈弁） の関与は稀。
• 慢性リウマチ性心疾患chronic rheumatic heart disease 慢性リウマチ性心疾患（chronic rheumatic heart disease）chronic rheumatic heart disease（慢性リウマチ性心疾患） は、左房拡大left atrial enlargement 左房拡大（left atrial enlargement）left atrial enlargement（左房拡大） による心房細動・壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓）、右心系right heart (right-sided) 右心系（right heart (right-sided)）right heart (right-sided)（右心系） への圧負荷 pressure overload 圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） の波及、瘢痕化scarring 瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化） した弁への感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）の高リスクという形で長期予後に影響する。

⚠️ 慢性期に残るのは心臓の瘢痕だけであり、関節炎・舞踏病chorea (disease)舞踏病（chorea (disease)）chorea (disease)（舞踏病）・皮膚病変は治療の有無にかかわらず後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） を残さずに消退する。予後を規定するのは心炎 carditis 心炎（carditis） carditis（心炎） の重症度と再発の有無である。

診断（検査所見と心エコーの役割）

💡 心エコーは「心雑音heart murmur 心雑音（heart murmur）heart murmur（心雑音） がある症例で心炎 carditis 心炎（carditis） carditis（心炎） を確認する」道具 tool 道具（tool） tool（道具） から、「心雑音heart murmur 心雑音（heart murmur）heart murmur（心雑音） がなくても心炎 carditis 心炎（carditis） carditis（心炎） を見つけ出す」道具 tool 道具（tool） tool（道具） へと位置づけが変わった。これが2015年改訂の中心的な変更点である。

治療

急性期の抗炎症治療

• 関節炎・発熱に対して：高用量アスピリン（アセチルサリチル酸acetylsalicylic acidアセチルサリチル酸（acetylsalicylic acid）acetylsalicylic acid（アセチルサリチル酸））またはナプロキセン naproxen ナプロキセン（naproxen） naproxen（ナプロキセン） などのNSAIDsが第一選択。関節炎はNSAIDsに劇的に反応するため、診断確定前にNSAIDsを投与すると典型的な移動性のパターンが不明瞭になり診断を誤らせうる。⚠️ そのため、診断が確実になるまではNSAIDsの開始を控え、症状緩和にはパラセタモール paracetamol パラセタモール（paracetamol） paracetamol（パラセタモール） を用いるのが望ましい。
• 心炎carditis 心炎（carditis）carditis（心炎） に対するステロイドの位置づけ：中等症〜重症の心炎 carditis 心炎（carditis） carditis（心炎） （有意な弁逆流、心不全徴候を伴う場合）にはコルチコステロイド corticosteroids コルチコステロイド（corticosteroids） corticosteroids（コルチコステロイド） を考慮する。ただし、長期予後（慢性弁膜症への進行や死亡）を改善するという確立したエビデンスはなく、あくまで急性期の炎症・症状コントロールを目的とした補助療法 adjuvant therapy 補助療法（adjuvant therapy） adjuvant therapy（補助療法） という位置づけにとどまる。
• 心不全を伴う重症心炎 carditis心炎（carditis） carditis（心炎）：利尿薬・ACEACE（angiotensin-converting enzyme）阻害薬など通常の心不全治療を併用する。

舞踏病の治療

• 多くは支持療法（静穏な環境、安全確保）のみで自然軽快する。
• 症状が重度で日常生活に支障をきたす場合は、バルプロ酸やハロペリドール haloperidol ハロペリドール（haloperidol） haloperidol（ハロペリドール） などの薬物療法を考慮する。

咽頭炎の治療と二次予防（ベンザチンペニシリン）

診断確定時には、咽頭培養throat culture 咽頭培養（throat culture）throat culture（咽頭培養） が陰性であってもA群溶血性連鎖球菌group A streptococcus A群溶血性連鎖球菌（group A streptococcus）group A streptococcus（A群溶血性連鎖球菌） の除菌を目的とした抗菌薬治療（ベンザチンペニシリンbenzathine penicillin ベンザチンペニシリン（benzathine penicillin）benzathine penicillin（ベンザチンペニシリン） の単回筋注、またはペニシリンV phenoxymethylpenicillin ペニシリンV（phenoxymethylpenicillin） phenoxymethylpenicillin（ペニシリンV） の10日間内服）を行う。その後は再発予防のための長期二次予防 secondary prevention二次予防（secondary prevention） secondary prevention（二次予防）へ移行する。

• レジメン：ベンザチンペニシリン benzathine penicillin ベンザチンペニシリン（benzathine penicillin） benzathine penicillin（ベンザチンペニシリン） G 120万単位を4週ごとに筋注するのが標準。リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） の発症率が特に高い集団や再発リスクの高い患者では3週ごとへの短縮が推奨される（血中濃度が4週目に達する前に予防域を下回りうるため）²。ペニシリンアレルギーがある場合や筋注が困難な場合は、経口ペニシリンV phenoxymethylpenicillin ペニシリンV（phenoxymethylpenicillin） phenoxymethylpenicillin（ペニシリンV） の連日内服などで代替する。

⭐ 二次予防secondary prevention 二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防） の目的は初発の治療ではなく、再発による弁病変の追加蓄積を防ぐことにある。慢性弁膜症の重症度は初発時ではなく累積 cumulative 累積（cumulative） cumulative（累積） した発作回数に大きく左右されるため、期間中の内服・注射アドヒアランス adherence アドヒアランス（adherence） adherence（アドヒアランス） が長期予後を左右する。

慢性リウマチ性心疾患への対応

弁病変が進行して症候性の狭窄・閉鎖不全に至った場合は、他の弁膜症と同様に弁形成術 valvuloplasty弁形成術（valvuloplasty） valvuloplasty（弁形成術）・弁置換術valve replacement 弁置換術（valve replacement）valve replacement（弁置換術） が根治的治療 curative therapy 根治的治療（curative therapy） curative therapy（根治的治療） となる。詳細な適応・術式選択は僧帽弁狭窄症 mitral stenosis僧帽弁狭窄症（mitral stenosis） mitral stenosis（僧帽弁狭窄症）・大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation 大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症） の各ノートを参照。

まとめ

• リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） はA群溶血性連鎖球菌 group A streptococcus A群溶血性連鎖球菌（group A streptococcus） group A streptococcus（A群溶血性連鎖球菌） 咽頭炎後の分子相同性molecular mimicry分子相同性（molecular mimicry）molecular mimicry（分子相同性）による自己免疫疾患で、先行感染preceding infection 先行感染（preceding infection）preceding infection（先行感染） から1〜6週の潜時 latency 潜時（latency） latency（潜時） をおいて5〜15歳に好発する。
• 診断は改訂JONES基準 revised Jones criteria 改訂JONES基準（revised Jones criteria） revised Jones criteria（改訂JONES基準） （先行溶連菌感染の証拠が原則必須、大基準major criteria 大基準（major criteria）major criteria（大基準） 2つまたは大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） 1つ＋小基準 minor criteria 小基準（minor criteria） minor criteria（小基準） 2つ）による。2015年改訂で心エコーによる潜在性心炎 subclinical carditis 潜在性心炎（subclinical carditis） subclinical carditis（潜在性心炎） が大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） に加わり、対象集団study population 対象集団（study population）study population（対象集団） のリスク（低リスク／中〜高リスク）によって関節炎・発熱・ESRの基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） が異なる。
• 臨床像は心炎 carditis心炎（carditis） carditis（心炎）・遊走性多関節炎Migratory polyarthritis遊走性多関節炎（Migratory polyarthritis）Migratory polyarthritis（遊走性多関節炎）・Sydenham舞踏病Sydenham choreaSydenham舞踏病（Sydenham chorea）Sydenham chorea（Sydenham舞踏病）・辺縁性紅斑erythema marginatum辺縁性紅斑（erythema marginatum）erythema marginatum（辺縁性紅斑）・皮下結節から成り、心臓以外は後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） なく消退するが、弁（特に僧帽弁 mitral valve僧帽弁（mitral valve） mitral valve（僧帽弁））だけは瘢痕化 scarring 瘢痕化（scarring） scarring（瘢痕化） が蓄積し慢性リウマチ性心疾患 chronic rheumatic heart disease 慢性リウマチ性心疾患（chronic rheumatic heart disease） chronic rheumatic heart disease（慢性リウマチ性心疾患） （狭窄）へ進行する。
• 治療は急性期のNSAIDs（診断確定前は避けパラセタモール paracetamol パラセタモール（paracetamol） paracetamol（パラセタモール） で対症）、重症心炎 carditis 心炎（carditis） carditis（心炎） へのステロイド、舞踏病chorea (disease) 舞踏病（chorea (disease)）chorea (disease)（舞踏病） への支持療法・薬物療法、そして再発予防のためのベンザチンペニシリン benzathine penicillin ベンザチンペニシリン（benzathine penicillin） benzathine penicillin（ベンザチンペニシリン） 筋注による長期二次予防 secondary prevention 二次予防（secondary prevention） secondary prevention（二次予防） （心炎carditis心炎（carditis）carditis（心炎）・弁病変の遺残の有無で期間が5年〜生涯まで変わる）から成る。