頭蓋内圧亢進と脳ヘルニアの症候

🧠 全体像：頭蓋は硬い箱であり、脳・髄液・血液の総量が増えると代償が尽きた時点で圧が急上昇 surge 急上昇（surge） surge（急上昇） する。急速な意識低下、瞳孔変化、異常肢位abnormal posturing異常肢位（abnormal posturing）abnormal posturing（異常肢位）、呼吸循環異常は脳ヘルニア brain herniation 脳ヘルニア（brain herniation） brain herniation（脳ヘルニア） の危険信号 red flags 危険信号（red flags） red flags（危険信号） である。

Monro-Kellieの原則

頭蓋内の脳、髄液、血液の容積総和 sum 総和（sum） sum（総和） はほぼ一定である。初期にはCSFCSF（cerebrospinal fluid）の移動や静脈血排出で補償するが、限界を超えると頭蓋内圧が急に上昇する。原因は血腫・腫瘍・膿瘍、水頭症、血管原性Vasogenic血管原性（Vasogenic）Vasogenic（血管原性）/細胞障害cell injury 細胞障害（cell injury）cell injury（細胞障害） 性/間質性脳浮腫である。

xychart-beta
    title "頭蓋内の圧―容積関係（模式図）"
    x-axis "頭蓋内容積の増加（相対単位）" 0 --> 80
    y-axis "頭蓋内圧（相対値）" 0 --> 100
    line "ICP" [10, 10, 11, 12, 14, 20, 35, 60, 100]

初期はCSF移動と静脈血排出によって容積増加を吸収できるため、曲線は平坦である。代償予備能 reserve capacity 予備能（reserve capacity） reserve capacity（予備能） が尽きると、同じ容積増加でもICPが急上昇 surge 急上昇（surge） surge（急上昇） する。上図はこの非線形 non-linear 非線形（non-linear） non-linear（非線形） 性を示す相対値の模式図であり、病変容積からICPを推定したり、治療開始閾値を決めたりするノモグラム nomogram ノモグラム（nomogram） nomogram（ノモグラム） ではない。

圧亢進の機序、評価、診断

仰臥位成人の生理的ICPは資料上15 mmHg以下、20 mmHg以上は病的圧亢進の目安として示される。⚠️ この治療閾値は資料により20 mmHgと22 mmHgに分かれる。 重症頭部外傷 head injury (head trauma) 頭部外傷（head injury (head trauma)） head injury (head trauma)（頭部外傷） 459例の解析では、生存・良好な転帰の両方を最もよく判別するICP閾値は22 mmHgで（女性・55歳超では良好な転帰についての閾値がより低い18 mmHg）、版によって数値が異なるのはこうした再検討の結果である¹。また、ICPモニタリングに基づく治療そのものが画像・臨床所見clinical signs 臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見） に基づく治療より転帰を改善するとは限らない。ボリビア・エクアドルの324例の無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） では、ICPを20 mmHg以下に保つモニタリング群と画像・臨床所見clinical signs 臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見） に基づく群とで、機能・認知を含む複合予後にも6か月死亡率（39%対41%）にも有意差が無かった²。ただし実臨床では単一の数値だけでなく、原因、意識・瞳孔の経時変化 evolution経時変化（evolution） evolution（経時変化）、CTCT（computed tomography）/MRIMRI（magnetic resonance imaging）、脳灌流cerebral perfusion 脳灌流（cerebral perfusion）cerebral perfusion（脳灌流） を合わせて判断する。脳血流量cerebral blood flow, CBF 脳血流量（cerebral blood flow, CBF）cerebral blood flow, CBF（脳血流量） は100 gの脳組織あたり毎分に供給される血液量、脳灌流圧cerebral perfusion pressure, CPP 脳灌流圧（cerebral perfusion pressure, CPP）cerebral perfusion pressure, CPP（脳灌流圧） は脳への実効灌流圧 perfusion pressure 灌流圧（perfusion pressure） perfusion pressure（灌流圧） である。自己調節autoregulation 自己調節（autoregulation）autoregulation（自己調節） により平均動脈圧 mean arterial pressure, MAP 平均動脈圧（mean arterial pressure, MAP） mean arterial pressure, MAP（平均動脈圧） が概ね50〜150 mmHgの範囲でCBFは保たれるが、重症脳損傷では破綻し得る。

頭痛、噴出性嘔吐projectile vomiting噴出性嘔吐（projectile vomiting）projectile vomiting（噴出性嘔吐）、混乱・焦燥agitation焦燥（agitation）agitation（焦燥）・嗜眠lethargy (somnolence)嗜眠（lethargy (somnolence)）lethargy (somnolence)（嗜眠）、けいれん、複視diplopia 複視（diplopia）diplopia（複視） （脳幹圧迫brainstem compression 脳幹圧迫（brainstem compression）brainstem compression（脳幹圧迫） または外転神経 abducens nerve 外転神経（abducens nerve） abducens nerve（外転神経） 〔CN VI〕麻痺）、うっ血乳頭papilledema うっ血乳頭（papilledema）papilledema（うっ血乳頭） を組み合わせて評価する。Cushing三徴Cushing triad Cushing三徴（Cushing triad）Cushing triad（Cushing三徴） （不規則呼吸、脈圧開大wide pulse pressure 脈圧開大（wide pulse pressure）wide pulse pressure（脈圧開大） を伴う高血圧、徐脈）は代償不全 decompensating 代償不全（decompensating） decompensating（代償不全） を示す危険な遅発所見である。

ヘルニア症候群

flowchart TD
    A["急速な意識悪化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anisocoria'>瞳孔不同</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='abnormal posturing'>異常肢位</span>"] --> B["ABCを確保し、緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='head CT'>頭部CT</span>/脳外科連絡"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='head-of-bed elevation'>頭部挙上</span>・鎮痛鎮静・酸素化/換気を最適化"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperosmolality'>高浸透圧</span>療法または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebrospinal fluid'>CSF</span>ドレナージを適応で実施"]
    D --> E["血腫除去・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decompressive craniectomy'>減圧開頭</span>など原因治療"]

治療上の注意

頭部30度挙上、鎮痛・鎮静、発熱・けいれんの是正、適切な循環/酸素化が基礎となる。

💡 マンニトールmannitol マンニトール（mannitol）mannitol（マンニトール） と高張食塩水 hypertonic saline 高張食塩水（hypertonic saline） hypertonic saline（高張食塩水） のどちらが優れるかは、まだ結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） が出ていない。 急性外傷性脳損傷 traumatic brain injury 外傷性脳損傷（traumatic brain injury） traumatic brain injury（外傷性脳損傷） 患者287例を含む6件の無作為化試験（大半がマンニトール mannitol マンニトール（mannitol） mannitol（マンニトール） との比較）のコクランレビュー Cochrane review コクランレビュー（Cochrane review） Cochrane review（コクランレビュー） では、死亡率・機能予後のいずれについても高張食塩水 hypertonic saline 高張食塩水（hypertonic saline） hypertonic saline（高張食塩水） がマンニトール mannitol マンニトール（mannitol） mannitol（マンニトール） より優れるという明確な違いは示されず、エビデンスの質は全体に非常に低いと評価された³。外部脳室ドレナージexternal ventricular drainage 外部脳室ドレナージ（external ventricular drainage）external ventricular drainage（外部脳室ドレナージ） は病因と重症度により選択する。

⚠️ 減圧開頭術decompressive craniectomy 減圧開頭術（decompressive craniectomy）decompressive craniectomy（減圧開頭術） は「いつ行うか」で結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） が逆転する。 びまん性外傷性脳損傷 traumatic brain injury 外傷性脳損傷（traumatic brain injury） traumatic brain injury（外傷性脳損傷） で第一段階治療に抵抗する頭蓋内圧亢進に対し、早期・予防的に両側前頭側頭頭頂開頭術 craniotomy 開頭術（craniotomy） craniotomy（開頭術） を行った無作為化試験（155例）では、ICP上昇時間とICUICU（intensive care unit）滞在日数は減ったが、6か月時点の転帰はかえって悪化した（不良転帰のオッズ比 odds ratio, OR オッズ比（odds ratio, OR） odds ratio, OR（オッズ比） 2.21）⁴。対照的に、内科的治療に抵抗する頭蓋内圧亢進（>25 mmHg）に対する救済的な減圧開頭術 decompressive craniectomy 減圧開頭術（decompressive craniectomy） decompressive craniectomy（減圧開頭術） を検証した無作為化試験（408例）では、6か月死亡率は手術群で低かった（26.9%対48.9%）が、植物状態vegetative state植物状態（vegetative state）vegetative state（植物状態）・介助を要する重度障害の割合は手術群で高く、良好回復の割合は両群で同程度だった⁵。「早期・予防的」か「内科的治療が尽きた後の救済的」かで手術の効果が異なるため、一律に推奨・否定できない。

副腎皮質ステロイドは腫瘍性の血管原性浮腫 Vasogenic Edema 血管原性浮腫（Vasogenic Edema） Vasogenic Edema（血管原性浮腫） には有用だが⁶、外傷性脳損傷traumatic brain injury外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷）のICP低下目的には用いない。⚠️ これは「効かない」ではなく「有害」という報告である。 頭部外傷head injury (head trauma) 頭部外傷（head injury (head trauma)）head injury (head trauma)（頭部外傷） 患者10,008例の大規模 genome mutation 大規模（genome mutation） genome mutation（大規模） 無作為化試験（CRASH試験）では、メチルプレドニゾロンmethylprednisolone メチルプレドニゾロン（methylprednisolone）methylprednisolone（メチルプレドニゾロン） 投与群で受傷2週間以内の全死亡 all-cause mortality 全死亡（all-cause mortality） all-cause mortality（全死亡） がプラセボ群より有意に多く（21.1%対17.9%、相対リスクrelative risk, RR 相対リスク（relative risk, RR）relative risk, RR（相対リスク） 1.18）、この差は重症度や投与までの時間では説明できなかった⁷。予防的・長期の過換気 hyperventilation 過換気（hyperventilation） hyperventilation（過換気） は脳虚血を招くため避け、切迫ヘルニアimpending herniation 切迫ヘルニア（impending herniation）impending herniation（切迫ヘルニア） での短時間の橋渡しとしてのみ考慮する。113例を通常換気・過換気hyperventilation過換気（hyperventilation）hyperventilation（過換気）・過換気hyperventilation 過換気（hyperventilation）hyperventilation（過換気） +THAMに割り付けた無作為化試験では、運動スコア4〜5の患者に限り過換気 hyperventilation 過換気（hyperventilation） hyperventilation（過換気） 群で3・6か月時点の良好な転帰が有意に少なく、予防的な過換気 hyperventilation 過換気（hyperventilation） hyperventilation（過換気） は有害と結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） された⁸。

まとめ

• ICPは固定閾値だけでなく臨床経過、画像、脳灌流圧cerebral perfusion pressure, CPP 脳灌流圧（cerebral perfusion pressure, CPP）cerebral perfusion pressure, CPP（脳灌流圧） と合わせて扱う。
• 新規散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） と急速な意識悪化は脳ヘルニア brain herniation 脳ヘルニア（brain herniation） brain herniation（脳ヘルニア） を疑う緊急所見である。