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脳神経麻痺
Cranial nerve palsy
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- NeurologyOtorhinolaryngologyMacroscopic Anatomy and Embryology (Macroscopic Anatomy)
- トピック
- 神経内科 G2-05：橋障害の症候群神経内科 G2-06：中脳障害の症候群神経内科 G1-11：頭蓋内圧亢進と脳ヘルニアの症候神経内科 G1-24：頭蓋内腫瘍の症候耳鼻咽喉科 13：急性・慢性化膿性中耳炎の合併症解剖学 7.3：頭部：頭蓋腔と髄膜
- 関連疾患
- サルコイドーシス悪性外耳道炎横紋筋肉腫若年性鼻咽腔血管線維腫上咽頭癌水頭症髄膜癌腫症中間症候群
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🧠 全体像：脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） で最初に決めることは2つしかない。単独か多発か、そして核性・核下性infranuclear 核下性（infranuclear）infranuclear（核下性） か核上性 Supranuclear 核上性（Supranuclear） Supranuclear（核上性） かである。単独の麻痺は神経1本の走行のどこかを探す作業だが、多発すると意味が変わる——複数の神経が同時に落ちるのは、それらが解剖学的に隣り合う一点を病変が占めているときだからで、組み合わせがそのまま病変部位の名前になる。脳神経麻痺cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy）cranial nerve palsy（脳神経麻痺） は本数が増えるほど局在が絞れる、珍しい種類の症状である。
まず決める2つのこと
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cranial nerve palsy'>脳神経麻痺</span>"] --> B{"障害された神経は1本か"}
B -->|"1本"| C["その神経の走行を追う<br>核・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>・頭蓋底孔・末梢"]
B -->|"2本以上"| D["隣り合う一点を探す<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='cavernous sinus'>海綿静脈洞</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='petrous apex'>錐体尖</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebellopontine angle'>小脳橋角部</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='jugular foramen'>頸静脈孔</span>・脳幹"]
C --> E{"対側の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='long tracts'>長経路</span>徴候があるか"}
D --> E
E -->|"あり（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alternating/crossed'>交代性</span>）"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brainstem lesion'>脳幹病変</span>"]
E -->|"なし"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='infranuclear'>核下性</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>から頭蓋底・末梢"]⭐ 核上性Supranuclear 核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性） か核性・核下性infranuclear 核下性（infranuclear）infranuclear（核下性） かは、両側支配かどうかで決まる。 多くの脳神経核 cranial nerve nuclei 脳神経核（cranial nerve nuclei） cranial nerve nuclei（脳神経核） は両側の大脳皮質から支配を受けるため、片側の核上性病変 supranuclear lesion 核上性病変（supranuclear lesion） supranuclear lesion（核上性病変） では症状が出ない。片側性の核上性病変 supranuclear lesion 核上性病変（supranuclear lesion） supranuclear lesion（核上性病変） で麻痺が現れるのは顔面神経核facial nucleus 顔面神経核（facial nucleus）facial nucleus（顔面神経核） の下半分（対側支配）と、舌下神経hypoglossal nerve舌下神経（hypoglossal nerve）hypoglossal nerve（舌下神経）・副神経accessory nerve 副神経（accessory nerve）accessory nerve（副神経） の一部に限られる。核上性Supranuclear 核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性） の両側障害がまとまった症候になったものが仮性球麻痺 bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy） bulbar palsy（球麻痺）で、核性・核下性infranuclear 核下性（infranuclear）infranuclear（核下性） の同じ症候が球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）である。上位運動ニューロンupper motor neuron, UMN 上位運動ニューロン（upper motor neuron, UMN）upper motor neuron, UMN（上位運動ニューロン） と下位運動ニューロン lower motor neurons 下位運動ニューロン（lower motor neurons） lower motor neurons（下位運動ニューロン） の一般的な対比は麻痺を参照。
⚠️ 「核上性Supranuclear 核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性） なら中枢、核下性infranuclear 核下性（infranuclear）infranuclear（核下性） なら末梢」と対応させない。脳幹の脳神経核 cranial nerve nuclei 脳神経核（cranial nerve nuclei） cranial nerve nuclei（脳神経核） そのものの病変は中枢病変 central lesion 中枢病変（central lesion） central lesion（中枢病変） だが、所見は下位運動ニューロン型 LMN pattern 下位運動ニューロン型（LMN pattern） LMN pattern（下位運動ニューロン型） に出る。 顔面全体が麻痺していても脳卒中は除外できない。
多発脳神経麻痺は病変部位を名指しする
⭐ 組み合わせを暗記するのではなく、その孔・その腔を通る神経を数える。同じ場所を通るから同時に落ちる。
| 部位 | 巻き込まれる神経 | 決め手になる所見 |
|---|---|---|
| 海綿静脈洞cavernous sinus海綿静脈洞（cavernous sinus）cavernous sinus（海綿静脈洞） | III・IV・VI＋V1・V2 | 眼窩後部痛retro-orbital pain眼窩後部痛（retro-orbital pain）retro-orbital pain（眼窩後部痛）、複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）、前額から頬の感覚障害。交感神経も走るため縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） が併存しうる |
| 上眼窩裂superior orbital fissure上眼窩裂（superior orbital fissure）superior orbital fissure（上眼窩裂） | III・IV・VI＋V1 | 海綿静脈洞cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus）cavernous sinus（海綿静脈洞） との違いはV2が保たれること |
| 眼窩尖orbital apex眼窩尖（orbital apex）orbital apex（眼窩尖） | 上眼窩裂superior orbital fissure 上眼窩裂（superior orbital fissure）superior orbital fissure（上眼窩裂） の神経＋II | 視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）が加わったら眼窩尖 orbital apex眼窩尖（orbital apex） orbital apex（眼窩尖） |
| 錐体尖petrous apex錐体尖（petrous apex）petrous apex（錐体尖） | VI＋V1 | 中耳炎に続く持続性耳漏 otorrhea耳漏（otorrhea） otorrhea（耳漏）、深部眼窩後部痛deep retro-orbital pain深部眼窩後部痛（deep retro-orbital pain）deep retro-orbital pain（深部眼窩後部痛）、外転障害の三つ組 |
| 小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部）・内耳道internal auditory canal (IAC)内耳道（internal auditory canal (IAC)）internal auditory canal (IAC)（内耳道） | VII・VIII＋V（進行例でIX・X） | 難聴・めまいを伴う顔面神経麻痺 facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy） facial nerve palsy（顔面神経麻痺） |
| 頸静脈孔jugular foramen頸静脈孔（jugular foramen）jugular foramen（頸静脈孔） | IX・X・XI | 嗄声、嚥下障害、胸鎖乳突筋sternocleidomastoid / SCM胸鎖乳突筋（sternocleidomastoid / SCM）sternocleidomastoid / SCM（胸鎖乳突筋）・僧帽筋trapezius 僧帽筋（trapezius）trapezius（僧帽筋） の脱力 |
| 脳幹 | 病変高位 high 高位（high） high（高位） の脳神経核 cranial nerve nuclei脳神経核（cranial nerve nuclei） cranial nerve nuclei（脳神経核） | 同側の脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） ＋対側の片麻痺 hemiplegia片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺）・感覚障害という交代性所見 crossed findings交代性所見（crossed findings） crossed findings（交代性所見） |
💡 交代性所見crossed findings 交代性所見（crossed findings）crossed findings（交代性所見） は脳幹の指紋 fingerprints 指紋（fingerprints） fingerprints（指紋） である。 中脳ならIII麻痺＋対側片麻痺 contralateral hemiparesis対側片麻痺（contralateral hemiparesis） contralateral hemiparesis（対側片麻痺）、橋ならVI・VII麻痺＋対側片麻痺 contralateral hemiparesis 対側片麻痺（contralateral hemiparesis） contralateral hemiparesis（対側片麻痺） というように、脳神経は同側、長経路long tracts 長経路（long tracts）long tracts（長経路） は対側に出る。片側の脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） と対側の四肢症状を同時に見たら、それだけで病変は脳幹に決まる。
⚠️ どの孔にも当てはまらない、隣り合わない神経の多発麻痺は、髄膜そのものに病変が広がっている合図である。髄膜癌腫症meningeal carcinomatosis髄膜癌腫症（meningeal carcinomatosis）meningeal carcinomatosis（髄膜癌腫症）、結核性・真菌性の基底部髄膜炎 basal meningitis基底部髄膜炎（basal meningitis） basal meningitis（基底部髄膜炎）、肉芽腫性疾患granulomatous disease肉芽腫性疾患（granulomatous disease）granulomatous disease（肉芽腫性疾患）、リンパ腫を考える。両側性・非対称・進行性という組み合わせが典型で、造影MRIと髄液細胞診 cerebrospinal fluid cytology 髄液細胞診（cerebrospinal fluid cytology） cerebrospinal fluid cytology（髄液細胞診） （1回陰性でも繰り返す）を要する。
緊急を示すもの
⚠️ 以下は経過観察の対象にしない。
| 所見 | 想定する病態 | 対応 |
|---|---|---|
| 瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大） を伴う動眼神経麻痺 | 後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm後交通動脈瘤（posterior communicating artery aneurysm）posterior communicating artery aneurysm（後交通動脈瘤）、鉤ヘルニアuncal herniation鉤ヘルニア（uncal herniation）uncal herniation（鉤ヘルニア） | 緊急の血管画像。瞳孔線維pupillomotor fibers 瞳孔線維（pupillomotor fibers）pupillomotor fibers（瞳孔線維） は神経の外側表層を走るため圧迫で先に落ちる。意識低下を伴えばヘルニアとして扱う |
| 急速に本数が増える多発脳神経麻痺 multiple cranial nerve palsies多発脳神経麻痺（multiple cranial nerve palsies） multiple cranial nerve palsies（多発脳神経麻痺） | 髄膜癌腫症meningeal carcinomatosis髄膜癌腫症（meningeal carcinomatosis）meningeal carcinomatosis（髄膜癌腫症）、頭蓋底骨髄炎skull base osteomyelitis 頭蓋底骨髄炎（skull base osteomyelitis）skull base osteomyelitis（頭蓋底骨髄炎） （悪性外耳道炎malignant otitis externa悪性外耳道炎（malignant otitis externa）malignant otitis externa（悪性外耳道炎））、脳幹脳炎brainstem encephalitis脳幹脳炎（brainstem encephalitis）brainstem encephalitis（脳幹脳炎） | 造影MRI、髄液、糖尿病・免疫抑制の有無を確認 |
| 上行性の四肢麻痺 quadriplegia 四肢麻痺（quadriplegia） quadriplegia（四肢麻痺） を伴う眼球運動障害 impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)） impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）・両側顔面麻痺 facial palsy顔面麻痺（facial palsy） facial palsy（顔面麻痺） | ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） とその亜型 | 呼吸筋と自律神経を先に評価する |
| 交代性所見crossed findings 交代性所見（crossed findings）crossed findings（交代性所見） の突然発症 | 脳幹梗塞brainstem infarction脳幹梗塞（brainstem infarction）brainstem infarction（脳幹梗塞）・出血 | 脳卒中診療経路 clinical care pathway診療経路（clinical care pathway） clinical care pathway（診療経路） |
💡 外転神経麻痺abducens nerve palsy 外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺） は頭蓋内を最も長く走るため、頭蓋内圧亢進によって病変と無関係 unrelated 無関係（unrelated） unrelated（無関係） に出る（偽性局在徴候false localizing sign偽性局在徴候（false localizing sign）false localizing sign（偽性局在徴候））。単独の外転神経麻痺 abducens nerve palsy 外転神経麻痺（abducens nerve palsy） abducens nerve palsy（外転神経麻痺） を見たらうっ血乳頭papilledemaうっ血乳頭（papilledema）papilledema（うっ血乳頭）を確認する。局在の手掛かりとしてあてにできない唯一の脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） だと考えておく。
まとめ
- 最初に決めるのは、単独か多発か、核上性Supranuclear 核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性） か核性・核下性infranuclear 核下性（infranuclear）infranuclear（核下性） かの2点。
- 片側の核上性病変 supranuclear lesion 核上性病変（supranuclear lesion） supranuclear lesion（核上性病変） で麻痺が出るのは顔面下半分・舌下神経hypoglossal nerve舌下神経（hypoglossal nerve）hypoglossal nerve（舌下神経）・副神経accessory nerve 副神経（accessory nerve）accessory nerve（副神経） の一部だけ。他は両側支配で代償される。
- 脳幹の核病変は中枢病変 central lesion 中枢病変（central lesion） central lesion（中枢病変） だが所見は下位運動ニューロン型 LMN pattern 下位運動ニューロン型（LMN pattern） LMN pattern（下位運動ニューロン型） に出る。額が麻痺しても脳卒中は否定できない。
- 多発麻痺は組み合わせが部位名になる。海綿静脈洞cavernous sinus海綿静脈洞（cavernous sinus）cavernous sinus（海綿静脈洞）、上眼窩裂superior orbital fissure上眼窩裂（superior orbital fissure）superior orbital fissure（上眼窩裂）、眼窩尖orbital apex眼窩尖（orbital apex）orbital apex（眼窩尖）、錐体尖petrous apex錐体尖（petrous apex）petrous apex（錐体尖）、小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部）、頸静脈孔jugular foramen頸静脈孔（jugular foramen）jugular foramen（頸静脈孔）、脳幹。
- 同側脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） ＋対側長経路 long tracts 長経路（long tracts） long tracts（長経路） 徴候（交代性alternating/crossed交代性（alternating/crossed）alternating/crossed（交代性））は脳幹病変 brainstem lesion 脳幹病変（brainstem lesion） brainstem lesion（脳幹病変） を意味し、隣り合わない神経の多発麻痺は髄膜病変を示唆する。
- 瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大） を伴う動眼神経麻痺と、急速に本数が増える多発麻痺は緊急評価する。
- 外転神経麻痺abducens nerve palsy 外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺） だけは頭蓋内圧亢進による偽性局在徴候 false localizing sign 偽性局在徴候（false localizing sign） false localizing sign（偽性局在徴候） になりうる。