中枢性・末梢性顔面神経麻痺の鑑別、末梢性麻痺の原因と鑑別診断

🧠 全体像：核上性病変 supranuclear lesion 核上性病変（supranuclear lesion） supranuclear lesion（核上性病変） は反対側下顔面 lower face 下顔面（lower face） lower face（下顔面） 優位、顔面神経核facial nucleus 顔面神経核（facial nucleus）facial nucleus（顔面神経核） または末梢第VII脳神経病変は同側上・下顔面lower face 下顔面（lower face）lower face（下顔面） 全体を麻痺させる。まず脳卒中を見逃さず、末梢性なら眼保護を直ちに始め、原因と障害部位を絞る。

中枢性と末梢性の鑑別

上顔面は両側皮質延髄路性 bilateral corticobulbar 両側皮質延髄路性（bilateral corticobulbar） bilateral corticobulbar（両側皮質延髄路性） 神経支配を受けるため、典型的核上性病変 supranuclear lesion 核上性病変（supranuclear lesion） supranuclear lesion（核上性病変） では額が保たれる。ただし脳幹の顔面神経核 facial nucleus 顔面神経核（facial nucleus） facial nucleus（顔面神経核） 病変は中枢病変 central lesion 中枢病変（central lesion） central lesion（中枢病変） であっても下位運動ニューロン型 LMN pattern 下位運動ニューロン型（LMN pattern） LMN pattern（下位運動ニューロン型） を示すため、「額が麻痺＝脳病変でない」とは限らない。さらに発症早期の末梢性麻痺でも額のしわ寄せが保たれ得るため、額所見を単独の判定基準にせず、前駆症状prodromal symptoms前駆症状（prodromal symptoms）prodromal symptoms（前駆症状）、症状の進行、随伴神経症状と統合する。¹

⚠️ 突然発症、四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）・感覚障害、構音・嚥下障害、複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）、強い運動失調 ataxia 運動失調（ataxia） ataxia（運動失調） があれば脳卒中診療経路 clinical care pathway 診療経路（clinical care pathway） clinical care pathway（診療経路） で緊急評価する。

第VII脳神経の機能と病変局在

• 運動機能motor 運動機能（motor）motor（運動機能） ：顔面表情筋 muscles of facial expression表情筋（muscles of facial expression） muscles of facial expression（表情筋）
• 大錐体神経greater petrosal nerve 大錐体神経（greater petrosal nerve）greater petrosal nerve（大錐体神経） ：流涙 lacrimation流涙（lacrimation） lacrimation（流涙）
• アブミ骨筋神経nerve to stapedius アブミ骨筋神経（nerve to stapedius）nerve to stapedius（アブミ骨筋神経） ：音響反射 acoustic reflex 音響反射（acoustic reflex） acoustic reflex（音響反射） ；障害で聴覚過敏 hyperacusis聴覚過敏（hyperacusis） hyperacusis（聴覚過敏）
• 鼓索神経chorda tympani 鼓索神経（chorda tympani）chorda tympani（鼓索神経） ：舌前 anterior (part of the) tongue 舌前（anterior (part of the) tongue） anterior (part of the) tongue（舌前） 2/3 味覚、唾液分泌salivary secretion唾液分泌（salivary secretion）salivary secretion（唾液分泌）
• 耳介後部postauricular region 耳介後部（postauricular region）postauricular region（耳介後部） 周辺の一部体性感覚 somatic sensation一部体性感覚（somatic sensation） somatic sensation（一部体性感覚）

近位病変ほど流涙低下 decreased tearing流涙低下（decreased tearing） decreased tearing（流涙低下）、聴覚過敏hyperacusis聴覚過敏（hyperacusis）hyperacusis（聴覚過敏）、味覚低下hypogeusia 味覚低下（hypogeusia）hypogeusia（味覚低下） を伴いやすい。

側頭骨内Intratemporal 側頭骨内（Intratemporal）Intratemporal（側頭骨内） の顔面神経は、内耳道internal auditory canal (IAC) 内耳道（internal auditory canal (IAC)）internal auditory canal (IAC)（内耳道） 部（内耳道internal auditory canal (IAC) 内耳道（internal auditory canal (IAC)）internal auditory canal (IAC)（内耳道） 内）、迷路部（内耳道internal auditory canal (IAC) 内耳道（internal auditory canal (IAC)）internal auditory canal (IAC)（内耳道） 底から膝神経節 geniculate ganglion 膝神経節（geniculate ganglion） geniculate ganglion（膝神経節） まで）、鼓室tympanic cavity 鼓室（tympanic cavity）tympanic cavity（鼓室） 部（膝神経節geniculate ganglion 膝神経節（geniculate ganglion）geniculate ganglion（膝神経節） から第二膝部 genu (of the internal capsule) 膝部（genu (of the internal capsule)） genu (of the internal capsule)（膝部） まで。中耳の内側壁 labyrinthine wall 内側壁（labyrinthine wall） labyrinthine wall（内側壁） を水平に走る）、乳突部mastoid region 乳突部（mastoid region）mastoid region（乳突部） （第二膝部 genu (of the internal capsule) 膝部（genu (of the internal capsule)） genu (of the internal capsule)（膝部） から茎乳突孔 stylomastoid foramen 茎乳突孔（stylomastoid foramen） stylomastoid foramen（茎乳突孔） まで）に分けられる。授業資料は、CTと標本の断面で内耳道 internal auditory canal (IAC) 内耳道（internal auditory canal (IAC)） internal auditory canal (IAC)（内耳道） 部、迷路部、鼓室tympanic cavity 鼓室（tympanic cavity）tympanic cavity（鼓室） 部を対応させて示す。大錐体神経greater petrosal nerve 大錐体神経（greater petrosal nerve）greater petrosal nerve（大錐体神経） は膝神経節 geniculate ganglion 膝神経節（geniculate ganglion） geniculate ganglion（膝神経節） で、アブミ骨筋神経nerve to stapedius アブミ骨筋神経（nerve to stapedius）nerve to stapedius（アブミ骨筋神経） と鼓索神経 chorda tympani 鼓索神経（chorda tympani） chorda tympani（鼓索神経） は乳突部 mastoid region 乳突部（mastoid region） mastoid region（乳突部） で分かれるので、病変の高さが下がるほど障害される機能が減る。鼓室tympanic cavity 鼓室（tympanic cavity）tympanic cavity（鼓室） 部と乳突部 mastoid region 乳突部（mastoid region） mastoid region（乳突部） は中耳の炎症・真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫）・手術の影響を受けやすく、画像での骨壁の評価は慢性中耳炎chronic otitis media 慢性中耳炎（chronic otitis media）chronic otitis media（慢性中耳炎） の種類で扱う。

末梢性顔面神経麻痺の原因

緩徐進行性麻痺slow progressive palsy緩徐進行性麻痺（slow progressive palsy）slow progressive palsy（緩徐進行性麻痺）、反復性、分節性筋力低下segmental weakness分節性筋力低下（segmental weakness）segmental weakness（分節性筋力低下）、耳下腺腫瘤parotid mass耳下腺腫瘤（parotid mass）parotid mass（耳下腺腫瘤）、他脳神経障害 cranial neuropathy脳神経障害（cranial neuropathy） cranial neuropathy（脳神経障害）、発症3か月で不完全回復の麻痺はベル麻痺 Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy） Bell palsy（ベル麻痺） 以外を再評価する。

診察・検査

運動機能診察

• 前頭枝frontal branch 前頭枝（frontal branch）frontal branch（前頭枝） ：眉 eyebrow 眉（eyebrow） eyebrow（眉） を上げ、額にしわを寄せる
• 眼枝ophthalmic branch 眼枝（ophthalmic branch）ophthalmic branch（眼枝） ：軽く・強く閉眼 eye closure 閉眼（eye closure） eye closure（閉眼） し、睫毛徴候eyelash sign 睫毛徴候（eyelash sign）eyelash sign（睫毛徴候） とベル現象 Bell phenomenon ベル現象（Bell phenomenon） Bell phenomenon（ベル現象） を確認
• 口枝oral branch 口枝（oral branch）oral branch（口枝） ：歯を見せる、口笛、頬を膨らませる
• ハウス・ブラックマン分類House-Brackmann grading scale ハウス・ブラックマン分類（House-Brackmann grading scale）House-Brackmann grading scale（ハウス・ブラックマン分類） や、日本のガイドラインが重症度の定義に用いる柳原法（満点40点）で重症度を記録する

副交感・感覚機能診察

• シルマー検査Schirmer test シルマー検査（Schirmer test）Schirmer test（シルマー検査） ：左右流涙 lacrimation 流涙（lacrimation） lacrimation（流涙） を比較
• 味覚検査gustatory testing 味覚検査（gustatory testing）gustatory testing（味覚検査） ：舌前 anterior (part of the) tongue 舌前（anterior (part of the) tongue） anterior (part of the) tongue（舌前） 2/3の味覚
• 聴覚過敏hyperacusis 聴覚過敏（hyperacusis）hyperacusis（聴覚過敏） とアブミ骨筋反射 stapedial reflexアブミ骨筋反射（stapedial reflex） stapedial reflex（アブミ骨筋反射）
• 耳介・外耳道・口腔の水疱、耳・乳突・耳下腺を診察

聴力検査、ティンパノメトリーTympanometryティンパノメトリー（Tympanometry）Tympanometry（ティンパノメトリー）、音響反射acoustic reflex音響反射（acoustic reflex）acoustic reflex（音響反射）、必要時神経電図 electroneurography (ENoG)神経電図（electroneurography (ENoG)） electroneurography (ENoG)（神経電図） / EMGを行う。非典型的経過atypical course 非典型的経過（atypical course）atypical course（非典型的経過） では造影磁気共鳴画像 contrast-enhanced MRI 造影磁気共鳴画像（contrast-enhanced MRI） contrast-enhanced MRI（造影磁気共鳴画像） またはコンピュータ断層撮影（CT）で顔面神経、側頭骨temporal bone側頭骨（temporal bone）temporal bone（側頭骨）、耳下腺、脳幹を評価し、病歴に応じライムなどを検査する。典型的新規発症ベル麻痺 Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy） Bell palsy（ベル麻痺） にルーチン画像検査 routine imagingルーチン画像検査（routine imaging） routine imaging（ルーチン画像検査）・広範な採血は不要である。

治療

ベル麻痺

• 成人（16歳以上）では発症72時間以内の経口副腎皮質ステロイドを推奨する。米国のガイドラインはこれを強い推奨とし、ルーチンの画像検査と、不全麻痺paresis 不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺） での電気生理検査 electrophysiologic study 電気生理検査（electrophysiologic study） electrophysiologic study（電気生理検査） を行わないよう勧める²。16歳未満の小児の扱いは小児顔面神経麻痺pediatric facial palsy小児顔面神経麻痺（pediatric facial palsy）pediatric facial palsy（小児顔面神経麻痺）に書いた
• 成人の根拠：発症72時間以内に登録した二重盲検プラセボ対照試験 double-blind placebo-controlled trial 二重盲検プラセボ対照試験（double-blind placebo-controlled trial） double-blind placebo-controlled trial（二重盲検プラセボ対照試験） では、3か月時点の完全回復率がプレドニゾロン prednisolone プレドニゾロン（prednisolone） prednisolone（プレドニゾロン） 群83.0%、非投与群63.6%（9か月時点は94.4%と81.6%）で、アシクロビルの単独投与や上乗せ add-on (incremental benefit) 上乗せ（add-on (incremental benefit)） add-on (incremental benefit)（上乗せ） の利益は示されなかった³。コクランレビューCochrane review コクランレビュー（Cochrane review）Cochrane review（コクランレビュー） （7試験、895例）でも、ステロイドは6か月以降の不完全回復を減らした（17%対28%、リスク比risk ratio リスク比（risk ratio）risk ratio（リスク比） 0.63、95%信頼区間0.50〜0.80、治療必要数number needed to treat (NNT) 治療必要数（number needed to treat (NNT)）number needed to treat (NNT)（治療必要数） 約10）⁴
• 抗ウイルス薬単独は行わない。副腎皮質ステロイドへの追加で不完全回復を減らす利益は不確実であり（相対リスクrelative risk, RR 相対リスク（relative risk, RR）relative risk, RR（相対リスク） 0.81、95%信頼区間0.38〜1.74、確実性は低い）、重症例やウイルス再活性化 viral reactivation ウイルス再活性化（viral reactivation） viral reactivation（ウイルス再活性化） を疑う場合に選択肢とする。一方、病的共同運動synkinesis 病的共同運動（synkinesis）synkinesis（病的共同運動） などの長期の後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） は、ステロイドにプラセボ placebo プラセボ（placebo） placebo（プラセボ） を足した群に比べて抗ウイルス薬の併用で減る可能性が中等度の確実性で示された（相対リスクrelative risk, RR 相対リスク（relative risk, RR）relative risk, RR（相対リスク） 0.56、0.36〜0.87）⁵
• 不完全閉眼 eye closure 閉眼（eye closure） eye closure（閉眼） では人工涙液 artificial tears人工涙液（artificial tears） artificial tears（人工涙液）、眼軟膏ophthalmic (eye) ointment眼軟膏（ophthalmic (eye) ointment）ophthalmic (eye) ointment（眼軟膏）、夜間テープ固定nocturnal eyelid taping夜間テープ固定（nocturnal eyelid taping）nocturnal eyelid taping（夜間テープ固定） / 保湿眼帯moisture chamber保湿眼帯（moisture chamber）moisture chamber（保湿眼帯）、角膜損傷corneal injury 角膜損傷（corneal injury）corneal injury（角膜損傷） の眼科評価
• 3か月で不完全回復、新規・悪化する神経所見 neurological findings神経所見（neurological findings） neurological findings（神経所見）、眼合併症ocular complication 眼合併症（ocular complication）ocular complication（眼合併症） では再評価する

原因別治療

ラムゼイ・ハント症候群Ramsay Hunt syndrome ラムゼイ・ハント症候群（Ramsay Hunt syndrome）Ramsay Hunt syndrome（ラムゼイ・ハント症候群） は抗ウイルス薬 + 副腎皮質ステロイド、急性中耳炎acute otitis media, AOM急性中耳炎（acute otitis media, AOM）acute otitis media, AOM（急性中耳炎） / 乳様突起炎mastoiditis 乳様突起炎（mastoiditis）mastoiditis（乳様突起炎） や真珠腫 cholesteatoma 真珠腫（cholesteatoma） cholesteatoma（真珠腫） は感染源制御 source control感染源制御（source control） source control（感染源制御）、腫瘍は組織型・部位に応じた治療を行う。ラムゼイ・ハント症候群Ramsay Hunt syndrome ラムゼイ・ハント症候群（Ramsay Hunt syndrome）Ramsay Hunt syndrome（ラムゼイ・ハント症候群） では耳介・口腔の水疱が顔面麻痺 facial palsy 顔面麻痺（facial palsy） facial palsy（顔面麻痺） より遅れて出現することがあり、無疹性帯状疱疹zoster sine herpete 無疹性帯状疱疹（zoster sine herpete）zoster sine herpete（無疹性帯状疱疹） もあるため、強い耳痛 otalgia耳痛（otalgia） otalgia（耳痛）、難聴、回転性めまいを伴う場合は再評価する。⁶ 理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）・顔面神経筋再訓練facial neuromuscular retraining 顔面神経筋再訓練（facial neuromuscular retraining）facial neuromuscular retraining（顔面神経筋再訓練） は慢性病的共同運動 chronic pathological synkinesis慢性病的共同運動（chronic pathological synkinesis） chronic pathological synkinesis（慢性病的共同運動）・不完全回復で検討する。

日本のガイドライン（顔面神経麻痺診療ガイドライン2023年版）

⚠️ 授業資料との差：授業は末梢性顔面神経麻痺 peripheral facial nerve palsy 末梢性顔面神経麻痺（peripheral facial nerve palsy） peripheral facial nerve palsy（末梢性顔面神経麻痺） の写真を示すだけで、治療の推奨は述べない。日本顔面神経学会の2023年版ガイドラインは、米国のガイドラインと推奨の組み立てが異なる点がある（抗ウイルス薬の併用、重症例の高用量ステロイド、鼓室内ステロイドIT steroid鼓室内ステロイド（IT steroid）IT steroid（鼓室内ステロイド）、減荷術decompression減荷術（decompression）decompression（減荷術））。米国のガイドラインはBell麻痺だけを対象とするが、日本のガイドラインはハント症候群 Ramsay Hunt syndrome ハント症候群（Ramsay Hunt syndrome） Ramsay Hunt syndrome（ハント症候群） の推奨も示す。

2011年の「顔面神経麻痺facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺） 診療の手引」からの大きな違いは、ステロイド鼓室内 Intratympanic 鼓室内（Intratympanic） Intratympanic（鼓室内） 投与がCQに加わったことである。⁷

重症度（柳原法）と薬物治療の強さ

日本のガイドラインは、柳原法で麻痺の程度を軽症（20点以上）、中等症（12〜18点）、重症（10点以下）に分け、重症度に応じて薬物治療の強さを決める。柳原法は表情の各項目を、0点（収縮なし）、2点（部分麻痺）、4点（ほぼ正常）で採点する。2011年の手引きからは麻痺程度の定義と治癒判定 confirmation of eradication 治癒判定（confirmation of eradication） confirmation of eradication（治癒判定） （発症1年以降に柳原法38点以上で、中等度以上の病的共同運動 synkinesis 病的共同運動（synkinesis） synkinesis（病的共同運動） が残らないこと）が変わった。同じ論文の本文は軽症を「20点以下」とも書くが、表と他の区分から20点以上と読む。⁸

• ハント症候群Ramsay Hunt syndromeハント症候群（Ramsay Hunt syndrome）Ramsay Hunt syndrome（ハント症候群）：抗ウイルス薬の投与を強く推奨する。通常量のステロイド全身投与は弱く推奨し、高用量は重症で弱く推奨する（軽症〜中等症では行わないことを弱く推奨）。重症の急性期には、鼓室内ステロイドIT steroid 鼓室内ステロイド（IT steroid）IT steroid（鼓室内ステロイド） 投与と減荷術 decompression 減荷術（decompression） decompression（減荷術） も弱く推奨する。
• Bell麻痺：通常量のステロイド全身投与は強く推奨し、抗ウイルス薬は弱く推奨する。発症直後から重症の例や強い耳痛 otalgia 耳痛（otalgia） otalgia（耳痛） を訴える例には、無疹性帯状疱疹zoster sine herpete 無疹性帯状疱疹（zoster sine herpete）zoster sine herpete（無疹性帯状疱疹） （耳介の発疹を欠く水痘・帯状疱疹ウイルス varicella-zoster virus 水痘・帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus） varicella-zoster virus（水痘・帯状疱疹ウイルス） による麻痺）が混じるので、そのウイルスに準じた高用量の抗ウイルス薬を投与することも示されている。
• 治療開始が遅いとき：発症8日以降の開始では、軽症はステロイドを使わず（悪化しない時期のため）、中等症・重症は表の用量で投与する。発症14日以降はステロイドを推奨しない。抗ウイルス薬はできるだけ早期に始める。
• 鼓室内ステロイドIT steroid鼓室内ステロイド（IT steroid）IT steroid（鼓室内ステロイド）：ガイドラインはデキサメタゾン dexamethasone デキサメタゾン（dexamethasone） dexamethasone（デキサメタゾン） 1.65〜5 mg/回を複数回とする。
• 減荷術decompression減荷術（decompression）decompression（減荷術）：重症（柳原法10点以下、またはハウス・ブラックマン分類 House-Brackmann grading scale ハウス・ブラックマン分類（House-Brackmann grading scale） House-Brackmann grading scale（ハウス・ブラックマン分類） のV〜VI）のうち、神経電図electroneurography (ENoG) 神経電図（electroneurography (ENoG)）electroneurography (ENoG)（神経電図） の値が10%以下の例が適応である。エビデンスの質は低い。⁸

国内の電子添文では、バルトレックス錠500（バラシクロビルvalacyclovirバラシクロビル（valacyclovir）valacyclovir（バラシクロビル））の効能は単純疱疹、造血幹細胞移植hematopoietic stem cell transplantation, HSCT 造血幹細胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）hematopoietic stem cell transplantation, HSCT（造血幹細胞移植） における単純ヘルペスウイルス感染症 herpes simplex virus infection 単純ヘルペスウイルス感染症（herpes simplex virus infection） herpes simplex virus infection（単純ヘルペスウイルス感染症） の発症抑制 prophylaxis (attack prevention)発症抑制（prophylaxis (attack prevention)） prophylaxis (attack prevention)（発症抑制）、帯状疱疹、水痘、性器ヘルペスgenital herpes 性器ヘルペス（genital herpes）genital herpes（性器ヘルペス） の再発抑制で、顔面神経麻痺facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺） （Bell麻痺）は含まれない。成人の帯状疱疹には1回1000 mgを1日3回経口投与 oral 経口投与（oral） oral（経口投与） し、クレアチニンクリアランスcreatinine clearance (CrCl) クレアチニンクリアランス（creatinine clearance (CrCl)）creatinine clearance (CrCl)（クレアチニンクリアランス） に応じて投与間隔 dosing interval 投与間隔（dosing interval） dosing interval（投与間隔） を延ばす。ラムゼイ・ハント症候群Ramsay Hunt syndrome ラムゼイ・ハント症候群（Ramsay Hunt syndrome）Ramsay Hunt syndrome（ラムゼイ・ハント症候群） の原因は帯状疱疹ウイルス varicella-zoster virus (VZV) 帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus (VZV)） varicella-zoster virus (VZV)（帯状疱疹ウイルス） の再活性化なので、帯状疱疹として抗ウイルス薬を使えるが、Bell麻痺への抗ウイルス薬併用は電子添文の効能の外にある。⁹

まとめ

• 額が保たれる反対側下顔面麻痺 lower facial palsy 下顔面麻痺（lower facial palsy） lower facial palsy（下顔面麻痺） は核上性病変 supranuclear lesion 核上性病変（supranuclear lesion） supranuclear lesion（核上性病変） を示唆する。
• 顔面全体の麻痺でも脳幹病変 brainstem lesion 脳幹病変（brainstem lesion） brainstem lesion（脳幹病変） は除外できず、随伴神経所見 neurological findings 神経所見（neurological findings） neurological findings（神経所見） を重視する。
• ベル麻痺Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺） は早期ステロイド early corticosteroid 早期ステロイド（early corticosteroid） early corticosteroid（早期ステロイド） と眼球保護 eye protection 眼球保護（eye protection） eye protection（眼球保護） が治療の柱である。