組織病理学 · H2-124A

髄膜腫（発生部位・症候とSimpson分類編）

Meningioma (2)

描出疾患: 中枢神経系腫瘍（成人・小児）
疾患: 髄膜腫
スコア: Simpson分類

🧠 全体像：髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫）の組織像・WHOWHO（World Health Organization） CNS分類のgrade基準はH2-116B：髄膜腫 Meningioma髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫）、好発部位ごとの画像所見（dural tail signなど）はH2-138：髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫）（好発部位と画像所見）で扱った。この標本のように大脳鎌 falx cerebri 大脳鎌（falx cerebri） falx cerebri（大脳鎌）に境界明瞭な被包性 encapsulated 被包性（encapsulated） encapsulated（被包性）腫瘤として発生する例が代表的だが、髄膜腫Meningioma 髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）は硬膜のある場所ならどこにでも生じうる。本項目では画像所見ではなく、発生部位ごとに生じる臨床症候と、外科的切除範囲を評価するSimpson分類 Simpson grading system Simpson分類（Simpson grading system） Simpson grading system（Simpson分類）に焦点をあてる。

発生部位と症候

好発部位そのものの分布や画像所見はH2-138の表にまとめてあるため、ここでは各部位 each site (each region) 各部位（each site (each region)） each site (each region)（各部位）で生じやすい症候の対応関係を中心に示す。

発生部位	好発する症候
大脳鎌falx cerebri大脳鎌（falx cerebri）falx cerebri（大脳鎌）・傍矢状洞部parasagittal region 傍矢状洞部（parasagittal region）parasagittal region（傍矢状洞部）（falx cerebri／parasagittal）	下肢優位の片麻痺 hemiplegia片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺）・痙攣（傍中心小葉paracentral lobule 傍中心小葉（paracentral lobule）paracentral lobule（傍中心小葉）の運動野に近接）、上矢状静脈洞superior sagittal sinus 上矢状静脈洞（superior sagittal sinus）superior sagittal sinus（上矢状静脈洞）への浸潤による静脈還流障害 impaired venous return静脈還流障害（impaired venous return） impaired venous return（静脈還流障害）
円蓋部convexity円蓋部（convexity）convexity（円蓋部）	局所圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排）による頭痛・痙攣、腫瘍の局在に応じた巣症状 focal signs巣症状（focal signs） focal signs（巣症状）
蝶形骨縁sphenoid wing蝶形骨縁（sphenoid wing）sphenoid wing（蝶形骨縁）	視神経・眼窩への進展による視力障害・眼球突出exophthalmos眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出）
嗅溝部olfactory groove嗅溝部（olfactory groove）olfactory groove（嗅溝部）	嗅覚脱失anosmia嗅覚脱失（anosmia）anosmia（嗅覚脱失）、大型化すると同側視神経萎縮 optic atrophy視神経萎縮（optic atrophy） optic atrophy（視神経萎縮）・対側うっ血乳頭 papilledema うっ血乳頭（papilledema） papilledema（うっ血乳頭）（Foster Kennedy症候群Foster Kennedy syndromeFoster Kennedy症候群（Foster Kennedy syndrome）Foster Kennedy syndrome（Foster Kennedy症候群））
鞍結節部tuberculum sellae鞍結節部（tuberculum sellae）tuberculum sellae（鞍結節部）・トルコ鞍sella turcica トルコ鞍（sella turcica）sella turcica（トルコ鞍）上部	視交叉圧迫による視野障害 visual field defect 視野障害（visual field defect） visual field defect（視野障害）（両耳側半盲bitemporal hemianopsia両耳側半盲（bitemporal hemianopsia）bitemporal hemianopsia（両耳側半盲））、下垂体機能異常
小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部）	難聴・平衡障害imbalance平衡障害（imbalance）imbalance（平衡障害）。前庭神経鞘腫vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）（聴神経auditory nerve 聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経）腫）との鑑別を要する
脳室内	髄液循環cerebrospinal fluid circulation 髄液循環（cerebrospinal fluid circulation）cerebrospinal fluid circulation（髄液循環）障害・水頭症（H2-123A参照）
脊髄（脊髄髄膜腫 Meningioma髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫））	病変レベル以下の運動・感覚障害、脊髄症myelopathy脊髄症（myelopathy）myelopathy（脊髄症）

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Meningioma'>髄膜腫</span>の発生部位を確認"] --> B["隣接する脳神経・静脈洞・脳血管との関係を評価"]
    B --> C["手術到達性を判断"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Simpson grading system'>Simpson分類</span>に基づき切除範囲を計画"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='World Health Organization'>WHO</span> grade・分子所見と統合"]
    E --> F["経過観察間隔・追加治療の要否を決定"]

Simpson分類（切除度の評価）

Simpson分類Simpson grading system Simpson分類（Simpson grading system）Simpson grading system（Simpson分類）は、髄膜腫Meningioma 髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）の外科的切除がどこまで徹底されたかを5段階で評価する古典的な体系で、切除度と再発リスクの関係を考える際の基本的な枠組みとして用いられる。

grade	切除範囲
Simpson grade I	腫瘍・付着硬膜dural attachment付着硬膜（dural attachment）dural attachment（付着硬膜）・異常骨abnormal bone 異常骨（abnormal bone）abnormal bone（異常骨）を含めた肉眼的完全摘出 gross total resection肉眼的完全摘出（gross total resection） gross total resection（肉眼的完全摘出）
Simpson grade II	肉眼的完全摘出gross total resection 肉眼的完全摘出（gross total resection）gross total resection（肉眼的完全摘出）＋付着硬膜 dural attachment 付着硬膜（dural attachment） dural attachment（付着硬膜）の凝固（硬膜自体は切除しない）
Simpson grade III	肉眼的完全摘出gross total resection 肉眼的完全摘出（gross total resection）gross total resection（肉眼的完全摘出）のみ（付着硬膜dural attachment 付着硬膜（dural attachment）dural attachment（付着硬膜）の切除・凝固を行わない）
Simpson grade IV	部分切除
Simpson grade V	単純減圧decompression alone 単純減圧（decompression alone）decompression alone（単純減圧）または生検のみ

⚠️ 一般に切除度が高い（grade Iに近い）ほど局所再発は少ない傾向があるとされるが、静脈洞浸潤や脳神経近接など部位によっては安全域 safety margin 安全域（safety margin） safety margin（安全域）を確保した完全切除自体が困難であり、機能温存を優先してあえて低いgradeにとどめる判断もありうる。切除範囲は再発リスクだけでなく、神経機能温存とのバランスで決める。

⚠️ Simpson分類Simpson grading system Simpson分類（Simpson grading system）Simpson grading system（Simpson分類）と再発率の対応は、現代の手術・画像環境では確立した関係ではない。 Simpsonの原著は1957年、画像誘導手術もMRIMRI（magnetic resonance imaging）も無い時代の報告である。WHO grade 1髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫）を初回開頭 craniotomy 開頭（craniotomy） craniotomy（開頭）切除した近年のコホートでは、Simpson grade I・II・III・IVの5年無再発／無増悪生存率progression-free survival rate 無増悪生存率（progression-free survival rate）progression-free survival rate（無増悪生存率）がそれぞれ95%・85%・88%・81%で有意差がなく、硬膜・骨まで含めて積極的に切除する利益は腫瘍本体を全摘する場合と比べてわずかだった¹。批判の要点は、①術中の視覚的判断に基づくため主観的 Subjective 主観的（Subjective） Subjective（主観的）で再現性に乏しい、②この分類を用いた研究の多くが術後MRIによる定期経過観察の普及以前のもので切除度と再発の定義が一貫しない、③過骨性骨や硬膜尾の浸潤能・腫瘍の分子生物学が発生部位により大きく異なるため全髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫）に共通の尺度が成り立たない、の3点にある²。

💡 それでも枠組みとしては覚える価値がある。 「切除範囲を最大化し合併症を最小化する」というSimpsonの主張自体はなお有効で、否定されているのは尺度の数値と再発率の一対一対応のほうである²。実習・試験ではgrade I〜Vの定義がそのまま問われるため、定義は定義として押さえたうえで「安全に達成できる最大限の切除」が現在の手術目標であることと併せて理解する。

まとめ

髄膜腫Meningioma 髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）の症候は発生部位に規定され、大脳鎌falx cerebri大脳鎌（falx cerebri）falx cerebri（大脳鎌）・円蓋部fornix円蓋部（fornix）fornix（円蓋部）・蝶形骨縁sphenoid ridge蝶形骨縁（sphenoid ridge）sphenoid ridge（蝶形骨縁）・嗅溝部olfactory groove嗅溝部（olfactory groove）olfactory groove（嗅溝部）・鞍上部suprasellar region鞍上部（suprasellar region）suprasellar region（鞍上部）・小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部）・脳室内・脊髄でそれぞれ特徴的な症候を呈する。
Simpson分類Simpson grading system Simpson分類（Simpson grading system）Simpson grading system（Simpson分類）は硬膜・骨を含めた切除範囲を5段階で評価する古典的な指標である。
切除度と局所再発は関連するが、静脈洞・脳神経近接部位では機能温存を優先し切除範囲を調整することがある。
Simpson gradeと再発率の対応は現代のコホートでは再現されておらず（grade I〜IVの5年無再発生存率 recurrence-free survival 無再発生存率（recurrence-free survival） recurrence-free survival（無再発生存率） 95%・85%・88%・81%で有意差なし）、尺度そのものより「安全に達成できる最大限の切除」という原則のほうが現行の手術目標である¹²。
組織像・WHO grade・分子基準の詳細はH2-116B：髄膜腫 Meningioma髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫）、好発部位の分布・dural tail signなどの画像所見はH2-138：髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫）（好発部位と画像所見）、中枢神経腫瘍CNS tumor 中枢神経腫瘍（CNS tumor）CNS tumor（中枢神経腫瘍）全般は中枢・末梢神経系腫瘍peripheral nervous system tumor末梢神経系腫瘍（peripheral nervous system tumor）peripheral nervous system tumor（末梢神経系腫瘍）・中枢神経系腫瘍central nervous system tumors 中枢神経系腫瘍（central nervous system tumors）central nervous system tumors（中枢神経系腫瘍）の疫学・病因・分類・症状・診断・中枢神経系腫瘍central nervous system tumors 中枢神経系腫瘍（central nervous system tumors）central nervous system tumors（中枢神経系腫瘍）の外科治療 surgery 外科治療（surgery） surgery（外科治療）と薬物療法を参照する。

出典

1.The relevance of Simpson Grade I and II resection in modern neurosurgical treatment of World Health Organization Grade I meningiomas（Journal of Neurosurgery・2010）抄録で、Simpsonの原著が1957年の発表で画像誘導手術もMRIも無い時代のものであること、WHO grade 1髄膜腫を初回治療として開頭切除した自施設コホートでSimpson grade I・II・III・IVの5年無再発／無増悪生存率がそれぞれ95%・85%・88%・81%で有意差がなかったこと（log-rank検定）、海綿静脈洞を除く頭蓋底発生例に限っても grade I・IIの優位性は認められなかったこと、硬膜・骨まで含めて積極的に切除する利益は腫瘍本体を全摘する場合と比べてわずかであり、Simpson分類を再発の唯一の予測因子として用いることの妥当性に疑問が生じることを確認した閲覧 2026-08-24
2.The Simpson grade: abandon the scale but preserve the message（Journal of Neurosurgery・2021）抄録で、Simpson分類が術中の視覚的判断に基づくため主観的で不正確であること、この分類を用いた研究の大半が術後MRIによる定期経過観察が普及する前に行われ切除度と再発の定義が一貫しないこと、過骨性骨や硬膜尾（dural tail）の浸潤・増殖能や腫瘍の分子生物学が発生部位により大きく異なるため全髄膜腫に共通の尺度は成り立たないこと、切除範囲が再発率低下に重要である一方で最高のSimpson gradeを常に手術目標とすべきではなく「安全に達成できる最大限の切除」を目指すべきであることを確認した閲覧 2026-08-24