水頭症

🧠 全体像：水頭症は「髄液の産生・流れ・吸収」という3段階のどこかが破綻して脳室が病的に拡大する病態である。脳萎縮cerebral atrophy 脳萎縮（cerebral atrophy）cerebral atrophy（脳萎縮） による受動的な脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） （真の水頭症ではない）と区別し、閉塞部位が脳室系 ventricular system 脳室系（ventricular system） ventricular system（脳室系） 内か外かで交通性 facultative通性（facultative） facultative（通性）・非交通性noncommunicating 非交通性（noncommunicating）noncommunicating（非交通性） を見分けることが診断の骨格になる。

病態

髄液は脈絡叢 choroid plexus 脈絡叢（choroid plexus） choroid plexus（脈絡叢） で産生され、側脳室lateral ventricles 側脳室（lateral ventricles）lateral ventricles（側脳室） →Monro孔 foramen of Monro Monro孔（foramen of Monro） foramen of Monro（Monro孔） →第3脳室 third ventricle 第3脳室（third ventricle） third ventricle（第3脳室） →中脳水道 cerebral aqueduct 中脳水道（cerebral aqueduct） cerebral aqueduct（中脳水道） →第4脳室 fourth ventricle 第4脳室（fourth ventricle） fourth ventricle（第4脳室） →Luschka孔 foramen of LuschkaLuschka孔（foramen of Luschka） foramen of Luschka（Luschka孔）・Magendie孔foramen of Magendie Magendie孔（foramen of Magendie）foramen of Magendie（Magendie孔） を経てくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） に出て、くも膜顆粒arachnoid granulations くも膜顆粒（arachnoid granulations）arachnoid granulations（くも膜顆粒） から静脈系へ再吸収される。この産生・流れ・吸収のバランスが崩れると脳室が拡大する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='choroid plexus'>脈絡叢</span>による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='CSF production'>髄液産生</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral ventricles'>側脳室</span> → <span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen of Monro'>Monro孔</span> → <span class='jp-term jp-term-diagram' title='third ventricle'>第3脳室</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral aqueduct'>中脳水道</span> → <span class='jp-term jp-term-diagram' title='fourth ventricle'>第4脳室</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen of Luschka'>Luschka孔</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen of Magendie'>Magendie孔</span> → <span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arachnoid granulations'>くも膜顆粒</span>から静脈系へ再吸収"]
    F["経路内の物理的閉塞"] --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='noncommunicating'>非交通性</span>（閉塞性）水頭症：閉塞より上流のみ拡大"]
    H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arachnoid granulations'>くも膜顆粒</span>での<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malabsorption'>吸収障害</span>"] --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='communicating hydrocephalus'>交通性水頭症</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular system'>脳室系</span>全体が拡大"]

臨床像

年齢と発症の急峻 steep (dose gradient) 急峻（steep (dose gradient)） steep (dose gradient)（急峻） さで症候が大きく異なる。

急性の頭蓋内圧亢進が進行すると、Cushing現象Cushing reflexCushing現象（Cushing reflex）Cushing reflex（Cushing現象）（高血圧・脈圧開大wide pulse pressure脈圧開大（wide pulse pressure）wide pulse pressure（脈圧開大）、徐脈、不規則呼吸）という代償破綻の遅い徴候を経て脳ヘルニア brain herniation 脳ヘルニア（brain herniation） brain herniation（脳ヘルニア） に至りうる。

診断

flowchart TD
    A["症候と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular enlargement (dilatation)'>脳室拡大</span>を疑う"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular enlargement (dilatation)'>脳室拡大</span>の型と原因を評価"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='obstructive lesions'>閉塞性病変</span>・急性頭蓋内圧亢進があるか"}
    C -->|"あり"| D["緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurosurgery'>脳神経外科</span>評価。<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lumbar puncture'>腰椎穿刺</span>はヘルニアの危険があり行わない"]
    C -->|"なし・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='idiopathic normal pressure hydrocephalus'>iNPH</span>疑い"| E["DESH等の画像所見、歩行・認知・排尿機能を評価"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(CSF) tap test'>タップテスト</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='continuous lumbar drainage'>持続腰椎ドレナージ</span>で髄液排除への反応を確認"]
    F --> G["反応と利益・合併症を踏まえ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='indication for shunt surgery'>シャント適応</span>を判断"]

⚠️ 閉塞性水頭症obstructive hydrocephalus 閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus）obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症） や占拠性病変 mass lesion 占拠性病変（mass lesion） mass lesion（占拠性病変） による圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） が疑われる場合、腰椎穿刺lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺） は脳ヘルニア brain herniation 脳ヘルニア（brain herniation） brain herniation（脳ヘルニア） を誘発しうる。画像で安全性を確認してから行う。

iNPHは髄液圧が正常という一点のみで診断するものではなく、臨床症候（特に歩行障害 gait disturbance歩行障害（gait disturbance） gait disturbance（歩行障害））、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）、DESHなどの画像所見、髄液排除への反応を総合して判断する。DESH（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus）は、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） に加えてシルビウス裂 Sylvian fissureシルビウス裂（Sylvian fissure） Sylvian fissure（シルビウス裂）・脳底槽basal cistern 脳底槽（basal cistern）basal cistern（脳底槽） の開大と、高位円蓋部high convexity高位円蓋部（high convexity）high convexity（高位円蓋部）・正中部でのくも膜下腔狭小化 narrowing of the subarachnoid spaces くも膜下腔狭小化（narrowing of the subarachnoid spaces） narrowing of the subarachnoid spaces（くも膜下腔狭小化） が同時に存在する画像パターンを指し、現行のiNPH診療ガイドラインで画像診断の中心に位置づけられる。脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）の評価にはEvans Index（前角最大幅／頭蓋内最大径）＞0.3が広く用いられる¹。タップテスト(CSF) tap test タップテスト（(CSF) tap test）(CSF) tap test（タップテスト） 陰性でも完全には除外できない。

治療

1. 急性の頭蓋内圧亢進・脳ヘルニアbrain herniation 脳ヘルニア（brain herniation）brain herniation（脳ヘルニア） 徴候： 気道・酸素化・血圧を確保し、頭位を正中位で30度挙上（45度は超えない）に保つ²。浸透圧療法osmotic therapy 浸透圧療法（osmotic therapy）osmotic therapy（浸透圧療法） として高張食塩水 hypertonic saline 高張食塩水（hypertonic saline） hypertonic saline（高張食塩水） またはマンニトールmannitolマンニトール（mannitol）mannitol（マンニトール）を用いる。外傷性脳損傷traumatic brain injury 外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷） や脳出血 cerebral hemorrhage (cerebral bleeding) 脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)） cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血） では高張食塩水 hypertonic saline 高張食塩水（hypertonic saline） hypertonic saline（高張食塩水） がマンニトール mannitol マンニトール（mannitol） mannitol（マンニトール） より優先されるとする条件付き推奨（エビデンスの質は低い）があるが、マンニトールmannitol マンニトール（mannitol）mannitol（マンニトール） も代替として有効である²。緊急画像評価と脳神経外科 neurosurgery 脳神経外科（neurosurgery） neurosurgery（脳神経外科） への連絡を急ぐ。予防的で長時間にわたる過換気 hyperventilation 過換気（hyperventilation） hyperventilation（過換気） は脳虚血を招くため避けるが、切迫するヘルニアへの短時間のブリッジ bridge (bridging therapy) ブリッジ（bridge (bridging therapy)） bridge (bridging therapy)（ブリッジ） としての過換気 hyperventilation 過換気（hyperventilation） hyperventilation（過換気） は許容される²。
2. 脳室腹腔シャントventriculoperitoneal shunt 脳室腹腔シャント（ventriculoperitoneal shunt）ventriculoperitoneal shunt（脳室腹腔シャント） ： 交通性水頭症communicating hydrocephalus 交通性水頭症（communicating hydrocephalus）communicating hydrocephalus（交通性水頭症） やiNPHで代表的な根治的治療 curative therapy根治的治療（curative therapy） curative therapy（根治的治療）。感染、閉塞、過剰排液 drainage (fluid)排液（drainage (fluid)） drainage (fluid)（排液）、慢性硬膜下血腫chronic subdural hematoma 慢性硬膜下血腫（chronic subdural hematoma）chronic subdural hematoma（慢性硬膜下血腫） などの合併症を長期に監視する。
3. 内視鏡的第三脳室開窓術endoscopic third ventriculostomy (ETV) 内視鏡的第三脳室開窓術（endoscopic third ventriculostomy (ETV)）endoscopic third ventriculostomy (ETV)（内視鏡的第三脳室開窓術） （ETV）： 中脳水道狭窄aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） など適切な非交通性水頭症 non-communicating / obstructive hydrocephalus 非交通性水頭症（non-communicating / obstructive hydrocephalus） non-communicating / obstructive hydrocephalus（非交通性水頭症） で、髄液の流路を迂回させシャントを回避しうる。
4. 外部脳室ドレナージexternal ventricular drainage 外部脳室ドレナージ（external ventricular drainage）external ventricular drainage（外部脳室ドレナージ） ： 急性増悪acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation）acute exacerbation（急性増悪） 時の緊急減圧 urgent decompression 緊急減圧（urgent decompression） urgent decompression（緊急減圧） に用いる。
5. ⚠️ アセタゾラミドacetazolamideアセタゾラミド（acetazolamide）acetazolamide（アセタゾラミド）やフロセミドfurosemideフロセミド（furosemide）furosemide（フロセミド）などの薬物療法は、成人水頭症の根治的・定型的routine 定型的（routine）routine（定型的） 治療ではない。限定的な状況での一時的な橋渡しにとどまる。

シャント合併症

シャント留置患者の頭痛、嘔吐、傾眠、乳児の大泉門膨隆 bulging fontanelle 大泉門膨隆（bulging fontanelle） bulging fontanelle（大泉門膨隆） は閉塞を、発熱・創部発赤・腹痛は感染を疑う。以前の脳室径との比較が有用だが、正常な画像所見だけでシャント不全を完全には除外できず、疑わしければ脳神経外科 neurosurgery 脳神経外科（neurosurgery） neurosurgery（脳神経外科） に相談する。

まとめ

• 水頭症は髄液の産生・流れ・吸収バランスの破綻による病的な脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） で、脳萎縮cerebral atrophy 脳萎縮（cerebral atrophy）cerebral atrophy（脳萎縮） による受動的な脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） とは区別する。
• 非交通性noncommunicating 非交通性（noncommunicating）noncommunicating（非交通性） （脳室系ventricular system 脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系） 内の閉塞）と交通性 facultative 通性（facultative） facultative（通性） （脳室外の吸収障害 malabsorption吸収障害（malabsorption） malabsorption（吸収障害））に分け、原因検索と治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） 決定に用いる。
• 閉塞性病変obstructive lesions 閉塞性病変（obstructive lesions）obstructive lesions（閉塞性病変） や占拠性病変 mass lesion 占拠性病変（mass lesion） mass lesion（占拠性病変） を疑う場合は腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） を避け、画像評価と脳神経外科 neurosurgery 脳神経外科（neurosurgery） neurosurgery（脳神経外科） 的介入を優先する。
• 脳室腹腔シャントventriculoperitoneal shunt 脳室腹腔シャント（ventriculoperitoneal shunt）ventriculoperitoneal shunt（脳室腹腔シャント） とETVが根治的治療 curative therapy 根治的治療（curative therapy） curative therapy（根治的治療） の中心で、iNPHはタップテスト (CSF) tap test タップテスト（(CSF) tap test） (CSF) tap test（タップテスト） など髄液排除への反応を踏まえて適応を判断する。