悪性外耳道炎

🧠 全体像：⚠️ 「悪性」は腫瘍という意味ではない。 外耳道の感染が骨軟骨移行部 osseocartilaginous junction 骨軟骨移行部（osseocartilaginous junction） osseocartilaginous junction（骨軟骨移行部） を越えて骨に入り、側頭骨temporal bone側頭骨（temporal bone）temporal bone（側頭骨）・頭蓋底の骨髄炎になったものである。高齢の糖尿病患者・免疫抑制患者に生じ、緑膿菌が代表的な起因菌で、治療は数週〜数か月におよぶ全身抗菌薬 systemic antibiotics 全身抗菌薬（systemic antibiotics） systemic antibiotics（全身抗菌薬） になる。局所治療で治らない耳痛 otalgia 耳痛（otalgia） otalgia（耳痛） が続き、外耳道床floor of the external auditory canal 外耳道床（floor of the external auditory canal）floor of the external auditory canal（外耳道床） に肉芽 granulation 肉芽（granulation） granulation（肉芽） が出て、やがて脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） が現れる——この並びを見たら、普通の外耳炎otitis externa外耳炎（otitis externa）otitis externa（外耳炎）として経過を見てはならない。

名前——「悪性」でも「腫瘍」でもない

現在は壊死性外耳炎necrotizing otitis externa壊死性外耳炎（necrotizing otitis externa）necrotizing otitis externa（壊死性外耳炎）という呼称も広く使われる。癌ではないが体内で急速に広がりうる病態であり、この呼び名のほうが侵襲的な性質を正確に表す、というのが改称の理由である¹。本ノートでは両方を同じ疾患として扱う。

⚠️ 外耳道の悪性腫瘍（扁平上皮癌・基底細胞癌basal cell carcinoma, BCC 基底細胞癌（basal cell carcinoma, BCC）basal cell carcinoma, BCC（基底細胞癌） など）も治りにくい耳痛 otalgia耳痛（otalgia） otalgia（耳痛）・耳漏otorrhea耳漏（otorrhea）otorrhea（耳漏）・出血で発症し、本症と紛らわしい。名前が似ているだけでなく臨床像も重なるので、治療抵抗性の病変では生検を行う。

誰に、どんな像で起きるか

70論文2,274例を統合した系統的レビューの数字²。

⚠️ 「糖尿病が無いから違う」とは言えない。 危険因子の報告が無い例が10%ある²。

⚠️ 「緑膿菌の病気」で止めない。 分離は62%で、残りには多様な細菌・真菌が含まれ、14%は起因菌が検出されていない²。経験的治療empiric therapy 経験的治療（empiric therapy）empiric therapy（経験的治療） で緑膿菌を外さないのは当然として、培養を必ず取る理由がここにある。

💡 高齢の糖尿病患者に集まるのは、糖尿病が細小血管症 microangiopathy 細小血管症（microangiopathy） microangiopathy（細小血管症） と免疫機能不全 immune dysfunction 免疫機能不全（immune dysfunction） immune dysfunction（免疫機能不全） をもたらすためと説明される¹。

進展経路——外耳道から頭蓋底へ

flowchart TD
    A["外耳道の感染"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='osseocartilaginous junction'>骨軟骨移行部</span>と<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='fissures of Santorini'>Santorini裂</span>を通って外へ抜ける"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='temporal bone'>側頭骨</span>・頭蓋底の骨髄炎"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stylomastoid foramen'>茎乳突孔</span>付近の顔面神経が侵される"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='jugular foramen'>頸静脈孔</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoglossal canal'>舌下神経管</span>の周囲へ進展"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='facial nerve palsy'>顔面神経麻痺</span>"]
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple cranial nerve palsies'>多発脳神経麻痺</span>"]

骨軟骨移行部osseocartilaginous junction 骨軟骨移行部（osseocartilaginous junction）osseocartilaginous junction（骨軟骨移行部） とSantorini裂 fissures of Santorini Santorini裂（fissures of Santorini） fissures of Santorini（Santorini裂） という抜け道が進展経路である¹。⭐ 顔面神経が脳神経のなかで最も侵されやすいのは、骨性外耳道bony external auditory canal 骨性外耳道（bony external auditory canal）bony external auditory canal（骨性外耳道） の後方に近接しているという解剖上の位置による¹。

疑う所見

• 通常の局所抗微生物薬 topical antimicrobial 局所抗微生物薬（topical antimicrobial） topical antimicrobial（局所抗微生物薬） に反応しない、夜間に強い持続する耳痛 otalgia耳痛（otalgia） otalgia（耳痛）¹
• 持続する膿性の耳漏 otorrhea耳漏（otorrhea） otorrhea（耳漏）¹
• 外耳道床floor of the external auditory canal 外耳道床（floor of the external auditory canal）floor of the external auditory canal（外耳道床） （骨軟骨移行部osseocartilaginous junction骨軟骨移行部（osseocartilaginous junction）osseocartilaginous junction（骨軟骨移行部））の肉芽 granulation肉芽（granulation） granulation（肉芽）²
• 脳神経麻痺cranial nerve palsy脳神経麻痺（cranial nerve palsy）cranial nerve palsy（脳神経麻痺）、とくに顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺）

⚠️ 高齢・糖尿病・免疫抑制という背景に、この並びが一つでも重なったら本症を疑う。局所点耳 instillation of ear drops 点耳（instillation of ear drops） instillation of ear drops（点耳） だけで経過を見ない。

顔面神経麻痺をどう位置づけるか

米国の全国入院サンプル（2016〜2022年）を用いた研究では、悪性外耳道炎malignant otitis externa 悪性外耳道炎（malignant otitis externa）malignant otitis externa（悪性外耳道炎） による入院5,585件のうち695件（12.4%）、およそ8件に1件で顔面神経麻痺 facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy） facial nerve palsy（顔面神経麻痺） が併存していた³。⚠️ 母集団で数字が変わる——系統的レビューでは症例の21%に報告されている¹（入院を分母にした前者と、症例集積を分母にした後者の違いである）。

⚠️ 「顔面神経麻痺facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺） が出たら死亡率が上がる」と単純に覚えない。 この研究では在院日数 length of hospital stay 在院日数（length of hospital stay） length of hospital stay（在院日数） の延長と自宅退院の減少ははっきりしたが、入院中死亡には有意差が無かった³。同じ論文の考察 discussion 考察（discussion） discussion（考察） は、顔面神経麻痺facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺） を疾患特異的 disease-specific 疾患特異的（disease-specific） disease-specific（疾患特異的） 死亡の独立予測因子 independent predictor 独立予測因子（independent predictor） independent predictor（独立予測因子） とし1年以内の死亡が約3倍と報告したイスラエルの研究と、麻痺の有無で差が無かったイランの研究の双方を引用しており、これらはこの研究の結果ではない³。⭐ 確実に言えるのは、麻痺の出現が頭蓋底への進展と併存症負荷の大きさを示し、より重い臨床経過と結びついていることである。

画像

Ga-67シンチグラフィgallium-67 scintigraphy Ga-67シンチグラフィ（gallium-67 scintigraphy）gallium-67 scintigraphy（Ga-67シンチグラフィ） で炎症の消退を追い、正常化し、かつ炎症マーカー inflammatory marker 炎症マーカー（inflammatory marker） inflammatory marker（炎症マーカー） も正常化してから1週間で全身抗菌薬 systemic antibiotics 全身抗菌薬（systemic antibiotics） systemic antibiotics（全身抗菌薬） を中止するという運用が示されている¹。

⚠️ ただしこの運用は高い水準の根拠に支えられていない。 2023年の系統的レビューは、診断にも経過観察にも最適な画像モダリティ modality モダリティ（modality） modality（モダリティ） は不明であったと結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している²。「Ga-67で治療終了を決める」は広く教えられている手順だが、確立した基準ではない。

治療

• 全身抗菌薬systemic antibiotics 全身抗菌薬（systemic antibiotics）systemic antibiotics（全身抗菌薬） が治療の基本。 組織移行性tissue penetration 組織移行性（tissue penetration）tissue penetration（組織移行性） に優れるフルオロキノロンが通常好まれる¹。
• 期間が長い。 抗微生物薬治療antimicrobial treatment 抗微生物薬治療（antimicrobial treatment）antimicrobial treatment（抗微生物薬治療） 期間の中央値7.2週で、最適なレジメンの確定的な根拠は無い²。
• 血糖管理glycemic control血糖管理（glycemic control）glycemic control（血糖管理）と免疫抑制状態への対処を並行して行う。
• 手術は限定的。 内科的治療が奏効 (treatment) response 奏効（(treatment) response） (treatment) response（奏効） しなかった例に限られ¹、系統的レビューでは21%が手術を受けたが、時期・適応・術式は大きくばらついていた²。
• 高気圧酸素療法hyperbaric oxygen therapy (HBOT)高気圧酸素療法（hyperbaric oxygen therapy (HBOT)）hyperbaric oxygen therapy (HBOT)（高気圧酸素療法）は上乗せ add-on (incremental benefit) 上乗せ（add-on (incremental benefit)） add-on (incremental benefit)（上乗せ） 効果を認めない研究が多い¹。

⚠️ 数日で効かないからと抗菌薬を切り替え続けない。 骨髄炎であり、週の単位で反応を見る疾患である。

転帰

💡 数字が食い違って見えるのは、測っているものが違うため。 系統的レビューの2%は1年の疾患特異的 disease-specific 疾患特異的（disease-specific） disease-specific（疾患特異的） 死亡で、10〜20%は死亡率一般の記載である。系統的レビュー自身が「症例定義case definition 症例定義（case definition）case definition（症例定義） が論文間で大きくばらついていた」「73%が後方視的 retrospectively 後方視的（retrospectively） retrospectively（後方視的） 症例集積で残りも方法論的な質が低かった」と述べており²、この疾患の数字はどれも幅をもって読む必要がある。

まとめ

• 「悪性」は腫瘍の意味ではない。外耳道の感染が骨へ抜けた側頭骨 temporal bone側頭骨（temporal bone） temporal bone（側頭骨）・頭蓋底の骨髄炎で、壊死性外耳炎necrotizing otitis externa 壊死性外耳炎（necrotizing otitis externa）necrotizing otitis externa（壊死性外耳炎） とも呼ばれる。
• 高齢（年齢中央値69.2歳）・男性（68%）・糖尿病（84%）に多いが、危険因子の報告が無い例も10%ある。
• 緑膿菌が代表的な起因菌（分離62%）だが、真菌を含む多様な起因菌があり14%は検出されない。培養を必ず取る。
• 局所治療に反応しない夜間の耳痛 otalgia耳痛（otalgia） otalgia（耳痛）・持続する耳漏 otorrhea耳漏（otorrhea） otorrhea（耳漏）・外耳道床floor of the external auditory canal 外耳道床（floor of the external auditory canal）floor of the external auditory canal（外耳道床） の肉芽 granulation 肉芽（granulation） granulation（肉芽） が疑う手掛かり。
• 骨軟骨移行部osseocartilaginous junction 骨軟骨移行部（osseocartilaginous junction）osseocartilaginous junction（骨軟骨移行部） とSantorini裂 fissures of Santorini Santorini裂（fissures of Santorini） fissures of Santorini（Santorini裂） を通って頭蓋底へ進み、顔面神経が最も侵されやすい。入院例の12.4%に顔面神経麻痺 facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy） facial nerve palsy（顔面神経麻痺） が併存する。
• 顔面神経麻痺facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺） は在院日数 length of hospital stay 在院日数（length of hospital stay） length of hospital stay（在院日数） の延長と自宅退院の減少に結びつくが、死亡率への影響は研究間で一致していない。
• CTで骨びらん、造影MRIで軟部・頭蓋内、Ga-67シンチグラフィgallium-67 scintigraphy Ga-67シンチグラフィ（gallium-67 scintigraphy）gallium-67 scintigraphy（Ga-67シンチグラフィ） で治療効果を判定する。ただし最適なモダリティ modality モダリティ（modality） modality（モダリティ） は確立していない。
• 治療は全身抗菌薬 systemic antibiotics 全身抗菌薬（systemic antibiotics） systemic antibiotics（全身抗菌薬） で、期間の中央値は7.2週。手術は内科的治療の不応例に限る。