妊娠性舞踏病

🧠 全体像：妊娠性舞踏病 chorea gravidarum 妊娠性舞踏病（chorea gravidarum） chorea gravidarum（妊娠性舞踏病） は「妊娠が舞踏運動 chorea 舞踏運動（chorea） chorea（舞踏運動） を起こす病気」ではない。もともと持っていた素因が、妊娠のホルモン変化で顕在化したものと捉えるのが要点である。したがって診療の中身は「妊娠中の舞踏運動 chorea 舞踏運動（chorea） chorea（舞踏運動） をどう抑えるか」よりも、背景に何が隠れているかを探すことに傾く——Sydenham舞踏病 Sydenham chorea Sydenham舞踏病（Sydenham chorea） Sydenham chorea（Sydenham舞踏病） の既往、リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）・リウマチ性心疾患Rheumatic heart diseaseリウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease）Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患）、全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）、抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）。多くは分娩後に自然軽快するので、治療は原則として支持療法にとどめ、薬物は最小限にする。

「妊娠の病気」ではない、という一点

妊娠性舞踏病chorea gravidarum 妊娠性舞踏病（chorea gravidarum）chorea gravidarum（妊娠性舞踏病） は1661年のHoratiusによる記載にさかのぼる古い病名で、リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） が高頻度だった時代にはその合併症として理解されていた。リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） が減少した現在では、結合組織病connective tissue disease 結合組織病（connective tissue disease）connective tissue disease（結合組織病） との関連が最も強い——全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE） systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）、抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）、梅毒、McLeod神経有棘赤血球症候群McLeod neuroacanthocytosis syndromeMcLeod神経有棘赤血球症候群（McLeod neuroacanthocytosis syndrome）McLeod neuroacanthocytosis syndrome（McLeod神経有棘赤血球症候群）、脳炎である¹。

⭐ 素因が顕在化するという構図は数字にも出る。 リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） による舞踏病 chorea (disease) 舞踏病（chorea (disease)） chorea (disease)（舞踏病） の既往がある女性では、舞踏病chorea (disease) 舞踏病（chorea (disease)）chorea (disease)（舞踏病） が完全に消退していても妊娠中に最大75%で舞踏運動 chorea 舞踏運動（chorea） chorea（舞踏運動） が再び現れる¹。Sydenham舞踏病Sydenham chorea Sydenham舞踏病（Sydenham chorea）Sydenham chorea（Sydenham舞踏病） が主に女性を侵し、その再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） が妊娠時に起こることは、Sydenham舞踏病Sydenham chorea Sydenham舞踏病（Sydenham chorea）Sydenham chorea（Sydenham舞踏病） の側から書かれた総説でも同じように述べられている²。

💡 顕在化の道筋は素因ごとに違う。 リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） 後の舞踏病 chorea (disease) 舞踏病（chorea (disease)） chorea (disease)（舞踏病） では、線条体に残った感受性の変化にエストロゲン上昇が加わって症状が再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） すると考えられている。一方、抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）・全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE 全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス） では、妊娠や経口避妊薬によるエストロゲン高値が、血管イベントvascular events 血管イベント（vascular events）vascular events（血管イベント） とは独立に抗リン脂質抗体 antiphospholipid antibody 抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody） antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体） 価そのものを上げうるとされる³。「妊娠→ホルモン→素因の顕在化」という同じ形でも、顕在化する対象が受容体感受性なのか自己抗体なのかが分かれる。

flowchart TD
    A["妊娠によるエストロゲン上昇"] --> B["もともとの素因が顕在化"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Sydenham chorea'>Sydenham舞踏病</span>の既往<br>線条体の感受性変化が残っている"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antiphospholipid syndrome, APS'>抗リン脂質抗体症候群</span>・SLE<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='antiphospholipid antibody'>抗リン脂質抗体</span>価が上昇しうる"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chorea gravidarum'>妊娠性舞踏病</span>として発症"]
    D --> E
    E --> F["多くは分娩前後に自然軽快"]

経過

⭐ 「多くは自然に治る」ことが、治療を控える根拠になる。 分娩前後に軽快する見込みが高い以上、胎児への曝露を伴う薬物療法の閾値は高く置いてよい。ただし次回妊娠での再発は珍しくないため、次の妊娠に向けた説明を分娩後に必ず行う。

何を探すか

⚠️ 舞踏運動chorea 舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動） そのものより、背景疾患の検索が本体である。

⚠️ 全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE 全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス） の舞踏運動 chorea 舞踏運動（chorea） chorea（舞踏運動） は、抗リン脂質抗体antiphospholipid antibody 抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody）antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体） 陽性例に強く偏る。 SLEでの舞踏運動 chorea 舞踏運動（chorea） chorea（舞踏運動） の累積発生率 cumulative incidence 累積発生率（cumulative incidence） cumulative incidence（累積発生率） は0.6%と稀だが、舞踏運動chorea 舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動） を来した患者の92%が抗リン脂質抗体 antiphospholipid antibody 抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody） antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体） 陽性で、他のSLE患者の25%と大きく違う³。妊娠中の舞踏運動 chorea 舞踏運動（chorea） chorea（舞踏運動） を見たら抗リン脂質抗体 antiphospholipid antibody 抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody） antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体） を測る、という一手が実務上の要になる。

舞踏運動chorea 舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動） そのものの記述的な鑑別（ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）・ミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）・チックticチック（tic）tic（チック）・振戦との区別）と、妊娠に限らない5群の原因整理は舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）のノートに委ねる。

flowchart TD
    A["妊娠中に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chorea'>舞踏運動</span>が出現"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chorea'>舞踏運動</span>と確定したか"}
    B -->|"未確定"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dystonia'>ジストニア</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myoclonus'>ミオクローヌス</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='tic'>チック</span>・振戦との鑑別を先に行う"]
    B -->|"確定"| D["小児期の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chorea (disease)'>舞踏病</span>・咽頭炎・<br>関節炎の既往を聴取"]
    D --> E["心エコーで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Rheumatic heart disease'>リウマチ性心疾患</span>を評価"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antiphospholipid antibody'>抗リン脂質抗体</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antinuclear antibody, ANA'>抗核抗体</span>を測定"]
    D --> G["血糖・甲状腺機能・薬剤歴を確認"]
    F --> H{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antiphospholipid antibody'>抗リン脂質抗体</span>が陽性か"}
    H -->|"陽性"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antiphospholipid syndrome, APS'>抗リン脂質抗体症候群</span>・SLEとして<br>血栓と妊娠合併症のリスクを管理"]
    H -->|"陰性"| J["背景疾患の再検索を続けつつ<br>支持療法で経過をみる"]

⚠️ 背景疾患が見つからないことは「妊娠だけが原因」の証明にならない。 舞踏運動chorea 舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動） が全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus, SLE 全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE） systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス） の初発症状となりうる以上、初回の検索が陰性でも、分娩後を含めて臨床経過の追跡を続ける³。

治療

⚠️ 原則は支持療法で、薬物は最小限にとどめる。 対症的な薬物療法は、舞踏運動chorea 舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動） が続くことで母体または胎児の健康が損なわれる状況に限って行う¹。安静・環境調整・転倒予防fall prevention転倒予防（fall prevention）fall prevention（転倒予防）・栄養の確保が先に来る。

薬物療法が必要と判断したときは、ハロペリドールhaloperidolハロペリドール（haloperidol）haloperidol（ハロペリドール）とクロルプロマジンchlorpromazineクロルプロマジン（chlorpromazine）chlorpromazine（クロルプロマジン）が第2・第3三半期third trimester 第3三半期（third trimester）third trimester（第3三半期） で有用とされ、低用量（ハロペリドールhaloperidol ハロペリドール（haloperidol）haloperidol（ハロペリドール） 0.5〜2 mgを1日2〜3回など）であれば安全と考えられている¹。

⚠️ 重症例は命に関わる。 高度の舞踏運動 chorea 舞踏運動（chorea） chorea（舞踏運動） は高体温 hyperthermia 高体温（hyperthermia） hyperthermia（高体温） と横紋筋融解症rhabdomyolysis横紋筋融解症（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解症）を来し、積極的に治療しなければ死に至りうる¹。「どうせ分娩後に治る」という見込みを、重症例にまで当てはめない。

背景疾患が同定できたら、その治療が並行する。抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）・全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE 全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス） では免疫抑制療法と抗血小板 antiplatelet抗血小板（antiplatelet） antiplatelet（抗血小板）・抗凝固療法Anticoagulation therapy 抗凝固療法（Anticoagulation therapy）Anticoagulation therapy（抗凝固療法） が中心になり³、リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） の既往があればA群β溶血性連鎖球菌 group A beta-hemolytic streptococcus A群β溶血性連鎖球菌（group A beta-hemolytic streptococcus） group A beta-hemolytic streptococcus（A群β溶血性連鎖球菌） に対する二次予防 secondary prevention 二次予防（secondary prevention） secondary prevention（二次予防） の抗菌薬投与を確認する²。

まとめ

• 妊娠性舞踏病chorea gravidarum 妊娠性舞踏病（chorea gravidarum）chorea gravidarum（妊娠性舞踏病） は妊娠が原因の独立した疾患ではなく、既存の素因が妊娠のホルモン変化で顕在化した状態として捉える。
• リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） が減った現在の背景疾患の中心は結合組織病 connective tissue disease 結合組織病（connective tissue disease） connective tissue disease（結合組織病） （SLE・抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群））で、梅毒・McLeod神経有棘赤血球症候群McLeod neuroacanthocytosis syndromeMcLeod神経有棘赤血球症候群（McLeod neuroacanthocytosis syndrome）McLeod neuroacanthocytosis syndrome（McLeod神経有棘赤血球症候群）・脳炎も挙がる。リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） による舞踏病 chorea (disease) 舞踏病（chorea (disease)） chorea (disease)（舞踏病） の既往者では、完全に消退していても妊娠中に最大75%で再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） する。
• 発症は第1三半期が典型で、最大1/3は分娩前に、残りも分娩後に軽快する。次回妊娠での再発は5人に1人。
• ⚠️ 検索の必須項目はSydenham舞踏病 Sydenham chorea Sydenham舞踏病（Sydenham chorea） Sydenham chorea（Sydenham舞踏病） の既往・リウマチ性心疾患Rheumatic heart disease リウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease）Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患） （心エコー）・抗リン脂質抗体antiphospholipid antibody抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody）antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体）・抗核抗体antinuclear antibody, ANA 抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）antinuclear antibody, ANA（抗核抗体） である。SLEの舞踏運動 chorea 舞踏運動（chorea） chorea（舞踏運動） は抗リン脂質抗体 antiphospholipid antibody 抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody） antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体） 陽性例に偏り（92%対25%）、他のSLE所見に先行しうる。
• 治療は原則支持療法。薬物は母体・胎児の健康が損なわれる場合に限り、第2・第3三半期third trimester 第3三半期（third trimester）third trimester（第3三半期） の低用量ハロペリドール haloperidolハロペリドール（haloperidol） haloperidol（ハロペリドール）・クロルプロマジンchlorpromazine クロルプロマジン（chlorpromazine）chlorpromazine（クロルプロマジン） が選択肢になる。
• ⚠️ 重症例は高体温 hyperthermia高体温（hyperthermia） hyperthermia（高体温）・横紋筋融解症rhabdomyolysis 横紋筋融解症（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解症） を来し死に至りうるため、軽症の見込みを重症例に当てはめない。