内水頭症

🧠 全体像：内水頭症（internal hydrocephalus）は、脳室系ventricular system 脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系） そのものが拡大する型の水頭症であり、臨床で単に「水頭症」と呼ぶ場合の多くはこれを指す。髄液の産生・循環・吸収の総論 common features 総論（common features） common features（総論） と、くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） （脳外）が主体で拡大する外水頭症との対比はH2-122A：外水頭症で扱った。本項目では脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） そのものの原因と、それに伴う脳実質 brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma） brain parenchyma（脳実質） 側の変化を中心に整理する。

内水頭症を来す代表的な原因（部位別）

脳室系ventricular system 脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系） のどこで髄液の流れが妨げられるかにより、拡大する脳室の範囲が決まる。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular system'>脳室系</span>のいずれかの部位で髄液流出が障害"] --> B["閉塞部より上流の脳室が選択的に拡大"]
    B --> C["脳室内圧の上昇"]
    C --> D["脳室壁を介した周囲白質への<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mass effect'>圧排</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='periventricular white matter'>脳室周囲白質</span>の菲薄化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brain parenchyma'>脳実質</span>の萎縮性変化"]
    C --> F["頭蓋内圧亢進の徴候"]

標本で一般に想定される所見

このような標本では、脳室系ventricular system 脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系） の高度な拡大と、それに圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） された周囲脳実質 brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma） brain parenchyma（脳実質） の変化が典型像として対応づけられる。ただし、個々の標本の詳細な分布や程度は写真を参照しなければ確認できない。

臨床像と年齢による違い

乳児では頭蓋縫合 cranial suture 頭蓋縫合（cranial suture） cranial suture（頭蓋縫合） が未閉鎖のため頭囲拡大 increasing head circumference頭囲拡大（increasing head circumference） increasing head circumference（頭囲拡大）・大泉門膨隆bulging fontanelle 大泉門膨隆（bulging fontanelle）bulging fontanelle（大泉門膨隆） として現れやすく、進行すれば「日没現象sunset sign日没現象（sunset sign）sunset sign（日没現象）」などの眼球運動異常 roving eye movements 眼球運動異常（roving eye movements） roving eye movements（眼球運動異常） を伴う。年長児・成人では頭蓋が拡大できないため頭蓋内圧亢進の徴候（頭痛、嘔吐、うっ血乳頭papilledemaうっ血乳頭（papilledema）papilledema（うっ血乳頭）、意識障害）が前面に出る。急性の非交通性水頭症 non-communicating / obstructive hydrocephalus 非交通性水頭症（non-communicating / obstructive hydrocephalus） non-communicating / obstructive hydrocephalus（非交通性水頭症） は生命を脅かす緊急病態になりうる。

正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus, NPH 正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus, NPH）normal pressure hydrocephalus, NPH（正常圧水頭症） は、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） を示しながら髄液圧が正常域にとどまる交通性水頭症 communicating hydrocephalus 交通性水頭症（communicating hydrocephalus） communicating hydrocephalus（交通性水頭症） の特殊な型で、歩行障害gait disturbance歩行障害（gait disturbance）gait disturbance（歩行障害）・認知機能低下cognitive decline認知機能低下（cognitive decline）cognitive decline（認知機能低下）・尿失禁のいわゆるHakim三徴を呈し、高齢者の可逆的な認知機能低下 cognitive decline 認知機能低下（cognitive decline） cognitive decline（認知機能低下） の原因として重要である。特発性NPHNPH（neutral protamine Hagedorn）の画像診断では、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） の指標としてEvans index＞0.3が広く用いられ、これに加えてシルビウス裂 Sylvian fissureシルビウス裂（Sylvian fissure） Sylvian fissure（シルビウス裂）・脳底槽basal cistern 脳底槽（basal cistern）basal cistern（脳底槽） の開大と高位円蓋部 high convexity高位円蓋部（high convexity） high convexity（高位円蓋部）・正中部でのくも膜下腔狭小化 narrowing of the subarachnoid spaces くも膜下腔狭小化（narrowing of the subarachnoid spaces） narrowing of the subarachnoid spaces（くも膜下腔狭小化） を組み合わせたDESHという所見の組が中心的な役割を果たす¹。

💡 NPHでは「脳室が大きい」だけでは足りない。 高齢者では脳萎縮 cerebral atrophy 脳萎縮（cerebral atrophy） cerebral atrophy（脳萎縮） に伴う代償性拡大 ex vacuo enlargement 代償性拡大（ex vacuo enlargement） ex vacuo enlargement（代償性拡大） （hydrocephalus ex vacuo）でも脳室は広がるため、Evans index＞0.3という数値のうえに、くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） が上下で不均一に変化するというDESHの所見をあわせて見る¹。「脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） ＋高位円蓋部 high convexity 高位円蓋部（high convexity） high convexity（高位円蓋部） のくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） が狭い」という組み合わせが、萎縮との分かれ目になる。

治療

急性・症候性の非交通性水頭症 non-communicating / obstructive hydrocephalus 非交通性水頭症（non-communicating / obstructive hydrocephalus） non-communicating / obstructive hydrocephalus（非交通性水頭症） は神経外科的な減圧を要する緊急性の高い病態であり、脳室ドレナージexternal ventricular drainage 脳室ドレナージ（external ventricular drainage）external ventricular drainage（脳室ドレナージ） による緊急減圧 urgent decompression 緊急減圧（urgent decompression） urgent decompression（緊急減圧） の後、原因に応じて脳室腹腔シャント ventriculoperitoneal shunt 脳室腹腔シャント（ventriculoperitoneal shunt） ventriculoperitoneal shunt（脳室腹腔シャント） （VPシャント）や内視鏡下第三脳室底 floor of the third ventricle 第三脳室底（floor of the third ventricle） floor of the third ventricle（第三脳室底） 開窓術 fenestration (marsupialization for jaw cysts) 開窓術（fenestration (marsupialization for jaw cysts)） fenestration (marsupialization for jaw cysts)（開窓術） （endoscopic third ventriculostomy：ETV、とくに中脳水道狭窄 aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis） aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） など限局性閉塞に有効）を検討する。交通性水頭症communicating hydrocephalus交通性水頭症（communicating hydrocephalus）communicating hydrocephalus（交通性水頭症）・NPHでも症状進行例ではシャント術 shunt surgery シャント術（shunt surgery） shunt surgery（シャント術） が主体になる。

ETVの成績と危険性は数字で押さえておくとよい。368件の後ろ向きコホート retrospective cohort 後ろ向きコホート（retrospective cohort） retrospective cohort（後ろ向きコホート） では全体成功率は68.5%で、乳幼児、成人の出血後水頭症・慢性水頭症が成績不良の因子であった²。合併症は2,985件の系統的レビューで全体8.5%、永続的罹病率 morbidity 罹病率（morbidity） morbidity（罹病率） 2.38%（永続的神経合併症 neurologic complication 神経合併症（neurologic complication） neurologic complication（神経合併症） 1.44%、内分泌合併症0.94%）、術中出血3.7%（重症0.6%、脳底動脈basilar artery 脳底動脈（basilar artery）basilar artery（脳底動脈） 損傷0.21%）、中枢神経感染1.81%、髄液漏CSF leak 髄液漏（CSF leak）CSF leak（髄液漏） 1.61%、術後早期死亡0.21%であり、全体としては低合併症の手技と評価されている³。

⚠️ ETVは「シャントが要らなくなる手術」ではあっても、通院終了にはならない。 同レビューでは、開窓部が閉塞して急性水頭症 acute hydrocephalus 急性水頭症（acute hydrocephalus） acute hydrocephalus（急性水頭症） をきたし、術後25か月・60か月という遅い時期に突然死した小児が2例（0.07%）報告されている³。VPシャントの閉塞・感染と同様に、ETV後も長期の経過観察と、頭痛・嘔吐・意識障害が出たときの再評価が要る。

脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） という所見単独で真の内水頭症と代償性拡大 hydrocephalus ex vacuo 代償性拡大（hydrocephalus ex vacuo） hydrocephalus ex vacuo（代償性拡大） を鑑別する視点は内水頭症（脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） の標本読影 image interpretation読影（image interpretation） image interpretation（読影））で扱う。水頭症全体の病態生理・頭蓋内圧亢進との関係は頭蓋内圧亢進の病理（浮腫・ヘルニア・水頭症）、臨床的な分類・症候・診断・治療はG3-16：髄液循環 cerebrospinal fluid circulation 髄液循環（cerebrospinal fluid circulation） cerebrospinal fluid circulation（髄液循環） 障害（水頭症）を参照する。

まとめ

• 内水頭症は脳室系 ventricular system 脳室系（ventricular system） ventricular system（脳室系） そのものが拡大する型で、閉塞部位により拡大する脳室の範囲が決まる。
• 高度な脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） は脳室周囲白質 periventricular white matter 脳室周囲白質（periventricular white matter） periventricular white matter（脳室周囲白質） の圧排 mass effect圧排（mass effect） mass effect（圧排）・菲薄化を伴いうる。
• 乳児では頭囲拡大 increasing head circumference頭囲拡大（increasing head circumference） increasing head circumference（頭囲拡大）、年長児・成人では頭蓋内圧亢進徴候が前面に出る。
• 正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH) 正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus (NPH)）normal pressure hydrocephalus (NPH)（正常圧水頭症） はHakim三徴を呈する交通性水頭症 communicating hydrocephalus 交通性水頭症（communicating hydrocephalus） communicating hydrocephalus（交通性水頭症） の特殊型で、高齢者の可逆的な認知機能低下 cognitive decline 認知機能低下（cognitive decline） cognitive decline（認知機能低下） の原因として重要である。画像ではEvans index＞0.3とDESHが診断の軸になる¹。
• 急性・症候性例は神経外科的緊急性が高く、脳室ドレナージexternal ventricular drainage脳室ドレナージ（external ventricular drainage）external ventricular drainage（脳室ドレナージ）、ETV、VPシャントを状況に応じて選択する。ETVの成功率は約68.5%²、合併症率complication rate 合併症率（complication rate）complication rate（合併症率） 8.5%・永続的罹病率 morbidity 罹病率（morbidity） morbidity（罹病率） 2.38%で、遅発性の開窓部閉塞による突然死も報告があるため長期経過観察を要する³。外水頭症との対比はH2-122A：外水頭症を参照する。