中枢性・末梢性顔面神経麻痺の鑑別、末梢性麻痺の原因と鑑別診断

🧠 全体像：核上性病変 supranuclear lesion 核上性病変（supranuclear lesion） supranuclear lesion（核上性病変） は反対側下顔面 lower face 下顔面（lower face） lower face（下顔面） 優位、顔面神経核facial nucleus 顔面神経核（facial nucleus）facial nucleus（顔面神経核） または末梢第VII脳神経病変は同側上・下顔面lower face 下顔面（lower face）lower face（下顔面） 全体を麻痺させる。まず脳卒中を見逃さず、末梢性なら眼保護を直ちに始め、原因と障害部位を絞る。

中枢性と末梢性の鑑別

上顔面は両側皮質延髄路性 bilateral corticobulbar 両側皮質延髄路性（bilateral corticobulbar） bilateral corticobulbar（両側皮質延髄路性） 神経支配を受けるため、典型的核上性病変 supranuclear lesion 核上性病変（supranuclear lesion） supranuclear lesion（核上性病変） では額が保たれる。ただし脳幹の顔面神経核 facial nucleus 顔面神経核（facial nucleus） facial nucleus（顔面神経核） 病変は中枢病変 central lesion 中枢病変（central lesion） central lesion（中枢病変） であっても下位運動ニューロン型 LMN pattern 下位運動ニューロン型（LMN pattern） LMN pattern（下位運動ニューロン型） を示すため、「額が麻痺＝脳病変でない」とは限らない。さらに発症早期の末梢性麻痺でも額のしわ寄せが保たれ得るため、額所見を単独の判定基準にせず、前駆症状prodromal symptoms前駆症状（prodromal symptoms）prodromal symptoms（前駆症状）、症状の進行、随伴神経症状と統合する。¹

⚠️ 突然発症、四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）・感覚障害、構音・嚥下障害、複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）、強い運動失調 ataxia 運動失調（ataxia） ataxia（運動失調） があれば脳卒中診療経路 clinical care pathway 診療経路（clinical care pathway） clinical care pathway（診療経路） で緊急評価する。

第VII脳神経の機能と病変局在

• 運動機能motor 運動機能（motor）motor（運動機能） ：顔面表情筋 muscles of facial expression表情筋（muscles of facial expression） muscles of facial expression（表情筋）
• 大錐体神経greater petrosal nerve 大錐体神経（greater petrosal nerve）greater petrosal nerve（大錐体神経） ：流涙 lacrimation流涙（lacrimation） lacrimation（流涙）
• アブミ骨筋神経nerve to stapedius アブミ骨筋神経（nerve to stapedius）nerve to stapedius（アブミ骨筋神経） ：音響反射 acoustic reflex 音響反射（acoustic reflex） acoustic reflex（音響反射） ；障害で聴覚過敏 hyperacusis聴覚過敏（hyperacusis） hyperacusis（聴覚過敏）
• 鼓索神経chorda tympani 鼓索神経（chorda tympani）chorda tympani（鼓索神経） ：舌前 anterior (part of the) tongue 舌前（anterior (part of the) tongue） anterior (part of the) tongue（舌前） 2/3 味覚、唾液分泌salivary secretion唾液分泌（salivary secretion）salivary secretion（唾液分泌）
• 耳介後部postauricular region 耳介後部（postauricular region）postauricular region（耳介後部） 周辺の一部体性感覚 somatic sensation一部体性感覚（somatic sensation） somatic sensation（一部体性感覚）

近位病変ほど流涙低下 decreased tearing流涙低下（decreased tearing） decreased tearing（流涙低下）、聴覚過敏hyperacusis聴覚過敏（hyperacusis）hyperacusis（聴覚過敏）、味覚低下hypogeusia 味覚低下（hypogeusia）hypogeusia（味覚低下） を伴いやすい。

末梢性顔面神経麻痺の原因

緩徐進行性麻痺slow progressive palsy緩徐進行性麻痺（slow progressive palsy）slow progressive palsy（緩徐進行性麻痺）、反復性、分節性筋力低下segmental weakness分節性筋力低下（segmental weakness）segmental weakness（分節性筋力低下）、耳下腺腫瘤parotid mass耳下腺腫瘤（parotid mass）parotid mass（耳下腺腫瘤）、他脳神経障害 cranial neuropathy脳神経障害（cranial neuropathy） cranial neuropathy（脳神経障害）、発症3か月で不完全回復の麻痺はベル麻痺 Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy） Bell palsy（ベル麻痺） 以外を再評価する。

診察・検査

運動機能診察

• 前頭枝frontal branch 前頭枝（frontal branch）frontal branch（前頭枝） ：眉 eyebrow 眉（eyebrow） eyebrow（眉） を上げ、額にしわを寄せる
• 眼枝ophthalmic branch 眼枝（ophthalmic branch）ophthalmic branch（眼枝） ：軽く・強く閉眼 eye closure 閉眼（eye closure） eye closure（閉眼） し、睫毛徴候eyelash sign 睫毛徴候（eyelash sign）eyelash sign（睫毛徴候） とベル現象 Bell phenomenon ベル現象（Bell phenomenon） Bell phenomenon（ベル現象） を確認
• 口枝oral branch 口枝（oral branch）oral branch（口枝） ：歯を見せる、口笛、頬を膨らませる
• ハウス・ブラックマン分類House-Brackmann grading scale ハウス・ブラックマン分類（House-Brackmann grading scale）House-Brackmann grading scale（ハウス・ブラックマン分類） （House–Brackmann）重症度などで重症度を記録する

副交感・感覚機能診察

• シルマー検査Schirmer test シルマー検査（Schirmer test）Schirmer test（シルマー検査） ：左右流涙 lacrimation 流涙（lacrimation） lacrimation（流涙） を比較
• 味覚検査gustatory testing 味覚検査（gustatory testing）gustatory testing（味覚検査） ：舌前 anterior (part of the) tongue 舌前（anterior (part of the) tongue） anterior (part of the) tongue（舌前） 2/3の味覚
• 聴覚過敏hyperacusis 聴覚過敏（hyperacusis）hyperacusis（聴覚過敏） とアブミ骨筋反射 stapedial reflexアブミ骨筋反射（stapedial reflex） stapedial reflex（アブミ骨筋反射）
• 耳介・外耳道・口腔の水疱、耳・乳突・耳下腺を診察

聴力検査、ティンパノメトリーTympanometryティンパノメトリー（Tympanometry）Tympanometry（ティンパノメトリー）、音響反射acoustic reflex音響反射（acoustic reflex）acoustic reflex（音響反射）、必要時神経電図 electroneurography (ENoG)神経電図（electroneurography (ENoG)） electroneurography (ENoG)（神経電図） / EMGを行う。非典型的経過atypical course 非典型的経過（atypical course）atypical course（非典型的経過） では造影磁気共鳴画像 contrast-enhanced MRI 造影磁気共鳴画像（contrast-enhanced MRI） contrast-enhanced MRI（造影磁気共鳴画像） またはコンピュータ断層撮影（CTCT, computed tomography）で顔面神経、側頭骨temporal bone側頭骨（temporal bone）temporal bone（側頭骨）、耳下腺、脳幹を評価し、病歴に応じライムなどを検査する。典型的新規発症ベル麻痺 Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy） Bell palsy（ベル麻痺） にルーチン画像検査 routine imagingルーチン画像検査（routine imaging） routine imaging（ルーチン画像検査）・広範な採血は不要である。

治療

ベル麻痺

• 成人では発症72時間以内の経口副腎皮質ステロイドを推奨する
• 抗ウイルス薬単独は行わない。副腎皮質ステロイドへの追加で不完全回復を減らす利益は不確実であり、重症例やウイルス再活性化 viral reactivation ウイルス再活性化（viral reactivation） viral reactivation（ウイルス再活性化） を疑う場合に選択肢とする²
• 不完全閉眼 eye closure 閉眼（eye closure） eye closure（閉眼） では人工涙液 artificial tears人工涙液（artificial tears） artificial tears（人工涙液）、眼軟膏ophthalmic (eye) ointment眼軟膏（ophthalmic (eye) ointment）ophthalmic (eye) ointment（眼軟膏）、夜間テープ固定nocturnal eyelid taping夜間テープ固定（nocturnal eyelid taping）nocturnal eyelid taping（夜間テープ固定） / 保湿眼帯moisture chamber保湿眼帯（moisture chamber）moisture chamber（保湿眼帯）、角膜損傷corneal injury 角膜損傷（corneal injury）corneal injury（角膜損傷） の眼科評価
• 3か月で不完全回復、新規・悪化する神経所見 neurological findings神経所見（neurological findings） neurological findings（神経所見）、眼合併症ocular complication 眼合併症（ocular complication）ocular complication（眼合併症） では再評価する

原因別治療

ラムゼイ・ハント症候群Ramsay Hunt syndrome ラムゼイ・ハント症候群（Ramsay Hunt syndrome）Ramsay Hunt syndrome（ラムゼイ・ハント症候群） は抗ウイルス薬 + 副腎皮質ステロイド、急性中耳炎acute otitis media, AOM急性中耳炎（acute otitis media, AOM）acute otitis media, AOM（急性中耳炎） / 乳様突起炎mastoiditis 乳様突起炎（mastoiditis）mastoiditis（乳様突起炎） や真珠腫 cholesteatoma 真珠腫（cholesteatoma） cholesteatoma（真珠腫） は感染源制御 source control感染源制御（source control） source control（感染源制御）、腫瘍は組織型・部位に応じた治療を行う。ラムゼイ・ハント症候群Ramsay Hunt syndrome ラムゼイ・ハント症候群（Ramsay Hunt syndrome）Ramsay Hunt syndrome（ラムゼイ・ハント症候群） では耳介・口腔の水疱が顔面麻痺 facial palsy 顔面麻痺（facial palsy） facial palsy（顔面麻痺） より遅れて出現することがあり、無疹性帯状疱疹zoster sine herpete 無疹性帯状疱疹（zoster sine herpete）zoster sine herpete（無疹性帯状疱疹） もあるため、強い耳痛 otalgia耳痛（otalgia） otalgia（耳痛）、難聴、回転性めまい（vertigo）を伴う場合は再評価する。³ 理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）・顔面神経筋再訓練facial neuromuscular retraining 顔面神経筋再訓練（facial neuromuscular retraining）facial neuromuscular retraining（顔面神経筋再訓練） は慢性病的共同運動 chronic pathological synkinesis慢性病的共同運動（chronic pathological synkinesis） chronic pathological synkinesis（慢性病的共同運動）・不完全回復で検討する。

まとめ

• 額が保たれる反対側下顔面麻痺 lower facial palsy 下顔面麻痺（lower facial palsy） lower facial palsy（下顔面麻痺） は核上性病変 supranuclear lesion 核上性病変（supranuclear lesion） supranuclear lesion（核上性病変） を示唆する。
• 顔面全体の麻痺でも脳幹病変 brainstem lesion 脳幹病変（brainstem lesion） brainstem lesion（脳幹病変） は除外できず、随伴神経所見 neurological findings 神経所見（neurological findings） neurological findings（神経所見） を重視する。
• ベル麻痺Bell palsy ベル麻痺（Bell palsy）Bell palsy（ベル麻痺） は早期ステロイド early corticosteroid 早期ステロイド（early corticosteroid） early corticosteroid（早期ステロイド） と眼球保護 eye protection 眼球保護（eye protection） eye protection（眼球保護） が治療の柱である。