特発性頭蓋内圧亢進症

🧠 全体像：特発性頭蓋内圧亢進症 idiopathic intracranial hypertension (IIH) 特発性頭蓋内圧亢進症（idiopathic intracranial hypertension (IIH)） idiopathic intracranial hypertension (IIH)（特発性頭蓋内圧亢進症） （IIH）は、脳実質brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質） 病変も水頭症も静脈洞閉塞もないのに頭蓋内圧だけが上がる疾患で、患者像はほぼ「肥満の生殖年齢女性」に偏る。診断は除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） ＋腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） の開放圧 opening pressure 開放圧（opening pressure） opening pressure（開放圧） という一次資料に基づく閾値で確定し、治療のゴールは頭痛そのものより視力予後を守ることに置かれる——乳頭浮腫 papilledema 乳頭浮腫（papilledema） papilledema（乳頭浮腫） が進めば不可逆な視野障害 visual field defect視野障害（visual field defect） visual field defect（視野障害）・失明に至りうるためである。

疫学と位置づけ

IIHは肥満の生殖年齢女性に強く偏って発症する疾患で、この一致は診断そのものの手がかりになるほど際立っている¹。かつては「偽性脳腫瘍pseudotumor cerebri偽性脳腫瘍（pseudotumor cerebri）pseudotumor cerebri（偽性脳腫瘍）」と呼ばれたが、この語は本来、静脈洞血栓症venous sinus thrombosis静脈洞血栓症（venous sinus thrombosis）venous sinus thrombosis（静脈洞血栓症）・特定の薬剤など原因が同定できる続発性の頭蓋内圧亢進も含む症候群名であり、そのうち原因が同定できないものを特発性頭蓋内圧亢進症 idiopathic intracranial hypertension (IIH) 特発性頭蓋内圧亢進症（idiopathic intracranial hypertension (IIH)） idiopathic intracranial hypertension (IIH)（特発性頭蓋内圧亢進症） と呼ぶ²。したがって「偽性脳腫瘍pseudotumor cerebri 偽性脳腫瘍（pseudotumor cerebri）pseudotumor cerebri（偽性脳腫瘍） ＝IIH」と単純に同一視せず、続発性の原因（後述の鑑別）を除外して初めてIIHと呼べる。

診断基準

💡 「修正Dandy基準」と「Friedman 2013の改訂基準」の関係を先に整理しておく。 長く使われてきたのは修正Dandy基準で、2010〜2012年に組み入れられたIIHTTも参加者が修正Dandy基準を満たすことを条件にしている³。2013年のFriedmanらの改訂基準は、これを偽性脳腫瘍pseudotumor cerebri 偽性脳腫瘍（pseudotumor cerebri）pseudotumor cerebri（偽性脳腫瘍） 症候群という上位 upper 上位（upper） upper（上位） 概念の下に置き直し、乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） を欠く例をどう扱うかと開放圧 opening pressure 開放圧（opening pressure） opening pressure（開放圧） の数値を明文化した²。⚠️ 試験の組入れ基準が古い枠組みでも、その試験の結果が無効になるわけではない——読み替えが要るのは基準の名前であって、結果の解釈ではない。以下は改訂基準に従う。

乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） を伴う典型例の診断には、次がすべて要る²。

1. 乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） がある
2. 脳神経異常（多くは外転神経麻痺 abducens nerve palsy 外転神経麻痺（abducens nerve palsy） abducens nerve palsy（外転神経麻痺） による複視 diplopia複視（diplopia） diplopia（複視））を除き神経診察 neurological examination 神経診察（neurological examination） neurological examination（神経診察） が正常
3. 画像が正常——脳実質 brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma） brain parenchyma（脳実質） に水頭症・腫瘤・構造病変がなく、造影MRIで異常な髄膜増強がない。⭐ 撮る検査は患者像で変わる。 女性かつ肥満という典型例ではガドリニウム造影 gadolinium enhancement ガドリニウム造影（gadolinium enhancement） gadolinium enhancement（ガドリニウム造影） の有無を含むMRIMRI（magnetic resonance imaging）で足り、それ以外の患者ではMRVを追加する（MRIが使えない・禁忌なら造影CTで代用してよい）⁴。なお空虚トルコ鞍empty sella空虚トルコ鞍（empty sella）empty sella（空虚トルコ鞍）・視神経鞘拡張distension of the optic nerve sheath視神経鞘拡張（distension of the optic nerve sheath）distension of the optic nerve sheath（視神経鞘拡張）・後部強膜平坦化posterior scleral flattening後部強膜平坦化（posterior scleral flattening）posterior scleral flattening（後部強膜平坦化）・横静脈洞狭窄transverse sinus stenosis 横静脈洞狭窄（transverse sinus stenosis）transverse sinus stenosis（横静脈洞狭窄） など頭蓋内圧亢進を示唆する所見自体は許容される
4. 髄液組成が正常
5. 適切な手技で行った腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） の開放圧 opening pressure 開放圧（opening pressure） opening pressure（開放圧） が、成人で250 mmCSF以上、小児は既定280 mmCSF以上（鎮静されておらず、かつ肥満でもない小児に限り250 mmCSF以上）。💡 「適切な手技」の中身は側臥位 lateral position側臥位（lateral position） lateral position（側臥位）・下肢伸展位である——英国コンセンサス指針は「開放圧opening pressure 開放圧（opening pressure）opening pressure（開放圧） は側臥位 lateral position 側臥位（lateral position） lateral position（側臥位） で測る」「穿刺針を髄液腔へ入れたのち、患者をリラックスさせ下肢を伸ばした状態で記録する」「髄液面が落ち着いてから読む」と定めており⁵、欧州頭痛連合 association 連合（association） association（連合） の指針も「側臥位lateral position側臥位（lateral position）lateral position（側臥位）・下肢を伸ばし・鎮静薬を使わずに測る」と同じ条件を挙げる⁶

⭐ 開放圧opening pressure 開放圧（opening pressure）opening pressure（開放圧） が足りないだけなら「probable（可能性が高い）」という中間の段でとどめる。 1〜4を満たしながら開放圧 opening pressure 開放圧（opening pressure） opening pressure（開放圧） が診断閾値に届かない例は、確定でも否定でもなくprobable（probable PTCS）に分類される。これはFriedmanの改訂基準そのものの規定（表1の脚注）で²、小児のコンセンサス勧告もこれを引き継いでいる⁴。💡 この段が置かれているのは、開放圧opening pressure 開放圧（opening pressure）opening pressure（開放圧） が1回の測定値にすぎないからである。 英国コンセンサス指針は「腰椎穿刺lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺） の開放圧 opening pressure 開放圧（opening pressure） opening pressure（開放圧） を単独で解釈して診断してはならない」と明記し、250 mmCSFという絶対値そのものが議論の対象であること、そして測っているのはその一瞬の1点であることを「不確実性」として挙げている⁵。欧州頭痛連合 association 連合（association） association（連合） の指針はさらに踏み込み、25〜30 cmH₂Oは病的とも正常とも決められない「グレーゾーン」で慎重に解釈すべき帯であること、25 cmH₂Oを超える圧は正常でも起こりうること、逆にIIHを疑うのに初回が正常範囲なら再測定や持続モニタリングを検討してよいことを述べている⁶。⚠️ 不等号の書き方は資料によって割れる。 Friedmanの改訂基準は「250 mmCSF 以上（≥）」だが、国際頭痛分類International Classification of Headache Disorders 国際頭痛分類（International Classification of Headache Disorders）International Classification of Headache Disorders（国際頭痛分類） （ICHD-3）と欧州頭痛連合 association 連合（association） association（連合） の指針は「250 mmCSFを超える」「25 cmH₂Oを超えないこと」という書き方をしている⁶。ちょうど250という値の扱いが1段ずれるので、どの基準で読んでいるかを言わずに数字だけを覚えない。

⭐ 乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） が無い例でも確定診断できるが、根拠の強さは経路によって違う。 乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） を欠いても、片側性・両側性いずれかの外転神経麻痺 abducens nerve palsy 外転神経麻痺（abducens nerve palsy） abducens nerve palsy（外転神経麻痺） があり他の基準（正常な神経診察 neurological examination神経診察（neurological examination） neurological examination（神経診察）・正常なMRI/MRV・正常な髄液組成・開放圧opening pressure 開放圧（opening pressure）opening pressure（開放圧） 上昇）を満たせば確定診断できる。外転神経麻痺abducens nerve palsy 外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺） も無い場合は、MRI所見のうち3つ以上（空虚トルコ鞍empty sella空虚トルコ鞍（empty sella）empty sella（空虚トルコ鞍）・視神経鞘拡張distension of the optic nerve sheath視神経鞘拡張（distension of the optic nerve sheath）distension of the optic nerve sheath（視神経鞘拡張）・後部強膜平坦化posterior scleral flattening後部強膜平坦化（posterior scleral flattening）posterior scleral flattening（後部強膜平坦化）・横静脈洞狭窄transverse sinus stenosis横静脈洞狭窄（transverse sinus stenosis）transverse sinus stenosis（横静脈洞狭窄））を満たしても「示唆」にとどまり確定診断はできない²。乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） という一徴候だけで診断を確定させないのはこのためである。

小児のIIH——成人の指針をそのまま当てない

⚠️ 小児は成人の縮小版ではない。 英国では小児科・小児神経・眼科・脳神経外科neurosurgery 脳神経外科（neurosurgery）neurosurgery（脳神経外科） など66名が参加したDelphi法 Delphi method Delphi法（Delphi method） Delphi method（Delphi法） による小児IIHのコンセンサス勧告が2024年に出ており（英国小児神経学会と小児頭痛ネットワークが支持、眼科部分は王立眼科医会が関与）、成人の国際コンセンサスを踏まえたうえで小児向けに別に組まれている⁴。診断基準diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準） そのものは小児でもFriedmanの基準を使うことが勧告されている⁴。

• ⭐ 成人の指針と向きが逆になる点がある。 英国の成人コンセンサス指針は反復腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） を管理として推奨しないが⁵、小児の勧告は、内科的治療中に視機能が悪化して視力が脅かされる場合や症状が治療に反応しない場合の二次治療second-line therapy 二次治療（second-line therapy）second-line therapy（二次治療） として治療的 therapeutic 治療的（therapeutic） therapeutic（治療的） 腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） を行うとし、その罹病経過を通じて最大5回まで（それ以前に他の治療手段 therapeutic tools 治療手段（therapeutic tools） therapeutic tools（治療手段） へ移るべきだから、という理由づけ）という上限を置いている⁴。⚠️ 成人の「推奨しない」を小児へ持ち込まない。
• 小児では治療的therapeutic 治療的（therapeutic）therapeutic（治療的） 腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） で28 cmCSF（21 mmHg）を超える圧を20〜25 cmCSF（15〜18 mmHg）まで下げるという目安が置かれ、開放圧opening pressure 開放圧（opening pressure）opening pressure（開放圧） 20 cmCSF（15 mmHg）未満は正常とされる⁴。
• ⚠️ 初回治療薬に合意が成立していない。 「BMIBMI（body mass index）によらず全例でアセタゾラミド acetazolamide アセタゾラミド（acetazolamide） acetazolamide（アセタゾラミド） を第一選択とする」が最多回答（46%）だったが、あらかじめ定めた合意の閾値（70%）に届かなかった。次いで多かったのは「情報提供・一般的な助言・安全網は敷くが、今は薬物治療を行わない」（18%）である⁴。
• 画像は、頭蓋内圧亢進が疑われる小児には24時間以内にMRI（不可ならCTCT（computed tomography））、IIHが疑われる小児には7日以内にMRIとMRVを行う。急性の視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） を伴う疑い例 suspected case 疑い例（suspected case） suspected case（疑い例） では48時間以内に腰椎穿刺 lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺）を行う⁴。
• 麻酔の扱いが小児特有の論点になる。 全身麻酔下で腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） を行う場合は、使った麻酔薬を記録し、呼気終末二酸化炭素分圧end-tidal carbon dioxide partial pressure 呼気終末二酸化炭素分圧（end-tidal carbon dioxide partial pressure）end-tidal carbon dioxide partial pressure（呼気終末二酸化炭素分圧） を測定して麻酔担当医の裁量のもと正常範囲に保つことが勧告されている⁴。💡 高炭酸ガス血症hypercapnia 高炭酸ガス血症（hypercapnia）hypercapnia（高炭酸ガス血症） は脳血管を拡張させてそれ自体で頭蓋内圧を押し上げるため、換気条件を放置すると測った開放圧 opening pressure 開放圧（opening pressure） opening pressure（開放圧） が麻酔の副産物になりうる。

症状ノートとの役割分担

頭蓋内圧亢進そのものの定義・Monro-Kellieの機序・脳ヘルニアbrain herniation 脳ヘルニア（brain herniation）brain herniation（脳ヘルニア） の危険徴候 red flag 危険徴候（red flag） red flag（危険徴候） は症状ノート側の守備範囲である。本ノートはその一疾患単位として、なぜ肥満の生殖年齢女性に偏るのか、続発性の原因をどう除外するのか、そして視力予後をどう守るのかに絞って扱う。

病態

髄液の産生と吸収のバランス、あるいは静脈還流に関わる機序が想定されているが、単一の確立した機序はなく、肥満に伴う代謝・ホルモン異常（アンドロゲン過剰androgen excess (hyperandrogenism)アンドロゲン過剰（androgen excess (hyperandrogenism)）androgen excess (hyperandrogenism)（アンドロゲン過剰）、レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系renin-angiotensin-aldosterone system レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系（renin-angiotensin-aldosterone system）renin-angiotensin-aldosterone system（レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系） の関与など）を含めた多因子性 multifactorial (polygenic) 多因子性（multifactorial (polygenic)） multifactorial (polygenic)（多因子性） の病態として理解が進みつつある¹。

flowchart TD
    A["肥満の生殖年齢女性"] --> B["髄液動態・静脈還流に関わる<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='multifactorial (polygenic)'>多因子性</span>の機序（詳細は未確立）"]
    B --> C["頭蓋内圧の持続的な上昇"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic nerve sheath'>視神経鞘</span>への圧伝播"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papilledema'>乳頭浮腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic neuropathy'>視神経障害</span>"]
    C --> F["硬膜の伸展による頭痛"]
    C --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='abducens nerve'>外転神経</span>の牽引による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diplopia'>複視</span>"]

続発性の原因——除外して初めて「特発性」と呼べる

⚠️ 薬剤が原因と同定できた頭蓋内圧亢進は「特発性」ではない。 偽性脳腫瘍pseudotumor cerebri 偽性脳腫瘍（pseudotumor cerebri）pseudotumor cerebri（偽性脳腫瘍） 症候群のうち原因が同定できないものだけがIIHであり、原因が挙がる例は続発性偽性脳腫瘍 pseudotumor cerebri 偽性脳腫瘍（pseudotumor cerebri） pseudotumor cerebri（偽性脳腫瘍） 症候群として扱う²。したがって下表の薬剤は、本疾患の「原因薬」ではなく、IIHと診断する前に病歴で消しておくべき対抗仮説として読む。

⚠️ テトラサイクリン系とレチノイド retinoid レチノイド（retinoid） retinoid（レチノイド） の併用はとくに危険で、両者の添付文書が互いに併用回避を求めている。 同じ毒性を足し算しないという発想である（詳細はそれぞれの薬剤ノートに譲る）。

⚠️ この表は「因果が証明された原因の一覧」ではない。 英国コンセンサス指針は同じ表を掲げながら、「IIHと多くの疾患・薬剤との因果関係 bidirectional causal relationship 因果関係（bidirectional causal relationship） bidirectional causal relationship（因果関係） は明確ではない」と本文で述べている。さらに、すでにIIHと診断されている患者について、以前に続発性偽性脳腫瘍 pseudotumor cerebri 偽性脳腫瘍（pseudotumor cerebri） pseudotumor cerebri（偽性脳腫瘍） と関連が報告された薬剤（経口避妊薬を含む）の使用に明確な禁忌の根拠は無いとも書いている⁵。したがってこの表は病歴で拾う項目のチェックリストであって、該当薬をただちに中止・禁忌とする根拠ではない。

💡 どこまで探すかは「典型的か非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） か」で決まる。 同指針は、女性・妊娠可能年齢reproductive age / childbearing age妊娠可能年齢（reproductive age / childbearing age）reproductive age / childbearing age（妊娠可能年齢）・BMI 30超を満たす例を典型的IIH、いずれかを外れる例を非典型的non-conventional 非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的） IIHと定義し、後者では追加の血液検査や、内頸静脈internal jugular vein 内頸静脈（internal jugular vein）internal jugular vein（内頸静脈） の閉塞を除外するための頸部血管のより中枢側の画像評価を検討するとしている⁵。⚠️ 男性・非肥満・年長／年少というだけで、探索の深さを変える理由になる。

臨床像

• 頭痛：最も頻度が高いが非特異的。片頭痛様のこともあれば、体位・怒責straining (at defecation) 怒責（straining (at defecation)）straining (at defecation)（怒責） で増悪する頭蓋内圧亢進らしい性状のこともある。
• 乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）：視力予後を左右する中心所見。無症状のことも、視野障害visual field defect 視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害） を自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） することもある。
• 視野障害visual field defect視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害）：進行すると盲点拡大 enlargement of the blind spot 盲点拡大（enlargement of the blind spot） enlargement of the blind spot（盲点拡大） から周辺視野 peripheral visual field 周辺視野（peripheral visual field） peripheral visual field（周辺視野） の欠損、末期には視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）に至る。不可逆になりうるため、症状の強さでなく視野検査 perimetry / visual field testing 視野検査（perimetry / visual field testing） perimetry / visual field testing（視野検査） で経過を追う。⭐ 欠損の型は「中心が抜ける」のではなく「神経線維nerve fiber 神経線維（nerve fiber）nerve fiber（神経線維） 束が抜ける」。 軽度の視覚障害 visual disturbance 視覚障害（visual disturbance） visual disturbance（視覚障害） を伴う例を集めたIIHTTの登録時視野（165例・半視野1320件）では、半視野の60%が局在性の神経線維 nerve fiber 神経線維（nerve fiber） nerve fiber（神経線維） 束型の欠損で、最も多い型は部分弓状欠損と盲点拡大 enlargement of the blind spot 盲点拡大（enlargement of the blind spot） enlargement of the blind spot（盲点拡大） の組み合わせ（全分類の31.5%）、下半視野の欠損が上半視野より強く、孤立した中心暗点 central scotoma中心暗点（central scotoma） central scotoma（中心暗点）・盲点blind spot 盲点（blind spot）blind spot（盲点） 中心暗点 central scotoma 中心暗点（central scotoma） central scotoma（中心暗点） はまれだった⁷。💡 だから中心暗点 central scotoma 中心暗点（central scotoma） central scotoma（中心暗点） が前景の症例では、乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） があっても視神経そのものの病変を併せて考える。⚠️ これは軽度例に組入れを限った試験の登録時データであり、重症例の分布ではない。
• 複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）：外転神経麻痺abducens nerve palsy外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺）による水平複視 horizontal diplopia水平複視（horizontal diplopia） horizontal diplopia（水平複視）。局在を示さない偽局在徴候 false localizing sign 偽局在徴候（false localizing sign） false localizing sign（偽局在徴候） で、頭蓋内圧亢進の非特異的な随伴所見である。
• そのほか、一過性視覚消失transient visual obscuration一過性視覚消失（transient visual obscuration）transient visual obscuration（一過性視覚消失）（典型的には数秒間、片眼または両眼の視界が暗くなる）、拍動性pulsatile拍動性（pulsatile）pulsatile（拍動性）耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）、背部痛back pain背部痛（back pain）back pain（背部痛）、めまい、頸部痛neck pain頸部痛（neck pain）neck pain（頸部痛）、視力のかすみ、認知機能cognitive function 認知機能（cognitive function）cognitive function（認知機能） の障害、神経根性の痛みを伴うことがある⁵。⚠️ 同指針はこれらについて「いずれもIIHに特異的ではない」と明記している。 ⚠️ 一過性視覚消失transient visual obscuration 一過性視覚消失（transient visual obscuration）transient visual obscuration（一過性視覚消失） は「かすむ」のではなく「暗くなる」症状で、同指針は視力のかすみを別項目として挙げている。

治療

⭐ 治療目標Goals 治療目標（Goals）Goals（治療目標） は頭痛の消失ではなく視力の保護である。 この一点が他の慢性頭痛疾患と治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を分ける。英国の学会横断コンセンサス指針（2018年）は管理の原則を①基礎にある病態を治す（＝減量）②視力を守る ③頭痛による生活障害を減らすの3本に整理している⁵。

💡 2018年の指針は、2026年の時点でも英国で診療を測る物差しとして使われている。 2026年にEye誌へ出た提言は、英国8つのNHSトラストで行われた監査（IIH患者469例、全体で33項目の基準）がいずれも2018年のIIHコンセンサス指針から選んだ基準で行われていたことを集計し、これを「IIHの最初のコンセンサス指針」と呼んでいる。⚠️ ただし遵守は一様ではない——腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） で目標の遵守率に達したのは5施設にとどまり、静脈造影contrast venography 静脈造影（contrast venography）contrast venography（静脈造影） の実施率は低く、初診時の視野検査 perimetry / visual field testing 視野検査（perimetry / visual field testing） perimetry / visual field testing（視野検査） の記録はこれを調べた4件の監査のうち3件が基準を下回り、受診時の身長・体重を十分に記録できた監査は1件も無かった。同提言が求めているのは指針の改訂ではなく、国としての質基準（RISE-IIH）を新たに作ることである⁸。

⚠️ 視機能が低下しつつあるなら、急性期の対応は薬物ではなく外科である。 同指針は「視機能の低下が認められる場合、視力を保つための急性期の管理は外科的である」と明記し、緊急手術を計画するあいだの一時しのぎとして腰椎 lumbar vertebrae 腰椎（lumbar vertebrae） lumbar vertebrae（腰椎） ドレナージを置くことがあるとする。⚠️ 劇症型IIH（＝IIHの診断から4週以内に視機能が急激に低下する例）に対する副腎皮質ステロイドは、高いレベルの根拠が無いため推奨されない（長期投与は体重を増やす点でも不利である）⁵。

⚠️ 反復腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） はIIHの管理として推奨されない。 髄液は脈絡叢 choroid plexus 脈絡叢（choroid plexus） choroid plexus（脈絡叢） から毎時25 mL産生されるため治療的 therapeutic 治療的（therapeutic） therapeutic（治療的） 穿刺で抜いた分はすぐ補充され、除痛pain relief (analgesia) 除痛（pain relief (analgesia)）pain relief (analgesia)（除痛） は一時的である。⚠️ 同指針は「4分の3近くの患者で頭痛が和らぐにもかかわらず」と断ったうえで推奨しないとしている——効かないからではなく、効果が続かず、多くの患者に強い不安を、一部の患者に急性・慢性の背部痛 back pain 背部痛（back pain） back pain（背部痛） を生むからである⁵。

1. 体重減少：肥満患者では中心的な治療介入で、およそ5〜10%というわずかな減量でも有意な症状改善が得られうるとされる¹。⭐ 英国コンセンサス指針は減量を「典型的IIHにおける唯一の疾患修飾治療 disease-modifying therapy疾患修飾治療（disease-modifying therapy） disease-modifying therapy（疾患修飾治療）」と位置づけ、BMI 30超の全例に診断後できるだけ早く減量について助言することを求めている。⚠️ ただし寛解に必要な減量の量は分かっていない——同指針は、あるコホートで寛解に至るまでに最大15%の減量を要したこと、診断前の1年間に体重が5〜15%増えていることを併記している⁵。「5〜10%で足りる」と覚えない。💡 減量そのものを介入として比較した無作為化試験がある。 活動性IIHかつBMI 35以上の女性66例を対象とした英国のIIH:WT試験では、肥満外科手術bariatric surgery肥満外科手術（bariatric surgery）bariatric surgery（肥満外科手術）群のほうが地域の減量プログラム Weight Watchers 減量プログラム（Weight Watchers） Weight Watchers（減量プログラム） 群より12か月時点の腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） 開放圧 opening pressure 開放圧（opening pressure） opening pressure（開放圧） が有意に低く（調整平均差 mean difference 平均差（mean difference） mean difference（平均差） -6.0 cmCSF、95%CI -9.5〜-2.4、P=.001）、24か月時点でも差は保たれた（-8.2 cmCSF、P<.001）⁹。⚠️ この結果は「女性・BMI 35以上・活動性IIH」という組入れの中での話であり、BMIがこれより低い患者や男性へそのまま広げない。
2. アセタゾラミドacetazolamideアセタゾラミド（acetazolamide）acetazolamide（アセタゾラミド）：⚠️ 無作為化試験の根拠があるのは「軽度の視野障害 visual field defect視野障害（visual field defect） visual field defect（視野障害）」を伴う例に限られる。 IIHTTの組入れ基準は修正Dandy基準を満たしかつ自動視野計automated perimeter自動視野計（automated perimeter）automated perimeter（自動視野計）の平均偏差 mean deviation 平均偏差（mean deviation） mean deviation（平均偏差） （PMD）が-2 dB〜-7 dBの範囲で、忍容tolerability 忍容（tolerability）tolerability（忍容） できる最大量（4 g/日まで）へ漸増した群のPMD改善がプラセボ群を上回った（治療群1.43 dB対プラセボ群0.71 dB、群間差0.71 dB、95%CI 0〜1.43 dB、P=.050）。乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） のグレードと視覚関連QOLQOL（quality of life）の改善はより明瞭だった³。💡 主要評価項目primary endpoint 主要評価項目（primary endpoint）primary endpoint（主要評価項目） の効果量は0.71 dBで、95%CIの下限が0に接している——「効く」と覚えるより「軽症例で小さいながら視野を守る方向に働く」と覚えるほうが原著に忠実である。炭酸脱水酵素阻害carbonic anhydrase inhibition 炭酸脱水酵素阻害（carbonic anhydrase inhibition）carbonic anhydrase inhibition（炭酸脱水酵素阻害） による髄液産生 CSF production 髄液産生（CSF production） CSF production（髄液産生） の抑制が機序であり、詳しい薬理はアセタゾラミドacetazolamideアセタゾラミド（acetazolamide）acetazolamide（アセタゾラミド）のノートに譲る。総説ではトピラマートtopiramateトピラマート（topiramate）topiramate（トピラマート）・フロセミドfurosemideフロセミド（furosemide）furosemide（フロセミド）も髄液産生 CSF production 髄液産生（CSF production） CSF production（髄液産生） を減らす薬として挙げられる¹。⚠️ 「第一選択薬First-line drugs第一選択薬（First-line drugs）First-line drugs（第一選択薬）」と覚えると強すぎる。 英国コンセンサス指針の書き方は「IIHの症状がある患者にアセタゾラミド acetazolamide アセタゾラミド（acetazolamide） acetazolamide（アセタゾラミド） を処方してよい（could be prescribed）」であり、根拠として引く2015年のCochraneレビューは「2件の無作為化試験は一部の転帰で控えめな利益を示したが、この介入や現在利用できる他のいかなる治療についても、有効性を推奨も否定もできるだけの根拠は不十分である」と結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している。別の無作為化試験（Ball ら）は治療効果を示せず、平均1.5 g/日で48%が副作用のため中止した。英国でも全員が処方しているわけではない⁵。⚠️ アセタゾラミドacetazolamide アセタゾラミド（acetazolamide）acetazolamide（アセタゾラミド） は頭痛単独に対する有効性が示されていない——頭痛だけを理由に増量しない。実務上の開始量は250〜500 mgを1日2回で、忍容性tolerability 忍容性（tolerability）tolerability（忍容性） を見ながら漸増する⁵。
3. GLP-1GLP-1（glucagon-like peptide-1）受容体作動薬（研究段階）：活動性IIHの女性16例（15例完了）にテレメトリー telemetry テレメトリー（telemetry） telemetry（テレメトリー） 式頭蓋内圧カテーテルを留置した無作為化プラセボ対照試験 randomized placebo-controlled trial 無作為化プラセボ対照試験（randomized placebo-controlled trial） randomized placebo-controlled trial（無作為化プラセボ対照試験） で、皮下エキセナチドが頭蓋内圧を2.5時間後-5.7 cmCSF（P=0.048）、24時間後-6.4 cmCSF（P=0.030）、12週後-5.6 cmCSF（P=0.058）低下させた¹⁰。⚠️ これは16例の探索的試験で、しかも有意水準をあらかじめ0.1に設定している（通常の0.05ではない）。著者ら自身が「第3相試験へ進む根拠」と位置づけており、現時点で標準治療ではない。 💡 それでも注目されるのは、投与2.5時間後という減量では説明できない時点で頭蓋内圧が下がっている点である。原著は前臨床 preclinical 前臨床（preclinical） preclinical（前臨床） データの示すGLP-1受容体シグナルによる頭蓋内圧低下という機序を臨床へ橋渡しした試験と位置づけており、減量とは別の経路が示唆される¹⁰。
4. 外科的治療endovascular/surgical intervention外科的治療（endovascular/surgical intervention）endovascular/surgical intervention（外科的治療）：⚠️ 「薬が効かなかったら次に考えるもの」ではない——視機能が低下しつつある例では上記のとおり急性期の対応そのものが外科であり、薬物治療への反応を待つ場面ではない。⭐ 選ぶ基準は「頭痛か視力か」であって「どの術式が新しいか」ではない——下表のとおり、視力を守るための手術と頭痛のための手術では推奨の向きが正反対になる。

外科的治療——適応は「視力」で立ち、「頭痛」では立たない

⚠️ 「薬が効かない頭痛だから髄液を逃がす」という発想は、指針が明示的に否定している。 英国コンセンサス指針は頭痛単独に対する髄液短絡を一般に推奨しないとし、行う場合も多職種の場で、頭蓋内圧モニタリングの期間を経てからに限るとしている⁵。⭐ 乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） が消えていれば頭蓋内圧はおおむね正常化しつつあるので、そこでの頭痛には保存的な戦略を採る——短絡でよくなる保証はなく、低圧性頭痛という新しい頭痛を作りうる。

いずれの推奨も⁵による。

💡 静脈洞狭窄は「原因」とは限らない。 同指針は、狭窄が硬膜静脈洞 dural venous sinuses 硬膜静脈洞（dural venous sinuses） dural venous sinuses（硬膜静脈洞） そのものの解剖に由来することも、頭蓋内圧の上昇による外からの圧迫で生じることもあり、圧を下げると狭窄が消えうること、狭窄の程度は頭蓋内圧とも視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） とも一様には相関しないことを述べている⁵。⚠️ MRVで狭窄を見つけたことは、それ自体ではステント stent ステント（stent） stent（ステント） の適応にならない。

⚠️ 総説と指針で位置づけが割れている点は、割れたまま書く。 本ノートが引く2024年の総説は静脈洞ステント stent ステント（stent） stent（ステント） を「内科的治療に抵抗性のIIHに対する第一選択の外科的介入として認識されつつある」と述べ、腰椎lumbar vertebrae 腰椎（lumbar vertebrae）lumbar vertebrae（腰椎） 腹腔シャントを「第一選択の外科的介入」としている¹。一方、上記の英国コンセンサス指針はステント stent ステント（stent） stent（ステント） の役割を未確立とし、髄液短絡では脳室腹腔シャント ventriculoperitoneal shunt 脳室腹腔シャント（ventriculoperitoneal shunt） ventriculoperitoneal shunt（脳室腹腔シャント） を優先する。総説が新しいことと、推奨が確立していることは別である。

頭痛の管理——「視力が優先」は「頭痛を放っておく」ではない

⭐ 視力の保護が最優先であることと、頭痛を扱わないことは別である。 英国コンセンサス指針は管理の第3の柱を明確に「頭痛による生活障害を減らすこと」に置いている⁵。

• ⚠️ 薬物乱用頭痛medication-overuse headache薬物乱用頭痛（medication-overuse headache）medication-overuse headache（薬物乱用頭痛）を最初に説明する。 診断のできるだけ早い段階で、単純鎮痛薬 analgesic 鎮痛薬（analgesic） analgesic（鎮痛薬） を月15日超、あるいはトリプタン・複合鎮痛薬 analgesic鎮痛薬（analgesic） analgesic（鎮痛薬）・オピオイドを月10日超、3か月を超えて使うと薬物乱用頭痛 medication-overuse headache 薬物乱用頭痛（medication-overuse headache） medication-overuse headache（薬物乱用頭痛） を生じうることを伝える。診断直後の数週間に限れば短期の鎮痛薬 analgesic 鎮痛薬（analgesic） analgesic（鎮痛薬） （NSAIDsNSAIDs（nonsteroidal anti-inflammatory drugs）またはパラセタモールparacetamolパラセタモール（paracetamol）paracetamol（パラセタモール））が役立つことはある⁵。
• ⚠️ オピオイドは頭痛に処方しない⁵。
• ⚠️ 「頭蓋内圧を下げる作用がある」という理由で鎮痛薬 analgesic 鎮痛薬（analgesic） analgesic（鎮痛薬） を選ぶ根拠は、IIHでは立っていない。 神経疾患neurological disorder 神経疾患（neurological disorder）neurological disorder（神経疾患） 患者でのインドメタシン indomethacin インドメタシン（indomethacin） indomethacin（インドメタシン） と頭蓋内圧の関係を調べた系統的レビュー（前向き研究12件、177例。うち152例がインドメタシン indomethacin インドメタシン（indomethacin） indomethacin（インドメタシン） 投与、25例が対照）は、1件を除く全研究がボーラス bolusボーラス（bolus） bolus（ボーラス）・持続静注いずれでも頭蓋内圧の低下を記録したとしながら、根拠として成立するのは重症頭部外傷 head injury (head trauma) 頭部外傷（head injury (head trauma)） head injury (head trauma)（頭部外傷） の集団におけるOxford level 2b・GRADE Cまでで、「他の集団について同様の結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） は現時点で下せない」と明記している。患者アウトカム all-or-none outcomes アウトカム（all-or-none outcomes） all-or-none outcomes（アウトカム） への影響や副作用については手元のデータでは論じられないとし、頭蓋内圧管理を目的としたインドメタシン indomethacin インドメタシン（indomethacin） indomethacin（インドメタシン） の使用は依然として実験的であると結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している¹¹。💡 頭蓋内圧が下がることと、IIHの頭痛が良くなることは別の主張である。
• 💡 IIHの頭痛は経過とともに表現型が変わる。 頭蓋内圧亢進によるもの、片頭痛、薬物乱用頭痛medication-overuse headache薬物乱用頭痛（medication-overuse headache）medication-overuse headache（薬物乱用頭痛）、緊張型頭痛tension-type headache緊張型頭痛（tension-type headache）tension-type headache（緊張型頭痛）、低髄液圧性頭痛、髄液短絡に続発する医原性Chiari奇形Chiari malformationChiari奇形（Chiari malformation）Chiari malformation（Chiari奇形）によるものの6つが混在しうるので、そのときどきの表現型を評価して治療を合わせる⁵。
• ⚠️ 予防薬の選択には体重と抑うつという制約 Limitations 制約（Limitations） Limitations（制約） がかかる。 体重を増やす薬（β遮断薬、三環系抗うつ薬tricyclic antidepressant三環系抗うつ薬（tricyclic antidepressant）tricyclic antidepressant（三環系抗うつ薬）、バルプロ酸ナトリウムsodium valproateバルプロ酸ナトリウム（sodium valproate）sodium valproate（バルプロ酸ナトリウム）、ピゾチフェン、フルナリジンflunarizineフルナリジン（flunarizine）flunarizine（フルナリジン））と、IIHに多い抑うつを悪化させうる薬（β遮断薬、トピラマートtopiramateトピラマート（topiramate）topiramate（トピラマート）、フルナリジンflunarizineフルナリジン（flunarizine）flunarizine（フルナリジン））は慎重に選ぶ⁵。⭐ トピラマートtopiramateトピラマート（topiramate）topiramate（トピラマート）は食欲抑制 appetite suppression 食欲抑制（appetite suppression） appetite suppression（食欲抑制） による減量と炭酸脱水酵素阻害 carbonic anhydrase inhibition 炭酸脱水酵素阻害（carbonic anhydrase inhibition） carbonic anhydrase inhibition（炭酸脱水酵素阻害） という二重の利点を持つ一方、抑うつ・認知の緩慢化・経口避妊薬の効果減弱・催奇形性という制約 Limitations 制約（Limitations） Limitations（制約） を同時に抱える。

⚠️ 妊娠可能年齢reproductive age / childbearing age 妊娠可能年齢（reproductive age / childbearing age）reproductive age / childbearing age（妊娠可能年齢） の女性が中心の疾患であることが、薬の選び方を縛る。 同指針はトピラマートtopiramate トピラマート（topiramate）topiramate（トピラマート） を妊娠中に使用してはならないとし（胎児異常の増加が明らかなため、妊娠が判明したら添付文書に従って速やかに減量・中止する）、アセタゾラミドacetazolamide アセタゾラミド（acetazolamide）acetazolamide（アセタゾラミド） についても齧歯類 rodent 齧歯類（rodent） rodent（齧歯類） で催奇形性が報告され製造販売元が妊娠中の使用を推奨していないことから、必要性の利益と危険を明確に評価して患者と話し合うべきだとしている⁵。

経過観察の間隔

⚠️ 視野検査perimetry / visual field testing 視野検査（perimetry / visual field testing）perimetry / visual field testing（視野検査） を定期的に行い、乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） の悪化や視野障害 visual field defect 視野障害（visual field defect） visual field defect（視野障害） の進行を見逃さない。 頭痛の自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） 症状だけでは視力予後を追跡できない。乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） がある患者では、受診のたびに視力・瞳孔所見・視野（自動視野計automated perimeter自動視野計（automated perimeter）automated perimeter（自動視野計））・散瞳mydriasis 散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳） 下の眼底検査 fundus examination (fundoscopy) 眼底検査（fundus examination (fundoscopy)） fundus examination (fundoscopy)（眼底検査） による乳頭浮腫 papilledema 乳頭浮腫（papilledema） papilledema（乳頭浮腫） のグレード・BMIを記録する⁵。

⭐ 「定期的に」の中身は、乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） の重さと視野の状態の掛け合わせで決まる。 英国コンセンサス指針が合意した外来間隔は次のとおりである⁵。

⚠️ 空欄は「その組み合わせに間隔が定められていない」ことを示す。 高度の乳頭浮腫 papilledema 乳頭浮腫（papilledema） papilledema（乳頭浮腫） で視野が正常、萎縮した乳頭で視野が正常あるいは改善中という組み合わせに、原表は値を置いていない（原文の行は上のとおり左端が空いた形で組まれている）⁵。

💡 間隔を決めているのは、乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） のグレードよりも視野の推移である。 視野が悪化していれば、軽度でも4週間以内、中等度なら2週間以内、高度なら1週間以内まで詰める。⚠️ 乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） が消えれば病院での視機能監視を続けなくてよい場合があるが、発症時に無症状だった患者は再発時も無症状でありうるため、長期の追跡を検討する⁵。⚠️ 視野や乳頭浮腫 papilledema 乳頭浮腫（papilledema） papilledema（乳頭浮腫） が悪化していれば、予定の間隔を待たずに前倒しで診る。

まとめ

• IIHは肥満の生殖年齢女性に偏って生じる、除外診断diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断） としての頭蓋内圧亢進症で、腰椎穿刺lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺） 開放圧 opening pressure 開放圧（opening pressure） opening pressure（開放圧） （成人250 mmCSF以上、小児は既定280 mmCSF以上・非鎮静non-sedating 非鎮静（non-sedating）non-sedating（非鎮静） かつ非肥満なら250 mmCSF以上）を含む診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） を満たして確定する。⚠️ 開放圧opening pressure 開放圧（opening pressure）opening pressure（開放圧） が足りないだけなら「probable」という中間の段で止める。 開放圧opening pressure 開放圧（opening pressure）opening pressure（開放圧） は1回の測定値にすぎず単独で解釈してはならない。25〜30 cmH₂Oは病的とも正常ともいえないグレーゾーンであり、不等号の書き方（Friedmanは「以上」、ICHD-3・欧州頭痛連合 association 連合（association） association（連合） は「超える」）も資料で割れる。
• ⚠️ 画像で何を撮るかは患者像で変わる。 女性かつ肥満という典型例はMRIで足りるが、それ以外の患者ではMRVを足して静脈路 IV access 静脈路（IV access） IV access（静脈路） の閉塞を消しにいく。
• ⚠️ 小児は成人の指針をそのまま当てない。 英国は2024年に小児専用のコンセンサス勧告を別に持っており、成人で「推奨しない」とされる反復（治療的therapeutic治療的（therapeutic）therapeutic（治療的））腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） が、小児では罹病経過を通じて最大5回までの二次治療 second-line therapy 二次治療（second-line therapy） second-line therapy（二次治療） として置かれている。初回薬物治療については合意が成立していない。
• 「偽性脳腫瘍pseudotumor cerebri偽性脳腫瘍（pseudotumor cerebri）pseudotumor cerebri（偽性脳腫瘍）」は続発性の原因も含む症候群名で、原因不明のものだけをIIH（特発性）と呼ぶ。脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT) 脳静脈洞血栓症（cerebral venous sinus thrombosis (CVT)）cerebral venous sinus thrombosis (CVT)（脳静脈洞血栓症） を筆頭に、テトラサイクリン系・レチノイドretinoidレチノイド（retinoid）retinoid（レチノイド）／ビタミンAvitamin A ビタミンA（vitamin A）vitamin A（ビタミンA） 過剰・成長ホルモンgrowth hormone (GH)成長ホルモン（growth hormone (GH)）growth hormone (GH)（成長ホルモン）・ダナゾールdanazol ダナゾール（danazol）danazol（ダナゾール） などの薬剤性、貧血・閉塞性睡眠時無呼吸obstructive sleep apnea, OSA 閉塞性睡眠時無呼吸（obstructive sleep apnea, OSA）obstructive sleep apnea, OSA（閉塞性睡眠時無呼吸） などを除外して初めて診断できる。⚠️ 原因が同定できた例は「薬剤性のIIH」ではなく続発性偽性脳腫瘍 pseudotumor cerebri 偽性脳腫瘍（pseudotumor cerebri） pseudotumor cerebri（偽性脳腫瘍） 症候群である。
• 治療目標Goals 治療目標（Goals）Goals（治療目標） は頭痛の消失ではなく視力の保護であり、視野検査perimetry / visual field testing 視野検査（perimetry / visual field testing）perimetry / visual field testing（視野検査） で経過を追う。外来間隔は乳頭浮腫 papilledema 乳頭浮腫（papilledema） papilledema（乳頭浮腫） のグレードと視野の推移の掛け合わせで決まり、視野が悪化していれば1〜4週間以内まで詰める。⭐ 視野欠損visual field defect 視野欠損（visual field defect）visual field defect（視野欠損） の型は神経線維 nerve fiber 神経線維（nerve fiber） nerve fiber（神経線維） 束型（部分弓状欠損＋盲点拡大 enlargement of the blind spot 盲点拡大（enlargement of the blind spot） enlargement of the blind spot（盲点拡大） が最多）で、孤立した中心暗点 central scotoma 中心暗点（central scotoma） central scotoma（中心暗点） はまれ——中心暗点 central scotoma 中心暗点（central scotoma） central scotoma（中心暗点） が前景なら視神経そのものの病変を併せて考える。
• 2018年の英国コンセンサス指針は、2026年の時点でも英国のNHSトラストの監査基準として使われており、後継版は見つかっていない。⚠️ ただし実際の遵守率は一様でなく、腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺）・静脈造影contrast venography静脈造影（contrast venography）contrast venography（静脈造影）・初診時の視野検査 perimetry / visual field testing視野検査（perimetry / visual field testing） perimetry / visual field testing（視野検査）・身長体重の記録で基準に届かない施設が多いと報告されている。
• 減量は典型的IIHにおける唯一の疾患修飾治療 disease-modifying therapy疾患修飾治療（disease-modifying therapy） disease-modifying therapy（疾患修飾治療）であり、BMI 30超の全例に早期に助言する。⚠️ 寛解に要する減量の量は分かっておらず、あるコホートでは最大15%を要した。
• アセタゾラミドacetazolamideアセタゾラミド（acetazolamide）acetazolamide（アセタゾラミド）は「症状がある患者に処方してよい」という位置づけで、「第一選択」と覚えると出典より強い。⚠️ 無作為化試験の根拠には組入れの枠がある——アセタゾラミド acetazolamide アセタゾラミド（acetazolamide） acetazolamide（アセタゾラミド） （IIHTT）は「軽度の視野障害 visual field defect 視野障害（visual field defect） visual field defect（視野障害） （PMD -2〜-7 dB）」の例で、効果量はPMD 0.71 dB・P=.050と小さい。別の試験は効果を示せず48%が副作用で中止した。頭痛単独への有効性は示されていない。減量IIH, WT 減量（IIH, WT）IIH, WT（減量） は「女性・BMI 35以上・活動性IIH」で、肥満外科手術bariatric surgery 肥満外科手術（bariatric surgery）bariatric surgery（肥満外科手術） が地域の減量プログラムより開放圧 opening pressure 開放圧（opening pressure） opening pressure（開放圧） を下げた。
• ⚠️ 視機能が低下しつつあるなら急性期の対応は外科であり、劇症型（診断から4週以内の急激な視機能低下）にステロイドは推奨されない。 反復腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） も管理として推奨されない。
• ⚠️ 手術の適応は視力で立ち、頭痛だけでは立たない。 視力を守る目的では英国は脳室腹腔シャント ventriculoperitoneal shunt 脳室腹腔シャント（ventriculoperitoneal shunt） ventriculoperitoneal shunt（脳室腹腔シャント） を優先し、視神経鞘開窓術optic nerve sheath fenestration 視神経鞘開窓術（optic nerve sheath fenestration）optic nerve sheath fenestration（視神経鞘開窓術） は欧米で多く用いられる。頭痛単独に対する髄液短絡は一般に推奨されず（2年後も79%に頭痛が残り、28%が医原性の低圧性頭痛を生じる）、静脈洞ステント stent ステント（stent） stent（ステント） も現時点で頭痛の治療ではなく、視力目的でも役割は未確立である。
• GLP-1受容体作動薬（エキセナチド）は16例の探索的無作為化試験で頭蓋内圧を下げたが、有意水準0.1で設計された第3相前の段階であり標準治療ではない。