Disease Atlas · 腫瘍 · 腫瘍
髄膜腫
Meningioma
- 臓器系
- 腫瘍神経
- 科目
- PathologyHistopathologyOncologyInternal MedicineENT
- トピック
- 病理学 C/111:中枢・末梢神経系腫瘍病理学 A/17:異栄養性石灰化組織病理 H2-130:髄膜腫(危険因子と経過観察の判断)組織病理 H2-116B:髄膜腫組織病理 H2-124A:髄膜腫(発生部位・症候とSimpson分類編)組織病理 H2-138:髄膜腫(好発部位と画像所見)腫瘍学 II-32:中枢神経系腫瘍の疫学・病因・分類・症状・診断腫瘍学 II-34:中枢神経系腫瘍の外科治療と薬物療法内科学 S-07:下垂体機能低下症耳鼻咽喉科 14:中枢性・末梢性顔面神経麻痺の鑑別、末梢性麻痺の原因と鑑別診断
- 上位概念
- 中枢神経系腫瘍(成人・小児)
- 鑑別疾患
- 孤立性線維性腫瘍前庭神経鞘腫
- 合併症
- てんかん
- 続発疾患
- 水頭症下垂体機能低下症
- 関連疾患
- 頭蓋底腫瘍乳癌
- 治療薬
- デキサメタゾンレベチラセタム
- 原因薬剤
- シプロテロン酢酸エステルメドロキシプロゲステロン酢酸エステル
- 症状
- 頭痛焦点性発作対麻痺視力低下乳頭浮腫嗅覚障害半側顔面痙攣
- 画像所見
- 石灰化
- スコア
- Simpson分類
- 元疾患
- 神経鞘腫症
- 原因となる疾患
- 神経線維腫症2型
- 禁忌薬
- シプロテロン酢酸エステル
🧠 全体像:髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)は「くも膜の髄膜上皮細胞meningothelial cell髄膜上皮細胞(meningothelial cell)meningothelial cell(髄膜上皮細胞)→渦巻whirl / whorl渦巻(whirl / whorl)whirl / whorl(渦巻)き状に増殖し砂粒小体psammoma bodies砂粒小体(psammoma bodies)psammoma bodies(砂粒小体)を作る→硬膜に広基性wide-based (broad-based)広基性(wide-based (broad-based))wide-based (broad-based)(広基性)に付着して脳を圧排mass effect圧排(mass effect)mass effect(圧排)するが浸潤はしない→大半は緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性(slowly progressive)slowly progressive(緩徐進行性)で無症候のまま偶発的に発見される→症候性・増大例や高grade例では手術(±放射線治療)が中心になる」という一本の流れで理解する。成人の原発性頭蓋内腫瘍intracranial tumor頭蓋内腫瘍(intracranial tumor)intracranial tumor(頭蓋内腫瘍)として最頻で、女性に多くプロゲステロン受容体progesterone receptor (PgR/PR)プロゲステロン受容体(progesterone receptor (PgR/PR))progesterone receptor (PgR/PR)(プロゲステロン受容体)を発現する点、砂粒小体psammoma bodies砂粒小体(psammoma bodies)psammoma bodies(砂粒小体)という異栄養性石灰化dystrophic calcification異栄養性石灰化(dystrophic calcification)dystrophic calcification(異栄養性石灰化)の代表例である点が、他のCNS腫瘍と対比する軸になる。
概要
髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)はくも膜の髄膜上皮細胞meningothelial cell髄膜上皮細胞(meningothelial cell)meningothelial cell(髄膜上皮細胞)に由来する腫瘍で、成人で最も頻度の高い原発性頭蓋内腫瘍intracranial tumor頭蓋内腫瘍(intracranial tumor)intracranial tumor(頭蓋内腫瘍)である。多くは硬膜に広基性wide-based (broad-based)広基性(wide-based (broad-based))wide-based (broad-based)(広基性)に付着する境界明瞭な腫瘤として脳表を外側から圧排mass effect圧排(mass effect)mass effect(圧排)するが、脳実質brain parenchyma脳実質(brain parenchyma)brain parenchyma(脳実質)への浸潤はまれで、この「圧排mass effect圧排(mass effect)mass effect(圧排)性・非浸潤性in situ非浸潤性(in situ)in situ(非浸潤性)」が浸潤性に発育する神経膠腫Glioma神経膠腫(Glioma)Glioma(神経膠腫)との対比軸になる。脳室系ventricular system脳室系(ventricular system)ventricular system(脳室系)内・脊髄硬膜内髄外extramedullary髄外(extramedullary)extramedullary(髄外)にも生じ、女性に多く、性差はとくに脊髄発生例・頭蓋底発生例で目立つ。
危険因子と発生機序
- 電離放射線ionizing radiation電離放射線(ionizing radiation)ionizing radiation(電離放射線)曝露:小児期の頭部照射歴などは、数十年後の髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)発生リスクを高める既知の危険因子である。
- 神経線維腫症2型neurofibromatosis type 2神経線維腫症2型(neurofibromatosis type 2)neurofibromatosis type 2(神経線維腫症2型)(NF2):両側性の前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫(vestibular schwannoma)vestibular schwannoma(前庭神経鞘腫)との合併はNF2を示唆し、散発sporadic散発(sporadic)sporadic(散発)例の多くもNF2遺伝子(産物メルリンmerlinメルリン(merlin)merlin(メルリン))の不活化に関連する。NF2野生型の一部(頭蓋底発生例など)ではTRAF7・KLF4・AKT1・SMO変異がみられる。
- ホルモン受容体hormone receptorホルモン受容体(hormone receptor)hormone receptor(ホルモン受容体):多くの髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)でプロゲステロン受容体progesterone receptor (PgR/PR)プロゲステロン受容体(progesterone receptor (PgR/PR))progesterone receptor (PgR/PR)(プロゲステロン受容体)(PR)が発現し、妊娠中やホルモン補充療法hormone replacement therapy (HRT)ホルモン補充療法(hormone replacement therapy (HRT))hormone replacement therapy (HRT)(ホルモン補充療法)中に増大速度が上がることがある。この共通の受容体生物学を背景に、乳癌の既往がある集団では髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)の発生率incidence発生率(incidence)incidence(発生率)がやや高いという疫学的関連が報告されているが、乳癌のようにPRを治療標的・予後因子として使う検査ではない。
- 高用量・長期の合成プロゲスチンprogestinプロゲスチン(progestin)progestin(プロゲスチン):シプロテロン酢酸エステルcyproterone-acetateシプロテロン酢酸エステル(cyproterone-acetate)cyproterone-acetate(シプロテロン酢酸エステル)(1日25 mg以上・長期)やメドロキシプロゲステロン酢酸エステルmedroxyprogesterone-acetateメドロキシプロゲステロン酢酸エステル(medroxyprogesterone-acetate)medroxyprogesterone-acetate(メドロキシプロゲステロン酢酸エステル)(とくにデポ製剤depot formulationデポ製剤(depot formulation)depot formulation(デポ製剤))は用量依存性Dose-related用量依存性(Dose-related)Dose-related(用量依存性)に髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)リスクを高め、長期使用例ではMRI経過観察を行い、既存の髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)があれば投与を中止する。
flowchart TD
A["くも膜の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='meningothelial cell'>髄膜上皮細胞</span>"] --> B["*NF2*不活化などの遺伝子異常"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='whirl / whorl'>渦巻</span>き状に増殖"]
C --> D["硬膜に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='wide-based (broad-based)'>広基性</span>に付着"]
D --> E["脳を<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mass effect'>圧排</span>するが浸潤しない境界明瞭な腫瘤"]
E --> F["多くは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='slowly progressive'>緩徐進行性</span>で無症候のまま経過"]
⭐ 妊娠中に増大が確認された髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)でも、多くは分娩後に増大速度が鈍化する。症状が乏しければ、妊娠中は直ちに手術を急がず経過観察を優先することがある。
病理形態
肉眼的には境界明瞭な被包encapsulated被包(encapsulated)encapsulated(被包)様の腫瘤で、硬膜に付着して発育する。組織学的特徴は次の2点に集約される。
- 渦巻き状配列whorled arrangement渦巻き状配列(whorled arrangement)whorled arrangement(渦巻き状配列):髄膜上皮細胞meningothelial cell髄膜上皮細胞(meningothelial cell)meningothelial cell(髄膜上皮細胞)が同心円状concentric同心円状(concentric)concentric(同心円状)に取り巻く構築で、正常くも膜髄膜上皮細胞meningothelial cell髄膜上皮細胞(meningothelial cell)meningothelial cell(髄膜上皮細胞)の配列を反映する。
- 砂粒小体psammoma bodies砂粒小体(psammoma bodies)psammoma bodies(砂粒小体):同心円状concentric同心円状(concentric)concentric(同心円状)に層状石灰化した小体で、髄膜上皮細胞meningothelial cell髄膜上皮細胞(meningothelial cell)meningothelial cell(髄膜上皮細胞)の変性・石灰化を反映する。血清カルシウムは正常のまま壊死・変性巣に石灰が沈着する異栄養性石灰化dystrophic calcification異栄養性石灰化(dystrophic calcification)dystrophic calcification(異栄養性石灰化)の代表例で、甲状腺乳頭癌papillary carcinoma (thyroid: PTC)乳頭癌(papillary carcinoma (thyroid: PTC))papillary carcinoma (thyroid: PTC)(乳頭癌)・漿液性卵巣腫瘍ovarian tumor卵巣腫瘍(ovarian tumor)ovarian tumor(卵巣腫瘍)の砂粒小体psammoma bodies砂粒小体(psammoma bodies)psammoma bodies(砂粒小体)と同じ機序で形成される。
| grade 1亜型 | 特徴 |
|---|---|
| 髄膜上皮性 | 渦巻き状配列whorled arrangement渦巻き状配列(whorled arrangement)whorled arrangement(渦巻き状配列)に乏しくシート状sheet-likeシート状(sheet-like)sheet-like(シート状)に増殖 |
| 線維性 | 膠原線維collagen fiber膠原線維(collagen fiber)collagen fiber(膠原線維)に富む紡錘形細胞spindle cells紡錘形細胞(spindle cells)spindle cells(紡錘形細胞)が束状に増殖 |
| 移行性penetration移行性(penetration)penetration(移行性) | 髄膜上皮性+線維性の混合、渦巻き状配列whorled arrangement渦巻き状配列(whorled arrangement)whorled arrangement(渦巻き状配列)が目立つ |
| 砂粒体psammoma body砂粒体(psammoma body)psammoma body(砂粒体)型 | 砂粒小体psammoma bodies砂粒小体(psammoma bodies)psammoma bodies(砂粒小体)が密に分布 |
| 血管腫型・微小嚢胞microcyst微小嚢胞(microcyst)microcyst(微小嚢胞)型・分泌型など | いずれも良性の経過を示す形態亜型 |
WHO CNS分類とgrade(第5版、2021年)
WHO中枢神経系腫瘍central nervous system tumors中枢神経系腫瘍(central nervous system tumors)central nervous system tumors(中枢神経系腫瘍)分類第5版(2021年)では髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)はgrade 1〜3に分類され、形態基準に加えて分子基準がgradeを規定するようになった点が改訂の核心である。
| grade | 形態基準 | 分子基準 |
|---|---|---|
| grade 1(典型的髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)) | 核分裂mitosis核分裂(mitosis)mitosis(核分裂) 10 HPFあたり4未満、脳浸潤なし。上表の亜型が該当 | なし |
| grade 2(異型性髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)) | 核分裂mitosis核分裂(mitosis)mitosis(核分裂) 10 HPFあたり4〜19、または脳浸潤、または細胞密度増加・小型細胞化(核/細胞質比増大)・核小体明瞭・シート状sheet-likeシート状(sheet-like)sheet-like(シート状)(無構築)増殖・自発壊死のうち3項目以上 | 明細胞型・脊索腫chordoma脊索腫(chordoma)chordoma(脊索腫)様型は、上記の基準を満たさなくても形態亜型だけでgrade 2とする |
| grade 3(退形成Anaplasia退形成(Anaplasia)Anaplasia(退形成)性髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)) | 核分裂mitosis核分裂(mitosis)mitosis(核分裂) 10 HPFあたり20以上、または肉腫・癌腫carcinoma癌腫(carcinoma)carcinoma(癌腫)・悪性黒色腫様の明らかな退形成Anaplasia退形成(Anaplasia)Anaplasia(退形成) | TERTプロモーター変異またはCDKN2A/Bホモ接合性homozygousホモ接合性(homozygous)homozygous(ホモ接合性)欠失があれば、形態が軽度でもgrade 3とする |
⚠️ 乳頭状papillary乳頭状(papillary)papillary(乳頭状)型・横紋筋様型は、WHO第4版までは組織亜型だけで自動的にgrade 3とされていたが、WHO第5版(2021年)ではこの基準は削除された。 組織亜型単独では生物学的悪性度を十分に予測できないためで、現行分類では乳頭状papillary乳頭状(papillary)papillary(乳頭状)型・横紋筋様型であっても、核分裂mitosis核分裂(mitosis)mitosis(核分裂)数・脳浸潤・退形成Anaplasia退形成(Anaplasia)Anaplasia(退形成)・分子基準のいずれかを満たさない限りgrade 3へ引き上げない。
⭐ 「grade 1は必ず低リスク」と単純化しない。TERTプロモーター変異やCDKN2A/Bホモ接合性homozygousホモ接合性(homozygous)homozygous(ホモ接合性)欠失があれば、形態が典型的(grade 1様)でもgrade 3として扱う分子基準が、現行分類では形態基準と並列に働く。
臨床像
症候は緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性(slowly progressive)slowly progressive(緩徐進行性)で、発生部位によって規定される局在症候が中心になる。
| 発生部位 | 好発する症候 |
|---|---|
| 傍矢状洞部parasagittal region傍矢状洞部(parasagittal region)parasagittal region(傍矢状洞部)・大脳鎌falx cerebri大脳鎌(falx cerebri)falx cerebri(大脳鎌) | 下肢優位の対麻痺paraplegia対麻痺(paraplegia)paraplegia(対麻痺)・痙攣(傍中心小葉paracentral lobule傍中心小葉(paracentral lobule)paracentral lobule(傍中心小葉)の運動野に近接) |
| 円蓋部fornix円蓋部(fornix)fornix(円蓋部) | 頭痛、焦点性発作focal seizure焦点性発作(focal seizure)focal seizure(焦点性発作) |
| 嗅溝部olfactory groove嗅溝部(olfactory groove)olfactory groove(嗅溝部) | 嗅覚脱失anosmia嗅覚脱失(anosmia)anosmia(嗅覚脱失)。大型化で同側視神経萎縮optic atrophy視神経萎縮(optic atrophy)optic atrophy(視神経萎縮)・対側うっ血乳頭papilledemaうっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭)(Foster Kennedy症候群Foster Kennedy syndromeFoster Kennedy症候群(Foster Kennedy syndrome)Foster Kennedy syndrome(Foster Kennedy症候群)) |
| 鞍結節部tuberculum sellae鞍結節部(tuberculum sellae)tuberculum sellae(鞍結節部)・トルコ鞍sella turcicaトルコ鞍(sella turcica)sella turcica(トルコ鞍)上部 | 視交叉圧迫による視力障害・両耳側半盲bitemporal hemianopsia両耳側半盲(bitemporal hemianopsia)bitemporal hemianopsia(両耳側半盲)、下垂体機能異常 |
| 蝶形骨縁sphenoid ridge蝶形骨縁(sphenoid ridge)sphenoid ridge(蝶形骨縁) | 視神経・眼窩への進展による視力障害・眼球突出exophthalmos眼球突出(exophthalmos)exophthalmos(眼球突出) |
| 脳室内 | 水頭症 |
| 脊髄 | 病変レベル以下の運動・感覚障害 |
⚠️ 鞍結節部tuberculum sellae鞍結節部(tuberculum sellae)tuberculum sellae(鞍結節部)・鞍上部の髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)は下垂体・視床下部を圧迫し、下垂体機能低下症hypopituitarism下垂体機能低下症(hypopituitarism)hypopituitarism(下垂体機能低下症)を来しうる。緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性(slowly progressive)slowly progressive(緩徐進行性)の圧迫ではGH→ゴナドトロピン→TSH→ACTHの順に脱落しやすいが、進行すればACTH欠損による中枢性副腎不全central adrenal insufficiency中枢性副腎不全(central adrenal insufficiency)central adrenal insufficiency(中枢性副腎不全)にも注意する。
大型化・脳室内発生例では水頭症を、円蓋部fornix円蓋部(fornix)fornix(円蓋部)・傍矢状洞部parasagittal region傍矢状洞部(parasagittal region)parasagittal region(傍矢状洞部)の皮質近傍病変では慢性のてんかんを来しうる。増大に伴う頭蓋内圧亢進では乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫(papilledema)papilledema(乳頭浮腫)・頭痛・悪心嘔吐nausea and vomiting悪心嘔吐(nausea and vomiting)nausea and vomiting(悪心嘔吐)がみられる。
画像所見
造影CT/MRIで境界明瞭な硬膜性腫瘤として描出され、次の所見が特徴的である。
- 均一に強く造影される腫瘤
- 硬膜尾徴候dural tail sign硬膜尾徴候(dural tail sign)dural tail sign(硬膜尾徴候):腫瘤に隣接する硬膜の造影増強
- 骨過形成hyperostosis骨過形成(hyperostosis)hyperostosis(骨過形成):隣接する頭蓋骨の反応性肥厚
- 腫瘤内の石灰化(砂粒小体psammoma bodies砂粒小体(psammoma bodies)psammoma bodies(砂粒小体)を反映)、灰白質・白質境界gray-white matter junction灰白質・白質境界(gray-white matter junction)gray-white matter junction(灰白質・白質境界)の内方偏位(脳実質brain parenchyma脳実質(brain parenchyma)brain parenchyma(脳実質)外病変を示唆)
⚠️ 硬膜に付着する境界明瞭な腫瘤という所見だけで髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)と確定しない。非対称な硬膜肥厚や骨破壊bone erosion骨破壊(bone erosion)bone erosion(骨破壊)が目立つ場合は「鑑別」節の疾患を考える。
治療
flowchart TD
A["画像で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Meningioma'>髄膜腫</span>を疑う所見"] --> B{"無症候・小型・増大乏しいか"}
B -->|"はい"| C["定期画像による経過観察"]
B -->|"いいえ(症候性・増大傾向・大型)"| D["外科的摘出を検討"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Simpson grading system'>Simpson分類</span>に基づく切除範囲の計画"]
E --> F{"残存・再発・高gradeか"}
F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stereotactic radiotherapy, SRT'>定位放射線治療</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fractionated radiotherapy'>分割放射線治療</span>"]
F -->|"いいえ"| H["定期画像による経過観察を継続"]
無症候の小さい病変は画像による経過観察が第一選択で、増大速度と症状の有無で手術の要否を判断する。症候性・増大例では外科的摘出を行い、切除範囲(Simpson grade)が再発リスクと相関するが、静脈洞浸潤sinusoidal infiltration洞浸潤(sinusoidal infiltration)sinusoidal infiltration(洞浸潤)・脳神経近接部位では機能温存を優先することがある。残存・再発例、高grade例には定位放射線治療stereotactic radiotherapy, SRT定位放射線治療(stereotactic radiotherapy, SRT)stereotactic radiotherapy, SRT(定位放射線治療)・分割放射線治療fractionated radiotherapy分割放射線治療(fractionated radiotherapy)fractionated radiotherapy(分割放射線治療)を追加する。全身薬物療法は確立していない。周術期の症候性脳浮腫にはデキサメタゾンdexamethasoneデキサメタゾン(dexamethasone)dexamethasone(デキサメタゾン)を、痙攣を伴う例にはレベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム(levetiracetam)levetiracetam(レベチラセタム)などの抗てんかん薬Antiepileptics抗てんかん薬(Antiepileptics)Antiepileptics(抗てんかん薬)を用いるが、発作歴のない患者への長期予防投与はしない。
鑑別
| 疾患 | 鑑別のポイント |
|---|---|
| 硬膜転移dural metastasis硬膜転移(dural metastasis)dural metastasis(硬膜転移) | 非対称な硬膜肥厚・骨破壊bone erosion骨破壊(bone erosion)bone erosion(骨破壊)、既知の原発癌の病歴を伴うことが多い |
| 孤立性線維性腫瘍solitary fibrous tumor (SFT)孤立性線維性腫瘍(solitary fibrous tumor (SFT))solitary fibrous tumor (SFT)(孤立性線維性腫瘍)(血管周皮腫Hemangiopericytoma血管周皮腫(Hemangiopericytoma)Hemangiopericytoma(血管周皮腫)を含む) | 画像だけでは類似しうるが免疫染色(STAT6陽性)で鑑別する |
| 前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫(vestibular schwannoma)vestibular schwannoma(前庭神経鞘腫) | 小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部(cerebellopontine angle)cerebellopontine angle(小脳橋角部)での鑑別。第VIII脳神経cranial nerve VIII第VIII脳神経(cranial nerve VIII)cranial nerve VIII(第VIII脳神経)に沿う発育、S-100陽性 |
| 下垂体腺腫pituitary adenoma下垂体腺腫(pituitary adenoma)pituitary adenoma(下垂体腺腫) | 鞍上部での鑑別。トルコ鞍sella turcicaトルコ鞍(sella turcica)sella turcica(トルコ鞍)中心の発育と内分泌症候で見分ける |
| 中枢神経系原発リンパ腫primary CNS lymphoma中枢神経系原発リンパ腫(primary CNS lymphoma)primary CNS lymphoma(中枢神経系原発リンパ腫) | 硬膜性腫瘤として現れるが造影パターン・拡散強調像diffusion-weighted imaging拡散強調像(diffusion-weighted imaging)diffusion-weighted imaging(拡散強調像)が異なる |
まとめ
- 髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)はくも膜の髄膜上皮細胞meningothelial cell髄膜上皮細胞(meningothelial cell)meningothelial cell(髄膜上皮細胞)に由来し、硬膜に広基性wide-based (broad-based)広基性(wide-based (broad-based))wide-based (broad-based)(広基性)に付着して脳を圧排mass effect圧排(mass effect)mass effect(圧排)するが浸潤しない、成人で最も頻度の高い原発性頭蓋内腫瘍intracranial tumor頭蓋内腫瘍(intracranial tumor)intracranial tumor(頭蓋内腫瘍)である。
- 女性に多くプロゲステロン受容体progesterone receptor (PgR/PR)プロゲステロン受容体(progesterone receptor (PgR/PR))progesterone receptor (PgR/PR)(プロゲステロン受容体)を発現し、電離放射線ionizing radiation電離放射線(ionizing radiation)ionizing radiation(電離放射線)曝露とNF2が確立した危険因子である。高用量・長期の合成プロゲスチンprogestinプロゲスチン(progestin)progestin(プロゲスチン)(シプロテロン酢酸エステルcyproterone-acetateシプロテロン酢酸エステル(cyproterone-acetate)cyproterone-acetate(シプロテロン酢酸エステル)、メドロキシプロゲステロン酢酸エステルmedroxyprogesterone-acetateメドロキシプロゲステロン酢酸エステル(medroxyprogesterone-acetate)medroxyprogesterone-acetate(メドロキシプロゲステロン酢酸エステル))も髄膜腫Meningioma髄膜腫(Meningioma)Meningioma(髄膜腫)リスクを用量依存性Dose-related用量依存性(Dose-related)Dose-related(用量依存性)に高める。
- 組織像は渦巻き状配列whorled arrangement渦巻き状配列(whorled arrangement)whorled arrangement(渦巻き状配列)と砂粒小体psammoma bodies砂粒小体(psammoma bodies)psammoma bodies(砂粒小体)(異栄養性石灰化dystrophic calcification異栄養性石灰化(dystrophic calcification)dystrophic calcification(異栄養性石灰化)の代表例)が特徴。現行のWHO第5版分類WHO Classification, 5th editionWHO第5版分類(WHO Classification, 5th edition)WHO Classification, 5th edition(WHO第5版分類)ではgrade 2の明細胞型・脊索腫chordoma脊索腫(chordoma)chordoma(脊索腫)様型、grade 3のTERTプロモーター変異・CDKN2A/Bホモ接合性homozygousホモ接合性(homozygous)homozygous(ホモ接合性)欠失など分子基準が形態基準と並んでgradeを規定し、乳頭状papillary乳頭状(papillary)papillary(乳頭状)型・横紋筋様型を自動的にgrade 3とする旧基準はすでに削除されている。
- 症候は発生部位に規定される局在症候(傍矢状洞部parasagittal region傍矢状洞部(parasagittal region)parasagittal region(傍矢状洞部)→対麻痺paraplegia対麻痺(paraplegia)paraplegia(対麻痺)、嗅溝→嗅覚脱失anosmia嗅覚脱失(anosmia)anosmia(嗅覚脱失)、鞍結節部tuberculum sellae鞍結節部(tuberculum sellae)tuberculum sellae(鞍結節部)→視力障害、蝶形骨縁sphenoid ridge蝶形骨縁(sphenoid ridge)sphenoid ridge(蝶形骨縁)→眼球突出exophthalmos眼球突出(exophthalmos)exophthalmos(眼球突出))が中心で、画像では硬膜尾徴候dural tail sign硬膜尾徴候(dural tail sign)dural tail sign(硬膜尾徴候)・骨過形成hyperostosis骨過形成(hyperostosis)hyperostosis(骨過形成)・均一な強い造影増強が特徴的である。
- 治療は無症候の小病変small lesion小病変(small lesion)small lesion(小病変)なら経過観察、症候性・増大例では外科的摘出(Simpson gradeが再発と相関)、残存・再発・高grade例には放射線治療を追加し、確立した全身薬物療法はない。