小脳橋角部腫瘍

🧠 全体像：小脳橋角部腫瘍cerebellopontine angle tumor小脳橋角部腫瘍（cerebellopontine angle tumor）cerebellopontine angle tumor（小脳橋角部腫瘍）は単一の疾患名ではなく、「橋・小脳・側頭骨錐体部petrous part of the temporal bone側頭骨錐体部（petrous part of the temporal bone）petrous part of the temporal bone（側頭骨錐体部）に囲まれたこの解剖学的な区画に生じた腫瘍」という「場所」でくくった腫瘍群の呼び名である。組織型はさまざまだが、どれも第Ⅷ・Ⅴ・Ⅶ脳神経という同じ神経の並びを圧迫するため、臨床像は組織型によらず共通した経過をたどる——片側性の感音難聴で始まり、腫瘍が増大するにつれて三叉神経・顔面神経の症状が加わるという順序である。この区画で最も多いのは前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）で、次いで髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）・類上皮腫が続く。造影MRIで腫瘤を確認した後は、経過観察・定位放射線治療stereotactic radiotherapy, SRT定位放射線治療（stereotactic radiotherapy, SRT）stereotactic radiotherapy, SRT（定位放射線治療）・手術という3つの選択肢から、大きさ・症候性・年齢・患者の希望に応じて選ぶ。

小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部）は頭蓋底の3区分（前頭蓋底・中頭蓋底・後頭蓋底）のうち後頭蓋底にあたる一区画で、頭蓋底腫瘍skull base tumor頭蓋底腫瘍（skull base tumor）skull base tumor（頭蓋底腫瘍）が頭蓋底全体を部位横断的に扱うのに対し、本ノートはそのなかから小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部）だけを取り出し、内訳・症候の進み方・治療の使い分けを詳述する。頭蓋底の他の区分（前頭蓋底・中頭蓋底・頸静脈孔jugular foramen頸静脈孔（jugular foramen）jugular foramen（頸静脈孔）部など）は頭蓋底腫瘍skull base tumor頭蓋底腫瘍（skull base tumor）skull base tumor（頭蓋底腫瘍）のノートを参照する。組織型としては広く中枢神経系腫瘍central nervous system tumors中枢神経系腫瘍（central nervous system tumors）central nervous system tumors（中枢神経系腫瘍）（成人・小児）の一部（末梢神経系peripheral nervous system (PNS)末梢神経系（peripheral nervous system (PNS)）peripheral nervous system (PNS)（末梢神経系）腫瘍・髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）など）に位置づけられる。

内訳：前庭神経鞘腫が最多

⭐ 小脳橋角部腫瘍cerebellopontine angle tumor小脳橋角部腫瘍（cerebellopontine angle tumor）cerebellopontine angle tumor（小脳橋角部腫瘍）の75〜85%は前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）が占め、髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）が10〜15%、類上皮腫が7〜8%を占める¹。「小脳橋角部腫瘍cerebellopontine angle tumor小脳橋角部腫瘍（cerebellopontine angle tumor）cerebellopontine angle tumor（小脳橋角部腫瘍）＝前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）」と早合点しやすいが、髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）・類上皮腫も一定の割合を占める点を忘れない。

症候：第Ⅷ→第Ⅴ→第Ⅶ脳神経の順に加わる

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebellopontine angle'>小脳橋角部</span>の腫瘍が増大"] --> B["第Ⅷ脳神経（前庭・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cochlear nerve'>蝸牛神経</span>）の圧迫"]
    B --> C["片側性の感音難聴・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tinnitus'>耳鳴</span>・めまい<br>ほぼ全例で最初の症状"]
    A --> D["腫瘍がさらに増大し前上方へ進展"]
    D --> E["第Ⅴ脳神経（三叉神経）の圧迫"]
    E --> F["顔面の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paresthesia'>知覚異常</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='corneal reflex'>角膜反射</span>低下"]
    D --> G["第Ⅶ脳神経（顔面神経）の圧迫"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='facial nerve palsy'>顔面神経麻痺</span>（比較的まれ、大型腫瘍でより高頻度・高度）"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lagophthalmos'>兎眼</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reduced corneal sensation'>角膜知覚低下</span>が重なると<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='exposure keratopathy'>曝露性角膜症</span>のリスクが最も高い"]

⭐ ほぼ全例で、片側性の感音難聴が最初の症状になる。腫瘍サイズと聴力障害の程度は必ずしも比例しない。 小型の腫瘍でも高度難聴severe hearing loss高度難聴（severe hearing loss）severe hearing loss（高度難聴）を来すことがあり、逆に大型腫瘍でも聴力が保たれることがある²。

⚠️ 顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺）は全体では比較的まれだが、大型腫瘍ではより高頻度かつ高度になる。 術前の顔面神経機能facial nerve function顔面神経機能（facial nerve function）facial nerve function（顔面神経機能）障害は全体の2.2%にとどまる一方、Grade III・IVの大型腫瘍ではより重度の顔面神経障害が生じる²。三叉神経症状も、頬部の肥厚感といった軽い自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚）症状にとどまることが多いが、腫瘍が前上方へ進展するほど関与しうる²。顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺）と三叉神経障害trigeminal nerve impairment三叉神経障害（trigeminal nerve impairment）trigeminal nerve impairment（三叉神経障害）が同時に存在すれば、それだけ腫瘍が第Ⅷ脳神経の分布を越えて広く進展していることを示唆する所見として捉える。 この組み合わせは、兎眼lagophthalmos兎眼（lagophthalmos）lagophthalmos（兎眼）による瞬目反射blink reflex瞬目反射（blink reflex）blink reflex（瞬目反射）の消失と、三叉神経障害trigeminal nerve impairment三叉神経障害（trigeminal nerve impairment）trigeminal nerve impairment（三叉神経障害）による角膜知覚低下reduced corneal sensation角膜知覚低下（reduced corneal sensation）reduced corneal sensation（角膜知覚低下）が重なることを意味し、痛みという警告warnings警告（warnings）warnings（警告）サインSignサイン（Sign）Sign（サイン）を欠いたまま曝露性角膜症exposure keratopathy曝露性角膜症（exposure keratopathy）exposure keratopathy（曝露性角膜症）が進行しうる、最も危険な状況の一つになる。

診断

⭐ 造影MRIが診断のゴールドスタンダードgold standardゴールドスタンダード（gold standard）gold standard（ゴールドスタンダード）である¹。腫瘍の局在・大きさ・内耳道internal auditory canal (IAC)内耳道（internal auditory canal (IAC)）internal auditory canal (IAC)（内耳道）への進展、周囲構造（脳幹・小脳）への圧迫効果を評価する。大きな腫瘍では他の脳神経障害cranial neuropathy脳神経障害（cranial neuropathy）cranial neuropathy（脳神経障害）、脳幹圧迫brainstem compression脳幹圧迫（brainstem compression）brainstem compression（脳幹圧迫）症状、水頭症を来しうるため、これらの有無もあわせて確認する¹。

治療

治療は経過観察・定位放射線治療stereotactic radiotherapy, SRT定位放射線治療（stereotactic radiotherapy, SRT）stereotactic radiotherapy, SRT（定位放射線治療）・手術の3つから、腫瘍の大きさ・増大速度・症候性・年齢・患者の希望に応じて選ぶ¹。

⚠️ 小型・無症状の腫瘍すべてに手術が必要なわけではない。 増大速度・症状・年齢・患者の希望を踏まえれば、経過観察も正当な初期選択肢である。詳細な組織型別の管理は前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）・髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）それぞれのノートを参照する。

まとめ

• 小脳橋角部腫瘍cerebellopontine angle tumor小脳橋角部腫瘍（cerebellopontine angle tumor）cerebellopontine angle tumor（小脳橋角部腫瘍）は単一疾患ではなく、この解剖学的区画に生じた腫瘍群の呼び名で、前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）（75〜85%）・髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）（10〜15%）・類上皮腫（7〜8%）で大半を占める。
• 症候は組織型によらず、片側性の感音難聴（第Ⅷ脳神経、ほぼ全例で最初の症状）→三叉神経症状→顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺）（大型腫瘍でより高頻度・高度）の順に加わる。
• 顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺）と三叉神経障害trigeminal nerve impairment三叉神経障害（trigeminal nerve impairment）trigeminal nerve impairment（三叉神経障害）が同時に存在する状態は、瞬目反射blink reflex瞬目反射（blink reflex）blink reflex（瞬目反射）と角膜知覚corneal sensation角膜知覚（corneal sensation）corneal sensation（角膜知覚）の両方を失わせ、兎眼lagophthalmos兎眼（lagophthalmos）lagophthalmos（兎眼）による曝露性角膜症exposure keratopathy曝露性角膜症（exposure keratopathy）exposure keratopathy（曝露性角膜症）が最も危険になる組み合わせである。
• 診断は造影MRIが第一選択で、治療は経過観察・定位放射線治療stereotactic radiotherapy, SRT定位放射線治療（stereotactic radiotherapy, SRT）stereotactic radiotherapy, SRT（定位放射線治療）・顕微鏡下手術microscopic (microlaryngeal) surgery顕微鏡下手術（microscopic (microlaryngeal) surgery）microscopic (microlaryngeal) surgery（顕微鏡下手術）の3つを腫瘍の大きさ・症候性・患者背景で使い分ける。