外水頭症（脳外水頭症）

🧠 全体像：水頭症（hydrocephalus）は脳脊髄液（CSFCSF, cerebrospinal fluid）が過剰に貯留する病態の総称であり、髄液の産生・循環・吸収のどこが障害されたかで機序が異なる。外水頭症external hydrocephalus 外水頭症（external hydrocephalus）external hydrocephalus（外水頭症） は、脳室そのものよりもくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） （脳外・脳表側）のCSF腔が拡大する型を指し、脳室が拡大する内水頭症（H2-123A）と対比して理解する。

髄液の生理

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='choroid plexus'>脈絡叢</span>での<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebrospinal fluid'>CSF</span>産生"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular system'>脳室系</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral ventricles'>側脳室</span>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='third ventricle'>第三脳室</span>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral aqueduct'>中脳水道</span>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fourth ventricle'>第四脳室</span>）"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen of Luschka'>Luschka孔</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen of Magendie'>Magendie孔</span>を経て<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>へ流出"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arachnoid granulations'>くも膜顆粒</span>での<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebrospinal fluid'>CSF</span>吸収（静脈系へ）"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebrospinal fluid'>CSF</span>産生と吸収の均衡"]

CSFは脈絡叢 choroid plexus 脈絡叢（choroid plexus） choroid plexus（脈絡叢） で産生され、脳室系ventricular system 脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系） を通過してLuschka孔 foramen of LuschkaLuschka孔（foramen of Luschka） foramen of Luschka（Luschka孔）・Magendie孔foramen of Magendie Magendie孔（foramen of Magendie）foramen of Magendie（Magendie孔） からくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） へ出た後、くも膜顆粒arachnoid granulations くも膜顆粒（arachnoid granulations）arachnoid granulations（くも膜顆粒） から静脈系へ吸収される。水頭症はこの産生・流出・吸収のいずれかで均衡が崩れた結果である。

💡 この「産生→流路→吸収」の三段モデルは分類の骨格として有用だが、それだけでは説明しきれない。 小児水頭症の総説は、水頭症を髄液生理の障害による脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） と位置づけたうえで、単純な流路閉塞にとどまらず脳のコンプライアンス（容れ物としての柔らかさ）や実質での水輸送も病態に関与すると整理している¹。閉塞部位が特定できない交通性水頭症 communicating hydrocephalus 交通性水頭症（communicating hydrocephalus） communicating hydrocephalus（交通性水頭症） を「吸収低下」だけで片づけない理由がここにある。

水頭症の分類

外水頭症の特徴

外水頭症は、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） を伴わずに大脳表面のくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） （脳外CSF腔）が両側性に拡大する状態を指し、乳児期に頭囲拡大 increasing head circumference 頭囲拡大（increasing head circumference） increasing head circumference（頭囲拡大） の原因として発見されることが多い。乳児で脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） を伴わず良性の経過をたどるものは「良性外水頭症（benign external hydrocephalus／benign enlargement of the subarachnoid spaces：BESS）」と呼ばれ、多くは生後数年で自然に軽快する。住民ベースの追跡では発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） は生児出生 live birth 生児出生（live birth） live birth（生児出生） 1,000あたり約0.4、176例中86.4%が男児で、出生時頭囲 head circumference 頭囲（head circumference） head circumference（頭囲） はほぼ正常ながら平均3.4か月（遅くとも7か月まで）に頭囲 head circumference 頭囲（head circumference） head circumference（頭囲） が異常値へ達し、画像所見は生後12か月以降に正常化する傾向にあった²。

💡 「脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） を伴わない」は原則であって、実測では併存が多い。 同じ住民ベース研究では、良性外水頭症176例のうち約5分の4がくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） 拡大に加えて側脳室 lateral ventricles 側脳室（lateral ventricles） lateral ventricles（側脳室） 拡大も示していた²。外水頭症と内水頭症は「どちらが主体か」で分ける枠組みであり、脳室が少しでも拡大していたら外水頭症を否定する、という読み方はしない。

⚠️ 乳児のくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） 拡大は、良性外水頭症だけでなく慢性硬膜下水腫・血腫や、まれに非偶発性外傷（虐待）でも生じうる。頭囲拡大increasing head circumference 頭囲拡大（increasing head circumference）increasing head circumference（頭囲拡大） の経過、発達評価、架橋静脈bridging veins 架橋静脈（bridging veins）bridging veins（架橋静脈） の走行、出血の有無を総合し、良性像だけで安易に断定しない。

⚠️ この鑑別は逆向きにも間違えうる——「硬膜下貯留があるから虐待」も成り立たない。 2歳以下の頭囲拡大 increasing head circumference 頭囲拡大（increasing head circumference） increasing head circumference（頭囲拡大） に対する画像538件の連続検討では、grade 1（くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） 5〜9mm）のBESSが49.2%、grade 2（10mm以上）が8.6%を占め、BESS例の5.8%（18/311）に偶発的な硬膜下液体貯留がみられた。撮像法を調整してもBESSと硬膜下貯留の関連はオッズ比 odds ratio, OR オッズ比（odds ratio, OR） odds ratio, OR（オッズ比） 3.68（95%CI 1.12〜12.1）で、くも膜下腔subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔） が深いほど頻度が高かった。著者らは、BESSの乳児は解剖学的に硬膜下貯留を起こしやすい素因を持ち、この状況での偶発的硬膜下貯留は必ずしも虐待による頭部外傷 head injury (head trauma) 頭部外傷（head injury (head trauma)） head injury (head trauma)（頭部外傷） を示すものではないと結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している³。良性外水頭症が頭囲拡大 increasing head circumference 頭囲拡大（increasing head circumference） increasing head circumference（頭囲拡大） を来す月齢・性別分布は乳児硬膜下出血 subdural hemorrhage 硬膜下出血（subdural hemorrhage） subdural hemorrhage（硬膜下出血） のそれと酷似しており²、両者が同じ時期に重なって見えること自体が鑑別を難しくしている。「良性だから虐待ではない」とも「硬膜下貯留があるから虐待である」とも断定せず、社会的social 社会的（social）social（社会的） 評価を含めた総合判断に委ねる。

内水頭症との違い、鑑別への位置づけ

外水頭症はくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） （脳外）のCSF腔拡大が主体である点で、脳室系ventricular system 脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系） （脳内）が拡大する内水頭症と区別される。両者は臨床的な意味合いが異なり、内水頭症の機序・原因・治療はH2-123A：内水頭症で扱う。上記の乳児型とは別に、高齢者・脳萎縮cerebral atrophy 脳萎縮（cerebral atrophy）cerebral atrophy（脳萎縮） を背景とする代償性の「外水頭症様」所見については外水頭症（高齢者の代償性拡大 ex vacuo enlargement代償性拡大（ex vacuo enlargement） ex vacuo enlargement（代償性拡大））で扱う。頭蓋内圧亢進・脳ヘルニアbrain herniation 脳ヘルニア（brain herniation）brain herniation（脳ヘルニア） との関係を含む水頭症全体の病態生理は頭蓋内圧亢進の病理（浮腫・ヘルニア・水頭症）、臨床的な分類・症候・診断・治療はG3-16：髄液循環 cerebrospinal fluid circulation 髄液循環（cerebrospinal fluid circulation） cerebrospinal fluid circulation（髄液循環） 障害（水頭症）を参照する。

まとめ

• 水頭症はCSFの産生・循環・吸収のいずれかの障害により生じ、交通性 facultative通性（facultative） facultative（通性）・非交通性noncommunicating非交通性（noncommunicating）noncommunicating（非交通性）・ex vacuoに大別される。
• 外水頭症はくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） （脳外CSF腔）が主体で拡大する型で、乳児の頭囲拡大 increasing head circumference 頭囲拡大（increasing head circumference） increasing head circumference（頭囲拡大） の原因として発見されやすい。
• 良性外水頭症（BESS）は多くが自然軽快する（画像所見は生後12か月以降に正常化する傾向）²。慢性硬膜下水腫・血腫や非偶発性外傷との鑑別を要するが、BESSでは偶発的な硬膜下貯留が5.8%にみられるため、硬膜下貯留の存在だけで虐待と断定しない³。
• 脳室系ventricular system 脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系） そのものが拡大する内水頭症とは拡大部位・機序が異なり、H2-123A：内水頭症で対比する。
• 詳しい病態生理・臨床像は頭蓋内圧亢進の病理・G3-16：髄液循環 cerebrospinal fluid circulation 髄液循環（cerebrospinal fluid circulation） cerebrospinal fluid circulation（髄液循環） 障害（水頭症）を参照する。