頭蓋内圧亢進の病理（浮腫・ヘルニア・水頭症）

🧠 全体像：頭蓋内は硬い骨で囲まれているため容積が増えると圧力の逃げ場がなく、脳組織が解剖学的開口部を通って押し出される（ヘルニア）→血流障害→梗塞→さらなる腫脹という悪循環に陥る。ヘルニアの型は「どこを通るか」で決まり、圧迫される構造（前大脳動脈anterior cerebral artery前大脳動脈（anterior cerebral artery）anterior cerebral artery（前大脳動脈）、動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）、脳幹）から症状が説明できる。

概要

• 脳＋脊髄は硬い被覆（頭蓋骨＋脊柱管 vertebral canal脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管））をもつ。
• 利点：保護。
• 欠点：頭蓋内圧上昇 raised intracranial pressure 頭蓋内圧上昇（raised intracranial pressure） raised intracranial pressure（頭蓋内圧上昇） 時に拡張できない。

代償機構

• 静脈叢が脳を排流する。
• 硬膜＋脊髄の弾性がある程度の適応を許す。
• 少量の脳脊髄液（CSFCSF, cerebrospinal fluid）・血液のみ移動可能。

臨界圧

• 緩徐な腫脹 → 代償される。
• 急性の腫脹 → ヘルニアが発生。
• ICP > 30 mmHg → 臨床症状clinical manifestation 臨床症状（clinical manifestation）clinical manifestation（臨床症状） が出現（講義の目安）。
• ICP > 60 mmHg → 脳死brain death 脳死（brain death）brain death（脳死） （講義の目安）。
• 臨床での基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） は、成人の正常頭蓋内圧が仰臥位でおおむね7〜15 mmHg、20〜25 mmHgを超える値が一般に病的で介入を検討する目安とされ、重症頭部外傷 head injury (head trauma) 頭部外傷（head injury (head trauma)） head injury (head trauma)（頭部外傷） ではICP 22 mmHg超を治療対象とする¹。講義の「30 mmHgで症状」は、それより低い値でもすでに治療域に入っている点に注意する。病態と対応は頭蓋内圧亢進で扱う。

脳浮腫

定義

• 症候としての整理は脳浮腫。

• 脳実質brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質） 内への過剰な液体の蓄積。

型

A）血管原性浮腫 Vasogenic Edema血管原性浮腫（Vasogenic Edema） Vasogenic Edema（血管原性浮腫）

• 血液脳関門（BBB）の傷害（炎症、膿瘍、腫瘍）。
• → 血管透過性亢進increased vascular permeability血管透過性亢進（increased vascular permeability）increased vascular permeability（血管透過性亢進） → 間質腔interstitial space 間質腔（interstitial space）interstitial space（間質腔） への液体蓄積。
• 通常は限局性（例：腫瘍周囲）。

B）細胞傷害性浮腫 Cytotoxic Edema細胞傷害性浮腫（Cytotoxic Edema） Cytotoxic Edema（細胞傷害性浮腫）

• 虚血、低酸素、毒素 → 神経・グリア・内皮細胞の傷害。
• → Na/K-ATPase（輸送機構）の破綻 → 細胞内への液体蓄積。
• 全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性）。

💡 血液脳関門（BBB）の状態が2型を分ける軸になる。 血管原性浮腫Vasogenic Edema 血管原性浮腫（Vasogenic Edema）Vasogenic Edema（血管原性浮腫） はBBBが破綻し、水とアルブミン・IgGなどの血漿タンパク plasma protein 血漿タンパク（plasma protein） plasma protein（血漿タンパク） が血管外 extravascular 血管外（extravascular） extravascular（血管外） の細胞外腔へ漏出する。細胞傷害性浮腫Cytotoxic Edema 細胞傷害性浮腫（Cytotoxic Edema）Cytotoxic Edema（細胞傷害性浮腫） はBBBが保たれたまま、イオン輸送の破綻により水分が細胞内（特にアストロサイトで顕著）へ移動する²。

C）浸透圧性浮腫 Osmotic Edema浸透圧性浮腫（Osmotic Edema） Osmotic Edema（浸透圧性浮腫）

• 細胞外浸透圧の低下。
• 例：SIADH（ADH不適合分泌症候群）、低ナトリウム血症hyponatremia低ナトリウム血症（hyponatremia）hyponatremia（低ナトリウム血症）、透析。

D）静水圧性浮腫 Hydrostatic Edema静水圧性浮腫（Hydrostatic Edema） Hydrostatic Edema（静水圧性浮腫）

• 例：高血圧クリーゼhypertensive crisis高血圧クリーゼ（hypertensive crisis）hypertensive crisis（高血圧クリーゼ）。

形態

• 脳がより軟らかい。
• 平坦化した脳回 gyrus脳回（gyrus） gyrus（脳回）。
• 狭小化した脳溝 sulcus脳溝（sulcus） sulcus（脳溝）。
• 圧迫された脳室腔。

ヘルニア

機序

• 脳容積の増加 → ICP上昇 → 脳組織が解剖学的開口部を通り押し出される。
• ヘルニア組織への血液供給blood supply 血液供給（blood supply）blood supply（血液供給） の障害 → 梗塞 → さらなる腫脹 → さらなるヘルニア（悪循環）。

flowchart TD
    A["脳容積の増加"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='raised intracranial pressure'>頭蓋内圧上昇</span>"]
    B --> C["脳組織が解剖学的開口部を<br>通り押し出される（ヘルニア）"]
    C --> D["ヘルニア組織への<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='blood supply'>血液供給</span>の障害"]
    D --> E["梗塞"]
    E --> F["さらなる腫脹"]
    F --> C

型

A）大脳鎌 falx cerebri 大脳鎌（falx cerebri） falx cerebri（大脳鎌） 下（帯状回cingulate gyrus帯状回（cingulate gyrus）cingulate gyrus（帯状回））ヘルニア

• 大脳半球の拡大 → 帯状回cingulate gyrus 帯状回（cingulate gyrus）cingulate gyrus（帯状回） が大脳鎌 falx cerebri 大脳鎌（falx cerebri） falx cerebri（大脳鎌） の縁の下へ変位。
• 前大脳動脈anterior cerebral artery 前大脳動脈（anterior cerebral artery）anterior cerebral artery（前大脳動脈） の分枝を圧迫しうる → 虚血。
• 感覚・運動機能motor運動機能（motor）motor（運動機能）の障害（主に下肢）。

B）テント切痕 tentorial notch (incisura) テント切痕（tentorial notch (incisura)） tentorial notch (incisura)（テント切痕） （鉤）ヘルニア

• 側頭葉temporal lobe 側頭葉（temporal lobe）temporal lobe（側頭葉） の鉤が小脳テントtentorium cerebelli小脳テント（tentorium cerebelli）tentorium cerebelli（小脳テント）に圧迫される。
• Duret出血：中脳＋橋の出血病変（予後不良の徴候）。
• 第III脳神経の圧迫 → 病変同側の瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大） （散大dilation (mydriasis) 散大（dilation (mydriasis)）dilation (mydriasis)（散大） 瞳孔）＋眼球運動障害 impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)） impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）。
• 後大脳動脈posterior cerebral artery, PCA後大脳動脈（posterior cerebral artery, PCA）posterior cerebral artery, PCA（後大脳動脈）の圧迫 → 一次視覚皮質primary visual cortex一次視覚皮質（primary visual cortex）primary visual cortex（一次視覚皮質）の虚血。
• Kernohanノッチ notch ノッチ（notch） notch（ノッチ） 現象：ヘルニアで反対側へ変位した脳幹により、病変と反対側の大脳脚 crus cerebri 大脳脚（crus cerebri） crus cerebri（大脳脚） がテント遊離縁 free margin 遊離縁（free margin） free margin（遊離縁） に圧迫され、その区域が虚血に陥る。結果として病変同側の運動麻痺 motor paralysis 運動麻痺（motor paralysis） motor paralysis（運動麻痺） という偽局在徴候 false localizing sign 偽局在徴候（false localizing sign） false localizing sign（偽局在徴候） を来しうる（対側病変と誤認しやすい）。系統的レビュー（51例）では63%が頭部外傷 head injury (head trauma)頭部外傷（head injury (head trauma)） head injury (head trauma)（頭部外傷）、57%が急性硬膜下血腫 subdural hematoma, SDH 硬膜下血腫（subdural hematoma, SDH） subdural hematoma, SDH（硬膜下血腫） によるものであった³。

C）扁桃ヘルニア tonsillar herniation扁桃ヘルニア（tonsillar herniation） tonsillar herniation（扁桃ヘルニア）

• 小脳扁桃cerebellar tonsil 小脳扁桃（cerebellar tonsil）cerebellar tonsil（小脳扁桃） が大後頭孔 foramen magnum 大後頭孔（foramen magnum） foramen magnum（大後頭孔） を通り変位。
• 生命を脅かす：脳幹圧迫brainstem compression脳幹圧迫（brainstem compression）brainstem compression（脳幹圧迫） → 呼吸・心臓中枢 → 死。

水頭症

定義

• 脳室系ventricular system 脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系） への過剰な髄液の蓄積。

髄液の生理

• 脈絡叢choroid plexus脈絡叢（choroid plexus）choroid plexus（脈絡叢）が産生 → 脳室系ventricular system脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系） → Luschka孔foramen of Luschka Luschka孔（foramen of Luschka）foramen of Luschka（Luschka孔） ＋Magendie孔 foramen of MagendieMagendie孔（foramen of Magendie） foramen of Magendie（Magendie孔）を通り出る → くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） → くも膜顆粒arachnoid granulationsくも膜顆粒（arachnoid granulations）arachnoid granulations（くも膜顆粒）で再吸収。
• 産生と再吸収のバランス。

病態生理

• 流れや再吸収の障害（最も多い）。
• 稀に：髄液の過剰産生（脈絡叢腫瘍choroid plexus tumor脈絡叢腫瘍（choroid plexus tumor）choroid plexus tumor（脈絡叢腫瘍））。

型

⚠️ 代償性水頭症ex vacuo 代償性水頭症（ex vacuo）ex vacuo（代償性水頭症） は「真の水頭症ではない」。 水頭症は脳脊髄液生理の障害によって脳室が異常に拡大する病態で、その理解は髄液の流れの閉塞だけから、脳の拍動・コンプライアンス・水輸送の異常を含むモデルへ広がっている⁴。これに対し代償性の脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） は、梗塞や変性で脳実質 brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma） brain parenchyma（脳実質） が失われた空間を髄液が受動的に埋めたもので、髄液生理の障害が原因ではない。

臨床

• 乳児（縫合開存）：頭囲 head circumference 頭囲（head circumference） head circumference（頭囲） 増加、泉門膨隆、「落陽現象sunset eyes落陽現象（sunset eyes）sunset eyes（落陽現象）」（下方視）。
• 成人：頭痛、嘔吐、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）、Cushing三徴Cushing triadCushing三徴（Cushing triad）Cushing triad（Cushing三徴）（高血圧＋徐脈＋不規則呼吸）。
• 正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus (NPH)）normal pressure hydrocephalus (NPH)（正常圧水頭症）：高齢者の歩行障害gait disturbance 歩行障害（gait disturbance）gait disturbance（歩行障害） ＋認知障害 cognitive impairment 認知障害（cognitive impairment） cognitive impairment（認知障害） （認知症）＋尿失禁の三徴、髄液排除（タップテスト(CSF) tap testタップテスト（(CSF) tap test）(CSF) tap test（タップテスト））で改善しうる。画像診断ではDESH（脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） ＋シルビウス裂 Sylvian fissureシルビウス裂（Sylvian fissure） Sylvian fissure（シルビウス裂）/脳底槽basal cistern 脳底槽（basal cistern）basal cistern（脳底槽） の開大＋高位円蓋部 high convexity高位円蓋部（high convexity） high convexity（高位円蓋部）/正中部でのくも膜下腔狭小化 narrowing of the subarachnoid spacesくも膜下腔狭小化（narrowing of the subarachnoid spaces） narrowing of the subarachnoid spaces（くも膜下腔狭小化））の組み合わせが中心的役割を持ち、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） の指標にはEvans Index＞0.3が広く用いられる⁵。
  • 歩行障害gait disturbance 歩行障害（gait disturbance）gait disturbance（歩行障害） は小刻み short steps (marche à petits pas)小刻み（short steps (marche à petits pas)） short steps (marche à petits pas)（小刻み）・すり足・開脚wide-based (stance/gait) 開脚（wide-based (stance/gait)）wide-based (stance/gait)（開脚） で、方向転換で不安定になるのが特徴で、三徴の中で最も多い（94〜100%）。三徴がそろうのは多くの報告で約60%だが、日本の全国調査では12.1%にとどまった⁵。
  • 日本の特発性正常圧水頭症 idiopathic normal pressure hydrocephalus 特発性正常圧水頭症（idiopathic normal pressure hydrocephalus） idiopathic normal pressure hydrocephalus（特発性正常圧水頭症） （iNPHiNPH, idiopathic normal pressure hydrocephalus）診療ガイドライン第3版の診断基準 diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準）⁵：

まとめ表

💡 ポイント： ICP：講義の目安は > 30 mmHg ＝ 症状、> 60 mmHg ＝ 脳死brain death 脳死（brain death）brain death（脳死） だが、臨床では正常7〜15 mmHg、20〜25 mmHg超で病的、重症頭部外傷 head injury (head trauma) 頭部外傷（head injury (head trauma)） head injury (head trauma)（頭部外傷） は22 mmHg超で治療。脳浮腫：血管原性Vasogenic血管原性（Vasogenic）Vasogenic（血管原性）（BBB → 間質、腫瘍）、細胞傷害性（ポンプ不全pump failureポンプ不全（pump failure）pump failure（ポンプ不全） → 細胞内、虚血）、浸透圧性（SIADHSIADH, syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion）、静水圧hydrostatic pressure 静水圧（hydrostatic pressure）hydrostatic pressure（静水圧） 性（高血圧）。ヘルニア：大脳鎌falx cerebri 大脳鎌（falx cerebri）falx cerebri（大脳鎌） 下（大脳鎌falx cerebri 大脳鎌（falx cerebri）falx cerebri（大脳鎌） の下 → ACA → 下肢障害）、鉤/テント切痕tentorial notch (incisura)テント切痕（tentorial notch (incisura)）tentorial notch (incisura)（テント切痕）（鉤がテントを通る → 第III脳神経 → 散大dilation (mydriasis) 散大（dilation (mydriasis)）dilation (mydriasis)（散大） 瞳孔、中脳/橋のDuret出血、PCA虚血）、扁桃（大後頭孔foramen magnum大後頭孔（foramen magnum）foramen magnum（大後頭孔） → 脳幹 → 死）。水頭症：交通性 facultative 通性（facultative） facultative（通性） （吸収低下、全系）、非交通性noncommunicating 非交通性（noncommunicating）noncommunicating（非交通性） （閉塞、選択的）、代償性（脳萎縮cerebral atrophy脳萎縮（cerebral atrophy）cerebral atrophy（脳萎縮）、真性true 真性（true）true（真性） でない）、iNPH ＝ 高齢者の尿失禁・歩行障害gait disturbance歩行障害（gait disturbance）gait disturbance（歩行障害）・認知障害cognitive impairment 認知障害（cognitive impairment）cognitive impairment（認知障害） （wet/wobbly/wacky）、DESH、タップテスト(CSF) tap testタップテスト（(CSF) tap test）(CSF) tap test（タップテスト）。

まとめ

• 講義ではICP > 30 mmHgで症状、> 60 mmHgで脳死 brain death 脳死（brain death） brain death（脳死） とするが、臨床では成人正常値7〜15 mmHg、20〜25 mmHg超が病的・介入の目安、重症頭部外傷 head injury (head trauma) 頭部外傷（head injury (head trauma)） head injury (head trauma)（頭部外傷） では22 mmHg超が治療対象である。
• 脳浮腫は血管原性 Vasogenic 血管原性（Vasogenic） Vasogenic（血管原性） （血液脳関門の破綻、限局性）、細胞傷害性（ポンプ不全pump failureポンプ不全（pump failure）pump failure（ポンプ不全）、全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性））、浸透圧性（SIADHなど）、静水圧hydrostatic pressure 静水圧（hydrostatic pressure）hydrostatic pressure（静水圧） 性に分けられる。
• ヘルニアは容積増加→ICP上昇→組織が開口部を通り押し出される→血流障害→梗塞→さらなる腫脹という悪循環で進行する。
• 大脳鎌falx cerebri 大脳鎌（falx cerebri）falx cerebri（大脳鎌） 下ヘルニアは前大脳動脈 anterior cerebral artery 前大脳動脈（anterior cerebral artery） anterior cerebral artery（前大脳動脈） を圧迫して下肢障害を、テント切痕tentorial notch (incisura) テント切痕（tentorial notch (incisura)）tentorial notch (incisura)（テント切痕） （鉤）ヘルニアは動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） を圧迫して瞳孔散大 pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation） pupillary dilation（瞳孔散大） とDuret出血を来す。
• 扁桃ヘルニアtonsillar herniation 扁桃ヘルニア（tonsillar herniation）tonsillar herniation（扁桃ヘルニア） は大後頭孔 foramen magnum 大後頭孔（foramen magnum） foramen magnum（大後頭孔） を通り脳幹（呼吸・心臓中枢）を圧迫し、生命を脅かす。
• 水頭症は交通性 facultative 通性（facultative） facultative（通性） （吸収障害malabsorption吸収障害（malabsorption）malabsorption（吸収障害）・全脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大））、非交通性noncommunicating 非交通性（noncommunicating）noncommunicating（非交通性） （局所閉塞・選択的拡大）、代償性（脳萎縮cerebral atrophy 脳萎縮（cerebral atrophy）cerebral atrophy（脳萎縮） による受動的拡大）に分かれ、正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH) 正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus (NPH)）normal pressure hydrocephalus (NPH)（正常圧水頭症） は高齢者の歩行障害 gait disturbance歩行障害（gait disturbance） gait disturbance（歩行障害）・認知障害cognitive impairment認知障害（cognitive impairment）cognitive impairment（認知障害）・尿失禁の三徴を呈し、DESHの画像所見とタップテスト (CSF) tap test タップテスト（(CSF) tap test） (CSF) tap test（タップテスト） への反応で診断を詰める。