脳神経麻痺

🧠 全体像：脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） で最初に決めることは2つしかない。単独か多発か、そして核性・核下性infranuclear 核下性（infranuclear）infranuclear（核下性） か核上性 Supranuclear 核上性（Supranuclear） Supranuclear（核上性） かである。単独の麻痺は神経1本の走行のどこかを探す作業だが、多発すると意味が変わる——複数の神経が同時に落ちるのは、それらが解剖学的に隣り合う一点を病変が占めているときだからで、組み合わせがそのまま病変部位の名前になる。脳神経麻痺cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy）cranial nerve palsy（脳神経麻痺） は本数が増えるほど局在が絞れる、珍しい種類の症状である。

まず決める2つのこと

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cranial nerve palsy'>脳神経麻痺</span>"] --> B{"障害された神経は1本か"}
    B -->|"1本"| C["その神経の走行を追う<br>核・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>・頭蓋底孔・末梢"]
    B -->|"2本以上"| D["隣り合う一点を探す<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='cavernous sinus'>海綿静脈洞</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='petrous apex'>錐体尖</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebellopontine angle'>小脳橋角部</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='jugular foramen'>頸静脈孔</span>・脳幹"]
    C --> E{"対側の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='long tracts'>長経路</span>徴候があるか"}
    D --> E
    E -->|"あり（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alternating/crossed'>交代性</span>）"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brainstem lesion'>脳幹病変</span>"]
    E -->|"なし"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='infranuclear'>核下性</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>から頭蓋底・末梢"]

⭐ 核上性Supranuclear 核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性） か核性・核下性infranuclear 核下性（infranuclear）infranuclear（核下性） かは、両側支配かどうかで決まる。 多くの脳神経核 cranial nerve nuclei 脳神経核（cranial nerve nuclei） cranial nerve nuclei（脳神経核） は両側の大脳皮質から支配を受けるため、片側の核上性病変 supranuclear lesion 核上性病変（supranuclear lesion） supranuclear lesion（核上性病変） では症状が出ない。片側性の核上性病変 supranuclear lesion 核上性病変（supranuclear lesion） supranuclear lesion（核上性病変） で麻痺が現れるのは顔面神経核facial nucleus 顔面神経核（facial nucleus）facial nucleus（顔面神経核） の下半分（対側支配）と、舌下神経hypoglossal nerve舌下神経（hypoglossal nerve）hypoglossal nerve（舌下神経）・副神経accessory nerve 副神経（accessory nerve）accessory nerve（副神経） の一部に限られる。核上性Supranuclear 核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性） の両側障害がまとまった症候になったものが仮性球麻痺 bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy） bulbar palsy（球麻痺）で、核性・核下性infranuclear 核下性（infranuclear）infranuclear（核下性） の同じ症候が球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）である。上位運動ニューロンupper motor neuron, UMN 上位運動ニューロン（upper motor neuron, UMN）upper motor neuron, UMN（上位運動ニューロン） と下位運動ニューロン lower motor neurons 下位運動ニューロン（lower motor neurons） lower motor neurons（下位運動ニューロン） の一般的な対比は麻痺を参照。

⚠️ 「核上性Supranuclear 核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性） なら中枢、核下性infranuclear 核下性（infranuclear）infranuclear（核下性） なら末梢」と対応させない。脳幹の脳神経核 cranial nerve nuclei 脳神経核（cranial nerve nuclei） cranial nerve nuclei（脳神経核） そのものの病変は中枢病変 central lesion 中枢病変（central lesion） central lesion（中枢病変） だが、所見は下位運動ニューロン型 LMN pattern 下位運動ニューロン型（LMN pattern） LMN pattern（下位運動ニューロン型） に出る。 顔面全体が麻痺していても脳卒中は除外できない。

多発脳神経麻痺は病変部位を名指しする

⭐ 組み合わせを暗記するのではなく、その孔・その腔を通る神経を数える。同じ場所を通るから同時に落ちる。

💡 交代性所見crossed findings 交代性所見（crossed findings）crossed findings（交代性所見） は脳幹の指紋 fingerprints 指紋（fingerprints） fingerprints（指紋） である。 中脳ならIII麻痺＋対側片麻痺 contralateral hemiparesis対側片麻痺（contralateral hemiparesis） contralateral hemiparesis（対側片麻痺）、橋ならVI・VII麻痺＋対側片麻痺 contralateral hemiparesis 対側片麻痺（contralateral hemiparesis） contralateral hemiparesis（対側片麻痺） というように、脳神経は同側、長経路long tracts 長経路（long tracts）long tracts（長経路） は対側に出る。片側の脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） と対側の四肢症状を同時に見たら、それだけで病変は脳幹に決まる。

⚠️ どの孔にも当てはまらない、隣り合わない神経の多発麻痺は、髄膜そのものに病変が広がっている合図である。髄膜癌腫症meningeal carcinomatosis髄膜癌腫症（meningeal carcinomatosis）meningeal carcinomatosis（髄膜癌腫症）、結核性・真菌性の基底部髄膜炎 basal meningitis基底部髄膜炎（basal meningitis） basal meningitis（基底部髄膜炎）、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）などの肉芽腫性疾患 granulomatous disease肉芽腫性疾患（granulomatous disease） granulomatous disease（肉芽腫性疾患）、リンパ腫を考える。両側性・非対称・進行性という組み合わせが典型で、造影MRIと髄液細胞診 cerebrospinal fluid cytology 髄液細胞診（cerebrospinal fluid cytology） cerebrospinal fluid cytology（髄液細胞診） を要する。癌の既往がある患者の脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） （複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）、顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺）、難聴）は軟膜転移 leptomeningeal metastasis 軟膜転移（leptomeningeal metastasis） leptomeningeal metastasis（軟膜転移） の典型的な症候である¹。

💡 髄液細胞診cerebrospinal fluid cytology 髄液細胞診（cerebrospinal fluid cytology）cerebrospinal fluid cytology（髄液細胞診） の感度は採り方で変わる。髄液を理想的には10 mLを超えて（少なくとも5 mL）採り、採取後30分以内に処理し、血液の混入を避ける。初回が陰性または判定保留 equivocal 判定保留（equivocal） equivocal（判定保留） なら、この条件で腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） を1回だけ繰り返す。2回目も陰性だったあとにさらに重ねる意義は疑わしい¹。

画像は走行の全長を撮る

脳神経の画像は造影MRIが標準で、薄層の高分解能CT high-resolution CT 高分解能CT（high-resolution CT） high-resolution CT（高分解能CT） は頭蓋底の骨と孔の評価でMRIを補う。診察で病変の位置を絞れなければ、核から終末器官までの走行全体を撮る必要がある²。顔面神経なら耳下腺まで、舌咽glossopharyngeal (nerve)舌咽（glossopharyngeal (nerve)）glossopharyngeal (nerve)（舌咽）・副・舌下神経hypoglossal nerve 舌下神経（hypoglossal nerve）hypoglossal nerve（舌下神経） なら頸部まで、迷走神経なら反回神経 recurrent laryngeal nerve (RLN) 反回神経（recurrent laryngeal nerve (RLN)） recurrent laryngeal nerve (RLN)（反回神経） を含めて上胸部まで範囲に入れる。多発脳神経麻痺multiple cranial nerve palsies 多発脳神経麻痺（multiple cranial nerve palsies）multiple cranial nerve palsies（多発脳神経麻痺） では画像で脳実質内の病変を除外し、実質外の原因の検索には髄液検査 CSF analysis 髄液検査（CSF analysis） CSF analysis（髄液検査） と血清学的検査を加える²。

緊急を示すもの

⚠️ 以下は経過観察の対象にしない。

⚠️ 四肢が動いていてもギラン・バレー症候群 Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome） Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） は否定できない。 亜型には、眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺）・運動失調ataxia運動失調（ataxia）ataxia（運動失調）・腱反射消失loss of deep tendon reflexes 腱反射消失（loss of deep tendon reflexes）loss of deep tendon reflexes（腱反射消失） のMiller Fisher症候群Miller Fisher syndromeMiller Fisher症候群（Miller Fisher syndrome）Miller Fisher syndrome（Miller Fisher症候群）、感覚異常sensory disturbance (paresthesia) 感覚異常（sensory disturbance (paresthesia)）sensory disturbance (paresthesia)（感覚異常） を伴う両側顔面神経麻痺 facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy） facial nerve palsy（顔面神経麻痺）、下肢の筋力低下を伴わない咽頭頸部上腕型、意識障害と錐体路徴候 pyramidal signs 錐体路徴候（pyramidal signs） pyramidal signs（錐体路徴候） を伴うBickerstaff脳幹脳炎Bickerstaff brainstem encephalitisBickerstaff脳幹脳炎（Bickerstaff brainstem encephalitis）Bickerstaff brainstem encephalitis（Bickerstaff脳幹脳炎）があり、脳神経症状cranial nerve symptom 脳神経症状（cranial nerve symptom）cranial nerve symptom（脳神経症状） が前面に出る³。ボツリヌス症botulism ボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症） は脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） で始まり、両側対称性に下行する弛緩性麻痺 flaccid paralysis 弛緩性麻痺（flaccid paralysis） flaccid paralysis（弛緩性麻痺） が続いて呼吸不全に至りうる。意識は清明に保たれる⁴。両側の顔面神経麻痺 facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy） facial nerve palsy（顔面神経麻痺） の鑑別（ライム病を含む）は顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺）を参照。

💡 外転神経abducens nerve 外転神経（abducens nerve）abducens nerve（外転神経） は頭蓋内の走行が滑車神経 trochlear nerve 滑車神経（trochlear nerve） trochlear nerve（滑車神経） に次いで長く、斜台clivus 斜台（clivus）clivus（斜台） に沿って上行し錐体尖 petrous apex 錐体尖（petrous apex） petrous apex（錐体尖） のDorello管 Dorello canal Dorello管（Dorello canal） Dorello canal（Dorello管） で固定されるため、頭蓋内圧亢進で伸展されて病変と無関係 unrelated 無関係（unrelated） unrelated（無関係） に麻痺が出る（偽性局在徴候false localizing sign偽性局在徴候（false localizing sign）false localizing sign（偽性局在徴候））。単独の外転神経麻痺abducens nerve palsy外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺）を見たらうっ血乳頭papilledemaうっ血乳頭（papilledema）papilledema（うっ血乳頭）を確認する。偽性局在徴候false localizing sign 偽性局在徴候（false localizing sign）false localizing sign（偽性局在徴候） の代表であり、単独の外転神経麻痺 abducens nerve palsy 外転神経麻痺（abducens nerve palsy） abducens nerve palsy（外転神経麻痺） だけから病変部位を決めない。

まとめ

• 最初に決めるのは、単独か多発か、核上性Supranuclear 核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性） か核性・核下性infranuclear 核下性（infranuclear）infranuclear（核下性） かの2点。
• 片側の核上性病変 supranuclear lesion 核上性病変（supranuclear lesion） supranuclear lesion（核上性病変） で麻痺が出るのは顔面下半分・舌下神経hypoglossal nerve舌下神経（hypoglossal nerve）hypoglossal nerve（舌下神経）・副神経accessory nerve 副神経（accessory nerve）accessory nerve（副神経） の一部だけ。他は両側支配で代償される。
• 脳幹の核病変は中枢病変 central lesion 中枢病変（central lesion） central lesion（中枢病変） だが所見は下位運動ニューロン型 LMN pattern 下位運動ニューロン型（LMN pattern） LMN pattern（下位運動ニューロン型） に出る。額が麻痺しても脳卒中は否定できない。
• 多発麻痺は組み合わせが部位名になる。海綿静脈洞cavernous sinus海綿静脈洞（cavernous sinus）cavernous sinus（海綿静脈洞）、上眼窩裂superior orbital fissure上眼窩裂（superior orbital fissure）superior orbital fissure（上眼窩裂）、眼窩尖orbital apex眼窩尖（orbital apex）orbital apex（眼窩尖）、錐体尖petrous apex錐体尖（petrous apex）petrous apex（錐体尖）、小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部）、頸静脈孔jugular foramen頸静脈孔（jugular foramen）jugular foramen（頸静脈孔）、脳幹。
• 同側脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） ＋対側長経路 long tracts 長経路（long tracts） long tracts（長経路） 徴候（交代性alternating/crossed交代性（alternating/crossed）alternating/crossed（交代性））は脳幹病変 brainstem lesion 脳幹病変（brainstem lesion） brainstem lesion（脳幹病変） を意味し、隣り合わない神経の多発麻痺は髄膜病変を示唆する。
• 画像は造影MRIが標準で、病変の位置を絞れなければ走行の全長を撮る。髄液細胞診cerebrospinal fluid cytology 髄液細胞診（cerebrospinal fluid cytology）cerebrospinal fluid cytology（髄液細胞診） は条件を整えて1回だけ再検する。
• 瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大） を伴う動眼神経麻痺、痛みを伴う海綿静脈洞症候群 cavernous sinus syndrome海綿静脈洞症候群（cavernous sinus syndrome） cavernous sinus syndrome（海綿静脈洞症候群）、急速に本数が増える多発麻痺は緊急評価する。
• 四肢麻痺quadriplegia 四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺） が無くてもギラン・バレー症候群 Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome） Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群） の亜型とボツリヌス症 botulism ボツリヌス症（botulism） botulism（ボツリヌス症） を考え、呼吸筋を先に評価する。
• 外転神経麻痺abducens nerve palsy 外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺） は頭蓋内圧亢進による偽性局在徴候 false localizing sign 偽性局在徴候（false localizing sign） false localizing sign（偽性局在徴候） の代表である。