髄液循環障害（水頭症）

🧠 全体像：水頭症は髄液循環 cerebrospinal fluid circulation 髄液循環（cerebrospinal fluid circulation） cerebrospinal fluid circulation（髄液循環） 障害による病的な脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） である。閉塞部位、頭蓋内圧、年齢、急性度を見極め、単なる脳萎縮 cerebral atrophy 脳萎縮（cerebral atrophy） cerebral atrophy（脳萎縮） による脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） と区別する。

分類

💡 小児水頭症の原因は年齢層で整理できる。 内視鏡的第三脳室開窓術endoscopic third ventriculostomy (ETV) 内視鏡的第三脳室開窓術（endoscopic third ventriculostomy (ETV)）endoscopic third ventriculostomy (ETV)（内視鏡的第三脳室開窓術） 368件の後ろ向きコホート retrospective cohort 後ろ向きコホート（retrospective cohort） retrospective cohort（後ろ向きコホート） では、水頭症の原因は腫瘍53%・原発性中脳水道狭窄 aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis） aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） 18%・頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding) 頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)）intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血） 13%の順であった¹。髄液の産生・流路・吸収という三段モデルは分類の骨格として有用だが、それだけでは説明しきれず、脳のコンプライアンス（容れ物としての柔らかさ）や実質での水輸送も病態に関与する²。

⚠️ 特発性頭蓋内圧亢進症idiopathic intracranial hypertension (IIH) 特発性頭蓋内圧亢進症（idiopathic intracranial hypertension (IIH)）idiopathic intracranial hypertension (IIH)（特発性頭蓋内圧亢進症） は水頭症ではない。 脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） を伴わずに頭蓋内圧のみが上昇する病態で、肥満の若年女性に多く、腰椎穿刺lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺） での初圧 opening pressure 初圧（opening pressure） opening pressure（初圧） 250 mmCSF超と正常な髄液組成、器質的organic (structural, as opposed to functional) 器質的（organic (structural, as opposed to functional)）organic (structural, as opposed to functional)（器質的） 原因の画像的除外で診断する³。髄液循環cerebrospinal fluid circulation 髄液循環（cerebrospinal fluid circulation）cerebrospinal fluid circulation（髄液循環） 路の閉塞・吸収障害malabsorption 吸収障害（malabsorption）malabsorption（吸収障害） を主体とする水頭症とは機序が異なり、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） を伴わない点で画像的にも区別する。

症候

• 乳児：頭囲 head circumference 頭囲（head circumference） head circumference（頭囲） 増大、膨隆大泉門 anterior fontanelle大泉門（anterior fontanelle） anterior fontanelle（大泉門）、落陽現象sunset eyes落陽現象（sunset eyes）sunset eyes（落陽現象）、哺乳不良poor feeding哺乳不良（poor feeding）poor feeding（哺乳不良）、嘔吐、発達遅滞。
• 年長児・成人の頭蓋内圧亢進：頭痛、悪心・嘔吐、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）、意識変容、局在徴候。
• iNPHiNPH（idiopathic normal pressure hydrocephalus）：歩行障害 gait disturbance 歩行障害（gait disturbance） gait disturbance（歩行障害） が最も特徴的で、認知障害cognitive impairment認知障害（cognitive impairment）cognitive impairment（認知障害）、尿意切迫urgency尿意切迫（urgency）urgency（尿意切迫）・失禁を伴う。三徴がすべてそろう必要はない。

診断

flowchart TD
  A["症状と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular enlargement (dilatation)'>脳室拡大</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で閉塞・腫瘍・出血を評価"]
  B --> C["閉塞性または急性頭蓋内圧亢進"]
  B --> D["慢性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='idiopathic normal pressure hydrocephalus'>iNPH</span>疑い"]
  C --> E["緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurosurgery'>脳神経外科</span>評価"]
  D --> F["DESH、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='callosal angle'>脳梁角</span>、歩行・認知・排尿評価"]
  F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(CSF) tap test'>タップテスト</span>/持続ドレナージで反応予測"]
  G --> H["利益と合併症を説明しシャント検討"]

⚠️ 腰椎穿刺lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺） は閉塞性水頭症 obstructive hydrocephalus 閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus） obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症） や占拠性病変 mass lesion 占拠性病変（mass lesion） mass lesion（占拠性病変） による圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） が疑われる場合、ヘルニアの危険がある。画像と臨床で安全性を確認する。

• iNPHは髄液圧が正常という一点で診断しない。臨床症候、脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）、DESHなどの画像、髄液排除への反応を統合する。画像診断では脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） の指標としてEvans index＞0.3が広く用いられ、シルビウス裂Sylvian fissureシルビウス裂（Sylvian fissure）Sylvian fissure（シルビウス裂）・脳底槽basal cistern 脳底槽（basal cistern）basal cistern（脳底槽） の開大と高位円蓋部 high convexity高位円蓋部（high convexity） high convexity（高位円蓋部）・正中部でのくも膜下腔狭小化 narrowing of the subarachnoid spaces くも膜下腔狭小化（narrowing of the subarachnoid spaces） narrowing of the subarachnoid spaces（くも膜下腔狭小化） を組み合わせたDESHが中心的な役割を果たす⁴。ただしEvans index＞0.3は地域住民の6.46%にみられる一方、症候を伴う「iNPH疑い」は0.51%にとどまり⁵、874例を統合したメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） でもEvans indexは感度96%と高い一方で特異度83%と低い⁶。⚠️ iNPHは過剰診断より過小治療が指摘されている。 70歳以上1,238例の住民ベース調査では、probable iNPHの有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） が70歳代0.2%・80歳以上5.9%と推定されたが、実際に治療を受けていたのはそのうちわずか2例のみで、著者らはiNPH患者数 number of patients 患者数（number of patients） number of patients（患者数） が現在治療されている数よりはるかに多い可能性があると報告している⁷。
• タップテスト(CSF) tap test タップテスト（(CSF) tap test）(CSF) tap test（タップテスト） 陰性でも完全には除外できず、症例により持続腰椎ドレナージ continuous lumbar drainage 持続腰椎ドレナージ（continuous lumbar drainage） continuous lumbar drainage（持続腰椎ドレナージ） 等を検討する。タップテスト(CSF) tap test タップテスト（(CSF) tap test）(CSF) tap test（タップテスト） や持続腰椎ドレナージ continuous lumbar drainage 持続腰椎ドレナージ（continuous lumbar drainage） continuous lumbar drainage（持続腰椎ドレナージ） への陽性反応はシャント成功の予測因子とされ、系統的評価ではシャント術 shunt surgery シャント術（shunt surgery） shunt surgery（シャント術） 後6か月時点で自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） 的改善96%・歩行時間検査の改善83%が報告されている⁸。

治療

• 脳室腹腔シャントventriculoperitoneal shunt 脳室腹腔シャント（ventriculoperitoneal shunt）ventriculoperitoneal shunt（脳室腹腔シャント） は交通性水頭症 communicating hydrocephalus 交通性水頭症（communicating hydrocephalus） communicating hydrocephalus（交通性水頭症） やiNPHで代表的で、感染、閉塞、過剰排液 drainage (fluid)排液（drainage (fluid)） drainage (fluid)（排液）、硬膜下血腫subdural hematoma, SDH 硬膜下血腫（subdural hematoma, SDH）subdural hematoma, SDH（硬膜下血腫） を監視する。タップテスト(CSF) tap test タップテスト（(CSF) tap test）(CSF) tap test（タップテスト） 陽性のiNPH42例をETV群とVPシャント群に無作為化 randomized 無作為化（randomized） randomized（無作為化） した試験では、12か月後の機能転帰 functional outcome 機能転帰（functional outcome） functional outcome（機能転帰） はVPシャント群で有意に良好であった（改善率76.9%対50%）⁹。
• 内視鏡的第三脳室開窓術endoscopic third ventriculostomy (ETV) 内視鏡的第三脳室開窓術（endoscopic third ventriculostomy (ETV)）endoscopic third ventriculostomy (ETV)（内視鏡的第三脳室開窓術） は適切な閉塞性水頭症 obstructive hydrocephalus 閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus） obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症） で髄液を迂回させる。368件の後ろ向きコホート retrospective cohort 後ろ向きコホート（retrospective cohort） retrospective cohort（後ろ向きコホート） では全体成功率68.5%で、乳幼児・成人の出血後水頭症・慢性水頭症が成績不良の因子であった¹。合併症は2,985件のレビューで全体8.5%・永続的罹病率 morbidity 罹病率（morbidity） morbidity（罹病率） 2.38%であり、開窓部閉塞による遅発性の突然死も報告されている¹⁰。
• 急性悪化では外脳室ドレナージ external ventricular drainage 脳室ドレナージ（external ventricular drainage） external ventricular drainage（脳室ドレナージ） など緊急減圧 urgent decompression 緊急減圧（urgent decompression） urgent decompression（緊急減圧） が必要になりうる。
• ⚠️ アセタゾラミドacetazolamideアセタゾラミド（acetazolamide）acetazolamide（アセタゾラミド）やフロセミドfurosemideフロセミド（furosemide）furosemide（フロセミド）は、成人水頭症の根治的・定型的routine 定型的（routine）routine（定型的） 治療ではない。「薬物による一時的治療」は限定的状況にのみ該当する。

まとめ

• 脳室拡大ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） イコール水頭症ではなく、髄液循環cerebrospinal fluid circulation 髄液循環（cerebrospinal fluid circulation）cerebrospinal fluid circulation（髄液循環） 障害と脳萎縮 cerebral atrophy 脳萎縮（cerebral atrophy） cerebral atrophy（脳萎縮） を区別する。
• 急性閉塞性水頭症 obstructive hydrocephalus 閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus） obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症） は脳神経外科 neurosurgery 脳神経外科（neurosurgery） neurosurgery（脳神経外科） 救急である。
• iNPHは歩行を中心とした臨床評価、特徴的画像、排液drainage (fluid) 排液（drainage (fluid)）drainage (fluid)（排液） 反応からシャント適応 indication for shunt surgery シャント適応（indication for shunt surgery） indication for shunt surgery（シャント適応） を判断する。