特発性頭蓋内圧亢進症

🧠 全体像：特発性頭蓋内圧亢進症IIH特発性頭蓋内圧亢進症（IIH）IIH（特発性頭蓋内圧亢進症）は、脳実質brain parenchyma脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質）病変も水頭症も静脈洞閉塞もないのに頭蓋内圧だけが上がる疾患で、患者像はほぼ「肥満の生殖年齢女性」に偏る。診断は除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）＋腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺）の開放圧opening pressure開放圧（opening pressure）opening pressure（開放圧）という一次資料に基づく閾値で確定し、治療のゴールは頭痛そのものより視力予後を守ることに置かれる——乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）が進めば不可逆な視野障害visual field defect視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害）・失明に至りうるためである。

疫学と位置づけ

IIHは肥満の生殖年齢女性に強く偏って発症する疾患で、この一致は診断そのものの手がかりになるほど際立っている¹。かつては「偽性脳腫瘍brain tumor脳腫瘍（brain tumor）brain tumor（脳腫瘍）」と呼ばれたが、この語は本来、静脈洞血栓症venous sinus thrombosis静脈洞血栓症（venous sinus thrombosis）venous sinus thrombosis（静脈洞血栓症）・特定の薬剤など原因が同定できる続発性の頭蓋内圧亢進も含む症候群名であり、そのうち原因が同定できないものを特発性頭蓋内圧亢進症idiopathic intracranial hypertension (IIH)特発性頭蓋内圧亢進症（idiopathic intracranial hypertension (IIH)）idiopathic intracranial hypertension (IIH)（特発性頭蓋内圧亢進症）と呼ぶ²。したがって「偽性脳腫瘍brain tumor脳腫瘍（brain tumor）brain tumor（脳腫瘍）＝IIH」と単純に同一視せず、続発性の原因（後述の鑑別）を除外して初めてIIHと呼べる。

診断基準

乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）を伴う典型例の診断には、次がすべて要る²。

1. 乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）がある
2. 脳神経異常（多くは外転神経麻痺abducens nerve palsy外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺）による複視Diplopia複視（Diplopia）Diplopia（複視））を除き神経診察が正常
3. 頭部MRI/MRVが正常（空虚トルコ鞍empty sella空虚トルコ鞍（empty sella）empty sella（空虚トルコ鞍）・視神経鞘optic nerve sheath視神経鞘（optic nerve sheath）optic nerve sheath（視神経鞘）拡張・後部強膜sclera強膜（sclera）sclera（強膜）平坦化・横静脈洞狭窄transverse sinus stenosis横静脈洞狭窄（transverse sinus stenosis）transverse sinus stenosis（横静脈洞狭窄）など頭蓋内圧亢進を示唆する所見自体は許容される）
4. 髄液組成が正常
5. 適切な手技（側臥位lateral position側臥位（lateral position）lateral position（側臥位）・下肢伸展位）で行った腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺）の開放圧opening pressure開放圧（opening pressure）opening pressure（開放圧）が、成人で250 mmCSF以上、小児は既定280 mmCSF以上（鎮静されておらず、かつ肥満でもない小児に限り250 mmCSF以上）

⭐ 乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）が無い例でも確定診断できるが、根拠の強さは経路によって違う。 乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）を欠いても、片側性・両側性いずれかの外転神経麻痺abducens nerve palsy外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺）があり他の基準（正常な神経診察・正常なMRI/MRV・正常な髄液組成・開放圧opening pressure開放圧（opening pressure）opening pressure（開放圧）上昇）を満たせば確定診断できる。外転神経麻痺abducens nerve palsy外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺）も無い場合は、MRI所見のうち3つ以上（空虚トルコ鞍empty sella空虚トルコ鞍（empty sella）empty sella（空虚トルコ鞍）・視神経鞘optic nerve sheath視神経鞘（optic nerve sheath）optic nerve sheath（視神経鞘）拡張・後部強膜sclera強膜（sclera）sclera（強膜）平坦化・横静脈洞狭窄transverse sinus stenosis横静脈洞狭窄（transverse sinus stenosis）transverse sinus stenosis（横静脈洞狭窄））を満たしても「示唆」にとどまり確定診断はできない²。乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）という一徴候だけで診断を確定させないのはこのためである。

症状ノートとの役割分担

頭蓋内圧亢進そのものの定義・Monro-Kellieの機序・脳ヘルニアbrain herniation脳ヘルニア（brain herniation）brain herniation（脳ヘルニア）の危険徴候red flag危険徴候（red flag）red flag（危険徴候）は症状ノート側の守備範囲である。本ノートはその一疾患単位として、なぜ肥満の生殖年齢女性に偏るのか、続発性の原因をどう除外するのか、そして視力予後をどう守るのかに絞って扱う。

病態

髄液の産生と吸収のバランス、あるいは静脈還流に関わる機序が想定されているが、単一の確立した機序はなく、肥満に伴う代謝・ホルモン異常（アンドロゲン過剰androgen excess (hyperandrogenism)アンドロゲン過剰（androgen excess (hyperandrogenism)）androgen excess (hyperandrogenism)（アンドロゲン過剰）、レニン-アンジオテンシンangiotensinアンジオテンシン（angiotensin）angiotensin（アンジオテンシン）-アルドステロン系の関与など）を含めた多因子性multifactorial (polygenic)多因子性（multifactorial (polygenic)）multifactorial (polygenic)（多因子性）の病態として理解が進みつつある¹。

flowchart TD
    A["肥満の生殖年齢女性"] --> B["髄液動態・静脈還流に関わる<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='multifactorial (polygenic)'>多因子性</span>の機序（詳細は未確立）"]
    B --> C["頭蓋内圧の持続的な上昇"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic nerve sheath'>視神経鞘</span>への圧伝播"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papilledema'>乳頭浮腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic neuropathy'>視神経障害</span>"]
    C --> F["硬膜の伸展による頭痛"]
    C --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='abducens nerve'>外転神経</span>の牽引による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Diplopia'>複視</span>"]

続発性の原因（脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症（cerebral venous sinus thrombosis (CVT)）cerebral venous sinus thrombosis (CVT)（脳静脈洞血栓症）、テトラサイクリン系抗菌薬・ビタミンAvitamin AビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA）過剰・成長ホルモンgrowth hormone (GH)成長ホルモン（growth hormone (GH)）growth hormone (GH)（成長ホルモン）などの薬剤性、内分泌疾患）を除外して初めて「特発性」と呼べる。特に脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症（cerebral venous sinus thrombosis (CVT)）cerebral venous sinus thrombosis (CVT)（脳静脈洞血栓症）は同じ乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）・頭痛を呈し、MRV評価で除外すべき最重要の鑑別である。

臨床像

• 頭痛：最も頻度が高いが非特異的。片頭痛様のこともあれば、体位・怒責straining (at defecation)怒責（straining (at defecation)）straining (at defecation)（怒責）で増悪する頭蓋内圧亢進らしい性状のこともある。
• 乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）：視力予後を左右する中心所見。無症状のことも、視野障害visual field defect視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害）を自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚）することもある。
• 視野障害visual field defect視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害）：進行すると盲点拡大enlargement of the blind spot盲点拡大（enlargement of the blind spot）enlargement of the blind spot（盲点拡大）から周辺視野の欠損、末期には視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）に至る。不可逆になりうるため、症状の強さでなく視野検査で経過を追う。
• 複視Diplopia複視（Diplopia）Diplopia（複視）：外転神経麻痺abducens nerve palsy外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺）による水平複視Diplopia複視（Diplopia）Diplopia（複視）。局在を示さない偽局在徴候false localizing sign偽局在徴候（false localizing sign）false localizing sign（偽局在徴候）で、頭蓋内圧亢進の非特異的な随伴所見である。
• 拍動性耳鳴pulsatile tinnitus拍動性耳鳴（pulsatile tinnitus）pulsatile tinnitus（拍動性耳鳴）、頸部痛neck pain頸部痛（neck pain）neck pain（頸部痛）・肩こり、一過性視覚障害visual disturbance視覚障害（visual disturbance）visual disturbance（視覚障害）（数秒の霧視blurry vision霧視（blurry vision）blurry vision（霧視））を伴うこともある。

治療

⭐ 治療目標Goals治療目標（Goals）Goals（治療目標）は頭痛の消失ではなく視力の保護である。 この一点が他の慢性頭痛疾患と治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）を分ける。

1. 体重減少：肥満患者では中心的な治療介入。無作為化randomized無作為化（randomized）randomized（無作為化）試験では、減量ダイエットにアセタゾラミドacetazolamideアセタゾラミド（acetazolamide）acetazolamide（アセタゾラミド）を併用した群がプラセボplaceboプラセボ（placebo）placebo（プラセボ）併用群より大きな体重減少（平均7.5 kg対3.45 kg）と視野改善を示した³。
2. アセタゾラミドacetazolamideアセタゾラミド（acetazolamide）acetazolamide（アセタゾラミド）：軽度〜中等度の視野障害visual field defect視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害）を伴う例で第一選択の薬物治療。同試験では最大4 g/日まで漸増し、自動視野検査automated perimetry自動視野検査（automated perimetry）automated perimetry（自動視野検査）の平均偏差PMD平均偏差（PMD）PMD（平均偏差）の改善がプラセボplaceboプラセボ（placebo）placebo（プラセボ）群を上回った（治療群1.43 dB対プラセボplaceboプラセボ（placebo）placebo（プラセボ）群0.71 dB、群間差0.71 dB）³。炭酸脱水酵素阻害carbonic anhydrase inhibition炭酸脱水酵素阻害（carbonic anhydrase inhibition）carbonic anhydrase inhibition（炭酸脱水酵素阻害）による髄液産生の抑制が機序であり、詳しい薬理はアセタゾラミドacetazolamideアセタゾラミド（acetazolamide）acetazolamide（アセタゾラミド）のノートに譲る。
3. 外科的治療endovascular/surgical intervention外科的治療（endovascular/surgical intervention）endovascular/surgical intervention（外科的治療）：薬物治療に反応しない、あるいは視力障害が急速に進行する例で検討する。視力障害が前景の症例には視神経鞘optic nerve sheath視神経鞘（optic nerve sheath）optic nerve sheath（視神経鞘）開窓術fenestration開窓術（fenestration）fenestration（開窓術）、有意な横静脈洞狭窄transverse sinus stenosis横静脈洞狭窄（transverse sinus stenosis）transverse sinus stenosis（横静脈洞狭窄）を伴う症例には静脈洞ステント留置stentingステント留置（stenting）stenting（ステント留置）が位置づけられ、頭痛が前景で視力障害を伴わない難治例には脳室腹腔シャントventriculoperitoneal shunt脳室腹腔シャント（ventriculoperitoneal shunt）ventriculoperitoneal shunt（脳室腹腔シャント）などの髄液シャント術CSF shunt surgery髄液シャント術（CSF shunt surgery）CSF shunt surgery（髄液シャント術）が検討される¹。いずれも薬物治療抵抗性・視力急速進行という緊急性の高い状況での選択肢であり、第一選択ではない。

⚠️ 視野検査を定期的に行い、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）の悪化や視野障害visual field defect視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害）の進行を見逃さない。 頭痛の自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚）症状だけでは視力予後を追跡できない。

まとめ

• IIHは肥満の生殖年齢女性に偏って生じる、除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）としての頭蓋内圧亢進症で、腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺）開放圧opening pressure開放圧（opening pressure）opening pressure（開放圧）（成人250 mmCSF以上、小児は既定280 mmCSF以上・非鎮静non-sedating非鎮静（non-sedating）non-sedating（非鎮静）かつ非肥満なら250 mmCSF以上）を含む診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）を満たして確定する。
• 「偽性脳腫瘍brain tumor脳腫瘍（brain tumor）brain tumor（脳腫瘍）」は続発性の原因も含む症候群名で、原因不明のものだけをIIH（特発性）と呼ぶ。脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症（cerebral venous sinus thrombosis (CVT)）cerebral venous sinus thrombosis (CVT)（脳静脈洞血栓症）を筆頭に続発性の原因を除外して初めて診断できる。
• 治療目標Goals治療目標（Goals）Goals（治療目標）は頭痛の消失ではなく視力の保護であり、視野検査で経過を追う。
• 体重減少とアセタゾラミドacetazolamideアセタゾラミド（acetazolamide）acetazolamide（アセタゾラミド）が第一選択で、視野改善のエビデンスがある。難治例では視力障害の程度と静脈洞狭窄の有無に応じて視神経鞘optic nerve sheath視神経鞘（optic nerve sheath）optic nerve sheath（視神経鞘）開窓術fenestration開窓術（fenestration）fenestration（開窓術）・静脈洞ステントstentステント（stent）stent（ステント）・髄液シャント術CSF shunt surgery髄液シャント術（CSF shunt surgery）CSF shunt surgery（髄液シャント術）を選ぶ。