Disease Atlas · 神経 · 症候群
認知症
Dementia
- 別名
- 神経認知障害NCDMajor neurocognitive disorder
- 臓器系
- 神経精神
- 科目
- NeurologyPsychiatry
- トピック
- 神経内科 G1-26:主要神経認知障害(認知症)の診断精神医学 A-06:重度・軽度神経認知障害(認知症):病因・診断基準・臨床管理
- 鑑別疾患
- せん妄気分障害(うつ病・双極性障害)巨赤芽球性貧血甲状腺機能低下症水頭症
- 治療薬
- ドネペジルリバスチグミンメマンチン
- 検査値
- 甲状腺刺激ホルモン
- スコア
- MMSEMoCA
- 下位分類
- アルツハイマー病血管性・レビー小体型・前頭側頭型認知症など非アルツハイマー型認知症
- 元疾患
- ハンチントン病
- 禁忌薬
- オランザピンカリプラジンパリペリドン
🧠 全体像:認知症(主要神経認知障害major neurocognitive disorder主要神経認知障害(major neurocognitive disorder)major neurocognitive disorder(主要神経認知障害))は、以前より明らかな認知機能低下cognitive decline認知機能低下(cognitive decline)cognitive decline(認知機能低下)が日常生活の自立を妨げ、せん妄などでよりよく説明されない状態と定義される臨床症候群clinical syndrome臨床症候群(clinical syndrome)clinical syndrome(臨床症候群)である。「物忘れがある」ことよりも「自立が失われたこと」を確認するのが核心であり、診断の最初の関門は病型を決めることではなく、せん妄・うつ病・薬剤性・ビタミンB12欠乏・甲状腺機能低下hypothyroidism甲状腺機能低下(hypothyroidism)hypothyroidism(甲状腺機能低下)症・正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症(normal pressure hydrocephalus (NPH))normal pressure hydrocephalus (NPH)(正常圧水頭症)といった治療可能な原因を除外することにある。それを終えたうえで、変性疾患としての病型をアルツハイマー型と非アルツハイマー型に分けて考える。
分類の軸
認知症の病型分類は、大きくアルツハイマー型と非アルツハイマー型(血管性・レビー小体型・前頭側頭型など)の軸で整理する。
flowchart TD
A["以前より明らかな<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cognitive decline'>認知低下</span>"] --> B{"日常生活の自立を妨げているか"}
B -->|"妨げていない"| C["軽度<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurocognitive disorder'>神経認知障害</span>(暫定的経過観察)"]
B -->|"妨げている"| D{"せん妄・うつ病・薬剤性など<br>可逆的な原因で説明できるか"}
D -->|"できる"| E["可逆的原因を治療し再評価"]
D -->|"できない"| F{"病型の手掛かり"}
F -->|"緩徐進行する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='recent memory'>近時記憶</span>障害が主体"| G["アルツハイマー型"]
F -->|"脳卒中との時間関係・変動・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual hallucination(s)'>幻視</span>・行動変化など"| H["非アルツハイマー型"]
アルツハイマー型はアルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病(Alzheimer's disease)Alzheimer's disease(アルツハイマー病)として扱う。非アルツハイマー型(血管性認知障害vascular cognitive impairment血管性認知障害(vascular cognitive impairment)vascular cognitive impairment(血管性認知障害)、レビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症(dementia with Lewy bodies (DLB))dementia with Lewy bodies (DLB)(レビー小体型認知症)、前頭側頭型認知症frontotemporal dementia前頭側頭型認知症(frontotemporal dementia)frontotemporal dementia(前頭側頭型認知症)など)は非アルツハイマー型認知症Alzheimer-type dementiaアルツハイマー型認知症(Alzheimer-type dementia)Alzheimer-type dementia(アルツハイマー型認知症)としてまとめて扱う。
💡 せん妄・うつ病・ビタミンB12欠乏・甲状腺機能低下hypothyroidism甲状腺機能低下(hypothyroidism)hypothyroidism(甲状腺機能低下)症・正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症(normal pressure hydrocephalus (NPH))normal pressure hydrocephalus (NPH)(正常圧水頭症)は認知症の「病型」ではなく「認知症様の症状を来す治療可能な鑑別疾患」である。そのためせん妄などはrelatedDiseasesとして関連づけるにとどめ、アルツハイマー型・非アルツハイマー型と並ぶ子(下位lower下位(lower)lower(下位)分類)としては扱わない。
共通の初期アプローチ
どの病型を疑う場合も、最初にやることは共通している。
- 本人・家族(情報提供者informant情報提供者(informant)informant(情報提供者))から、発症時期、進行の速さ、認知領域別の変化、IADLinstrumental activities of daily livingIADL(instrumental activities of daily living)instrumental activities of daily living(IADL)(服薬・金銭・調理・移動)の自立度を聴取する。
- 急性発症・日内変動diurnal variation日内変動(diurnal variation)diurnal variation(日内変動)・注意障害impaired attention注意障害(impaired attention)impaired attention(注意障害)があれば、まずせん妄として原因を緊急に検索する。 せん妄が併存すれば、安定後に再評価するまで認知症の確定診断を保留する。
- MMSEMini-Mental State ExaminationMMSE(Mini-Mental State Examination)Mini-Mental State Examination(MMSE)やMoCAMontreal Cognitive AssessmentMoCA(Montreal Cognitive Assessment)Montreal Cognitive Assessment(MoCA)で認知機能cognitive function認知機能(cognitive function)cognitive function(認知機能)をスクリーニングするが、教育歴educational history教育歴(educational history)educational history(教育歴)・言語・感覚障害の影響を考慮して単独では確定に用いない。
- 血液検査(血算、電解質、Ca、腎肝機能、甲状腺刺激ホルモンthyroid-stimulating hormone (TSH)甲状腺刺激ホルモン(thyroid-stimulating hormone (TSH))thyroid-stimulating hormone (TSH)(甲状腺刺激ホルモン)、ビタミンB12など)と脳MRIbrain MRI脳MRI(brain MRI)brain MRI(脳MRI)(困難な場合はCT)で、可逆的・構造的な原因(腫瘍、硬膜下血腫subdural hematoma, SDH硬膜下血腫(subdural hematoma, SDH)subdural hematoma, SDH(硬膜下血腫)、正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症(normal pressure hydrocephalus (NPH))normal pressure hydrocephalus (NPH)(正常圧水頭症)、脳血管病変)を検索する。
- うつ病や感覚障害など、認知低下cognitive decline認知低下(cognitive decline)cognitive decline(認知低下)の原因になりうる他の精神疾患・身体疾患を評価する。
⚠️ MMSEMini-Mental State ExaminationMMSE(Mini-Mental State Examination)Mini-Mental State Examination(MMSE)・MoCAMontreal Cognitive AssessmentMoCA(Montreal Cognitive Assessment)Montreal Cognitive Assessment(MoCA)のスコア単独で認知症と確定してはならない。 生活機能の障害とせん妄・他の精神疾患の除外を組み合わせて初めて診断が成立する。
下位型の判別
治療可能な原因を除外したうえで、病型の手掛かりから変性疾患としての大分類を絞り込む。
| 項目 | アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病(Alzheimer's disease)Alzheimer's disease(アルツハイマー病) | 非アルツハイマー型認知症Alzheimer-type dementiaアルツハイマー型認知症(Alzheimer-type dementia)Alzheimer-type dementia(アルツハイマー型認知症) |
|---|---|---|
| 早期に目立つ特徴 | 緩徐進行する近時記憶recent memory近時記憶(recent memory)recent memory(近時記憶)障害、見当識障害disorientation見当識障害(disorientation)disorientation(見当識障害)。後に言語・視空間visuospatial視空間(visuospatial)visuospatial(視空間)機能低下 | 脳卒中との時間的関係や段階的経過(血管性)、認知変動fluctuating cognition認知変動(fluctuating cognition)fluctuating cognition(認知変動)・幻視visual hallucination(s)幻視(visual hallucination(s))visual hallucination(s)(幻視)・REM睡眠行動障害REM sleep behavior disorderREM睡眠行動障害(REM sleep behavior disorder)REM sleep behavior disorder(REM睡眠行動障害)(レビー小体型)、早期の脱抑制disinhibition脱抑制(disinhibition)disinhibition(脱抑制)・行動変化(前頭側頭型)など類型ごとに異なる |
| 進行パターン | 一貫した緩徐進行 | 階段stairs; step (stepwise)階段(stairs; step (stepwise))stairs; step (stepwise)(階段)状・変動性fluctuating変動性(fluctuating)fluctuating(変動性)(血管性)、変動が目立つ(レビー小体型)、初期は認知より人格・行動変化が先行(前頭側頭型) |
| 中核病理 | アミロイドβamyloid betaアミロイドβ(amyloid beta)amyloid beta(アミロイドβ)、リン酸化タウphosphorylated tau, p-tauリン酸化タウ(phosphorylated tau, p-tau)phosphorylated tau, p-tau(リン酸化タウ) | 脳血管病変(血管性)、αシヌクレインalpha-synucleinαシヌクレイン(alpha-synuclein)alpha-synuclein(αシヌクレイン)(レビー小体型)、タウtau (protein)タウ(tau (protein))tau (protein)(タウ)・TDP-43など(前頭側頭型) |
| 治療反応の注意 | コリンエステラーゼ阻害薬Cholinesterase inhibitorsコリンエステラーゼ阻害薬(Cholinesterase inhibitors)Cholinesterase inhibitors(コリンエステラーゼ阻害薬)・メマンチンmemantineメマンチン(memantine)memantine(メマンチン)が中心 | 病型により反応・危険性が異なる(前頭側頭型にはコリンエステラーゼ阻害薬Cholinesterase inhibitorsコリンエステラーゼ阻害薬(Cholinesterase inhibitors)Cholinesterase inhibitors(コリンエステラーゼ阻害薬)・メマンチンmemantineメマンチン(memantine)memantine(メマンチン)を提供しない、レビー小体型では抗精神病薬に重篤な過敏反応をきたしうる) |
⭐ 高齢者では単一病理よりも、アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病(Alzheimer's disease)Alzheimer's disease(アルツハイマー病)様の変化と血管性・レビー小体型の所見が併存する混合病理mixed pathology混合病理(mixed pathology)mixed pathology(混合病理)の方が一般的とされる。画像や単一の手掛かりだけで病型を断定せず、経過・神経所見neurological findings神経所見(neurological findings)neurological findings(神経所見)・生活機能を統合する。
総論としての治療原則
薬剤選択・行動心理症状への対応など詳細な治療は、アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病(Alzheimer's disease)Alzheimer's disease(アルツハイマー病)・非アルツハイマー型認知症Alzheimer-type dementiaアルツハイマー型認知症(Alzheimer-type dementia)Alzheimer-type dementia(アルツハイマー型認知症)の各ノートに譲る。総論common features総論(common features)common features(総論)として押さえるべき原則は次の3点である。
- 可逆的原因の治療が最優先される。 せん妄、うつ病、薬剤性、ビタミンB12欠乏、甲状腺機能低下hypothyroidism甲状腺機能低下(hypothyroidism)hypothyroidism(甲状腺機能低下)症、正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症(normal pressure hydrocephalus (NPH))normal pressure hydrocephalus (NPH)(正常圧水頭症)が見つかれば、まずそれを治療してから認知機能cognitive function認知機能(cognitive function)cognitive function(認知機能)を再評価する。
- 修正可能Modifiable修正可能(Modifiable)Modifiable(修正可能)な危険因子の管理は病型を越えて共通する。 高血圧、糖尿病、脂質異常、聴力低下hearing reduction聴力低下(hearing reduction)hearing reduction(聴力低下)、喫煙、睡眠の管理は、進行抑制や血管性病変vascular lesion血管性病変(vascular lesion)vascular lesion(血管性病変)の追加予防として全病型に関わる。
- 生活・介護支援は薬物療法と並ぶ柱である。 安全な環境整備(転倒・服薬・金銭・運転)、介護者caregiver介護者(caregiver)caregiver(介護者)教育とレスパイトrespite careレスパイト(respite care)respite care(レスパイト)、判断能力decision-making capacity判断能力(decision-making capacity)decision-making capacity(判断能力)が保たれる早期からの事前ケア計画advance care planning事前ケア計画(advance care planning)advance care planning(事前ケア計画)の話し合いは、病型によらず共通の支援である。
まとめ
- 認知症の診断は「以前より明らかな認知低下cognitive decline認知低下(cognitive decline)cognitive decline(認知低下)」+「日常生活の自立の障害」+「せん妄などでよりよく説明されない」ことの確認から始まる。
- ⚠️ 病型診断の前に、せん妄・うつ病・薬剤性・ビタミンB12欠乏・甲状腺機能低下hypothyroidism甲状腺機能低下(hypothyroidism)hypothyroidism(甲状腺機能低下)症・正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症(normal pressure hydrocephalus (NPH))normal pressure hydrocephalus (NPH)(正常圧水頭症)といった可逆的原因を必ず除外する。これらは子(下位lower下位(lower)lower(下位)分類)ではなく関連疾患として扱う。
- 変性疾患としての大分類は、アルツハイマー型と非アルツハイマー型(血管性・レビー小体型・前頭側頭型など)の軸で整理する。
- 高齢者では単一病理よりも混合病理mixed pathology混合病理(mixed pathology)mixed pathology(混合病理)が一般的とされ、画像や単独の手掛かりだけで病型を断定しない。
- 修正可能Modifiable修正可能(Modifiable)Modifiable(修正可能)な危険因子の管理と生活・介護支援は、病型によらず共通する治療原則である。